InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Macrodactylie: Abnormaal grote vingers en/of tenen

Macrodactylie: Abnormaal grote vingers en/of tenen

Macrodactylie: Abnormaal grote vingers en/of tenen Macrodactylie is een zeldzame aangeboren aandoening waarbij reuzengroei (hypertrofie) optreedt van de vingers of tenen. Deze zijn met andere woorden abnormaal groot als gevolg van de sterke groei van het onderliggende bot en zachte weefsel. Vaak gaat dit symptoom gepaard met een aandoening, syndroom of een andere skeletafwijking. Problemen met de hand- of voetfunctie treden veelal niet op, maar naast de cosmetische problemen ontstaan hierdoor soms wel problemen met het kiezen van goede schoenen. Chirurgie is vaak de aangewezen behandelingsmethode, al is dit wel complex en zijn meerdere operaties vereist. De vooruitzichten zijn voorts zeer goed. Deze afwijking is tot slot eveneens gekend als “megalodactylie”.

Oorzaken macrodactylie

Het is niet goed geweten wat de exacte oorzaak is van macrodactylie. De afwijking is niet erfelijk, maar het gaat soms wel gepaard met andere aandoeningen en syndromen, waaronder:
  • angiomatose: Het aanwezig zijn van meerdere vaatgezwellen door uitgezette en gekronkelde bloedvaten.
  • een Wilmstumor: Embryonaal niergezwel met maligne eigenschappen bij kleuters, zelden op latere leeftijd.
  • het Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndroom: Aandoening waarbij de patiënt een groot hoofd (macrocefalie), hamartomen (goed- en kwaadaardige tumoren in de darmen) en afwijkingen aan het zenuwstelsel heeft.
  • het Maffuci-syndroom
  • het Proteus-syndroom (ziekte met overgroei van organen en weefsels)
  • het Klippel-Trénaunay syndroom: wijnvlek (meestal op de onderste ledematen), spataderen en reuzengroei van botten en zachte weefsels
  • multiple enchondromatose: Een stoornis in de ontwikkeling van het skelet (skeletafwijking) waarbij meerdere kraakbeengezwellen in het skelet zijn waar te nemen, waarbij zich in ongeveer 20% van de gevallen een chondrosarcoom (= kwaadaardig kraakbeengezwel) ontwikkelt.
  • neurofibromatose: Autosomaal dominant overervende aandoening met zeer uiteenlopende uitingsvormen, waarbij vooral de huid, het zenuwweefsel en de ogen zijn aangetast.
  • tubereuze sclerose: Autosomaal dominant erfelijke aandoening met o.a. afwijkingen en tumoren in de hersenen, huid, nieren, ogen, hart, longen en gedragsproblemen (o.a. autisme en ADHD: moeite met aandacht en controleren van energie) die in de eerste levensjaren tot uiting komen.
  • vaatmalformaties

Macrodactylie gaat voorts soms gepaard met syndactylie, een aandoening waarbij twee of meer vingers of tenen zijn samengesmolten (gefuseerd).

Symptomen: Abnormaal grote vingers en/of tenen

Macrodactylie gebeurt vaker aan de handen dan aan de voeten. Meestal (90%) is slechts één hand of één voet aangetast, maar vaak zijn dan wel meer dan één vingers aan deze hand of meer dan één tenen aan deze voet abnormaal groot. De groei van de abnormaal grote vingers of tenen verloopt verder ofwel statisch ofwel progressief. Bij een statische groei groeien de abnormale grote vingers of tenen op hetzelfde tempo als de andere vingers of tenen. Is de groei echter progressief, dan zijn de vingers of tenen enorm groot.

Hoewel deze aangeboren aandoening goedaardig is, en de hand- of voetfunctie van de patiënt niet is aangetast, bezorgt deze aandoening vaak een cosmetisch onaangenaam uiterlijk voor de patiënt en diens omgeving. Daarnaast ontstaan mogelijk problemen bij het vinden van geschikt schoeisel wanneer één of meer tenen vergroot zijn. Tot slot treedt mogelijk pijn op.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De symptomen van macrodactylie zijn op het zicht duidelijk net na de geboorte. Maar soms is dit wel duidelijker te zien in de kindertijd wanneer de vingers en/of tenen voortdurend blijven groeien.

Diagnostisch onderzoek

De arts voert een röntgenfoto uit van de hand(en) en/of voet(en). Daarnaast maakt hij een MRI-scan van de interne weefsels, botten en organen en sluit hij eventuele erfelijke aandoeningen uit. Hiervoor krijgt de patiënt soms ook een genetisch onderzoek.

Differentiële diagnose

De arts verwart sporadisch macrodactylie met volgende aandoeningen:
  • een aangeboren lymfoom (medische term: kwaadaardige woekering van cellen in het lymfatisch weefsel van lymfklieren en milt)
  • progressieve macrodystophia lypomatosa
  • zeldzame vorm van gelokaliseerde gigantisme (overmatige groei door hypofysetumor in hersenen)

Behandeling: Complexe operaties

Geschikt schoeisel zoeken is een conservatieve behandelingsmethode wanneer de patiënt slechts kampt met milde symptomen. In ernstigere gevallen gebeurt de behandeling door een orthopedist, een handchirurg, een plastische chirurg en/of een microchirurg. De patiënt krijgt namelijk een operatie om macrodactylie te corrigeren. Vaak zijn hiervoor meerdere operaties vereist. Af en toe moet de chirurg de aangetaste vingers en/of tenen wel amputeren als deze niet meer te reconstrueren zijn en/of te ernstig zijn getroffen. De patiënt krijgt na de operatie intensieve controlebezoeken omdat de arts de groei van de normale vingers of tenen wil opvolgen in vergelijking met de geopereerde vingers of tenen. Bij sommige patiënten is ergotherapie en fysiotherapie aangewezen.

Prognose meestal erg goed

Na een operatie verbetert de hand- en/of voetfunctie van de patiënt meestal. De vooruitzichten zijn echter verschillend per patiënt en ook afhankelijk van het feit of macrodactylie onderdeel is van een syndroom of aandoening, of geïsoleerd optreedt.

Lees verder

© 2016 - 2020 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Filippi-syndroom: Afwijkingen gezicht, vingers en/of tenenFilippi-syndroom: Afwijkingen gezicht, vingers en/of tenenHet Filippi-syndroom is een craniodigitaal syndroom. Dit houdt in dat de patiënt met dit syndroom afwijkingen heeft aan…
Greig-syndroom: Afwijkingen aan hoofd, vingers en tenenGreig-syndroom: Afwijkingen aan hoofd, vingers en tenenBij het erfelijke Greig-syndroom heeft een patiënt afwijkingen aan de vingers en tenen en aan het hoofd en gezicht. Poly…
Polydactylie: Extra vinger (vingers) of teen (tenen)Polydactylie: Extra vinger (vingers) of teen (tenen)Polydactylie betekent letterlijk: “veel vingers of tenen hebben”. Bij deze aangeboren afwijking (congenitale anomalie) h…
Syndactylie: Samengegroeide vingers en/of tenenSyndactylie: Samengegroeide vingers en/of tenenSyndactylie verwijst naar een aangeboren fusie van twee of meer vingers en/of tenen. Normaal gezien scheiden de vingers…
Meckel-syndroom: OntwikkelingsstoornisMeckel-syndroom: OntwikkelingsstoornisHet Meckel-syndroom is een ernstige ontwikkelingsstoornis waarbij de patiënt drie primaire symptomen vertoont met name o…
Bronnen en referenties
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 3 augustus 2016
  • Macrodactylie in Children, http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/macrodactyly, geraadpleegd op 3 augustus 2016
  • Macrodactylie Symptoms & Causes, http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/macrodactyly/symptoms-and-causes, geraadpleegd op 3 augustus 2016
  • Macrodactyly (local gigantism), http://www.orthobullets.com/hand/6080/macrodactyly-local-gigantism, geraadpleegd op 3 augustus 2016
  • Macrodactyly, http://radiopaedia.org/articles/macrodactyly , geraadpleegd op 3 augustus 2016
  • Macrodactyly, http://www.gillettechildrens.org/conditions-and-care/macrodactyly/, geraadpleegd op 3 augustus 2016
  • Macrodactyly, http://www.wheelessonline.com/ortho/macrodactyly, geraadpleegd op 3 augustus 2016
  • Testing & Diagnosis for Macrodactyly in Children, http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/m/macrodactyly/testing-and-diagnosis, geraadpleegd op 3 augustus 2016
  • Treatments for Macrodactyly in Children, http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/m/macrodactyly/treatments, geraadpleegd op 3 augustus 2016

Reageer op het artikel "Macrodactylie: Abnormaal grote vingers en/of tenen"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 07-06-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Vinger- en teenafwijkingen
Bronnen en referenties: 9
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!