Lichen sclerosus: Huidaandoening aan urogenitale gebied

Lichen sclerosus is een zeldzame aandoening waarbij de patiënt stukken witte huid heeft die dunner zijn dan normaal. De huidaandoening treft meestal de vulva (uitwendige deel van het vrouwelijke geslachtsorgaan), de voorhuid van de penis of de huid rond de anus. Hierbij zijn jeuk, pijn en veranderingen in het uiterlijk merkbaar. Postmenopauzale vrouwen lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van lichen sclerosus. Meestal bestaat de behandeling van de huidziekte uit corticosteroïde crème. Is deze behandeltechniek niet effectief, dan zijn enkele andere behandelingen ook nog mogelijk.

• Synoniemen lichen sclerosus
• Epidemiologie huidaandoening
• Oorzaken auto-immuunaandoening onbekend
• Risicofactoren
• Symptomen: Witte vlekken en jeuk
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via medicijnen
• Complicaties urogenitale gebied
• Prognose
• Contactgroep Stichting Lichen Sclerosus

Synoniemen lichen sclerosus

Lichen sclerosus is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• craurosis vulvae (bij lichen sclerosus die de vulva treft)
• lichen sclerosus et atroficus
• sclerosus et atrophicus
• white spot disease

Epidemiologie huidaandoening

Ongeveer 1 op de 1.000 vrouwen lijdt aan lichen sclerosus, al is de werkelijke frequentie mogelijk hoger. Bij mannen bedraagt dit naar schatting 1 op de 100.000 mannen. De zeldzame huidaandoening lichen sclerosus is het vaakst op te merken bij vrouwen na de menopauze en mannen van middelbare leeftijd, al is de ziekte ook bij jonge meisjes mogelijk.

Oorzaken auto-immuunaandoening onbekend

De juiste oorzaak van lichen sclerosus is niet bekend. Vermoedelijk spelen hormonen een rol bij deze auto-immuunaandoening. Ongeveer 1 op de 4 mensen met lichen sclerosus hebben een andere auto-immuunziekte zoals een te traag werkende schildklier (hypothyreoïdie) of te snel werkende schildklier (hyperthyreoïdie) (wat voorkomt bij 3 op de 10 patiënten met lichen sclerosus), vitiligo (huidaandoening met witte vlekken in de huid) of pernicieuze anemie (falen van absorptie van vitamine B12 met een vitamine B12-tekort als gevolg). De huidaandoening is niet geslachtsgemeenschappelijk te verspreiden en is op geen enkele manier besmettelijk.

Risicofactoren

Een vorig huidtrauma verhoogt de kans op het ontwikkelen van lichen sclerosus op deze locatie. Lichen sclerosus treft vaak postmenopauzale vrouwen, maar ook mannen en kinderen vertonen symptomen. Vrouwen zijn meestal aangetast aan de vulva, terwijl jongens problemen hebben met de voorhuid van de penis. Meestal lopen onbesneden mannen het grootste risico. De symptomen bij kinderen verbeteren meestal in de puberteit.

Symptomen: Witte vlekken en jeuk

Patiënten die lijden aan een milde vorm van lichen sclerosus, hebben veelal geen symptomen. De symptomen zijn langzaam progressief, maar niet altijd komen alle symptomen tot stand. Vaak duurt het meerdere maanden tot zelfs jaren vooraleer de symptomen ernstig zijn.

Genitale gebied

De patiënt heeft gladde, witte vlekken op de huid, maar ook vlekkerige en gerimpelde huidflarden komen voor. De huidletsels zijn pijnlijk en jeukend (bijvoorbeeld vaginale jeuk). De jeuk is hardnekkig en vaak ’s nachts ernstig wat slaapproblemen met zich meebrengt. De patiënt ontwikkelt daarnaast snel blauwe plekken. De witte vlekken vergroten geleidelijk en vormen uiteindelijk één geheel. De hele vulva en/of het anale huid is dan wit en erg gevoelig. De gevoelige huid is snel beschadigd, ontstoken, rauw en gevoelig voor pijnlijke kloven. Hierdoor is de geslachtsgemeenschap pijnlijk. Als de anale huid is aangetast, is het eveneens pijnlijk wanneer ontlasting door de anus passeert. Het urineren is bovendien bij sommige patiënten bemoeilijkt (dysurie). In ernstige gevallen is sprake van blaarvorming, bloedingen en zweren. Mannen ervaren tot slot mogelijk penispijn.

Andere gebieden

Soms treden kleine stukjes lichen sclerosus op op andere lichaamsdelen. Deze zien eruit als kleine parelwitte gebieden op de huid. Soms verschijnen ze bij patiënten die ook lijden aan genitale lichen sclerosus, maar soms komen ze ook geïsoleerd voor. Deze niet-genitale vlekken veroorzaken meestal geen jeuk of andere symptomen.

Diagnose en onderzoeken

De arts voert een lichamelijk en gynaecologisch onderzoek uit om lichen sclerosus te identificeren. Het uiterlijk is vrij typisch. In geval van twijfel verwijdert de arts een klein stukje van het aangetaste weefsel (biopt) en laat dit verder microscopisch onderzoeken, zodat het laboratorium de bevestiging van de diagnose geeft. Vaak krijgt de patiënt nog een bloedonderzoek om mogelijk geassocieerde aandoeningen zoals een te traag of te snel werkende schildklier op te sporen.

Behandeling via medicijnen

Lichen sclerosus die het genitale gebied niet aantast, behoeft niet altijd een behandeling. De patiënt herstelt vaak spontaan van de huidaandoening. Wanneer lichen sclerosus de geslachtsdelen treft en hierop korstvorming ontstaat, is een behandeling aanbevolen. Hierbij werken een dermatoloog, gynaecoloog en/of uroloog samen. Corticosteroïde zalven of crèmes die de patiënt op de huid (lokaal, topisch) aanbrengt gedurende enkele weken, verminderen de jeuk en littekens en verbeteren het uiterlijk van de huid. De patiënt krijgt regelmatig een controleonderzoek omdat het langdurig gebruik van corticosteroïden mogelijk bijwerkingen geeft. Werkt deze behandeling niet, dan schrijft de arts immunomodulerende geneesmiddelen voor. UV-lichttherapie is tevens nuttig voor niet-genitale gebieden die aangetast zijn. Wanneer geen enkele behandeling helpt, voert de arts een besnijdenis (circumcisie) uit bij mannen. Chirurgie in het genitale of anale gebied is bij vrouwen zeker niet aangeraden omdat de aandoening vaak terugkeert na de operatie.

Complicaties urogenitale gebied

Indien onbehandeld krimpt de vulva na verloop van tijd (maanden of jaren). Deze atrofie resulteert in huidwijzigingen waardoor de ingang van de vagina vernauwd is. Dit leidt tot moeilijke of pijnlijke geslachtsgemeenschap (medische term: dyspareunie). Ook spruw (schimmelinfectie door gist Candida) en andere infecties komen vaker voor wanneer de vulva pijnlijk of gebarsten is. Verder ontwikkelen circa 4% van de aangetaste vrouwen vulvakanker (kanker aan uitwendige geslachtsorgaan bij vrouw), terwijl ongeveer 8% van de aangetaste mannen peniskanker (symptomen aan de huid en aanwezigheid van knobbeltjes) krijgt.

Prognose

Lichen sclerosus is niet permanent te genezen, maar dankzij een effectieve behandeling zijn de symptomen van jeuk en pijn onder controle te krijgen, en verergert de aandoening veelal niet. Af en toe herstelt de patiënt spontaan. Dit komt vaker voor bij jonge meisjes waarbij de aandoening verdwijnt tijdens de puberteit.

Contactgroep Stichting Lichen Sclerosus

De Stichting Lichen Sclerosus biedt informatie over, is een klankbord rond en stimuleert wetenschappelijk onderzoek over de huidziekte.

Stichting Lichen Sclerosus
Postbus 164
3360 AD Sliedrecht
www.lichensclerosus.nl
info@lichensclerosus.nl

Op Facebook is tevens een besloten groep te vinden rond de huidziekte: 'Lichen sclerosus NL'.