Lichen sclerosus: symptomen, oorzaken en behandeling

Wat is lichen sclerosus en aan welke symptomen kun je het herkennen? Lichen sclerosus is een chronische huidaandoening of huidziekte, die goedaardig is. Bij lichen sclerosus verliest de huid langzaamaan zijn elasticiteit. De huid voelt hierdoor vast en strak aan en wordt wit van kleur. Vooral vrouwen worden getroffen door deze huidziekte en het manifesteert zich meestal tussen je 45e en 60e levensjaar. Het kan ook gezien worden bij volwassen mannen en een enkele keer bij kinderen en dan vaker bij meisjes dan bij jongens. Lichen sclerosus is niet besmettelijk. Behandeling van lichen sclerosus bestaat veelal uit corticosteroïdecrème. Biedt deze behandeltechniek onvoldoende soelaas, dan kan uitgeweken worden naar andere behandelingen.

Lichen sclerosus et atrophicus

• Wat is lichen sclerosus?
• Hoe vaak komt het voor?
• Wie krijgen deze aandoening?
• Symptomen van lichen sclerosus
• Verschijnselen
• Waar komen de plekken voor?
• Wrijven, krabben en bloedverlies
• Complicaties van lichen sclerosus
• Oorzaken
• Onderzoek en diagnose
• Lichamelijk onderzoek en weefselonderzoek
• Differentiaaldiagnose
• Behandeling van lichen sclerosus
• Zelfzorgmaatregelen
• Prognose

Wat is lichen sclerosus?

Lichen sclerosus et Atrophicus is de benaming voor een huidaandoening waarbij de huid dunner (atrophicus) of dikker (sclerosus) en daarnaast wit (lichen) en glanzend wordt. Lichen sclerosus is een goedaardige, chronische huidafwijking, waarbij de huid allengs zijn elasticiteit verliest als gevolg waarvan deze vast en strak aanvoelt en wit van kleur wordt. De aandoening treft vooral het genitale en perianale gebied. Soms verschijnt lichen sclerosus op het bovenlichaam, de borsten en bovenarmen. Lichen sclerosus komt vooral voor bij vrouwen na de menopauze. Het komt veel minder vaak voor bij mannen en kinderen. De oorzaak van lichen sclerosus is onbekend, maar mogelijk wordt het veroorzaakt door een overactief immuunsysteem en hormonale problemen. Lichen sclerosus is niet besmettelijk. De huidafwijkingen op de armen of bovenlichaam verdwijnen meestal zonder behandeling. Als laesies verschijnen op de geslachtsdelen, dan wordt vaak behandeling met een sterke hormoonzalf ingezet. In zeldzame gevallen ontstaat huidkanker.

Hoe vaak komt het voor?

Grofweg 1 op de 1.000 vrouwen lijdt aan lichen sclerosus, al is de werkelijke frequentie waarschijnlijk hoger. Bij mannen bedraagt dit naar schatting 1 op de 100.000.

Wie krijgen deze aandoening?

Lichen sclerosus kan beginnen op elke leeftijd, hoewel deze aandoening veelal wordt gediagnosticeerd bij vrouwen boven de 50 jaar. Pre-puberale kinderen kunnen het echter ook krijgen.

• Lichen sclerosus komt tien keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
• Zeker 15% van de patiënten heeft een familielid met lichen sclerosus.
• Het kan volgen of tegelijk optreden met een andere huidaandoening, meestal lichen simplex, psoriasis, erosieve lichen planus, vitiligo of morfea.
• Mensen met lichen sclerosus hebben vaak een persoonlijke of familiale voorgeschiedenis van andere auto-immune aandoeningen, zoals een schildklieraandoening (ongeveer 20% van de patiënten), pernicieuze anemie, of alopecia areata, waarbij pleksgewijze haaruitval optreedt in het gebied van de behaarde hoofdhuid, maar soms ook bij de wenkbrauwen, wimpers, baardbeharing en schaambeharing.

Symptomen van lichen sclerosus

Verschijnselen

In het begin ontstaan kleine witte vlekken op de huid. De vlekken zijn meestal glanzend en glad van aard en de huid is niet meer zo flexibel. Later kunnen deze plekken conflueren (samenvloeien) tot grote(re) plaques. Deze witte vlekken vormen een verdikking van de huid; het betreft een verdikte keratinelaag. Wanneer de witte huid is afgestoten, ziet de huid eronder er meestal weer roze uit. Toch komen de laesies weer op dezelfde plaats terug en begint het proces van voren af aan. De aangedane huid kan ook erg dun, fragiel en gerimpeld zijn, waardoor het gemakkelijk kan scheuren. Helder rode of paars-blauwe plekken komen vaak ook voor.

Waar komen de plekken voor?

De plekken komen vooral voor aan de schaamlippen (vulva) en het huidgebied rondom de anus bij vrouwen en bij mannen aan de penis en voorhuid. Soms vormen zich littekens, waardoor de schaamlippen en clitoris met elkaar kunnen vergroeien wat pijnklachten geeft tijdens de geslachtsgemeenschap. Buiten de genitaalstreek geven de huidafwijkingen normaal gesproken geen klachten.

Wrijven, krabben en bloedverlies

Bij vrouwen staan in het genitale gebied jeuk en pijnklachten op de voorgrond. Door de jeuk kun je gaan wrijven en krabben, waardoor in het gebied rondom de schaamlippen en de anus oppervlakkige wondjes en blaasjes ontstaan. Dit kan aanleiding geven tot enig bloedverlies, wat ten onrechte ‘voor vaginaal’ bloedverlies kan worden aangezien. Bij mannen treedt niet zelden een vernauwing van de voorhuid op als gevolg van verlittekening en herhaalde infecties aan de eikel. Jeuk en een pijnlijke erectie zijn ook veelvoorkomende klachten. Wanneer de voorhuid vernauwt, kan deze niet meer goed over de eikel worden teruggeschoven. Dit fenomeen wordt fimosis genoemd. Mannen kunnen daarnaast last krijgen van kloofjes aan de voorhuid of penis. In dit artikel wordt nader ingegaan op lichen sclerosus bij mannen.

Complicaties van lichen sclerosus

Lichen sclerosus op anogenitale plaatsen wordt geassocieerd met een verhoogd risico op vulvakanker, peniskanker of anuskanker (plaveiselcelcarcinoom, SCC). Naar schatting krijgt maximaal 5% van de patiënten met lichen sclerosus van de vulva, kanker. De kans hierop is groter als de ziekte ongecontroleerd is en niet adequaat behandeld wordt. Extragenitale lichen sclerosus (bijvoorbeeld op de romp), lijkt niet te predisponeren voor kanker.

Oorzaken

De precieze oorzaak van lichen sclerosus is anoo 2021 nog onbekend. Mogelijk spelen genetische predispositie, auto-immuunaandoeningen en hormonale factoren een rol bij het ontstaan van deze huidziekte. Voorts zijn er aanwijzingen dat (lokale) infecties en verwondingen kunnen aanzetten tot het ontwikkelen van lichen sclerosus. Uit de literatuur blijkt dat onbesneden mannen een groter risico hebben op het ontwikkelen van lichen sclerosus dan mannen die wel besneden zijn.

Onderzoek en diagnose

Lichamelijk onderzoek en weefselonderzoek

De diagnose wordt meestal met het blote oog gesteld. De meeste vormen van lichen sclerosus zijn gemakkelijk te herkennen door een dermatoloog. De diagnose kan worden bevestigd door weefselonderzoek (biopsie).

Differentiaaldiagnose

De presentatie van witte vlekken op de huid met tekenen van cutane atrofie (het verschrompelen of dunner worden van de huid) en verlies van de normale genitale uiterlijk bij vrouwen of progressieve fimosis bij mannen kan voldoende zijn om de diagnose te stellen. Een atypische geschiedenis en atypische uitkomsten van de onderzoeksbevindingen, kan leiden tot een verbrede differentiële diagnose waarbij andere aandoeningen in ogenschouw moeten worden genomen bij het stellen van de juiste diagnose:

• acrodermatitis chronica atrophicans (ziekte van Pick-Herxheimer), een chronische ontsteking en atrofie van de huid die voorkomt in het derde stadium van de ziekte van Lyme;
• anetoderma, een zeldzame aandoening waarbij er lokaal in de huid een afname ontstaat van de dikte van de diepere huidlagen;
• atrofie blanche, een witte verkleuring met rode vlek nabij een zweertje, kenmerkend voor veneuze insufficiëntie;
• atrophoderma van Pasini en Pierini (APP), waarbij er sprake is van dermale atrofie op basis van verlies van collageen;
• balanitis circumscripta plasmacellularis, ook wel de ziekte van Zoon genoemd, een een zeldzame, goedaardige penisaandoening;
• balanitis xerotica obliterans, lichen sclerosus van de glanspenis en het preputium (voorhuid);
• complicaties van een dermatologische laserbehandeling;
• cutaan T-cel lymfoom;
• dermatologische manifestaties van albinisme;
• dermatologische manifestaties van graft-versus-host-disease (GVHD);
• dermatologische manifestaties van orale leukoplakie;
  Ziekte van Bowen: roodheid en schilfering / Bron: Watplay, Wikimedia Commons (Publiek domein)
• discoïde lupus erythematosus, een vrij zeldzame huidziekte, welke tot de groep van zogeheten 'bindweefselziekten' behoort;
• erythroplasia van Queyrat, een vroeg stadium van huidkanker en wel van het type plaveiselcelcarcinoom;
• extramammaire ziekte van Paget aan het scrotum;
• genitale ulceratieve aandoeningen;
• idiopathische guttata hypomelanosis;
• lichen nitidus;
• lichen planus;
• morphea;
• plaveiselcelcarcinoom van de huid;
• seksueel kindermisbruik;
• tinea versicolor (zomergist);
• vitiligo;
• ziekte van Bowen.

Behandeling van lichen sclerosus

Het doel van de behandeling van lichen sclerosus is het verlichten van klachten en het voorkómen of adequaat behandelen van complicaties, zoals het veranderen van de anatomie (als gevolg van verlittekening). Vaak wordt de aandoening behandeld met een sterke hormoonzalf (corticosteroïden). Corticosteroïden bestrijden klachten als jeuk, pijn of een branderig gevoel. Een tweede, vettende crème kan gebruikt worden om klachten als droogheid tegen te gaan. Daarnaast is het verstandig om zeepgebruik te vermijden, evenals het dragen van strak synthetisch ondergoed. Wanneer seksuele gemeenschap minder gemakkelijk gaat, dan kan een glijmiddel eventueel uitkomst bieden. Een andere coïtushouding of non-coïtale seks kan soms ook helpen.

Zelfzorgmaatregelen

Algemene maatregelen voor genitale lichen sclerosus zijn onder meer:

• Was het genitale gebied voorzichtig eenmaal of tweemaal daags.
• Gebruik geen zeep of een neutraal reinigingsmiddel.
• Probeer te strakke kleding te vermijden, evenals wrijven en krabben.
• Activiteiten zoals het berijden van een paard of het rijden op een fiets, kunnen de symptomen verergeren.
• Schakel deskundig medisch advies in bij incontinentieklachten.
• Pas verzachtende middelen toe bij droogheid en om jeuk te verlichten, en als een barrière voor de gevoelige huid in het genitale en anale gebied ter bescherming van contact met urine en feces (poep).

Prognose

Wat is de vooruitzichten voor lichen sclerosus? Lichen sclerosus is een chronische ziekte en blijft meestal jaren aanwezig. Extragenitale lichen sclerosus heeft meer kans dan lichen sclerosus in het genitale gebied om te verbleken. Vroege behandeling leidt af en toe tot remissie op lange termijn. De littekens zijn permanent. Lange termijn follow-up wordt aanbevolen om het verloop van de ziekte te controleren, de behandeling te optimaliseren en kanker vroegtijdig te kunnen opsporen.

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling
• Balanitis van Zoon: symptomen, oorzaak en behandeling
• Vaginale jeuk of jeukende vagina: oorzaken en symptomen
• Rode plekken, vlekken, bultjes of zweertjes penis / eikel
• Pijn, jeuk en afscheiding uit de anus: oorzaken en symptomen