Ichthyosis vulgaris: Huidziekte met droge, schilferende huid

Ichthyosis vulgaris, ook bekend als de visschubziekte, is een erfelijke huidaandoening die leidt tot een droge, schilferige huid. Bij deze aandoening is de buitenste huidlaag niet goed ontwikkeld door een afwijking in een specifiek gen. Hierdoor hopen de huidcellen zich op in dikke, droge schubben op het huidoppervlak. Meestal zijn de benen en armen getroffen, maar de huidafwijking kan ook op andere delen van het lichaam voorkomen. Met behulp van vochtinbrengende crèmes en zalven kunnen de symptomen bij de meeste patiënten aanzienlijk verbeteren.

• Epidemiologie van ichthyosis vulgaris
• Oorzaken van ichthyosis vulgaris
• Symptomen: Droge, schilferige huid
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling met vochtinbrengende crèmes of zalven
• Levensstijl en zelfzorg
• Prognose en levensverwachting
• Complicaties en bijkomende aandoeningen
• Preventie van Ichthyosis Vulgaris

Epidemiologie van ichthyosis vulgaris

Erfelijke ichthyosis vulgaris komt wereldwijd voor. De prevalentie varieert afhankelijk van de geografische locatie, maar gemiddeld komt het voor bij ongeveer 1 op 250 schoolkinderen. Verworven ichthyosis is uiterst zeldzaam en de prevalentie wereldwijd is niet goed gedocumenteerd. Erfelijke en verworven ichthyosis vulgaris tonen geen raciale voorliefde; mannen en vrouwen worden gelijkmatig getroffen. Erfelijke ichthyosis vulgaris verschijnt meestal niet bij de geboorte, maar ontwikkelt zich vaak in de vroege kinderjaren, meestal binnen het eerste jaar van leven en vrijwel altijd vóór de leeftijd van vijf jaar.

Oorzaken van ichthyosis vulgaris

Ichthyosis vulgaris is een van de meest voorkomende erfelijke huidaandoeningen die in de vroege jeugd begint. Het wordt veroorzaakt door een genetische afwijking in het filaggrine-gen, wat resulteert in een slecht ontwikkelde buitenste huidlaag (hoornlaag). De aandoening volgt een autosomaal dominant overervingspatroon, wat betekent dat het volstaat als een kind slechts één afwijkend gen van een ouder erft om de aandoening te ontwikkelen. Ichthyosis vulgaris wordt vaak erger tijdens de wintermaanden en kan samengaan met eczeem (chronische huidontsteking met droge huid en jeuk), astma (chronische ontsteking van de luchtwegen), hooikoorts, keratosis pilaris (kleine bultjes op armen en benen), of andere huidaandoeningen.

Symptomen: Droge, schilferige huid

De symptomen van ichthyosis vulgaris beginnen vaak bij de geboorte of in de vroege kinderjaren. Het klinische beeld van de aandoening varieert sterk, zelfs binnen dezelfde familie. Bij sommige patiënten is de huid extreem droog en schilferig, maar de diagnose wordt niet altijd correct gesteld. De symptomen verergeren meestal in een koude, droge omgeving en verbeteren in warme, vochtige omstandigheden. Vaak verergeren de symptomen tot de puberteit en nemen ze daarna af met de leeftijd.

Een patiënt met ichthyosis vulgaris vertoont doorgaans een ernstige schilfering en droge huid, vooral op de benen, maar ook op de armen, handen en het midden van het lichaam. De hoofdhuid kan eveneens schilferig zijn. De huid kan licht jeuken en mogelijk verdikt zijn op de handpalmen en voetzolen. De handpalmen vertonen vaak fijne lijnen, wat de huid kwetsbaar maakt voor kloven. Wanneer de aandoening zich uitstrekt tot de oogleden, kan lagoftalmie optreden, waarbij de patiënt de oogleden niet volledig kan sluiten.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

De arts begint met het afnemen van een gedetailleerde medische geschiedenis en het onderzoeken van de huid van de patiënt. Vaak kan de arts op basis van visuele inspectie de diagnose stellen. Indien nodig kan aanvullende diagnostiek worden uitgevoerd, zoals een huidbiopsie, waarbij een klein stukje huidweefsel wordt verwijderd en onder een microscoop wordt onderzocht. Dit helpt om andere mogelijke oorzaken van een droge, schilferige huid uit te sluiten. Dit onderzoek staat bekend als een huidbiopsie.

Differentiële diagnose

Er zijn verschillende aandoeningen die de symptomen van ichthyosis vulgaris kunnen nabootsen, waaronder:

• Allergische contactdermatitis (huiduitslag met roodheid en jeuk)
• Asteatotisch eczeem (huidaandoening met bleekrode barstjes)
• Atopische dermatitis (atopisch eczeem: huidziekte met jeuk)
• Lamellaire ichthyosis (huidaandoening met schubben op de huid)
• Impetigo (bacteriële huidinfectie op gezicht en ledematen)
• Psoriasis (chronische huidziekte met droge huid en schilfers)
• Irriterende contactdermatitis (huidirritatie door externe factoren)
• Harlekijn ichthyosis (een zeldzame, ernstige vorm van ichthyosis)
• Medicatie-inducerende huiduitslag (huiduitslag veroorzaakt door bepaalde medicijnen)

Behandeling met vochtinbrengende crèmes of zalven

De behandeling van ichthyosis vulgaris bestaat voornamelijk uit het regelmatig aanbrengen van vochtinbrengende crèmes en zalven op de huid. Deze vette crèmes en zalven zijn effectiever dan lotions in het voorkomen van uitdroging. Het is aanbevolen om de crème of zalf onmiddellijk na het baden aan te brengen, wanneer de huid nog vochtig is. Het gebruik van milde, niet-droogmakende zeep is ook belangrijk. Effectieve vochtinbrengende crèmes bevatten keratolytische ingrediënten zoals melkzuur, salicylzuur en ureum, die helpen de huid te verzachten en het vochtgehalte te behouden. Indien eczeem of andere huidziekten aanwezig zijn, kan een speciale hormooncrème worden voorgeschreven. Bovendien kan de arts een crème aanbevelen om de dikke hoornlaag te verzachten en te verdunnen.

Levensstijl en zelfzorg

Om de symptomen van ichthyosis vulgaris te verlichten, kunnen patiënten de volgende tips volgen:

Hydratatie

Zorg ervoor dat je dagelijks veel water drinkt om je huid van binnenuit te hydrateren.

Vermijd triggers

Probeer omgevingen met extreme droogte of kou te vermijden, die de symptomen kunnen verergeren.

Kleding

Kies voor ademende, losse kleding om wrijving en irritatie te minimaliseren. Vermijd strakke of synthetische stoffen die de huid kunnen irriteren.

Regelmatige huidverzorging

Houd je huid goed verzorgd door regelmatig te hydrateren en zachte, niet-irriterende zeep te gebruiken.

Medische opvolging

Regelmatige controle door een dermatoloog kan helpen om de aandoening effectief te beheren en eventuele complicaties vroegtijdig te identificeren.

Ondersteuning en advies

Zoek steun bij lotgenotengroepen of online gemeenschappen voor advies en emotionele steun.

Prognose en levensverwachting

Ichthyosis vulgaris kan ongemakkelijk zijn, maar beïnvloedt de algemene gezondheid niet ernstig. De symptomen verbeteren vaak naarmate de persoon ouder wordt, hoewel de aandoening soms terugkeert, vooral tijdens koude of droge periodes. De prognose voor verworven ichthyosis vulgaris hangt af van de onderliggende systemische ziekte en de ernst van de symptomen.

Complicaties en bijkomende aandoeningen

Krabben door jeuk kan leiden tot huidwondjes, wat kan resulteren in een bacteriële huidinfectie waarvoor mogelijk antibiotica nodig zijn. In zeldzame gevallen kan overmatig zweten (hyperhidrose) optreden, waarbij het afkoelingssysteem van het lichaam mogelijk niet goed functioneert door de verdikte huid.

Preventie van Ichthyosis Vulgaris

Hoewel ichthyosis vulgaris een erfelijke aandoening is en niet volledig kan worden voorkomen, zijn er enkele tips en maatregelen die kunnen helpen om de symptomen te minimaliseren en de algehele huidgezondheid te verbeteren:

Hydratatie

Het regelmatig aanbrengen van vochtinbrengende crèmes of zalven kan helpen om de huid te hydrateren en uitdroging te voorkomen. Kies voor producten met keratolytische ingrediënten zoals melkzuur, salicylzuur, en ureum die de huid zacht maken en het vocht behouden.

Vermijd extreme weersomstandigheden

Probeer omgevingen met extreme kou of droogte te vermijden, omdat deze de symptomen kunnen verergeren. Als het niet mogelijk is om deze omstandigheden te vermijden, gebruik dan extra hydratatie en beschermende kleding.

Gebruik milde huidverzorgingsproducten

Gebruik milde, niet-droogmakende zeep en vermijd producten met sterke geur- of kleurstoffen die de huid kunnen irriteren. Kies voor hypoallergene en dermatologisch geteste producten om huidirritatie te voorkomen.

Vermijd krabben en wrijven

Krabben of wrijven van de huid kan leiden tot wondjes en infecties. Probeer jeuk te verminderen door regelmatig te hydrateren en gebruik indien nodig een jeukstillende crème.

Kledingkeuze

Draag ademende, losse kleding van natuurlijke stoffen zoals katoen. Vermijd strakke of synthetische kleding die de huid kan irriteren of wrijving kan veroorzaken.

Regelmatige huidverzorging

Onderhoud een consistent huidverzorgingsregime met regelmatige toepassing van hydraterende producten, vooral na het baden of douchen wanneer de huid nog vochtig is.

Medische opvolging

Regelmatig overleg met een dermatoloog kan helpen bij het monitoren van de aandoening en het aanpassen van de behandeling indien nodig. Dit kan ook helpen om eventuele complicaties vroegtijdig te identificeren en te behandelen.

Levensstijl en dieet

Hoewel er geen specifiek dieet is dat ichthyosis vulgaris kan voorkomen, kan een gezonde voeding bijdragen aan een betere huidgezondheid. Zorg voor een evenwichtige voeding rijk aan vitaminen en mineralen die de huid ondersteunen.

Emotionele ondersteuning

Het kan nuttig zijn om steun te zoeken bij lotgenotengroepen of online gemeenschappen voor advies en emotionele steun. Dit kan helpen om met de psychologische impact van de aandoening om te gaan.

Lees verder

• Droge huid: Oorzaken en behandeling van uitgedroogde huid