InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Pulmonale hypoplasie (onderontwikkelde longen): Oorzaken

Pulmonale hypoplasie (onderontwikkelde longen): Oorzaken

Pulmonale hypoplasie (onderontwikkelde longen): Oorzaken Pulmonale hypoplasie is een aandoening waarbij de longen van een baby zich niet goed ontwikkelen tijdens de ontwikkeling in de baarmoeder. De alveoli (longblaasjes), die nodig zijn voor de uitwisseling van zuurstof en kooldioxide in de longen, zijn zo gering in aantal, dat de baby na de geboorte niet in staat is om zelfstandig te ademen. Pasgeborenen met pulmonale hypoplasie hebben ademhalingsondersteuning nodig zodat het nieuwe longweefsel nog kan groeien. Pulmonale hypoplasie gebeurt meestal als secundair probleem als gevolg van een ander medisch probleem waardoor de ontwikkeling van de longen geremd is. Pulmonale hypoplasie is bijgevolg gekend als secundaire pulmonale hypoplasie. Dit is het gevolg van een tekort aan vruchtwater of diverse aandoeningen. Af en toe ontstaat pulmonale hypoplasie ook primair.

Oligohydramnion (onvoldoende vruchtwater)

Oligohydramnion is één van de meest voorkomende aandoeningen die geassocieerd zijn met pulmonaire hypoplasie. Hierbij heeft een zwangere vrouw een onvoldoende hoeveelheid vruchtwater (0200 ml in het derde trimester). De foetale ademhaling en voldoende druk van het vruchtwater zijn echter essentieel voor een normale foetale longontwikkeling, waardoor een baby met onderontwikkelde longen ter wereld komt. De tweede meest voorkomende oorzaak van oligohydramnion is een foetale nierafwijking. Door afwijkingen zoals polycystische nieren (meerdere cysten aanwezig op de nieren) of renale agenesie (één of beide nieren ontwikkelen zich niet verder) vormt zich te weinig vloeistof.

Aangeboren aandoeningen

Soms ontstaan structurele problemen tijdens de ontwikkeling van de foetus. Deze treden op als gevolg van bepaalde aangeboren aandoeningen. Enkele aangeboren ziekten zijn schadelijk voor de longgroei.

Cystische adenomateuze misvorming

De longen zijn samengesteld uit vijf lobben, waarvan twee zich op de linkerlong en drie zich op de rechterlong bevinden. Bij cystische adenomateuze misvormingen, vormt zich een cyste in de long in plaats van normaal longweefsel als gevolg van een gebrekkige ontwikkeling van één van de lobben. Dit is de meest voorkomende vorm van een longletsel in de foetus.

Dwerggroei

Bepaalde vormen van dwerggroei zijn geassocieerd met een tekort aan ruimte voor een normale longgroei. Zo is bijvoorbeeld de aandoening thanatoforische dwerggroei gekenmerkt door afwijkingen in de vorm, de grootte en de dichtheid van de botten. Dit leidt tot een gebrekkige ontwikkeling van ledematen (micromelie) en een vergroot hoofd (macrocefalie). Andere kenmerken van de ziekte zijn een smalle borst, zeer korte ribben, wervellichamen van geringe hoogte, een sterk misvormd bekken, en onderontwikkelde longen.

Fryns-syndroom

Bij het Fryns-syndroom ontstaan aangeboren afwijkingen aan het gezicht, de ledematen en het middenrif. Bij deze ziekte hebben de longen en het hart onvoldoende ruimte door een congenitale hernia diafragmatica (middenrifbreuk), hetgeen resulteert in pulmonale hypoplasie.

Hernia diafragmatica

Bij congenitale diafragmatische hernia, groeit het membraan onvoldoende, Het membraan scheidt de longen en buik. Dit resulteert in een opening in het membraan tot enkele centimeters breed. Enkele buikorganen zoals de dunne darm, de milt of de lever verplaatsen zich in de borstholte, waardoor de groei en ontwikkeling van de longen afgeremd is.

Hydrops foetalis

Bij hydrops foetalis ontwikkelt zich een ernstige en levensbedreigende zwelling (oedeem) wanneer vloeistof zich opbouwt en de longen, de buik en het hart van de foetus omringt.

Hygroma colli

Een hygroma colli is een met vloeistof gevulde cyste die zich meestal op het hoofd of de nek van een baby ontwikkelt door een abnormaal gevormd lymfestelsel. Hygroma colli op de hals bemoeilijkt de ademhaling, aangezien de cyste zich vult met vloeistof en druk uitoefent op de luchtwegen.

Meckel-syndroom

Bij het Meckel Gruber syndroom (Meckel-syndroom) komt een baby ter wereld met afwijkingen aan de hersenen (zakvormige uitstulping van de hersenen door een opening aan de achterkant van de schedel), de lever (leverfibrose), de nieren (polycystische nieren en vergrote nieren) en de vingers en tenen (extra vingers/tenen: polydactylie).

Potter-syndroom

Het Potter-syndroom is een ernstige groeistoornis die tot stand komt door een tekort aan vruchtwater in de baarmoeder. Typische gelaatstrekken, afwijkingen aan de ledematen, onderontwikkelde longen en/of nierfalen zijn kenmerkend voor dit syndroom.

Andere syndromen

Volgende syndromen veroorzaken ook congenitale pulmonale hypoplasie
  • Neu-Laxova syndroom
  • Pena-Shokeir syndroom

Primaire pulmonale hypoplasie

Primaire pulmonale hypoplasie is zeldzaam, maar soms zijn de longen van de baby onderontwikkeld hoewel de rest van de lichaamsstructuren normaal zijn en de artsen geen andere onderliggende oorzaak kunnen identificeren.

Lees verder

© 2016 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Pulmonale hypertensiePulmonale hypertensieDe Nederlandse Organisatie voor Wetenschappelijk Onderzoek heeft aan het VU medisch centrum een Vidi-subsidie toegekend…
Congenitale hernia diafragmatica: Aangeboren middenrifbreukCongenitale hernia diafragmatica: Aangeboren middenrifbreukCongenitale hernia diafragmatica kenmerkt zich door een defect in het middenrif. Dit is de spier onder de longen die ver…
Alveolaire capillaire dysplasie: Aandoening van longblaasjesAlveolaire capillaire dysplasie: Aandoening van longblaasjesAlveolaire capillaire dysplasie is een levensbedreigende aangeboren longaandoening die vooral het bloedsysteem van de lo…
Goltz-Gorlin-syndroom: Craniofaciale afwijkingGoltz-Gorlin-syndroom: Craniofaciale afwijkingHet Goltz-Gorlin-syndroom is een zeldzame erfelijke aandoening gekenmerkt door een scala van afwijkingen aan de huid, ha…
Pulmonale arteriële hypertensie: Aandoening aan de longenPulmonale arteriële hypertensie: Aandoening aan de longenPulmonale arteriële hypertensie is een levensbedreigende progressieve aandoening gekenmerkt door abnormaal hoge bloeddru…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Bykst, Pixabay
  • Causes of Pulmonary Hypoplasia, http://www.news-medical.net/health/Causes-of-Pulmonary-Hypoplasia.aspx, geraadpleegd op 3 december 2016
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 3 december 2016
  • Lung Hypoplasia, http://www.pediatricweb.com/webpost/iframe/MedicalConditions_465.asp?tArticleId=169, geraadpleegd op 3 december 2016
  • Pediatric Pulmonary Hypoplasia, Overview, http://emedicine.medscape.com/article/1005696-overview#showall, geraadpleegd op 3 december 2016
  • Pulmonary hypoplasia, https://radiopaedia.org/articles/pulmonary-hypoplasia, geraadpleegd op 3 december 2016

Reageer op het artikel "Pulmonale hypoplasie (onderontwikkelde longen): Oorzaken"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 26-08-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Longaandoeningen
Bronnen en referenties: 6
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!