Pulmonale hypoplasie (onderontwikkelde longen): Oorzaken
Pulmonale hypoplasie is een aandoening waarbij de longen van een baby zich niet goed ontwikkelen tijdens de ontwikkeling in de baarmoeder. De alveoli (longblaasjes), die nodig zijn voor de uitwisseling van zuurstof en kooldioxide in de longen, zijn zo gering in aantal, dat de baby na de geboorte niet in staat is om zelfstandig te ademen. Pasgeborenen met pulmonale hypoplasie hebben ademhalingsondersteuning nodig zodat het nieuwe longweefsel nog kan groeien. Pulmonale hypoplasie gebeurt meestal als secundair probleem als gevolg van een ander medisch probleem waardoor de ontwikkeling van de longen geremd is. Pulmonale hypoplasie is bijgevolg gekend als secundaire pulmonale hypoplasie. Dit is het gevolg van een tekort aan vruchtwater of diverse aandoeningen. Af en toe ontstaat pulmonale hypoplasie ook primair.
Oligohydramnion (onvoldoende vruchtwater)
Oligohydramnion is één van de meest voorkomende aandoeningen die geassocieerd zijn met pulmonaire
hypoplasie. Hierbij heeft een zwangere vrouw een onvoldoende hoeveelheid vruchtwater (0–200 ml in het derde trimester). De foetale ademhaling en voldoende druk van het vruchtwater zijn echter essentieel voor een normale foetale longontwikkeling, waardoor een
baby met onderontwikkelde longen ter wereld komt. De tweede meest voorkomende oorzaak van oligohydramnion is een foetale
nierafwijking. Door afwijkingen zoals
polycystische nieren (meerdere
cysten aanwezig op de nieren) of renale agenesie (één of beide nieren ontwikkelen zich niet verder) vormt zich te weinig vloeistof.
Aangeboren aandoeningen
Soms ontstaan structurele problemen tijdens de ontwikkeling van de foetus. Deze treden op als gevolg van bepaalde
aangeboren aandoeningen. Enkele aangeboren ziekten zijn schadelijk voor de longgroei.
Cystische adenomateuze misvorming
De longen zijn samengesteld uit vijf lobben, waarvan twee zich op de linkerlong en drie zich op de rechterlong bevinden. Bij cystische adenomateuze misvormingen, vormt zich een cyste in de long in plaats van normaal longweefsel als gevolg van een gebrekkige ontwikkeling van één van de lobben. Dit is de meest voorkomende vorm van een longletsel in de foetus.
Dwerggroei
Bepaalde vormen van
dwerggroei zijn geassocieerd met een tekort aan ruimte voor een normale longgroei. Zo is bijvoorbeeld de aandoening thanatoforische dwerggroei gekenmerkt door afwijkingen in de vorm, de grootte en de dichtheid van de botten. Dit leidt tot een gebrekkige ontwikkeling van ledematen (micromelie) en een vergroot hoofd (
macrocefalie). Andere kenmerken van de ziekte zijn een smalle borst, zeer korte ribben, wervellichamen van geringe hoogte, een sterk misvormd bekken, en onderontwikkelde longen.
Fryns-syndroom
Bij het
Fryns-syndroom ontstaan aangeboren afwijkingen aan het
gezicht, de ledematen en het
middenrif. Bij deze ziekte hebben de longen en het hart onvoldoende ruimte door een congenitale hernia diafragmatica (
middenrifbreuk), hetgeen resulteert in pulmonale hypoplasie.
Hernia diafragmatica
Bij
congenitale diafragmatische hernia, groeit het membraan onvoldoende, Het membraan scheidt de longen en buik. Dit resulteert in een opening in het membraan tot enkele centimeters breed. Enkele buikorganen zoals de dunne darm, de milt of de lever verplaatsen zich in de borstholte, waardoor de groei en ontwikkeling van de longen afgeremd is.
Hydrops foetalis
Bij hydrops foetalis ontwikkelt zich een ernstige en levensbedreigende zwelling (
oedeem) wanneer vloeistof zich opbouwt en de longen, de buik en het hart van de foetus omringt.
Hygroma colli
Een
hygroma colli is een met vloeistof gevulde cyste die zich meestal op het hoofd of de nek van een baby ontwikkelt door een abnormaal gevormd lymfestelsel. Hygroma colli op de hals bemoeilijkt de ademhaling, aangezien de cyste zich vult met vloeistof en druk uitoefent op de luchtwegen.
Meckel-syndroom
Bij het
Meckel Gruber syndroom (Meckel-syndroom) komt een baby ter wereld met afwijkingen aan de
hersenen (zakvormige uitstulping van de hersenen door een opening aan de achterkant van de schedel), de lever (
leverfibrose), de nieren (
polycystische nieren en vergrote nieren) en de
vingers en tenen (extra vingers/tenen:
polydactylie).
Potter-syndroom
Het
Potter-syndroom is een ernstige groeistoornis die tot stand komt door een tekort aan vruchtwater in de
baarmoeder. Typische gelaatstrekken, afwijkingen aan de ledematen, onderontwikkelde longen en/of
nierfalen zijn kenmerkend voor dit syndroom.
Andere syndromen
Volgende syndromen veroorzaken ook congenitale pulmonale hypoplasie
- Neu-Laxova syndroom
- Pena-Shokeir syndroom
Primaire pulmonale hypoplasie
Primaire pulmonale hypoplasie is zeldzaam, maar soms zijn de longen van de baby onderontwikkeld hoewel de rest van de lichaamsstructuren normaal zijn en de artsen geen andere onderliggende oorzaak kunnen identificeren.
Lees verder