InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Hypoplasie: Onderontwikkeling van weefsels en organen

Hypoplasie: Onderontwikkeling van weefsels en organen

Hypoplasie: Onderontwikkeling van weefsels en organen Hypoplasie is een term die duidt op een aangeboren aandoening waarbij een onvolledige, onvoldoende of minder dan normale ontwikkeling van een weefsel of orgaan optreedt. Hypoplasie is een minder ernstige vorm dan aplasie (niet ontwikkeld of gevormd). Hypoplasie van het tandglazuur geeft bijvoorbeeld aan dat de glazuurlaag dunner is dan normaal of ontbreekt in sommige maar niet alle gebieden. De symptomen en behandeling zijn afhankelijk van de locatie van de hypoplasie. Genetische factoren liggen aan de basis van hypoplasie en daarom zijn er geen mogelijkheden om dit te voorkomen. De behandeling van hypoplasie hangt sterk af van het getroffen lichaamsdeel. Meestal zijn de problemen bij de geboorte zichtbaar of detecteerbaar en dan moet de arts een snelle behandeling inzetten.

Cardiale hypoplasie (onderontwikkeling van het hart)

Hypoplastisch linkerhartsyndroom

Bij het hypoplastisch linkerhartsyndroom is één kant van het hart zich niet volledig gevormd. De aangeboren hartafwijking treedt op in de linkerhartkamer, de mitraliskleppen, de aortaklep of de aorta, waardoor het orgaan niet in staat is om bloed goed te pompen. Zuigelingen komen ter wereld met ademhalingsproblemen, hartkloppingen, een zwakke pols en een asachtige of blauwachtig gekleurde huid (cyanose). Deze ernstige aandoening vereist onmiddellijke medische aandacht.

Hypoplastisch rechterhartsyndroom

Bij het hypoplastisch rechterhartsyndroom zijn de belangrijkste kamers en structuren van de rechterkant van het hart, inclusief de tricuspidalisklep, het rechterventrikel en/of de longklep onderontwikkeld. Hierdoor is de hoeveelheid bloed die de long bereikt ernstig verminderd, hetgeen een zeer gevaarlijke situatie is. Baby’s kampen met blauwzucht van de huid, de lippen en de nagels, ademhalingsproblemen, slecht eten, koude handen en voeten, minder energie en slaperigheid. Een onmiddellijke medische behandeling is nodig.

Hypoplastische kransslagaderziekte

Bij een hypoplastische kransslagaderziekte zijn de circumflex en/of kransslagaders slecht ontwikkeld. Deze belangrijke slagaders voeden de hartspieren. De symptomen van hypoplastische kransslagaderziekte lijken op deze van andere ernstige hartproblemen: bewustzijnsverlies, ademhalingsproblemen en een snelle hartslag of een onregelmatige hartslag. Onbehandeld komen patiënten te overlijden.

Een bloedonderzoek is nodig bij eierstokhypoplasie / Bron: Frolicsomepl, PixabayEen bloedonderzoek is nodig bij eierstokhypoplasie / Bron: Frolicsomepl, Pixabay

Eierstokhypoplasie (onderontwikkelde eierstokken)

Eierstokhypoplasie duidt op onderontwikkelde eierstokken, die voor het eerst zichtbaar zijn wanneer meisjes in de puberteit komen. Eierstokhypoplasie komt geïsoleerd voor, maar ook bij Fanconi-anemie (tekort aan alle bloedcellen en andere afwijkingen) en gonadale dysgenese, trisomie X. Deze aandoening gaat naast de onderontwikkelde eierstokken mogelijk gepaard met een onregelmatige of afwezige menstruatie, buikpijn, een kleine of afwezige vaginale opening en een abnormale ontwikkeling van andere secundaire geslachtskenmerken. Dit resulteert vaak in een voortijdige onvruchtbaarheid. Een bloedonderzoek en genetische onderzoeken bevestigen de aandoening.

Hypoplasie van de hersen- en oogstructuren

Cerebellaire hypoplasie

Cerebellaire hypoplasie is een relatief zeldzame aangeboren aandoening waarbij het cerebellum (kleine hersenen) onderontwikkeld is als gevolg van een mutatie (wijziging) in het Reelin-gen. Mogelijke milde tot ernstige symptomen zijn abnormale oogbewegingen, een lage spierspanning (hypotonie) en coördinatieproblemen. De arts zet beeldvormende onderzoeken van de hersenen zoals een MRI-scan en CT-scan.

Hypoplasie van corpus callosum (witte stof hypoplasie of corpus callosum agenesis)

Bij een hypoplasie van het corpus callosum is het corpus callosum (het binnenste hersengebied dat de rechter- en linkerhersenhelft verbindt) onderontwikkeld. Dit leidt tot onder andere een verstandelijke handicap, een ontwikkelings- en spraakvertraging, een kleiner dan gebruikelijke schedel en onderkaak, wijd uit elkaar staande ogen (oculair hypertelorisme), een korter gestalte en een brede neusbrug. Voor het opsporen van de aandoening zet de arts een CT-scan en MRI-scan van de hersenen in.

Oogzenuwhypoplasie (syndroom van DeMorsier)

Wanneer de ooggezichtszenuw onderontwikkeld is, zijn de zenuwen aangetast die het gezichtsvermogen in het oog reguleren. Dit gaat vaak vergezeld met endocriene problemen, hypofyseproblemen en hypoplasie van het corpus callosum. Bekende symptomen zijn een matig tot ernstig verlies van het gezichtsvermogen, endocriene afwijkingen, een ontwikkelingsachterstand, hersenverlamming (symptomen aan spieren en bewegingen) en epileptische aanvallen. De oogarts voert een oogonderzoek uit voor het stellen van de diagnose.

Bij hypoplasie van de hersenen zijn minder behandelingen beschikbaar, al zet de arts wel een ondersteunende behandeling van de symptomen in.

Hypoplastische borsten

Hypoplastische borsten kenmerken zich door een onvolledige ontwikkeling van de borsten bij vrouwen hetgeen zichtbaar is in de puberteit. Dit uit zich in smalle, wijd gespreide borsten; een gezwollen tepelhof en asymmetrie van de borst. Reconstructieve chirurgie is nodig in deze situatie.

Pulmonale hypoplasie (longen zijn onvoldoende ontwikkeld)

Bij pulmonale hypoplasie is het longweefsel onvoldoende ontwikkeld. Vaak is dit het gevolg van oligohydramnios tijdens de zwangerschap of het bestaan van een aangeboren middenrifbreuk Deze aandoening komt voor in één long (unilateraal) of beide longen (bilateraal) en vermindert de longfunctie, waardoor het lichaam minder goed zuurstof die het nodig heeft. Ademhalingsmoeilijkheden, blauwe lippen en teennagels en een verzonken borst zijn mogelijke tekenen van pulmonale hypoplasie. Een echografie en MRI-scan bevestigen de diagnose. Onmiddellijke medische aandacht is nodig.

Testikelhypoplasie

Onderontwikkelde testes (zaadballen, teelballen, testikels) resulteren mogelijk uit het Klinefelter-syndroom. Mannen komen dan ter wereld met een extra X-chromosoom; dit betekent dat in plaats van de gebruikelijke X- en Y-geslachtschromosomen die het mannelijk geslacht bepalen, er een extra X is (XXY). De aandoening leidt tot kleinere testes en onvruchtbaarheid.

Andere locaties van onderontwikkelde weefsels of organen

Ook andere weefsels en organen zijn mogelijk onderontwikkeld zoals onder andere:
  • de dunne darm
  • de onderkaak
  • de oren
  • de schaamlippen
  • de tanden
  • de thymus
  • de vingers / de duim
  • het heiligbeen

Lees verder

© 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Hemifaciale microsomie - een onderontwikkelde gezichtshelftPer jaar worden er ongeveer tussen de 30 á 60 kinderen geboren met Hemifaciale microsomie. Deze afwijking is een aangebo…
Boomerang dysplasie: Symptomen aan skelet, gezicht & organenBoomerang dysplasie: Symptomen aan skelet, gezicht & organenBoomerang dysplasie is een zeldzame aandoening waarbij de botontwikkeling in het lichaam is aangetast. Meestal overlijde…
Congenitale hernia diafragmatica: Aangeboren middenrifbreukCongenitale hernia diafragmatica: Aangeboren middenrifbreukCongenitale hernia diafragmatica kenmerkt zich door een defect in het middenrif. Dit is de spier onder de longen die ver…
Dekaban-Arima-syndroom: Afwezige kleine hersenenDekaban-Arima-syndroom: Afwezige kleine hersenenHet Dekaban-Arima-syndroom (DAS) is een zeldzame aandoening waarbij de kleine hersenen afwezig of onderontwikkeld zijn.…
Septo-optische dysplasie: Onderontwikkeling van oogzenuwSepto-optische dysplasie: Onderontwikkeling van oogzenuwHet tussenschot tussen de linker- en rechterhelft van de hersenen ontbreekt of anders is het slechts gedeeltelijk aangel…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 23 augustus 2019:
  • An Overview of Hypoplasia, https://www.verywellhealth.com/hypoplasia-symptoms-causes-diagnosis-and-treatment-4767919
  • Coëlho, medisch zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Hypoplasia, https://en.wikipedia.org/wiki/Hypoplasia
  • Hypoplasia, https://www.sciencedirect.com/topics/neuroscience/hypoplasia
  • Medical Definition of Hypoplasia, https://www.medicinenet.com/script/main/art.asp?articlekey=3863
  • Afbeelding bron 1: Frolicsomepl, Pixabay

Reageer op het artikel "Hypoplasie: Onderontwikkeling van weefsels en organen"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 09-10-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Syndromen
Bronnen en referenties: 7
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!