Paroxysmale hemicranie: Aanvallen van eenzijdige hoofdpijn

Paroxysmale hemicranie (syndroom van Sjaastad) is een zeldzame aandoening waarbij een patiënt aanvallen van hoofdpijn ervaart aan één kant aan het gezicht. Naast de hoofdpijnklachten treden tijdens een aanval ook andere symptomen op, zoals een hangend ooglid, tranende ogen en een verstopte neus. De behandeling van deze primaire vorm van hoofdpijn met onbekende oorzaak bestaat uit medicatie. De symptomen zijn meestal goed te behandelen waardoor de vooruitzichten zeer goed zijn, al komen de klachten soms wel terug.

• Epidemiologie van paroxysmale hemicranie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Vormen
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van aanvallen van eenzijdige hoofdpijn
• Prognose van zeldzame aandoening
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie van paroxysmale hemicranie

Paroxysmale hemicranie is een zeldzame aandoening die vooral voorkomt bij vrouwen, met een geschatte incidentie van minder dan 1% van de bevolking. Deze vorm van hoofdpijn behoort tot de groep van trigeminale autonome cefalalgieën, waarbij de pijn aan één kant van het hoofd optreedt. De aanvallen kunnen meerdere keren per dag voorkomen, wat het onderscheidt van andere hoofdpijnsyndromen zoals clusterhoofdpijn. De aandoening treft voornamelijk volwassenen, met een gemiddelde aanvangsleeftijd van rond de 30 jaar, hoewel gevallen bij kinderen ook zijn gemeld.

Oorzaken

De exacte oorzaak van paroxysmale hemicranie is onbekend, maar het wordt vermoed dat de aandoening het gevolg is van afwijkingen in het zenuwstelsel, specifiek in de trigeminuszenuw die verantwoordelijk is voor gezichts- en hoofdgevoel. Er is ook bewijs dat bepaalde vaatveranderingen in de hersenen betrokken kunnen zijn. Verder wordt aangenomen dat hormonale factoren een rol kunnen spelen, aangezien de aandoening vaker voorkomt bij vrouwen en soms samenvalt met hormonale schommelingen.

Risicofactoren

Er zijn weinig specifieke risicofactoren geïdentificeerd voor paroxysmale hemicranie. Vrouwen lopen een groter risico, en er lijkt een verband te bestaan tussen hormonale veranderingen en het ontstaan van de aandoening. Ook is er enige aanwijzing dat genetische factoren een rol kunnen spelen, hoewel dit nog niet overtuigend is aangetoond. Stress, slaaptekort en bepaalde voedingsmiddelen kunnen mogelijk uitlokkende factoren zijn voor het optreden van de aanvallen.

Vormen

Paroxysmale hemicranie heeft twee vormen. Patiënten met een chronische vorm hebben gedurende één jaar of langer dagelijks aanvallen. Bij de episodische vorm komt de hoofdpijn soms pas na maanden of jaren weer tot uiting.

Symptomen

De aanvallen van paroxysmale hemicranie treden meestal vijf tot veertig keer per dag op en duren twee tot dertig minuten. De tekenen doen denken aan deze van clusterhoofdpijn, maar de aanvallen van clusterhoofdpijn komen minder in frequentie tot stand dan paroxysmale hemicranie, maar de episodes duren wel veel langer.

De aanvallen hebben een abrupt begin en einde. Patiënten ervaren ernstige kloppende, knarsende, stekende, kloppende, klauwachtige of brandende pijn, meestal aan één kant van het gezicht, in, rond of achter het oog en af en toe straalt de pijn uit tot aan de achterkant van de nek of het voorhoofd. Deze pijn gaat mogelijk gepaard met rode ogen en tranende ogen, een hangend ooglid of gezwollen ooglid, een kleine oogpupil aan de getroffen kant van het gezicht, zweten of blozen in het gezicht, gezichtspijn, een vol gevoel in het oor, een loopneus en een verstopte neus. Patiënten voelen mogelijk ook doffe pijn of gevoeligheid tussen de aanvallen. De vorm van eenzijdige hoofdpijn treedt ook op tijdens de nacht hetgeen slaapproblemen met zich meebrengt.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen bij paroxysmale hemicranie zijn onder andere een plotselinge verergering van de pijn, verandering in de frequentie of intensiteit van de aanvallen, en bijkomende symptomen zoals dubbelzien of verlies van gezichtsvermogen. Wanneer deze symptomen optreden, is verdere diagnostiek noodzakelijk om ernstige onderliggende oorzaken uit te sluiten, zoals een hersentumor of een vaatafwijking.

Diagnose en onderzoeken

De arts luistert naar de aanwezige symptomen en voert een grondig medisch onderzoek uit. Vervolgens zet hij een bloedonderzoek en een MRI-scan van het hoofd in om andere aandoeningen uit te kunnen sluiten. Om de diagnose te kunnen bevestigen, schrijft de arts een ontstekingsremmende pijnstiller (indomethacine) voor. Als de patiënt hierop positief reageert, lijdt hij hoogstwaarschijnlijk aan deze aandoening.

Behandeling van aanvallen van eenzijdige hoofdpijn

Het niet-steroïde ontstekingsremmende medicijn (NSAID) indomethacine biedt vaak een volledige verlichting van de symptomen. Maagklachten zijn een veel voorkomende bijwerking van deze medicijnen waardoor de arts vaak ook reeds een maagzuurremmer voorschrijft. Andere minder effectieve NSAID's, calciumkanaalblokkerende medicijnen (zoals verapamil) en corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers die het immuunsysteem onderdrukken) zijn inzetbaar voor de behandeling van paroxysmale hemicranie.

Prognose van zeldzame aandoening

De prognose van paroxysmale hemicranie is over het algemeen goed, aangezien de meeste patiënten goed reageren op indomethacine. Zolang de medicatie wordt ingenomen, blijven de aanvallen meestal onder controle. Zonder behandeling kunnen de aanvallen echter frequent en invaliderend zijn, wat een aanzienlijke impact kan hebben op de kwaliteit van leven.

Complicaties

Mogelijke complicaties van paroxysmale hemicranie zijn voornamelijk gerelateerd aan de bijwerkingen van langdurig gebruik van indomethacine, waaronder maagzweren, gastro-intestinale bloedingen en nierproblemen. Chronische onbehandelde aanvallen kunnen leiden tot aanhoudende nek- en gezichtspijn, evenals slaapstoornissen en verhoogde stressniveaus.

Preventie

Preventieve maatregelen voor paroxysmale hemicranie zijn beperkt vanwege de onbekende oorzaak van de aandoening. Patiënten wordt aangeraden triggers zoals stress, slaaptekort en bepaalde voedingsmiddelen te vermijden, hoewel deze factoren slechts een kleine rol spelen in het uitlokken van aanvallen. Regelmatige medicatie-inname en monitoring door een arts zijn essentieel om de aandoening onder controle te houden.

Lees verder

• Eenzijdige hoofdpijn: Oorzaken van hoofdpijn aan één zijde