Paroxysmale hemicranie: Aanvallen van eenzijdige hoofdpijn

Paroxysmale hemicranie (syndroom van Sjaastad) is een zeldzame aandoening waarbij een patiënt aanvallen van hoofdpijn ervaart aan één kant aan het gezicht. Naast de hoofdpijnklachten treden tijdens een aanval ook andere symptomen op, zoals een hangend ooglid, tranende ogen en een verstopte neus. De behandeling van deze primaire vorm van hoofdpijn met onbekende oorzaak bestaat uit medicatie. De symptomen zijn meestal goed te behandelen waardoor de vooruitzichten zeer goed zijn, al komen de klachten soms wel terug.

• Epidemiologie van paroxysmale hemicranie
• Prevalentie van paroxismale hemicranie
• Leeftijd en geslachtsverdeling
• Geografische spreiding
• Mechanisme
• Neurologische oorzaken van paroxismale hemicranie
• Vasculaire componenten
• Invloed van de hypothalamus
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Genetische predispositie
• Omgevingsfactoren
• Hormonale invloeden
• Risicogroepen
• Vrouwen van middelbare leeftijd
• Mensen met clusterhoofdpijn
• Rokers
• Vormen
• Symptomen
• Geassocieerde symptomen
• Autonome symptomen
• Hoofdpijnspecifieke kenmerken
• Behandeling en verlichting
• Comorbiditeiten en geassocieerde aandoeningen
• Alarmsymptomen
• Intense, eenzijdige hoofdpijn
• Symptomen in het ooggebied
• Aanhoudende aanvallen op bepaalde tijden
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van aanvallen van eenzijdige hoofdpijn
• Prognose van zeldzame aandoening
• Korte-termijn prognose
• Langdurige prognose
• Complicaties
• Preventie
• Vermijden van triggers
• Medicamenteuze preventie
• Vroege diagnose en therapie

Epidemiologie van paroxysmale hemicranie

Prevalentie van paroxismale hemicranie

Paroxismale hemicranie is een zeldzame aandoening die gekarakteriseerd wordt door aanvallen van ernstige, eenzijdige hoofdpijn. De prevalentie wordt geschat op ongeveer 0,1% van de bevolking, wat het een relatief zeldzame aandoening maakt in vergelijking met andere primaire hoofdpijnaandoeningen, zoals migraine en clusterhoofdpijn. Paroxismale hemicranie komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, met een man-vrouw ratio van ongeveer 1:3. Het komt voor in verschillende leeftijdsgroepen, maar de meeste gevallen worden waargenomen bij mensen tussen de 30 en 50 jaar oud.

Leeftijd en geslachtsverdeling

De aandoening komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, vooral bij vrouwen van middelbare leeftijd. Bij mannen wordt paroxismale hemicranie minder vaak gediagnosticeerd, maar de symptomen kunnen ernstiger zijn. Hoewel het meestal optreedt in de volwassen leeftijd, kan het op elke leeftijd beginnen. In zeldzame gevallen wordt de aandoening ook bij kinderen waargenomen.

Geografische spreiding

Paroxismale hemicranie komt wereldwijd voor, hoewel de prevalentie tussen verschillende geografische regio's varieert. De aandoening is vaak ondergediagnosticeerd, wat het moeilijk maakt om de werkelijke geografische spreiding vast te stellen. De meeste gevallen worden gediagnosticeerd in westerse landen, maar het is ook gemeld in andere delen van de wereld.

Mechanisme

Neurologische oorzaken van paroxismale hemicranie

Paroxismale hemicranie wordt gekarakteriseerd door aanvallen van intense, eenzijdige pijn, vaak gepaard met autonoom-sympathische symptomen zoals tranende ogen en verstopte neus. Het mechanisme van de aandoening wordt geassocieerd met een disfunctie in de trigemino-autonome reflex, die betrokken is bij het reguleren van pijn en vasculaire reacties in het hoofd. De trigeminuszenuw, die verantwoordelijk is voor het doorgeven van pijnsignalen van het gezicht naar de hersenen, speelt een cruciale rol in de pathofysiologie van paroxismale hemicranie.

Vasculaire componenten

Er wordt aangenomen dat paroxismale hemicranie ook een vasculaire component heeft. Er is aanwijzing dat de bloedvaten in het hoofd zich verwijden en vervolgens vernauwen tijdens de pijnaanvallen. Dit kan leiden tot de intensiteit van de pijn die wordt ervaren, evenals de bijbehorende autonome symptomen, zoals oogroodheid en verstopte neus. De vasculaire reactie kan ook worden beïnvloed door neuropeptiden zoals calcitonine-gen-gerelateerde peptide (CGRP), die een rol spelen bij ontstekingsreacties in de hersenen.

Invloed van de hypothalamus

Net als bij andere clusterachtige hoofdpijnstoornissen, wordt aangenomen dat de hypothalamus een belangrijke rol speelt in paroxismale hemicranie. De hypothalamus, die betrokken is bij het reguleren van circadiane ritmes, lijkt betrokken te zijn bij het uitlokken van de pijnaanvallen. Veel patiënten ervaren aanvallen op specifieke tijden van de dag, vaak 's nachts of in de vroege ochtend, wat suggereert dat de biologische klok een invloed heeft op het ontstaan van de hoofdpijn.

Oorzaken

De exacte oorzaak van paroxysmale hemicranie is onbekend, maar het wordt vermoed dat de aandoening het gevolg is van afwijkingen in het zenuwstelsel, specifiek in de trigeminuszenuw die verantwoordelijk is voor gezichts- en hoofdgevoel. Er is ook bewijs dat bepaalde vaatveranderingen in de hersenen betrokken kunnen zijn. Verder wordt aangenomen dat hormonale factoren een rol kunnen spelen, aangezien de aandoening vaker voorkomt bij vrouwen en soms samenvalt met hormonale schommelingen.

Risicofactoren

Genetische predispositie

Er zijn aanwijzingen dat genetische factoren een rol spelen bij het ontstaan van paroxismale hemicranie. Mensen met een familiegeschiedenis van clusterhoofdpijn of andere soortgelijke primaire hoofdpijnaandoeningen hebben een verhoogd risico om paroxismale hemicranie te ontwikkelen. Dit wijst op een mogelijke erfelijke component die de gevoeligheid voor deze aandoening kan verhogen.

Omgevingsfactoren

Omgevingsfactoren kunnen ook een bijdrage leveren aan het ontstaan van paroxismale hemicranie. Stress, gebrek aan slaap, en blootstelling aan bepaalde omgevingsfactoren zoals bepaalde geuren of stoffen kunnen aanvallen uitlokken bij mensen die al vatbaar zijn voor de aandoening. Ook alcoholgebruik is een bekende trigger voor hoofdpijnaanvallen bij veel patiënten met paroxismale hemicranie.

Hormonale invloeden

Hormonale schommelingen kunnen een rol spelen bij het optreden van paroxismale hemicranie, vooral bij vrouwen. De aandoening komt vaker voor bij vrouwen, wat suggereert dat hormonale veranderingen zoals die tijdens de menstruatiecyclus of de menopauze, de frequentie en ernst van de aanvallen kunnen beïnvloeden.

Risicogroepen

Vrouwen van middelbare leeftijd

Paroxismale hemicranie komt vaker voor bij vrouwen, vooral vrouwen van middelbare leeftijd (tussen de 30 en 50 jaar). Dit is een risicogroep die mogelijk wordt beïnvloed door hormonale veranderingen, hoewel het ook voorkomt bij mannen, zij het minder frequent. Vrouwen met een familiegeschiedenis van clusterhoofdpijn hebben mogelijk een verhoogd risico op het ontwikkelen van paroxismale hemicranie.

Mensen met clusterhoofdpijn

Patiënten die clusterhoofdpijn hebben gehad, lopen een verhoogd risico om paroxismale hemicranie te ontwikkelen, aangezien beide aandoeningen gemeenschappelijke pathofysiologische kenmerken vertonen, zoals de rol van de trigemino-autonome reflex en de hypothalamus. Er is een overlap in de symptomen en behandelingsopties voor deze aandoeningen, wat suggereert dat de risicogroepen voor beide aandoeningen vergelijkbaar kunnen zijn.

Rokers

Rokers hebben een verhoogd risico om paroxismale hemicranie te ontwikkelen. Roken is een bekende trigger voor hoofdpijn en kan de frequentie en ernst van aanvallen bij patiënten die gevoelig zijn voor de aandoening verhogen. Het stoppen met roken kan helpen om de frequentie van de aanvallen te verminderen en de algehele levenskwaliteit te verbeteren.

Vormen

Paroxysmale hemicranie heeft twee vormen. Patiënten met een chronische vorm hebben gedurende één jaar of langer dagelijks aanvallen. Bij de episodische vorm komt de hoofdpijn soms pas na maanden of jaren weer tot uiting.

Symptomen

De aanvallen van paroxysmale hemicranie treden meestal vijf tot veertig keer per dag op en duren twee tot dertig minuten. De tekenen doen denken aan deze van clusterhoofdpijn, maar de aanvallen van clusterhoofdpijn komen minder in frequentie tot stand dan paroxysmale hemicranie, maar de episodes duren wel veel langer.

De aanvallen hebben een abrupt begin en einde. Patiënten ervaren ernstige kloppende, knarsende, stekende, kloppende, klauwachtige of brandende pijn, meestal aan één kant van het gezicht, in, rond of achter het oog en af en toe straalt de pijn uit tot aan de achterkant van de nek of het voorhoofd. Deze pijn gaat mogelijk gepaard met rode ogen en tranende ogen, een hangend ooglid of gezwollen ooglid, een kleine oogpupil aan de getroffen kant van het gezicht, zweten of blozen in het gezicht, gezichtspijn, een vol gevoel in het oor, een loopneus en een verstopte neus. Patiënten voelen mogelijk ook doffe pijn of gevoeligheid tussen de aanvallen. De vorm van eenzijdige hoofdpijn treedt ook op tijdens de nacht hetgeen slaapproblemen met zich meebrengt.

Geassocieerde symptomen

Autonome symptomen

Paroxismale hemicranie gaat vaak gepaard met verschillende autonome symptomen die typisch zijn voor deze aandoening. Deze symptomen, die vaak samen optreden met de hoofdpijn, komen door de invloed van het autonome zenuwstelsel op fysiologische processen in het lichaam. De meest voorkomende autonome symptomen zijn oogroodheid, tranende ogen, verstopte neus en overmatig zweten, die meestal aan dezelfde kant van het hoofd optreden als de pijnlijke aanval. De combinatie van deze symptomen maakt paroxismale hemicranie niet alleen pijnlijk, maar ook fysiek ongemakkelijk, wat de ernst van de aandoening verhoogt.

Oogroodheid en oogklachten
Een van de meest opvallende symptomen van paroxismale hemicranie is oogroodheid. De verwijding van de bloedvaten in het oog leidt tot een merkbare roodheid, die gepaard kan gaan met een branderig gevoel of ongemak. Dit symptoom is het gevolg van een verhoogde vasculaire permeabiliteit aan de kant van de aanval en wordt vaak door patiënten als verontrustend ervaren. Oogroodheid kan de kwaliteit van leven beïnvloeden, vooral in sociale situaties, waar het ongemakkelijk kan zijn voor de patiënt om met deze zichtbare symptomen om te gaan.

Tranende ogen en verstopte neus
Een ander kenmerkend autonoom symptoom is tranende ogen, wat wordt veroorzaakt door de overmatige productie van tranen als gevolg van de autonome reactie van het lichaam op de pijn. Dit kan het zicht verstoren en de patiënt oncomfortabel maken, vooral bij felle verlichting of wanneer ze in een sociale omgeving zijn. Tranende ogen gaan vaak gepaard met een verstopte neus aan dezelfde kant van het hoofd als de pijn. Dit wordt veroorzaakt door de verwijding van de bloedvaten in de neusholte, wat leidt tot zwelling van het slijmvlies en een verhoogde productie van slijm. De verstopte neus kan ademhalingsproblemen veroorzaken, vooral tijdens de slaap of bij lichamelijke activiteit, en kan bijdragen aan de algemene stress die door de aandoening wordt veroorzaakt.

Hoofdpijnspecifieke kenmerken

De hoofdpijn bij paroxismale hemicranie vertoont unieke kenmerken die het onderscheiden van andere soorten hoofdpijn. De pijn is intens, scherp en komt plotseling op, met een piek van intensiteit die snel bereikt wordt. De duur van de hoofdpijn is meestal kort, maar de aanvallen kunnen zich meerdere keren per dag voordoen, wat voor de patiënt bijzonder verontrustend kan zijn. De pijn is altijd eenzijdig en wordt vaak ervaren als stekend of brandend. Het typische patroon van de hoofdpijn helpt artsen bij de diagnose van paroxismale hemicranie, aangezien het zich meestal aan één kant van het hoofd voordoet, vaak rondom het oog of in de slaapstreek.

Eenzijdige pijn en intensiteit
De pijn bij paroxismale hemicranie wordt gekarakteriseerd door zijn eenzijdige lokalisatie. Dit betekent dat de hoofdpijn zich altijd aan dezelfde kant van het hoofd voordoet, wat het onderscheidt van bijvoorbeeld migraine, die vaak bilateraal is. De intensiteit van de pijn is extreem en kan omschreven worden als stekend, brandend of doordringend. Patiënten melden vaak dat de pijn plotseling begint en snel zijn piek bereikt, waarna de intensiteit snel weer afneemt. Dit snelle verloop maakt de pijn bijzonder moeilijk te verdragen, en de frequentie van de aanvallen kan leiden tot aanzienlijke lichamelijke en emotionele uitputting.

Frequentie en duur van de aanvallen
De aanvallen van paroxismale hemicranie komen vaak voor in clusters. Dit betekent dat patiënten meerdere aanvallen per dag kunnen ervaren, die doorgaans kort maar intens zijn. Elke aanval duurt meestal tussen de 15 minuten en drie uur, maar de frequentie kan variëren van enkele keren per dag tot tientallen keren per dag, afhankelijk van de ernst van de aandoening. In sommige gevallen kunnen de aanvallen zich over weken of maanden uitstrekken, wat de patiënten voortdurend onder druk zet. Het aantal aanvallen kan fluctueren, met pieken in de frequentie gevolgd door periodes van remissie, maar de onvoorspelbaarheid van de aanvallen maakt het voor patiënten moeilijk om hun dagelijkse routine te plannen.

Behandeling en verlichting

De behandeling van paroxismale hemicranie is gericht op het verlichten van zowel de hoofdpijn als de geassocieerde autonome symptomen. Het doel is om de frequentie van de aanvallen te verlagen en de intensiteit van de pijn te verminderen. Het gebruik van medicijnen zoals indomethacine, een ontstekingsremmer, kan effectief zijn bij het behandelen van deze aandoening. Indomethacine helpt de ontsteking in de bloedvaten te verminderen, wat direct bijdraagt aan het verlichten van de pijn en de autonome symptomen, zoals oogroodheid en tranende ogen. Andere behandelingsopties kunnen bestaan uit het gebruik van andere medicijnen om aanvallen te voorkomen en de levenskwaliteit van de patiënt te verbeteren.

Medicatie en effectiviteit
Indomethacine wordt vaak als de eerste keuze in de behandeling van paroxismale hemicranie gebruikt vanwege de effectiviteit ervan bij het verminderen van de frequentie en intensiteit van de aanvallen. Dit medicijn werkt door de ontsteking in de bloedvaten te verminderen, wat het vasculaire probleem aanpakt dat ten grondslag ligt aan de hoofdpijn en de bijbehorende symptomen. De effectiviteit van indomethacine kan al snel merkbaar zijn, vaak binnen enkele uren na inname. Bij de meeste patiënten zorgt dit voor onmiddellijke verlichting van de hoofdpijn en de autonome symptomen, waardoor het medicijn als bijzonder effectief wordt beschouwd in de behandeling van paroxismale hemicranie.

Alternatieve behandelingen en preventieve maatregelen
In gevallen waarin indomethacine niet effectief is of wanneer patiënten niet goed reageren op de behandeling, kunnen alternatieve medicijnen of preventieve behandelingen worden overwogen. Er zijn verschillende andere ontstekingsremmers en pijnstillers die mogelijk helpen bij het verlichten van de symptomen van paroxismale hemicranie. Preventieve behandelingen kunnen ook worden gebruikt om het aantal aanvallen te verminderen, waaronder het gebruik van middelen die de activiteit van het autonome zenuwstelsel reguleren. Het combineren van medicatie met veranderingen in levensstijl en het vermijden van triggers kan de effectiviteit van de behandeling verder verhogen.

Comorbiditeiten en geassocieerde aandoeningen

Naast de hoofdpijn en autonome symptomen kunnen patiënten met paroxismale hemicranie ook andere aandoeningen ervaren die mogelijk gerelateerd zijn aan hun toestand. Veel patiënten hebben last van comorbiditeiten zoals depressieve symptomen, angst of andere psychische aandoeningen. Dit komt doordat de impact van frequente en onvoorspelbare hoofdpijn aanvallen kan leiden tot chronische stress, angst en een vermindering van de levenskwaliteit.

Psychologische effecten van de aandoening
De constante pijn en de onvoorspelbaarheid van de aanvallen kunnen leiden tot gevoelens van onzekerheid en angst bij patiënten met paroxismale hemicranie. Patiënten ervaren vaak sociale isolatie en kunnen zich terugtrekken uit dagelijkse activiteiten uit angst voor het optreden van een aanval. Dit kan de psychologische gezondheid ernstig beïnvloeden, wat leidt tot angststoornissen of depressieve episodes. Het is belangrijk dat patiënten niet alleen fysiek worden behandeld, maar ook psychologische ondersteuning krijgen om hen te helpen omgaan met de emotionele en sociale gevolgen van de aandoening.

Sociale en emotionele impact
De frequente aanvallen van paroxismale hemicranie kunnen een zware tol eisen op het sociale leven van patiënten. Velen ervaren een afname van hun sociale interacties vanwege de angst voor het optreden van een aanval op ongelegen momenten. Dit kan leiden tot gevoelens van eenzaamheid en frustratie. Bovendien kunnen de symptomen, zoals oogroodheid en tranende ogen, de patiënt ongemakkelijk maken in sociale situaties, wat de neiging tot isolatie versterkt. Het is essentieel om bij de behandeling van paroxismale hemicranie een holistische benadering te volgen die zowel de fysieke als de psychologische aspecten van de aandoening aanpakt.

Alarmsymptomen

Intense, eenzijdige hoofdpijn

Het belangrijkste alarmsymptoom van paroxismale hemicranie is de plotselinge, intense pijn aan één kant van het hoofd. De pijn is vaak beschreven als stekend of brandend en kan gepaard gaan met andere autonome symptomen, zoals tranende ogen, verstopte neus en oogroodheid. Deze symptomen kunnen helpen bij het onderscheiden van paroxismale hemicranie van andere soorten hoofdpijn.

Symptomen in het ooggebied

Bij paroxismale hemicranie ervaren patiënten vaak symptomen in het ooggebied, zoals tranende ogen, roodheid van het oog en verstopte neus aan de kant van de pijn. Dit kan helpen bij de diagnose van de aandoening, aangezien deze autonome symptomen typisch zijn voor paroxismale hemicranie en andere vergelijkbare hoofdpijnaandoeningen.

Aanhoudende aanvallen op bepaalde tijden

De aanvallen van paroxismale hemicranie komen vaak op vaste tijden van de dag voor, meestal 's nachts of in de vroege ochtend. Dit patroon van aanvallen is een belangrijk alarmsymptoom dat kan helpen bij de diagnose van de aandoening en kan wijzen op de rol van de hypothalamus in de pathofysiologie van de hoofdpijn.

Diagnose en onderzoeken

De arts luistert naar de aanwezige symptomen en voert een grondig medisch onderzoek uit. Vervolgens zet hij een bloedonderzoek en een MRI-scan van het hoofd in om andere aandoeningen uit te kunnen sluiten. Om de diagnose te kunnen bevestigen, schrijft de arts een ontstekingsremmende pijnstiller (indomethacine) voor. Als de patiënt hierop positief reageert, lijdt hij hoogstwaarschijnlijk aan deze aandoening.

Behandeling van aanvallen van eenzijdige hoofdpijn

Het niet-steroïde ontstekingsremmende medicijn (NSAID) indomethacine biedt vaak een volledige verlichting van de symptomen. Maagklachten zijn een veel voorkomende bijwerking van deze medicijnen waardoor de arts vaak ook reeds een maagzuurremmer voorschrijft. Andere minder effectieve NSAID's, calciumkanaalblokkerende medicijnen (zoals verapamil) en corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers die het immuunsysteem onderdrukken) zijn inzetbaar voor de behandeling van paroxysmale hemicranie.

Prognose van zeldzame aandoening

Korte-termijn prognose

De korte-termijn prognose voor mensen met paroxismale hemicranie is meestal gunstig als de aandoening op tijd wordt gediagnosticeerd en behandeld. De aanvallen kunnen vaak effectief worden beheerd met medicatie, en de frequentie van aanvallen kan na verloop van tijd afnemen. Bij sommige patiënten kunnen de aanvallen zelfs volledig verdwijnen na verloop van tijd, hoewel dit niet bij iedereen het geval is.

Langdurige prognose

Langdurig kunnen de aanvallen van paroxismale hemicranie minder frequent worden, maar sommige patiënten ervaren nog steeds perioden van exacerbaties. De aandoening kan in sommige gevallen jarenlang blijven bestaan, met variaties in de frequentie en ernst van de aanvallen. De meeste patiënten hebben echter een relatief normale levenskwaliteit, vooral wanneer de aandoening goed wordt beheerd met medicatie.

Complicaties

Mogelijke complicaties van paroxysmale hemicranie zijn voornamelijk gerelateerd aan de bijwerkingen van langdurig gebruik van indomethacine, waaronder maagzweren, gastro-intestinale bloedingen en nierproblemen. Chronische onbehandelde aanvallen kunnen leiden tot aanhoudende nek- en gezichtspijn, evenals slaapstoornissen en verhoogde stressniveaus.

Preventie

Vermijden van triggers

Net als bij andere hoofdpijnaandoeningen is het belangrijk om triggers die paroxismale hemicranie-aanvallen kunnen uitlokken te vermijden. Roken, alcoholgebruik en stress zijn bekende triggers voor aanvallen. Het handhaven van een regelmatig slaappatroon en het vermijden van bepaalde geuren of stoffen kan ook helpen om de frequentie van de aanvallen te verminderen.

Medicamenteuze preventie

Er zijn verschillende medicijnen beschikbaar voor de preventie van paroxismale hemicranie. De behandeling kan bestaan uit middelen zoals verapamil, lithium of corticosteroïden, die helpen om de frequentie van de aanvallen te verminderen. Het is belangrijk om samen te werken met een arts om een geschikt behandelplan te vinden, omdat de effectiviteit van medicatie van patiënt tot patiënt kan variëren.

Vroege diagnose en therapie

Een vroege diagnose en behandeling zijn essentieel voor het beheersen van paroxismale hemicranie. Het tijdig starten van medicamenteuze therapie kan helpen om de ernst van de aanvallen te verminderen en de algehele levenskwaliteit van de patiënt te verbeteren. Het is belangrijk voor patiënten om snel medische hulp te zoeken bij het optreden van symptomen die kunnen wijzen op deze aandoening.

Lees verder

• Eenzijdige hoofdpijn: Oorzaken van hoofdpijn aan één zijde