Ziekte van Sneddon-Wilkinson: Huidaandoening met puisten

De ziekte van Sneddon-Wilkinson is een chronische huidziekte die voornamelijk vrouwen boven de veertig jaar treft. Patiënten ervaren puisten die zich ontwikkelen tot slappe blaren met vocht. In de meeste gevallen zijn er geen andere systemische symptomen aanwezig. De diagnose van deze zeldzame huidziekte vormt een klinische uitdaging voor artsen, aangezien de aandoening lijkt op enkele andere ziekten. Mogelijke behandelingsopties voor patiënten zijn medicamenteuze therapie en fototherapie (lichttherapie). De symptomen verdwijnen doorgaans na behandeling, maar kunnen na verloop van tijd terugkeren. Complicaties worden niet geassocieerd met de ziekte van Sneddon-Wilkinson. Deze goedaardige huidaandoening werd voor het eerst gerapporteerd in de medische literatuur door de artsen Sneddon en Wilkinson in 1956.

• Synoniem van ziekte van Sneddon-Wilkinson
• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen: Puisten en slappe blaren
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniem van ziekte van Sneddon-Wilkinson

Subcorneale pustulaire dermatose (SCPD) is een andere benaming voor de ziekte van Sneddon-Wilkinson.

Epidemiologie

De ziekte van Sneddon-Wilkinson is een chronische huidaandoening die voornamelijk vrouwen boven de veertig jaar treft. Bij kinderen en adolescenten kan de ziekte ook voorkomen, hoewel dit vaak gepaard gaat met atypische kenmerken. De aandoening is zeldzaam; de exacte prevalentie of incidentie van de ziekte is onbekend anno september 2024.

Oorzaken

De accumulatie (ophoping) van neutrofielen (type witte bloedcellen) is geassocieerd met de ontwikkeling van de chronische huidaandoening, maar de onderliggende oorzaken van de ziekte blijven anno september 2024 niet gekend.

Risicofactoren

Hoewel de exacte oorzaken van de ziekte van Sneddon-Wilkinson onbekend zijn, kunnen enkele risicofactoren bijdragen aan de ontwikkeling van deze aandoening:

• Leeftijd: De ziekte komt vooral voor bij vrouwen ouder dan veertig jaar, wat leeftijd een belangrijke risicofactor maakt.
• Geslacht: Vrouwen worden vaker getroffen door de ziekte dan mannen, wat duidt op een mogelijk hormonale of genetische component.
• Associatie met andere aandoeningen: De ziekte kan geassocieerd worden met een aantal andere aandoeningen, zoals genoemd in de sectie over geassocieerde aandoeningen, wat kan wijzen op een onderliggende predispositie.

Symptomen: Puisten en slappe blaren

De symptomen komen vlak onder de hoornlaag van de huid tot uiting. Vooral aan de romp, de huidplooien (zoals de liezen en de oksels) en de buigplaatsen van de armen en benen zijn tekenen mogelijk. Op deze plaatsen ontstaan talloze karakteristieke puisten, die zich ontwikkelen tot slappe blaren. In het onderste gedeelte bevindt zich een ophoping van pus en in het bovenste gedeelte is een heldere vloeistof aanwezig. Nieuwe puisten meten enkele millimeters in diameter en vloeien soms samen tot ringvormige patronen. Gescheurde blaren leiden tot oppervlakkige schilfering, korstvorming en secundaire hyperpigmentatie (verdonkerde huid). De symptomen hebben voorts de neiging om te komen en gaan. Bij de ziekte van Sneddon-Wilkinson zijn in de meeste gevallen geen andere systemische symptomen aanwezig. Af en toe ervaren patiënten jeuk en koorts in combinatie met de blaren.

Alarmsymptomen

De alarmsymptomen van de ziekte van Sneddon-Wilkinson kunnen wijzen op een verergering van de aandoening of op complicaties:

• Verergerende puisten en blaren: Een toename in het aantal puisten of een verandering in de aard van de blaren kan een aanwijzing zijn voor een verslechtering van de aandoening.
• Aanwezigheid van systemische symptomen: Het optreden van systemische symptomen zoals koorts, gewichtsverlies of algemene malaise kan wijzen op een ernstiger verloop of een bijkomende aandoening.
• Significante veranderingen in huiduitslag: Als de huiduitslag aanzienlijk verandert in vorm, kleur of plaats, kan dit een teken zijn van complicaties of een andere onderliggende aandoening.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Wanneer de arts een stukje van de aangetaste huid onderzoekt, bemerkt hij wijzigingen in het stratum corneum (hoornlaag van de huid), wat typerend is voor de ziekte.

Differentiële diagnose

Wanneer begeleidende systemische symptomen aanwezig zijn of de patiënt een geschiedenis heeft van andere huidaandoeningen, is de diagnose moeilijk. Vooral pustulaire psoriasis doet soms denken aan de ziekte van Sneddon-Wilkinson. Verder is een secundaire infectie met streptokokken (type bacteriën) of Staphylococcus aureus-soorten (stafylokokken zijn ook bacteriën) mogelijk, waardoor het ziektebeeld doet denken aan bulleuze impetigo (bacteriële huidinfectie op gezicht en ledematen).

Behandeling

Dapson, een antibioticum, is vaak een effectief behandelingsmiddel voor de huidaandoening. De meeste patiënten reageren goed op deze medicamenteuze behandeling, al geldt dit niet voor iedereen. Systemische en lokale corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) zijn dan inzetbaar (alleen of in combinatie met Dapson). Diverse antibiotica, acitretine (synthetisch vitamine A-derivaat) en fototherapie (behandeling via licht) zijn andere behandelingsopties.

Prognose

De ziekte van Sneddon-Wilkinson kent een chronisch en recidiverend beloop. Dit betekent dat de symptomen na de behandeling soms weer terug opflakkeren. De huidaandoening is echter goedaardig.

Complicaties

De ziekte van Sneddon-Wilkinson gaat niet gepaard met systemische complicaties. Mogelijk zijn er wel complicaties mogelijk door geassocieerde aandoeningen.

Preventie

Hoewel er geen specifieke maatregelen zijn om de ziekte van Sneddon-Wilkinson volledig te voorkomen, kunnen enkele algemene adviezen helpen om de symptomen te beheersen en het risico op verergering te verminderen:

• Vermijd triggers: Probeer mogelijke triggers zoals stress of bepaalde huidirriterende stoffen te vermijden die de symptomen kunnen verergeren.
• Regelmatige controle: Regelmatige follow-up bij een dermatoloog kan helpen om veranderingen in de aandoening vroegtijdig te detecteren en aan te pakken.
• Ondersteunende huidverzorging: Gebruik milde huidverzorgingsproducten en vermijd agressieve chemicaliën die de huid kunnen irriteren en de aandoening kunnen verergeren.