Ziekte van Sneddon-Wilkinson: Huidaandoening met puisten

De ziekte van Sneddon-Wilkinson is een chronische huidziekte die vooral vrouwen boven de veertig jaar treft. Patiënten ervaren hierbij puisten die zich ontwikkelen tot slappe puisten waarin zich vocht bevindt. In de meeste gevallen zijn geen andere systemische symptomen aanwezig. De diagnose van de zeldzame huidziekte vormt voor de arts een klinische uitdaging daar de aandoening aan enkele andere ziekten doet denken. Een medicamenteuze behandeling en fototherapie (behandeling via licht) zijn mogelijke behandelingsopties voor patiënten. Normaal gesproken verdwijnen de symptomen na de behandeling, maar ze keren na verloop van tijd weer terug. Complicaties gaan niet gepaard met de ziekte van Sneddon-Wilkinson. De goedaardige huidaandoening werd voor het eerst gerapporteerd in de medische literatuur door de artsen Sneddon en Wilkinson in 1956.

• Synoniem van ziekte van Sneddon-Wilkinson
• Epidemiologie
• Oorzaken van huidziekte
• Geassocieerde aandoeningen
• Symptomen: Puisten en slappe blaren
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties van chronische huidaandoening

Synoniem van ziekte van Sneddon-Wilkinson

Subcorneale pustulaire dermatose (SCPD) is een andere benaming voor de ziekte van Sneddon-Wilkinson.

Epidemiologie

De ziekte van Sneddon-Wilkinson is een chronische huidaandoening die vooral vrouwen ouder dan veertig jaar treft. Bij kinderen en adolescenten komt de ziekte ook tot stand, maar vaak zijn dan atypische kenmerken aanwezig. De aandoening is zeldzaam; de exacte prevalentie of incidentie van de ziekte is onbekend anno oktober 2020.

Oorzaken van huidziekte

De accumulatie (ophoping) van neutrofielen (type witte bloedcellen) is geassocieerd met de ontwikkeling van de chronische huidaandoening, maar de onderliggende oorzaken van de ziekte blijven zijn anno oktober 2020 niet gekend.

Geassocieerde aandoeningen

De ziekte van Sneddon-Wilkinson is vaak geassocieerd met verschillende andere aandoeningen:

• aplastische anemie (bloedarmoede door beenmergfalen)
• colitis ulcerosa (chronische darmziekte met diarree)
• goedaardige monoklonale gammopathieën (vaak IgA-type)
• het SAPHO-syndroom (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis en Osteitis)
• hyperthyreoïdie (een te snel werkende schildklier)
• hypothyreoïdie (een te traag werkende schildklier)
• M-proteïnemie (aanwezigheid van eiwitten in het bloed)
• multipel myeloom (ziekte van Kahler: kanker van plasmacellen met botpijn) en andere lymfoproliferatieve aandoeningen
• multiple sclerose (chronische auto-immuunaandoening)
• polycythemia vera (bloedziekte met toename van alle bloedcellen)
• pyoderma gangrenosum (huidaandoening met pijnlijke huidzweren)
• reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• systemische lupus erythematosus (auto-immuunaandoening)
• ziekte van Crohn (aandoening met diarree en buikpijn)
• ziekte van Sjögren (droge ogen, droge mond en droge keel)

Symptomen: Puisten en slappe blaren

De symptomen komen vlak onder de hoornlaag van de huid tot uiting. Vooral aan de romp, de huidplooien (zoals de liezen en de oksels) en de buigplaatsen van de armen en benen zijn tekenen mogelijk. Op deze plaatsen ontstaan talloze karakteristieke puisten, die zich ontwikkelen tot slappe blaren. In het onderste gedeelte bevindt zich een ophoping van pus en in het bovenste gedeelte is een heldere vloeistof aanwezig. Nieuwe puisten meten enkele millimeters in diameter en vloeien soms samen tot ringvormige patronen. Gescheurde blaren leiden tot oppervlakkige schilfering, korstvorming en secundaire hyperpigmentatie (verdonkerde huid). De symptomen hebben voorts de neiging om te komen en gaan. Bij de ziekte van Sneddon-Wilkinson zijn in de meeste gevallen geen andere systemische symptomen aanwezig. Af en toe ervaren patiënten jeuk en koorts in combinatie met de blaren.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Wanneer de arts een stukje van de aangetaste huid onderzoekt, bemerkt hij wijzigingen in het stratum corneum (hoornlaag van de huid) wat typerend is voor de ziekte.

Differentiële diagnose

Wanneer begeleidende systemische symptomen aanwezig zijn of de patiënt een geschiedenis heeft van andere huidaandoeningen, is de diagnose moeilijk. Vooral pustulaire psoriasis doet soms denken aan de ziekte van Sneddon-Wilkinson. Verder is een secundaire infectie met streptokokken (type bacteriën) of Staphylococcus aureus-soorten (stafylokokken zijn ook bacteriën) mogelijk, waardoor het ziektebeeld doet denken aan bulleuze impetigo (bacteriële huidinfectie op gezicht en ledematen).

Behandeling

Dapson, een antibioticum, is vaak een effectief behandelingsmiddel voor de huidaandoening. De meeste patiënten reageren goed op deze medicamenteuze behandeling, al geldt dit niet voor iedereen. Systemische en lokale corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) zijn dan inzetbaar (alleen of in combinatie met Dapson). Diverse antibiotica, acitretine (synthetisch vitamine A-derivaat) en fototherapie (behandeling via licht) zijn andere behandelingsopties.

Prognose

De ziekte van Sneddon-Wilkinson kent een chronisch en recidiverend beloop. Dit betekent dat de symptomen na de behandeling soms weer terug opflakkeren. De huidaandoening is echter goedaardig.

Complicaties van chronische huidaandoening

De ziekte van Sneddon-Wilkinson gaat niet gepaard met systemische complicaties. Mogelijk zijn er wel complicaties mogelijk door geassocieerde aandoeningen.