InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Ziekte van Sneddon-Wilkinson: symptomen en behandeling

Ziekte van Sneddon-Wilkinson: symptomen en behandeling

Ziekte van Sneddon-Wilkinson: symptomen en behandeling De ziekte van Sneddon-Wilkinson staat ook wel bekend als 'subcorneale pustuleuze dermatose' en is een zeldzame, chronisch recidiverende (steeds terugkerende) huidziekte. De ziekte manifesteert zich vooral voor bij vrouwen in de leeftijd van 40 tot 50 jaar. Bij mannen komt het minder vaak voor en bij kinderen is de huidziekte al helemaal een zeldzaamheid. De oorzaak van de ziekte van Sneddon-Wilkinson is onbekend. Behandeling is primair gericht op het voorkomen van complicaties. De ziekte van Sneddon-Wilkinson heeft een chronisch en recidiverend beloop, wat betekent dat na behandeling de symptomen kunnen opflakkeren. Deze blaarvormende huidaandoening werd voor het eerst beschreven in de medische literatuur door de artsen Sneddon en Wilkinson in 1956. De aandoening is naar deze artsen vernoemd. De ziekte van Sneddon-Wilkinson staat evenwel ook bekend als 'subcorneal pustular dermatosisis'.

Ziekte van Sneddon-Wilkinson


Wat is de ziekte van Sneddon-Wilkinson?

De ziekte van Sneddon-Wilkinson is een zeldzame, steeds terugkerende huidziekte, welke voor het eerst werd beschreven door Sneddon en Wilkinson in 1956. De huidaandoening wordt gekenmerkt door talloze zachte, slappe, steriele puistjes of pustels vlak onder de hoornlaag, gevuld met neutrofiele granulocyten (één van de vijf hoofdsoorten leukocyten, witte bloedcellen). De ziekte van Sneddon-Wilkinson treft vaker vrouwen dan mannen en komt meestal voor bij vrouwen in de leeftijd van 40 tot 50 jaar. Bij kinderen komt het nauwelijks voor.

Andere benaming

De ziekte van Sneddon-Wilkinson staat ook bekend als 'subcorneal pustular dermatosisis, afgekort als 'SDP''.

Vóórkomen

Sinds Sneddon en Wilkinson in 1965 de ziekte voor het eerst beschreven, zijn de meeste gevallen gemeld bij vrouwen en in het algemeen bij vrouwen ouder dan 40 iaar. De ziekte van Sneddon-Wilkinson wordt als een zeldzame aandoening beschouwd; er is anno 2018 echter geen schatting van de wereldwijde incidentie of prevalentie beschikbaar. Hoewel de meeste gemelde gevallen bij blanke mensen zijn opgetreden, is er geen etnische of geografische voorkeur van de ziekte bekend. De ziekte van Sneddon-Wilkinsonwordt wereldwijd waargenomen. De relatief weinige gevallen die bij kinderen worden gemeld, zijn over het algemeen atypisch en sommige zijn vervolgens geherclassificeerd als vormen van psoriasis.

Oorzaak

De oorzaak is anno 2018 niet bekend. Men vermoedt dat het een variant van psoriasis is, omdat het sterk lijkt op psoriasis pustulosa generalisata. Mogelijk is de ziekte ook een variant van de blaarziekte IgA-pemfigus, maar het onderscheid is moeilijk.te maken.¹ De ziekte van Sneddon-Wilkinson is niet besmettelijk.

Interne aandoeningen

De ziekte van Sneddon Wilkinson kan voorkomen bij interne aandoeningen, onder andere bij:
  • M-proteïnemie (eiwit in bloed);
  • multipel myeloom, ook 'ziekte van Kahler' genoemd, een aandoening waarbij er sprake is van een kwaadaardige woekering van plasmacellen in het beenmerg;
  • pyoderma gangrenosum, een zeldzame huidziekte waarbij spontaan of na beschadiging van de huid zweren ontstaan, die mettertijd groter worden;
  • SAPHO syndroom, SAPHO is een acroniem voor Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis en Osteitis, met als belangrijkste kenmerk pijn en zwelling van de borstkas;
  • polycythemia vera, ook wel 'ziekte van Vaquez-Osler' genoemd, een zeldzame beenmergaandoening;
  • ziekte van Crohn;
  • colitis ulcerosa;
  • reumatoïde artritis;
  • systemische lupus erythematodes (SLE) of lupus erythematodes disseminatus (LED), een auto-immuunziekte;
  • Sjögren syndroom, een auto-immuunziekte; en
  • schildklierziekten.

Symptomen: zachte puistjes op de huid

De ziekte van Sneddon-Wilkinson wordt gekenmerkt door talloze zachte puistjes op het huidoppervlak. Ze verschijnen meestal op de romp, armen en benen en de lichaamsplooien, zoals de oksels en liezen. Het gelaat en de slijmvliezen zijn meestal niet aangedaan. Bij de ziekte van Sneddon-Wilkinson verschijnen grote vlakke en slappe puistjes of pustels, soms gepaard met roodheid. De puistjes kunnen in korte tijd ontstaan, vaak voorafgegaan door jeuk. Als je staat, is het mogelijk dat je onderin de pustel een vloeistofspiegel ziet. Dit fenomeen wordt hypopyon genoemd.De pustels kunnen in een later stadium samenvloeien in een ringvormig patroon, met korstvorming, zoals te zien op de foto. De aandoening kan een chronisch beloop hebben, waarbij het gedurende enkele weken opvlamt, waarna het weer voor maanden of soms zelfs jaren wegblijft. Dit patroon kan zich gedurende vele jaren herhalen.

Afname van bloed voor onderzoek bij de ziekte van Sneddon-Wilkinson / Bron: Istock.com/JovanmandicAfname van bloed voor onderzoek bij de ziekte van Sneddon-Wilkinson / Bron: Istock.com/Jovanmandic

Onderzoek en diagnose

Diagnose à vue

Soms wordt de diagnose gesteld door alleen naar de huid en de blaren te kijken. De diagnose is niet altijd gemakkelijk te stellen, aangezien andere blaarvormende aandoeningen, reacties op medicijnen en ook een vorm van psoriasis (psoriasis pustulosa) er hetzelfde uit kan zien.

Vervolgonderzoek

Vaak wordt een huidbiopsie uitgevoerd om de diagnose te bevestigen. Bloedonderzoek bestaat waarschijnlijk uit een algemene screening, zoals bloedbeeld, calciumwaarden en leverfunctieonderzoek, en eiwitelektroforese als de arts vermoedt dat er iets verkeerd gaat tijdens de productie en verwerking van eiwitten.

Differentiële diagnose

  • Psoriasis pustulosa generalisata (ziekte van von Zumbusch);
  • AGEP (acute generalized exanthematous pustulosis);
  • Impetigo (krentenbaard);
  • IgA pemphigus;
  • Pemphigus foliaceus;
  • Dermatitis herpetiformis (ziekte van Dühring);
  • Candida (schimmelinfectie van de huid);
  • Necrolytic migratory erythema (glucagonoma).

Medicatie ter behandeling van de ziekte van Sneddon-Wilkinson / Bron: Stevepb, PixabayMedicatie ter behandeling van de ziekte van Sneddon-Wilkinson / Bron: Stevepb, Pixabay

Ziekte van Sneddon-Wilkinson behandeling

De behandeling van de ziekte van Sneddon-Wilkinson is gericht op het voorkomen van complicaties. Het antibioticum Dapson is vaak succesvol om de pustels op te laten lossen. Gebruik is 50-150 mg per dag, vaak gedurende een maand. Soms is het nodig om gedurende langere tijd een lagere (onderhouds)dosis te gebruiken. Andere behandelopties zijn onder meer:
  • het gebruik van lokale corticosteroïden in combinatie met Dapson;
  • acitretine, een synthetisch vitamine A-derivaat;
  • sulfasalazine is een reumaremmer (DMARD) die ontstekingen remt;
  • lichttherapie waaronder UVB en PUVA;
  • colchicine (remt ontstekingsreacties);
  • systemische corticosteroïden.

Complicaties

De ziekte van Sneddon-Wilkinson kan leiden tot een secundaire bacteriële infectie maar gaat niet gepaard met systemische complicaties. Er zijn voorts complicaties mogelijk door geassocieerde aandoeningen.

Prognose

De ziekte van Sneddon-Wilkinson kent weliswaar een chronisch en recidiverend beloop, maar is goedaardig. Na behandeling kunnen de klachten soms opflakkeren.

Preventie

Er zijn geen effectieve preventieve maatregelen bekend. Een vroege diagnose is de sleutel tot een goede behandeling.

Noot:
  1. D.J. Hijnen, A. Kusuma, M.R. Canninga-van Dijk, V. Sigurdsson, C.J.G. Sanders. Subcorneale pustuleuze dermatose en IgA-gammopathie. Nederlands Tijdschrift voor Dermatologie en Venereologie. Volume 19, nummer 6, juni 2009, 299-301.

Lees verder

© 2015 - 2019 Tartuffel, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Infectieziekten bij kinderen De ziekte van PfeifferIedereen heeft wel eens wat over de Ziekte van Pfeiffer gehoord. Kinderen kunnen deze ziekte ook hebben. Wat houd het in…
Schimmelinfectie van de huidSchimmelinfectie van de huidHuidschimmels komen vaak voor. Schimmels bevinden zich overal. Een erg bekende huidschimmel is ringworm, vaak veroorzaak…
Alle soorten leukemie: de symptomen, oorzaken en behandelingAlle soorten leukemie: de symptomen, oorzaken en behandelingIn dit artikel ga ik beschrijven welke soorten leukemie er zijn en wat de mogelijke oorzaken zijn en de behandelingen di…
Vlekjes lies: rode vlekken, puntjes of bultjes in liesstreekVlekjes lies: rode vlekken, puntjes of bultjes in liesstreekHeb je last van bultjes of vlekjes in de lies? De liezen zijn de twee huidplooien die de overgang vormen van de bovenben…
Schuurplekken in de lies: symptomen, oorzaak en behandelingSchuurplekken in de lies: symptomen, oorzaak en behandelingLast van schuurplekken in de lies? Dit kan duiden op intertrigo of smetplekken. Dit is eczeem of huiduitslag die optreed…
Bronnen en referenties
  • DermNet New Zealand. Subcorneal pustular dermatosis. https://www.dermnetnz.org/topics/subcorneal-pustular-dermatosis/ (ingezien op 18-12-2017)
  • D.J. Hijnen, A. Kusuma, M.R. Canninga-van Dijk, V. Sigurdsson, C.J.G. Sanders. Subcorneale pustuleuze dermatose en IgA-gammopathie. Nederlands Tijdschrift voor Dermatologie en Venereologie. Volume 19, nummer 6, juni 2009, 299-301.
  • Huidziekten.nl. De ziekte van Sneddon-Wilkinson (subcorneal pustular dermatosisis). https://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/stxt/SneddonWilkinson.htm (ingezien op 18-12-2017)
  • Medscape. Subcorneal Pustular Dermatosis: Prognosis. https://emedicine.medscape.com/article/1124252-overview#a11 (ingezien op 18-12-2017)
  • UpToDate. Subcorneal pustular dermatosis. https://www.uptodate.com/contents/subcorneal-pustular-dermatosis (ingezien op 18-12-2017)
  • Afbeelding bron 1: Istock.com/Jovanmandic
  • Afbeelding bron 2: Stevepb, Pixabay

Reageer op het artikel "Ziekte van Sneddon-Wilkinson: symptomen en behandeling"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Tartuffel
Laatste update: 28-04-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 7
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!