Orbitale pseudotumor: Oogkasaandoening met zwelling weefsels

Bij orbitale pseudotumor ervaart de patiënt een zwelling van het weefsel achter het oog. De oogkasaandoening komt om onbekende redenen tot stand, al zijn wel enkele aandoeningen in verband gebracht met de aandoening. Dubbelzien en oogpijn bij het maken van oogbewegingen zijn enkele typische kenmerken van orbitale pseudotumor. Een medicamenteuze behandeling met corticosteroïden volstaat bij de meeste patiënten, maar soms zijn andere behandelingen vereist voor deze goedaardige aandoeningen.

• Synoniemen van orbitale pseudotumor
• Epidemiologie van oogkasaandoening
• Oorzaken van orbitale pseudotumor
• Ontstekingsprocessen
• Genetische en omgevingsfactoren
• Rol van auto-immuunziekten
• Omgevingsfactoren
• Genetische aanleg
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen: Zwelling van weefsels
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van orbitale pseudotumor
• Prognose en opvolging
• Voedingspatroon en levensstijl
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen van orbitale pseudotumor

‘Idiopathisch orbitaal inflammatoir syndroom’, ‘orbitaal inflammatoire pseudotumor’ en ‘niet-specifieke oogkasontsteking’ zijn synoniemen van orbitale pseudotumor.

Epidemiologie van oogkasaandoening

Orbitale pseudotumor is een inflammatoire aandoening van de oogkas die voornamelijk jonge vrouwen treft, maar het kan op elke leeftijd voorkomen. Het is een zeldzame aandoening die in alle etnische groepen over de hele wereld is gerapporteerd, met een geschatte incidentie van 2-10 gevallen per 100.000 mensen per jaar.

Leeftijd en geslacht
De aandoening komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, met een piekincidentie tussen de 20 en 50 jaar. Dit kan wijzen op hormonale factoren die een rol spelen in de pathogenese van deze aandoening. Kinderen zijn echter ook vatbaar, maar de incidentie is significant lager.

Geografische spreiding
Er zijn geen significante geografische verschillen in de prevalentie van orbitale pseudotumor gerapporteerd. De aandoening is waargenomen in verschillende delen van de wereld, wat wijst op een universele distributie. Dit heeft geleid tot een groeiende belangstelling voor het begrijpen van de epidemiologische kenmerken en de onderliggende oorzaken van de aandoening.

Etniciteit en risicogroepen
Hoewel orbitale pseudotumor in alle etnische groepen voorkomt, hebben sommige studies gesuggereerd dat bepaalde bevolkingsgroepen een hogere incidentie kunnen vertonen. Dit kan te maken hebben met genetische predisposities en omgevingsfactoren die specifiek zijn voor bepaalde etnische groepen. Het is belangrijk om verder onderzoek te doen naar de mogelijke genetische en omgevingsfactoren die bijdragen aan deze verschillen in incidentie.

Oorzaken van orbitale pseudotumor

De exacte oorzaak van orbitale pseudotumor blijft onbekend tot september 2024. Deze aandoening tast de extraoculaire spieren aan, die verantwoordelijk zijn voor de beweging van de ogen.

Ontstekingsprocessen

Orbitale pseudotumor wordt gekarakteriseerd door een niet-specifiek ontstekingsproces dat zich beperkt tot de oogkas. Dit resulteert in zwelling van het weefsel rond de ogen, maar de ontsteking verspreidt zich niet naar andere delen van het lichaam. Het ontstekingsproces kan zowel gelokaliseerd als diffuus zijn, wat kan leiden tot verschillende klinische manifestaties.

Genetische en omgevingsfactoren

Hoewel de precieze oorzaken niet bekend zijn, kunnen genetische predispositie en omgevingsfactoren bijdragen aan de ontwikkeling van de aandoening. Er wordt verondersteld dat auto-immuunmechanismen mogelijk een rol spelen, gezien de associatie met andere inflammatoire aandoeningen.

Rol van auto-immuunziekten

Orbitale pseudotumor wordt soms geassocieerd met verschillende auto-immuunziekten en inflammatoire aandoeningen. Dit suggereert dat hyperreactieve immuunsystemen mogelijk bijdragen aan de ontwikkeling van deze aandoening. De volgende auto-immuunziekten zijn vaak in verband gebracht met orbitale pseudotumor:

• Dermatomyositis (ziekte met huiduitslag en spierproblemen)
• Granulomatosis met polyangiitis
• IgG4-gerelateerde ziekte
• Mediastinale fibrose
• Polyarteritis nodosa (PAN)
• Retroperitoneale fibrose (ziekte met blokkering van urineleiders)
• Reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• Riedel-thyreoïditis
• Sarcoïdose (aandoening met symptomen aan ogen, longen, huid en zenuwstelsel)
• Scleroserende cholangitis
• Systemische lupus erythematosus (SLE)

Omgevingsfactoren

Er zijn aanwijzingen dat omgevingsfactoren ook een rol kunnen spelen bij de ontwikkeling van orbitale pseudotumor. Blootstelling aan bepaalde infecties, toxines of andere immunogene factoren kan bijdragen aan het ontstaan van ontstekingsreacties in de oogkas. Infecties zoals virale of bacteriële infecties zijn ook mogelijk een trigger.

Genetische aanleg

Een positieve familiegeschiedenis van auto-immuunziekten kan ook een risicofactor zijn. Genetische predisposities kunnen het immuunsysteem beïnvloeden, waardoor de kans op het ontwikkelen van ontstekingsziekten zoals orbitale pseudotumor toeneemt.

Risicofactoren

Orbitale pseudotumor kan iedereen treffen, maar er zijn verschillende risicofactoren die de kans op het ontwikkelen van deze aandoening kunnen verhogen.

Auto-immuunziekten
Patiënten met een geschiedenis van auto-immuunziekten, zoals lupus of Sjögren-syndroom, lopen een hoger risico op het ontwikkelen van orbitale pseudotumor. Deze aandoeningen kunnen ontstekingsreacties in het lichaam veroorzaken, wat kan bijdragen aan de ontwikkeling van pseudotumoren in de orbita. Het begrijpen van deze connectie is essentieel voor de vroege identificatie en behandeling van patiënten die mogelijk vatbaar zijn.

Leeftijd en geslacht
Er is een zekere associatie met leeftijd en geslacht bij orbitale pseudotumor. De aandoening komt vaker voor bij volwassenen, met een piekincidentie in de middelbare leeftijd. Vrouwen zijn ook vaker getroffen dan mannen, wat suggereert dat hormonale factoren een rol kunnen spelen in de ontwikkeling van de aandoening. Het is belangrijk voor zorgverleners om zich bewust te zijn van deze demografische trends bij het diagnosticeren en behandelen van patiënten.

Infecties en ontstekingen
Eerdere infecties of ontstekingen in het hoofd-halsgebied kunnen ook bijdragen aan het risico op orbitale pseudotumor. Infecties zoals sinusitis kunnen ontstekingen in de naburige structuren veroorzaken, wat een cascade van immunologische reacties kan triggeren die leidt tot de ontwikkeling van pseudotumoren. Patiënten met een geschiedenis van frequente infecties kunnen daarom extra aandacht nodig hebben.

Exogene factoren
Sommige exogene factoren, zoals blootstelling aan bepaalde medicijnen of chemicaliën, zijn in verband gebracht met een verhoogd risico op het ontwikkelen van auto-immuunreacties. Dit kan ook van toepassing zijn op patiënten die recentelijk immunosuppressieve therapieën hebben ondergaan, waardoor ze kwetsbaarder zijn voor de ontwikkeling van orbitale pseudotumor. Het is cruciaal dat artsen de medische geschiedenis van patiënten in overweging nemen bij het evalueren van hun risico.

Genetische predispositie
Genetische factoren kunnen ook een rol spelen in de susceptibiliteit voor orbitale pseudotumor. Onderzoek naar de erfelijkheid van auto-immuunziekten kan inzicht bieden in de mogelijke genetische risicofactoren die betrokken zijn bij deze aandoening. Patiënten met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten kunnen mogelijk een verhoogd risico hebben, en vroege screening en monitoring kunnen nuttig zijn.

Het identificeren van deze risicofactoren kan zorgverleners helpen om patiënten beter te adviseren en om vroegtijdige interventie te waarborgen. Dit kan uiteindelijk leiden tot betere behandelresultaten en een verbeterde levenskwaliteit voor patiënten die mogelijk vatbaar zijn voor orbitale pseudotumor.

Risicogroepen

Bij orbitale pseudotumor zijn er specifieke risicogroepen die een verhoogde kans op het ontwikkelen van deze aandoening vertonen. Het is belangrijk om deze groepen te identificeren voor tijdige diagnose en behandeling.

Patiënten met auto-immuunziekten
Patiënten die lijden aan auto-immuunziekten, zoals rheumatoid arthritis, lupus of Sjögren-syndroom, vormen een belangrijke risicogroep. Deze aandoeningen beïnvloeden het immuunsysteem, waardoor het lichaam onterecht gezonde weefsels aanvalt, inclusief die in de orbita. Dit kan leiden tot ontsteking en zwelling, wat bijdraagt aan de ontwikkeling van orbitale pseudotumor. Regelmatige monitoring en behandeling van deze patiënten zijn cruciaal om complicaties te voorkomen.

Volwassenen van middelbare leeftijd
De meeste gevallen van orbitale pseudotumor komen voor bij volwassenen van middelbare leeftijd, doorgaans tussen de 30 en 60 jaar. De aandoening is zeldzamer bij kinderen en ouderen. Het is van belang dat zorgverleners alert zijn op symptomen van orbitale pseudotumor bij patiënten in deze leeftijdsgroep, vooral wanneer er andere risicofactoren aanwezig zijn.

Vrouwen
Studies tonen aan dat vrouwen vaker getroffen worden door orbitale pseudotumor dan mannen. Dit kan verband houden met hormonale factoren of verschillen in immuunrespons. Het is essentieel dat vrouwen, vooral degenen met een geschiedenis van auto-immuunziekten, bewust zijn van de symptomen en een oogarts raadplegen bij vermoedens van orbitale pseudotumor.

Patiënten met eerdere oog- of sinusinfecties
Patiënten die in het verleden hebben geleden aan oog- of sinusinfecties, zoals sinusitis, kunnen ook een verhoogd risico lopen. Deze infecties kunnen leiden tot ontstekingen in de omliggende weefsels en een immuunrespons uitlokken die orbitale pseudotumor kan veroorzaken. Het is belangrijk om de medische geschiedenis van dergelijke patiënten te evalueren bij het stellen van een diagnose.

Patiënten die immunosuppressieve therapieën ondergaan
Mensen die immunosuppressieve behandelingen ontvangen, bijvoorbeeld na een orgaantransplantatie of voor de behandeling van bepaalde auto-immuunziekten, kunnen ook een verhoogd risico lopen op orbitale pseudotumor. Deze therapieën verzwakken het immuunsysteem, waardoor patiënten kwetsbaarder worden voor ontstekingen en andere complicaties. Het is cruciaal dat zorgverleners deze patiënten nauwlettend in de gaten houden.

Genetische predispositie
Er is ook bewijs dat genetische factoren een rol kunnen spelen bij de ontwikkeling van orbitale pseudotumor. Patiënten met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten of vergelijkbare aandoeningen kunnen een verhoogd risico hebben. Genetisch advies kan nuttig zijn voor deze patiënten en hun families om hen te informeren over hun risico’s en mogelijke symptomen.

Door deze risicogroepen te identificeren, kunnen zorgverleners een proactieve aanpak hanteren in de diagnose en behandeling van orbitale pseudotumor, wat kan bijdragen aan betere uitkomsten voor patiënten.

Symptomen: Zwelling van weefsels

De symptomen van orbitale pseudotumor treden vaak acuut op, waarbij 90% van de gevallen unilateraal is, hoewel bilaterale gevallen ook voorkomen.

Oogkasontsteking en ongemak
Patiënten met orbitale pseudotumor presenteren vaak met periorbitaal oedeem (zwelling rond de oogkas), rode ogen, hangende oogleden (ptosis), en diplopie (dubbelzien). Deze symptomen kunnen gepaard gaan met pijn bij het maken van oogbewegingen, conjunctivale chemose, proptosis (uitpuilende ogen), en gezwollen oogleden.

Variabiliteit van symptomen
De symptomen kunnen variëren in ernst en presentatie. In sommige gevallen kunnen patiënten ook last hebben van visuele verstoringen of andere ooggerelateerde problemen. Het is belangrijk dat deze symptomen serieus worden genomen en dat patiënten tijdig medische hulp zoeken.

Gelokaliseerde versus diffuse vorm
Orbitale pseudotumor kan gelokaliseerd of diffuus zijn. In geval van gelokaliseerde ontsteking kunnen specifieke structuren in de oogkas worden aangetast, waaronder:

• de extraoculaire spieren (orbitale myositis),
• de traanklier (dacryoadenitis),
• de sclera (scleritis),
• de uvea (uveïtis), en
• de superieure orbitale fissuur en caverneuze sinus (Tolosa-Hunt-syndroom).

Alarmsymptomen

De volgende alarmsymptomen kunnen wijzen op orbitale pseudotumor en vereisen onmiddellijke medische evaluatie:

• ernstige pijn bij oogbewegingen,
• plotseling verlies van gezichtsvermogen,
• snel toenemende zwelling van de oogkas,
• plotselinge verandering in de oogstand.

Urgentie van symptomen
Deze symptomen kunnen indicatief zijn voor een ernstige ontsteking of complicaties die onmiddellijke behandeling vereisen. Patiënten moeten zich bewust zijn van deze signalen en tijdig handelen om ernstige gevolgen te voorkomen.

Differentiële diagnose
Het is cruciaal dat gezondheidsprofessionals andere aandoeningen uitsluiten die vergelijkbare symptomen kunnen veroorzaken, zoals infecties of tumoren. De differentiële diagnose moet worden overwogen om nauwkeurige behandelingsopties te bepalen.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
De diagnose van orbitale pseudotumor is gebaseerd op een zorgvuldige medische geschiedenis, een grondig oogonderzoek, een ultrasonografie, een CT-scan van de ogen en oogkas, en een MRI-scan. Deze onderzoeken tonen een zwelling van de extraoculaire spieren en andere relevante structuren aan.

Beeldvorming en prognostische informatie
De beeldvormende onderzoeken bieden ook prognostische informatie en helpen bij het bepalen van de ernst van de aandoening. Deze informatie is essentieel voor het plannen van een effectieve behandeling.

Differentiële diagnose
Bij het stellen van de diagnose moeten andere aandoeningen worden overwogen die vergelijkbare symptomen kunnen vertonen. Dit omvat:

• Het Tolosa-Hunt syndroom,
• orbitaal lymfoom,
• Orbitale cellulitis,
• orbitale neurofibromatosis,
• en andere auto-immuunziekten.

Behandeling van orbitale pseudotumor

De behandeling van orbitale pseudotumor is gericht op het verminderen van ontsteking, het verlichten van symptomen en het herstellen van functie.

Medicatie
De eerste lijn van behandeling omvat meestal corticosteroïden, die effectief zijn in het verminderen van ontsteking en symptomen. In ernstige gevallen kan een intraveneuze toediening van corticosteroïden nodig zijn. Het is essentieel om de dosering en het behandelingsschema te volgen zoals voorgeschreven door een zorgverlener.

Alternatieve behandelingen
Bij patiënten die niet reageren op corticosteroïden, kunnen andere immunosuppressieve medicijnen, zoals:

• azathioprine,
• cyclosporine,
• methotrexaat, en
• mycofenolaat mofetil

worden overwogen. Deze medicijnen zijn gericht op het onderdrukken van het immuunsysteem om de ontsteking te verminderen. Het gebruik van deze middelen vereist nauwlettende monitoring door een zorgverlener om bijwerkingen te minimaliseren.

Chirurgische ingreep
In sommige gevallen kan een chirurgische ingreep nodig zijn, vooral als er significante anatomische veranderingen optreden of als er visuele complicaties zijn. Chirurgie kan ook worden overwogen bij patiënten die niet reageren op medicamenteuze therapie. Het doel van de ingreep is om de anatomie van de oogkas te herstellen en visuele functies te verbeteren.

Prognose en opvolging

Prognose
De prognose voor patiënten met orbitale pseudotumor is over het algemeen goed, vooral wanneer de aandoening vroegtijdig wordt gediagnosticeerd en behandeld. Vroegtijdige interventie kan de kans op complicaties en blijvende visuele beperkingen verminderen. De reactie op de behandeling varieert echter per patiënt en sommige patiënten kunnen langdurige symptomen ervaren.

Regelmatige opvolging
Regelmatige opvolging is essentieel om de voortgang van de behandeling te evalueren en om eventuele terugvallen of complicaties vroegtijdig op te sporen. Patiënten moeten zich bewust zijn van mogelijke symptomen die op een terugval kunnen wijzen. Een gedetailleerde evaluatie van de visuele functies en oogbewegingen moet ook worden uitgevoerd.

Educatie en ondersteuning
Patiënten moeten goed geïnformeerd worden over hun aandoening en de behandeling ervan. Ondersteuning van gezondheidsprofessionals en lotgenoten kan ook waardevol zijn in het omgaan met de emotionele en praktische aspecten van de aandoening. Het opstellen van een behandelplan en het aanbieden van expertise kunnen bijdragen aan de algehele zorg en het welzijn van de patiënt.

Voedingspatroon en levensstijl

Een evenwichtig voedingspatroon kan bijdragen aan de algehele gezondheid en mogelijk het immuunsysteem ondersteunen. Hoewel er geen specifiek voedingspatroon is dat orbitale pseudotumor kan genezen, kunnen gezonde voedingskeuzes de algehele immuniteit verbeteren.

Aanbevelingen voor voeding
Patiënten wordt aangeraden om een voedingspatroon te volgen dat rijk is aan:

• vitamines,
• mineralen,
• antioxidanten, en
• gezonde vetten.

Levensstijl en zelfzorg
Zelfzorgstrategieën, zoals stressmanagement en voldoende lichaamsbeweging, kunnen ook bijdragen aan het verbeteren van de algemene gezondheid en het welzijn van patiënten met orbitale pseudotumor. Het handhaven van een gezonde levensstijl kan de veerkracht van het immuunsysteem bevorderen en mogelijk de algehele symptomen verlichten.

Complicaties

De complicaties van orbitale pseudotumor kunnen aanzienlijk variëren en hebben een directe impact op de algehele gezondheid en levenskwaliteit van de patiënt.

Visuele problemen
Een van de meest verontrustende complicaties is het optreden van visuele problemen, waaronder verminderd gezichtsvermogen. Dit kan voortkomen uit de druk die de ontsteking op de oogzenuw uitoefent, wat kan leiden tot blijvende schade indien niet tijdig behandeld. Patiënten kunnen ook last hebben van dubbelzien (diplopie) als gevolg van verzwakte of ontstoken oogspieren.

Zwelling en pijn
Daarnaast kunnen patiënten blijvende zwelling of pijn in de oogkas ervaren. Deze symptomen kunnen zich ontwikkelen als gevolg van chronische ontsteking en kunnen een aanzienlijke impact hebben op het dagelijks leven van de patiënt, waaronder moeite met het uitvoeren van dagelijkse activiteiten en een verminderde kwaliteit van leven.

Functionele beperkingen
Functionele beperkingen van de oogspieren kunnen ook optreden. Dit kan de oogbewegingen belemmeren en leiden tot moeilijkheden bij het focussen op objecten, wat de zelfstandigheid van de patiënt kan beïnvloeden.

Herhaling van symptomen
Ten slotte is er de mogelijkheid van herhaling van symptomen na behandeling. Orbitale pseudotumor kan recidiveren, vooral bij patiënten met een bilaterale betrokkenheid. Dit vereist vaak langdurige behandeling en opvolging door een specialist.

Deze complicaties kunnen een aanzienlijke invloed hebben op de levenskwaliteit van de patiënt en vereisen vaak langdurige behandeling en opvolging.

Preventie

Omdat orbitale pseudotumor een idiopathische aandoening is, is er geen specifieke manier om de aandoening te voorkomen.

Regelmatige controle
Regelmatige controle bij een oogarts kan echter helpen bij de vroege opsporing en behandeling van de aandoening. Door vroegtijdige signalen van orbitale pseudotumor te herkennen, kan de behandeling snel worden gestart, wat de kans op ernstige complicaties verkleint.

Preventieve opvolging
Voor personen met een bekende predispositie voor auto-immuunziekten kan preventieve opvolging door een specialist nuttig zijn om eventuele symptomen vroegtijdig te herkennen. Dit kan onder meer bestaan uit:

• het monitoren van symptomen,
• het uitvoeren van regelmatig oogonderzoek,
• het beoordelen van visuele functies,
• het bespreken van veranderingen in de gezondheidstoestand.

Multidisciplinaire aanpak
Een multidisciplinaire aanpak waarbij oogartsen, huisartsen en specialisten op het gebied van auto-immuunziekten samenwerken, kan de kwaliteit van zorg verbeteren. Dit kan ook inhouden dat patiënten worden aangemoedigd om hun voedingspatroon en algemene gezondheid in de gaten te houden, wat bijdraagt aan hun algehele welzijn.

Lees verder

• Oogkasontsteking: Pijn aan ooglid door ontsteking van oogkas