Orbitale pseudotumor: Oogkasaandoening met zwelling weefsels

Bij orbitale pseudotumor ervaart de patiënt een zwelling van het weefsel achter het oog. De oogkasaandoening komt om onbekende redenen tot stand, al zijn wel enkele aandoeningen in verband gebracht met de aandoening. Dubbelzien en oogpijn bij het maken van oogbewegingen zijn enkele typische kenmerken van orbitale pseudotumor. Een medicamenteuze behandeling met corticosteroïden volstaat bij de meeste patiënten, maar soms zijn andere behandelingen vereist voor deze goedaardige aandoeningen.

• Synoniemen
• Epidemiologie oogkasaandoening
• Oorzaken van orbitale pseudotumor
• Risicofactoren van zwelling van weefsels rond oogkas
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose

Synoniemen

‘Idiopathisch orbitaal inflammatoir syndroom’, ‘orbitaal inflammatoire pseudotumor’ en ‘niet-specifieke oogkasontsteking’ zijn synoniemen van orbitale pseudotumor.

Epidemiologie oogkasaandoening

De oogkasaandoening treft vooral jonge vrouwen, hoewel orbitale pseudotumor mogelijk op elke leeftijd verschijnt. Kinderen zijn echter minder vaak aangetast door de oogkasaandoening. De ziekte is gemeld bij alle etnische groepen over de hele wereld.

Oorzaken van orbitale pseudotumor

De oorzaak van orbitale pseudotumor is onbekend anno oktober 2020. Orbitale pseudotumor treft de extraoculaire spieren; de spieren die de oogbewegingen reguleren. Het weefsel in de oogkas is gezwollen bij de oogkasaandoening. De oogkas beschermt de oogbol en de spieren en het weefsel daarrond. Dit niet-specifiek ontstekingsproces verspreidt zich niet naar andere plaatsen in het lichaam.

Risicofactoren van zwelling van weefsels rond oogkas

De ziekte wordt af en toe in verband gebracht met vele inflammatoire aandoeningen en auto-immuunziekten zoals:

• dermatomyositis (ziekte met huiduitslag en spierproblemen)
• granulomatosis met polyangiitis
• IgG4-gerelateerde ziekte
• mediastinale fibrose
• polyarteritis nodosa (PAN)
• retroperitoneale fibrose (ziekte met blokkering van urineleiders)
• reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• Riedel-thyreoïditis
• sarcoïdose (aandoening met symptomen aan ogen, longen, huid en zenuwstelsel)
• scleroserende cholangitis
• systemische lupus erythematosus (SLE)

Symptomen

De symptomen treden acuut op en dit in 90% van de gevallen aan één oogkas (unilateraal), al komt de oogkasaandoening soms ook voor aan beide ogen (bilateraal). Patiënten met orbitale pseudotumor presenteren zich met periorbitaal oedeem (zwelling rond de oogkas), rode ogen, hangende oogleden (ptosis), diplopie (dubbelzien), pijn bij het maken van oogbewegingen, conjunctivale chemose, proptosis (uitpuilende ogen), gezwollen oogleden en oogzenuwatrofie.

Orbitale pseudotumor is gelokaliseerd of diffuus. Wanneer deze gelokaliseerd is, tast ontsteking mogelijk volgende structuren aan:

• de extraoculaire spieren (orbitale myositis),
• de traanklier (dacryoadenitis),
• de sclera (scleritis),
• de uvea (uveïtis) en
• de superieure orbitale fissuur en caverneuze sinus (Tolosa-Hunt-syndroom)

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

De diagnose van orbitale pseudotumor is gebaseerd op een zorgvuldige medische geschiedenis, een grondig oogonderzoek, een ultrasonografie, een CT-scan van de ogen en oogkas en een MRI-scan. Deze onderzoeken tonen een zwelling van de extraoculaire spieren. De beeldvormende onderzoeken bieden tevens prognostische informatie.

Differentiële diagnose

Volgende aandoeningen beschouwt de arts als differentiële diagnose omdat sommige symptomen overlappen of het klinisch beeld gelijkaardig is:

• het Tolosa-Hunt syndroom
• orbitaal lymfoom
• orbitale cellulitis
• orbitale metastasen (uitzaaiingen van kanker in de oogkas)
• orbitale rhabdomyosarcoom
• orbitale sarcoïdose
• schildklier geassocieerde orbitopathie

Behandeling

De behandeling van de goedaardige oogkasaandoening bestaat uit systemische corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers die het immuunsysteem onderdrukken) in de vorm van orale (via de mond ingenomen) of intraveneuze (via een ader) toediening. Recidieven komen vaak voor bij orbitale pseudotumor, vooral wanneer beide oogkassen aangetast zijn, maar ook dan is een corticosteroïdenbehandeling effectief. In het geval de klachten toch aanhouden, is een behandeling via chemotherapie en radiotherapie nodig.

Prognose

Meer dan 75% van de patiënten vertoont een verbetering van de klachten binnen 24-48 uur nadat de behandeling met corticosteroïden is opgestart.

Lees verder

• Oogkasontsteking: Pijn aan ooglid door ontsteking van oogkas