Contractuur van Volkmann: Misvorming aan hand
De contractuur van Volkmann is een progressieve aandoening waarbij na verloop van tijd de hand, de vingers en de pols blijvend misvormd zijn. Dit is het resultaat van een onbehandeld letsel waarbij een verminderende bloedtoevoer ontstaan is aan het armgebied, bijvoorbeeld door een breuk of het compartimentsyndroom. Door de contractuur van Volkmann ontstaat eveneens progressieve schade aan de weefsels die afsterven (weefselversterf) door een beperkte bloedcirculatie. Ernstige beperkingen zijn te voorkomen door een vroege opsporing en operatieve behandeling van de ziekte. Bij een snelle behandeling zijn de vooruitzichten erg goed, maar wanneer dit niet gebeurt, verliest de patiënt soms de ledemaat.
Synoniemen van contractuur van Volkmann
Volgende termen zijn synoniemen voor een contractuur van Volkmann:
- contractuur van von Volkmann
- Volkmann ischemische contractuur
- Volkmann’s ischemie
Epidemiologie
De incidentie van de contractuur van Volkmann bedraagt ongeveer 0,5%, waardoor het een zeldzame aandoening is. Vooral kinderen zijn aangetast.
Oorzaken
Een gebrek aan bloedstroom (
ischemie) aan de onderarm leidt tot de contractuur van Volkmann. Hierdoor krijgen de weefsels, spieren en huid onvoldoende bloed, wat zorgt voor weefselversterf (necrose). Door een langdurige afname van de bloedstroom ontstaat schade aan de zenuwen en spieren. Ze voelen hierdoor stijf aan en verkorten eveneens. Wanneer de spier verkort, trekt deze aan het einde van het gewricht, net zoals bij een normale samentrekking. Maar bij een stijve spier blijft het gewricht gebogen en vastzitten. Dan is sprake van een ‘contractuur’ (blijvende gewrichtsverstijving). Bij de contractuur van Volkmann zijn de spieren van de onderarm ernstig aangetast, wat leidt tot contractuurvervormingen van de vingers, de hand en de pols.
Risicofactoren
De contractuur van Volkmann komt meestal tot uiting bij een niet-behandelde aandoening. Vaak resulteert de contractuur van Volkmann uit het
compartimentsyndroom, want hierbij ontstaat een verhoogde druk aan het gebied als gevolg van zwelling, waardoor de bloedtoevoer belemmerd is. Ook een verwaarloosde verwonding of fractuur van de arm veroorzaakt mogelijk een zwelling waarbij druk ontstaat op de bloedvaten, hetgeen de bloedtoevoer naar de arm vermindert.
Andere aandoeningen en omgevingsfactoren die mogelijk leiden tot een verhoogde druk in de onderarm zijn:
In zeer zeldzame gevallen is een risicofactor niet aanwezig; de aandoening is dan om onbekende redenen aangeboren.
Symptomen
De progressieve aandoening kent drie graden van ernst. Bij deze drie gradaties is meestal pijn (
vingerpijn,
handpijn,
polspijn), gevoelloosheid, bleekheid (
pallor), geen polsslag,
tintelingen en/of
verlamming aanwezig.
Pijn is meestal het eerste symptoom, pas later ontstaat gevoelsverlies en verlamming.
- milde contractuur: Hierbij zijn slechts twee of drie vingers getroffen, zonder of met beperkt gevoelsverlies.
- matige contractuur: Bij de matige vorm zijn alle vingers gebogen. De duim zit vast in de handpalm. De pols zit soms in een vaste, gebogen positie (klauwhand). Meestal heeft de patiënt geen gevoel meer in de hand.
- ernstige contractuur: Alle spieren in de onderarm die nodig zijn voor het maken van buig- en strekbewegingen in de pols en de vingers zijn aangetast. Deze vorm veroorzaakt ernstige beperkingen. De ledemaat is immers vervormd, werkt niet meer en is ongevoelig.
Alarmsymptomen
Alarmsymptomen van een contractuur van Volkmann omvatten:
Plotselinge en ernstige pijn in de onderarm
Gevoelloosheid in de vingers, hand of pols
Ontbreken van de polsslag in de onderarm
Bleekheid of verkleuring van de huid
Tintelingen of een branderig gevoel
Ernstige zwelling in de onderarm
Deze symptomen vereisen onmiddellijke medische aandacht om verdere schade te voorkomen.
Diagnose en onderzoeken
De arts maakt röntgenfoto's om de misvormingen gedetailleerd te evalueren. Daarnaast kan een MRI-scan of een CT-scan nuttig zijn om de mate van weefselversterf en zenuwbeschadiging te beoordelen.
Behandeling
Nog geen blijvende misvorming aanwezig
Bij milde vormen van de ziekte verwijdert de arts spalken, gipsen enzovoort en brengt hij de getroffen ledemaat in een hogere stand (elevatie). De patiënt krijgt eveneens
pijnstillers voorgeschreven. Verder is een noodfasciotomie (chirurgische opening van het te strakke peeskapsel dat de spieren bedekt) nodig om de
bloeddoorstroming te verbeteren. Dit moet plaatsvinden voordat de definitieve misvormingen ontstaan zijn.
Blijvende misvorming aanwezig
Naarmate de tijd verstrijkt, verergert de ernst van de aandoening waardoor het risico op onherstelbare schade ontstaat. De behandeling van een ernstige contractuur van Volkmann is moeilijk. Hierbij is het nodig om een
debridement uit te voeren (dood weefsel verwijderen). In zeer ernstige gevallen is een
amputatie onvermijdelijk.
Prognose
De prognose is goed wanneer patiënten in een vroege fase van de ziekte de juiste therapie krijgen (een operatie om de druk te verlichten en het vaatstelsel te herstellen). De meeste patiënten herstellen volledig en zijn weer in staat om de arm, de hand, de vingers en de pols te gebruiken.
Complicaties
Complicaties bij de contractuur van Volkmann kunnen onder andere bestaan uit blijvende functiebeperkingen van de hand en de pols, aanhoudende pijn, en een verhoogd risico op infecties door weefselversterf. In ernstige gevallen kan de aandoening leiden tot een amputatie van de aangedane ledemaat.
Preventie
Preventie van de contractuur van Volkmann omvat het tijdig en adequaat behandelen van fracturen en andere verwondingen aan de onderarm. Het is belangrijk om drukgerelateerde aandoeningen zoals het compartimentsyndroom onmiddellijk te identificeren en te behandelen. Het dragen van beschermende uitrusting bij risicovolle activiteiten en het vermijden van overmatige druk op de onderarm kan ook helpen bij het voorkomen van deze aandoening.