Pityriasis rubra pilaris: Huidaandoening met huiduitslag

Pityriasis rubra pilaris betekent schilfering (pityriasis), roodheid (rubra) en betrokkenheid van de haarzakjes (pilaris). Pityriasis rubra pilaris is bijgevolg een zeldzame huidaandoening waarbij de patiënt om onbekende redenen een schilferige, rode en jeukende huiduitslag ontwikkelt aan mogelijk grote delen van het lichaam. De aandoening bestaat in diverse vormen waarbij de klinische presentatie en de start van de symptomen varieert. Ook het haar, de mond en/of de nagels zijn soms getroffen. Diverse behandelingen zijn inzetbaar voor het verlichten van de symptomen, zoals vochtinbrengende crèmes, medicijnen en lichttherapie. Meestal herstelt de patiënt binnen enkele jaren van de huidziekte, maar opflakkeringen komen voor.

• Synoniemen
• Oorzaken van pityriasis rubra pilaris
• Vormen
• Type 1: Klassieke adulte vorm
• Type 2: Atypische adulte vorm
• Type 3: Klassieke juveniele vorm
• Type 4: Circumscripte (omschreven) juveniele vorm
• Type 5: Atypische juveniele vorm
• Type 6: Hiv-geassocieerde vorm
• Symptomen: Huiduitslag aan hele lichaam
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van huidaandoening
• Stabilisatie van patiënt in ziekenhuis
• Op de huid aangebrachte middelen
• Via de mond ingenomen medicijnen
• Fototherapie
• Prognose van huidziekte

Synoniemen

Enkele synoniemen van pityriasis rubra pilaris (PRP) zijn:

• lichen acuminatus
• lichen ruber acuminatus
• lichen ruber pilaris
• pityriasis rubra pilaire (Fr.)
• ziekte van Devergie

Oorzaken van pityriasis rubra pilaris

De oorzaak van pityriasis rubra pilaris is onbekend anno oktober 2020. De niet-besmettelijke aandoening komt het vaakst spontaan tot stand, zonder bekende risicofactor. In zeldzame gevallen is de aandoening erfelijk door mutaties (veranderingen) in het mutaties in het CARD14- gen en dan starten de symptomen reeds in de kindertijd. Af en toe resulteert een streptokokkeninfectie (vorm van een bacteriële infectie) in de aandoening. Vooral de huid rond de haarzakjes is ontstoken bij de huidziekte, hetgeen resulteert in oranje tot rode schilferige vlekken.

Vormen

Er zijn zes subtypes van pityriasis rubra pilaris.

Type 1: Klassieke adulte vorm

De klassieke adulte vorm is verantwoordelijk voor 50% van alle gevallen. Vrijwel het hele huidoppervlak is aangetast bij deze vorm. De vooruitzichten zijn goed bij 80% van de patiënten die meestal binnen de drie jaar tot een spontane remissie overgaan. Na een remissie komen opflakkeringen zelden terug. Deze vorm gaat soms wel gepaard met een onderliggende vorm van kanker.

Type 2: Atypische adulte vorm

Circa 5% van alle patiënten lijdt aan de atypische adulte vorm. De huiduitslag is meer vlekkerig (doet denken aan eczeem), waarbij de patiënt ook minder hoofdhaar heeft. Deze vorm van pityriasis rubra pilaris houdt twintig jaar of langer aan.

Type 3: Klassieke juveniele vorm

De klassieke juveniele vorm tast circa 10% van de patiënten aan. Meestal starten de symptomen wanneer de patiënt tussen de vijf en tien jaar oud is. De aandoening treedt vaak op na een acute infectie (eender welk type). Bij dit type treedt een spontane remissie op binnen het jaar.

Type 4: Circumscripte (omschreven) juveniele vorm

De circumscripte juveniele vorm komt bij 25% van alle patiënten aan. Deze vorm van de huidziekte treft vooral kinderen vlak voor de puberteit. Vooral de ellebogen, handpalmen, voetzolen en knieën zijn getroffen. De vooruitzichten op lange termijn zijn variabel maar bij sommige patiënten verbeteren de symptomen wel in de late tienerjaren

Type 5: Atypische juveniele vorm

5% van de patiënten kampt met de atypische juveniele vorm. Deze vorm is soms erfelijk en overlapt dan met diverse soorten ichthyosis. Vooral aan de handen en voeten is een vlekkerige huiduitslag mogelijk. De symptomen verschijnen bij de geboorte of anders vroeg in de kindertijd. Deze vorm heeft de neiging om chronisch te zijn.

Type 6: Hiv-geassocieerde vorm

De hiv-geassocieerde vorm kenmerkt zich door puistjes en acne (huidaandoening met ontsteking van talgklieren) op de huid. Deze vorm is vaak zeer resistent tegen standaardbehandelingen.

Symptomen: Huiduitslag aan hele lichaam

Locatie
De symptomen van pityriasis rubra pilaris treden het vaakst op aan het hoofd en de nek. Soms verschijnen de symptomen ook aan de genitaliën of lichaamsplooien (bilnaad, liezen, oksels). In de meeste gevallen zijn het haar en de tanden niet aangetast. Verder zijn sommige huidgebieden op de romp en ledematen gespaard van de uitslag.

Haar
Bij sommige patiënten is het haar dunner door de huidziekte.

Huid
Pityriasis rubra pilaris veroorzaakt een licht (meestal) tot ernstig jeukende of branderige huiduitslag die meestal start op het hoofd, de nek en het bovenste gedeelte van de romp. Vervolgens verspreidt de huiduitslag zich over het lichaam gedurende weken tot maanden. De aandoening tast soms het hele huidoppervlak aan (ook de handpalmen en voetzolen). De vaak schilferige vlekken zijn oranje tot rood van kleur en hebben meestal goed gedefinieerde randen. De huiduitslag is soms vlekkerig in delen waar ook haarzakjes aanwezig zijn. De handpalmen en voetzolen zijn vaak verdikt en hebben een wasachtig en glanzend uiterlijk, met soms scheurtjes en kloofjes (waardoor het werken met de handen of lopen op de voeten bemoeilijkt is). Oedeem (vochtophoping) aan de huid is mogelijk waardoor de huid gezwollen is.

Mond
Ook ontstaan soms witte plekken of kleine zweren aan de binnenkant van de mond met pijn als gevolg.

Nagels
De vingernagels of teennagels zijn mogelijk verdikt (dikke vingernagels, dikke teennagels) en geelbruin van kleur. De nagels vallen soms ook uit (onycholyse). Daarnaast zijn andere nagelafwijkingen mogelijk.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
De diagnose van pityriasis rubra pilaris gebeurt meestal op basis van een huidonderzoek en een medische geschiedenis van de patiënt. Een biopsie (huidmonster dat onderzocht wordt in het laboratorium) helpt bij de bevestiging van de diagnose.

Differentiële diagnose
Een biopsie is nodig om de huidaandoening te onderscheiden van andere gelijkaardige aandoeningen zoals:

• atopische dermatitis (atopisch eczeem: huidziekte met jeuk)
• dermatomyositis (huiduitslag en spierproblemen)
• dyshidrotisch eczeem (blaasjes en blaren op handen en voeten)
• een allergische reactie
• een cutaan T-cellymfoom (bloedkanker met symptomen aan de huid)
• een schimmelinfectie
• folliculair eczeem (chronische huidziekte met droge huid en jeukende huid)
• folliculaire ichthyosis
• keratosis pilaris (huidaandoening met rode bultjes op huid)
• lichen planus (ziekte met symptomen aan mond, huid en geslachtsorganen)
• pityriasis rosea (moedervlek en vurige huiduitslag op romp)
• psoriasis (chronische huidziekte met droge, jeukende, schilferende plekken op de huid)
• systemische lupus erythematosus (auto-immuunaandoening)
• voetschimmel (huidziekte door schimmels)

Behandeling van huidaandoening

Stabilisatie van patiënt in ziekenhuis

Vaak is in eerste instantie een ziekenhuisopname vereist voor een correcte diagnose en behandeling, zeker wanneer grote lichaamsdelen zijn getroffen. Hierdoor ontstaat namelijk soms ook schade aan de interne organen. Voldoende vochtinname en voor een stabiele lichaamstemperatuur zijn nodig in combinatie met behandelingen om de jeuk en huiduitslag te doen minderen. Nadat de patiënt stabiel is, is een thuisbehandeling met crèmes en zalven mogelijk.

Op de huid aangebrachte middelen

De patiënt mag vochtinbrengende middelen en vette crèmes aanbrengen op de aangetaste gebieden zodat de huid zo gezond en soepel mogelijk blijft. Ook schrijft de arts crèmes voor zoals retinoïden, corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers), keratolytica (om schilfering te verminderen) en calcipotriol.

Via de mond ingenomen medicijnen

Meestal zijn ook orale (via de mond ingenomen) medicamenten (tabletten) inzetbaar tegen de jeuk en ter preventie van infecties

Deze omvatten:

• antihistaminica
• cyclosporine, azathioprine en orale corticosteroïden
• methotrexaat
• retinoïden zoals acitretine of isotretinoïne (een van vitamine A-afgeleide stof)
• tumor necrose factor antagonisten

Fototherapie

Ultraviolet B (UVB) fototherapie (behandeling via licht) en psoraleen-ultraviolet A (PUVA)-therapie bieden wisselende resultaten voor de behandeling van de huidaandoening.

Prognose van huidziekte

Bij de meeste patiënten verdwijnen de symptomen met of zonder behandeling binnen ongeveer drie jaar. Bij ongeveer 20% van de patiënten keert de ziekte terug, soms pas vele jaren later. Normaal gesproken houden de klachten zelden jaren aan. De erfelijke vorm van de aandoening (atypische juveniele vorm) is wel een chronische vorm van de aandoening. De vorm van pityriasis rubra pilaris die geassocieerd is met een hiv-infectie verbetert met hiv-medicatie.