Pityriasis rubra pilaris: symptomen, oorzaak en behandeling

Pityriasis rubra pilaris symptomen zijn oranje-rode schilferige plaques, die ontstoken zijn en scherp zijn begrensd van de normale huid. Pityriasis rubra pilaris wordt vaak afgekort als PRP. Pityriasis rubra pilaris is een zeldzame, chronische huidaandoening, waarvan de oorzaak niet bekend is. De erfelijke variant wordt toegeschreven aan een mutatie in het gen voor CARD14. De klassieke niet-erfelijke vorm van pityriasis rubra pilaris komt het meest voor en wordt vooral bij 50-plussers gezien, maar soms ook bij kinderen. Afhankelijk van de klinische variant, duurt het meestal enkele jaren voordat remissie intreedt en de klachten wegtrekken. Behandeling van deze huidaandoening kan bestaan uit het aanbrengen van vette zalven en crèmes en corticosteroïden en eventueel de inname van het geneesmiddel Neotigason ®.

• Wat is pityriasis rubra pilaris (PRP)?
• Oorzaak pityriasis rubra pilaris
• Oorzaak is onbekend
• Abnormale immuunrespons
• Soorten of typen pityriasis rubra pilaris
• Type 1: Klassieke adulte PRP
• Type 2: Atypische adulte PRP
• Type 3: Klassieke juveniele type
• Type 4: Juveniele circumscripte PRP
• Type 5: Atypische juveniele type
• Type 6: Hiv-geassocieerde PRP
• Pityriasis rubra pilaris symptomen
• Huid
• Nagels
• Complicaties
• Onderzoek en diagnose
• Lichamelijk onderzoek
• Differentiële diagnose
• Pityriasis rubra pilaris behandeling
• Spontaan herstel
• Zalven en crèmes
• Acitretine
• Methotrexaat
• Ustekinumab
• Lichttherapie
• Preventie
• Tijdig starten van behandeling
• Zonverbranding voorkomen
• Prognose en verloop van PRP

Wat is pityriasis rubra pilaris (PRP)?

Pityriasis rubra pilaris (PRP) werd in 1828 voor het eerst beschreven door Tarral en de naam werd in 1889 bedacht door Besnier. PRP is een zeldzame, chronische huidziekte van onbekende etiologie, die wordt gekenmerkt door oranje-rode schilferige plaques, die ontstoken zijn en scherp zijn begrensd van de normale huid. Vooral de huid rond de haarzakjes is aangedaan, met als gevolg dat er zich talloze kleine rode 'eilandjes' manifesteren voordat de plekken geheel samenvloeien en rood verkleuren.

Oorzaak pityriasis rubra pilaris

Oorzaak is onbekend

De oorzaak is anno 2024 onbekend. Een zeldzame familiale vorm van de ziekte bestaat, met een autosomaal dominante vorm van overerving waarbij:

• één van de ouders de aandoening ook heeft;
• de aandoening bij mannen en vrouwen in gelijke mate voorkomt; en
• voor elk volgend kind van dezelfde ouders de kans op herhaling 50% is.

De erfelijke vorm is toegeschreven aan een mutatie in het gen voor CARD14.

Abnormale immuunrespons

Een hypothese is dat pityriasis rubra pilaris gerelateerd kan zijn aan een abnormale immuunrespons op een antigene trigger. Er zijn gevallen bekend van pityriasis rubra pilaris na een streptokokkeninfectie, welke worden veroorzaakt door soorten van de grampositieve kok Streptococcus. PRP is niet besmettelijk.

Soorten of typen pityriasis rubra pilaris

Er worden zes soorten of typen pityriasis rubra pilaris onderscheiden.

Type 1: Klassieke adulte PRP

De meest voorkomende variant van adulte PRP, is de klassieke vorm die je bij volwassenen aantreft. De symptomen verdwijnen meestal na een paar jaar. In sommige zeldzame gevallen komen de symptomen later terug.

Type 2: Atypische adulte PRP

Atypische adulte PRP begint ook in de volwassenheid. De symptomen kunnen bij deze variant echter meer dan 20 jaar aanhouden.

Type 3: Klassieke juveniele type

De klassieke juveniele vorm begint in de kindertijd. De symptomen verdwijnen normaal gesproken binnen één jaar, maar ze kunnen later terugkomen.

Type 4: Juveniele circumscripte PRP

De juveniele circumscripte PRP begint vóór de puberteit. Het is dan vooral te zien op de palmen van de handen van kinderen, de zolen van hun voeten, en hun knieën en ellebogen. De symptomen kunnen verdwijnen tijdens de tienerjaren.

Type 5: Atypische juveniele type

Bij atypische juveniele PRP is er waarschijnlijk sprake van een zekere erfelijke factor. Het kan bij de geboorte aanwezig zijn of zich tijdens de vroege kinderjaren ontwikkelen. De symptomen blijven vaak gedurende het hele leven aanwezig.

Type 6: Hiv-geassocieerde PRP

Hiv-geassocieerde PRP is verbonden met een hiv-infectie. Het is zeer moeilijk te behandelen.

Pityriasis rubra pilaris symptomen

Huid

PRP kenmerkt zich door een roodschilferende ontstoken huid die vrij grote huidgebieden kan beslaan. De plekken zijn vrij scherp begrensd van de normale, omringende huid. Doordat vooral de huid rond de haarzakjes is aangedaan, vormen zich daartussen vele kleine rode 'eilandjes' alvorens de plekken samenvloeien en geheel rood verkleuren. Rond de geslachtsdelen of lichaamsplooien — oksels, liezen en bilnaad — kan PRP ook optreden. PRP jeukt meestal niet sterk.

Karakteristiek is verhoorning van de huid (ofwel de vorming van eelt) aan de handpalmen en voetzolen die hierbij ook rood-oranje verkleurt.

Nagels

Ook de nagels kunnen in het proces betrokken raken en geelbruin verkleuren, verdikken (verdikte teennagels en vingernagels) en zwarte vlekken vertonen. Niet zelden vallen de nagels op een gegeven ogenblik uit (onycholyse). Daarnaast zijn andere nagelafwijkingen mogelijk.

Complicaties

Pityriasis rubra pilaris kan jeuk en ongemak veroorzaken. Deze symptomen kunnen na verloop van tijd afnemen, zelfs als de uitslag erger lijkt te worden. De aandoening veroorzaakt meestal niet veel complicaties. RP kan echter leiden tot problemen met het slijmvlies van de mond met irritatie en pijn. Na verloop van tijd kan PRP leiden tot keratoderma, waarbij de huid van de handpalmen en voetzolen verdikt is. Diepe scheuren en kloofjes kunnen zich in de huid ontwikkelen. Sommige mensen met PRP zijn ook gevoelig voor licht. Ze kunnen problemen hebben om te zweten of moeite met het regelen van de lichaamstemperatuur als ze het warm hebben.

Onderzoek en diagnose

Lichamelijk onderzoek

De diagnose wordt gewoonlijk gesteld op basis van het klinische beeld en een huidbiopsie bevestigt de diagnose. Bij een huidbiopsie neemt de arts een klein stukje huid weg, dat vervolgens onder een microscoop wordt bekeken om een diagnose te stellen.

Differentiële diagnose

PRP wordt vaak verward met andere, meer voorkomende huidaandoeningen, zoals psoriasis. Het kan ook worden verward voor minder voorkomende huidaandoeningen, zoals lichen planus en pityriasis rosea. Psoriasis wordt gekenmerkt door jeukende, schilferende plekken op de huid die vaak rood is. Anders dan PRP, kan psoriasis vaak gemakkelijker en met succes worden behandeld. PRP moet ook worden onderscheiden van de volgende huidaandoeningen:

• atopisch eczeem
• dermatomyositis
• pompholyx (blaasjeseczeem, vroeger dyshidrotisch eczeem genoemd)
• een allergische reactie
• een cutaan T-cellymfoom (bloedkanker)
• een schimmelinfectie van de huid / voetschimmel
• folliculair eczeem
• folliculaire ichthyosis
• keratosis pilaris
• systemische lupus erythematosus (SLE)

Pityriasis rubra pilaris behandeling

Spontaan herstel

PRP kan maanden tot jaren actief blijven. Bij het overgrote deel van de patiënten is de aandoening binnen drie jaar spontaan genezen, maar bij een minderheid blijft de aandoening vele jaren bestaan zonder tekenen van spontaan herstel.

Zalven en crèmes

Het gebruik van vette zalven en crèmes wordt aangeraden, teneinde de huid in goede conditie en soepel te houden. Corticosteroïden worden alleen voorgeschreven bij beperkte plekken. Vaak wordt dit gecombineerd met een hoornoplossend middel en in een enkel geval wordt er ook occlusietherapie voorgeschreven, waarbij de plekken voor enkele uren worden afgeplakt met een speciaal kunststofverband waarin een specifiek middel is opgenomen dat een dun laagje van de opperhuid losweekt.

Acitretine

Bij uitgebreidere vormen van PRP wordt het inwendige middel Acitretine (merknaam Neotigason ®) voorgeschreven. Dit is een van vitamine A afgeleide stof.

Methotrexaat

Als tweede keus wordt methotrexaat (MXT) voorgeschreven bij PRP. MTX is een geneesmiddel dat het afweersysteem onderdrukt en ontstekingen remt. Dit middel kan de leverfuncties verstoren.

Ustekinumab

Als alle andere inwendige middelen geen soelaas bieden, dan kan de arts subcutane injecties met ustekinumab adviseren. Deze biological onderdrukt de lichaamsafweer en remt ontstekingen. Hierdoor kunnen de klachten afnemen.

Lichttherapie

Lichttherapie is niet werkzaam gebleken bij de behandeling van PRP en kan PRP zelfs doen verergeren.

Preventie

Tijdig starten van behandeling

Omdat de oorzaak van PRP niet bekend is, kun je deze aandoening niet voorkomen. Raadpleeg je arts zodra je symptomen van PRP ontwikkelt. Het tijdig starten van een adequate behandeling is de sleutel tot het verlichten van de symptomen.

Zonverbranding voorkomen

Een beschadiging van de huid kan PRP al lokaal doen verergeren en zonverbranding verergert de aandoening. Voorzichtigheid is daarom geboden.

Prognose en verloop van PRP

Het verloop is afhankelijk van het type PRP dat je hebt. De klassieke adulte vorm houdt waarschijnlijk een paar jaar aan of korter en komt vervolgens nooit meer terug. De klassieke juveniele vorm begint in de kindertijd en is vaak binnen een jaar in remissie. Bij atypische juveniele PRP zijn de klachten vaak levenslang aanwezig. Behandeling kan de klachten aanzienlijk verlichten.

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling
• Pityriasis alba, witwang: witte plekjes op gezicht en wangen
• Pityriasis lichenoides: symptomen, oorzaken en behandeling
• Pityriasis rosea: symptomen, oorzaak & behandeling huidgriep
• Pityriasis versicolor, zomergist: symptomen en behandeling