Acrodermatitis continua van Hallopeau: Ontstekingsziekte
Acrodermatitis continua van Hallopeau (ACH) is een zeldzame ontstekingsziekte waarbij steriele pustels op de vinger- en teentoppen verschijnen. De aandoening breidt zich mogelijk uit, waarbij ook bot- en nagelafwijkingen ontstaan. De huidaandoening is chronisch van aard en recidieven komen vaak terug, ondanks (combinaties van) behandelingen. De ziekte is vernoemd naar de Franse dermatoloog François Henri Hallopeau, die de aandoening voor het eerst in de medische literatuur beschreef in 1880.
Synoniemen van acrodermatitis continua van Hallopeau
Acrodermatitis continua van Hallopeau staat ook bekend als:
- acrodermatitis continua suppurativa (hallopeau)
- acrodermatitis perstans
- acropustulose
- acropustulosis
- dermatitis repens
Epidemiologie
De ziekte komt vaker voor bij vrouwen van middelbare leeftijd, maar ook mannen zijn soms getroffen. Acrodermatitis continua van Hallopeau komt het meest voor bij volwassen, maar kinderen en ouderen zijn soms ook aangetast. Het is moeilijk om de ware prevalentie ervan in te schatten vanwege de zeldzaamheid van de aandoening (Case Rep Dermatol 2017; 9: 259-264).
Oorzaken
De oorzaak van acrodermatitis continua van Hallopeau is niet volledig bekend bij wetenschappers (Dermnetz, 2013). De ziekte is een variant van palmoplantaire pustulose en is gerelateerd aan
psoriasis (chronische huidziekte met
droge huid en
schilfers). Het is geclassificeerd als een
auto-immuunziekte waarbij sprake is van een gelokaliseerde immuundysregulatie in de huid. De aandoening kenmerkt zich door steriele pustels; deze zijn niet geïnfecteerd en ook niet besmettelijk.
Risicofactoren: Door trauma of infectie
Een lokaal trauma of een infectie aan een enkele teentop of vingertop zijn gekende risicofactoren voor de totstandkoming van acrodermatitis continua van Hallopeau.
Symptomen: Pustels op vingertoppen en teentoppen
Bij 80% van de patiënten starten de symptomen aan slechts één
vinger of teen, meestal aan de duim. De symptomen starten aan de vingertoppen of teentoppen.
Acute fase
Tijdens acute opflakkeringen wordt de huid van de vinger- of teentop rood en schilferig en ontwikkelen zich kleine steriele gele pustels (kleine puskopjes) die steeds toenemen in frequentie. De pustels voegen zich samen en barsten vervolgens open. Wanneer dit gebeurt, ontstaat een
pijnlijk, rood en glanzend huidgebied waar zich vervolgens nieuwe puskopjes ontwikkelen.
Gevorderde fase
In de meer gevorderde stadia van de ziekte ontstaan
hyperkeratotische (verhoornde en verdikte) en schilferige plaques met een meer uitgebreide pusvorming. Door de steriele pustelvorming aan het nagelbed en de groeiplaat (matrix) ontstaat een misvormde nagel en soms ook het verlies van de nagel (
onycholyse) en het verdwijnen van de nagel (anonychia). Acrodermatitis continua van Hallopeau evolueert bij veel patiënten naar gegeneraliseerde
pustuleuze psoriasis (huidziekte met witte bultjes met pus). De ziekte tast ook slijmvliesoppervlakken zoals de conjunctiva (
oogbindvlies), de tong en de urethra aan.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk en diagnostisch onderzoek
Naast de klinische kenmerken, is een
huidbiopsie nodig. Een histopathologisch onderzoek (weefselonderzoek) onthult een typisch beeld dat vergelijkbaar is met dat van pustuleuze psoriasis.
Beeldvormende onderzoeken in de vorm van
röntgenfoto’s zijn nodig om de mate van de onderliggende botbetrokkenheid en dus de ernst van de aandoening te beoordelen
Differentiële diagnose
De aandoening doet qua klinisch beeld sterk denken aan:
Behandeling van huidaandoening
De zeldzame ontstekingsziekte kent geen goede effectief bewezen behandelingen. De arts probeert één of meer van volgende opties.
Topische therapie
Op de huid aangebrachte (
topische) behandelingen zijn:
- 5-fluorouracil crème
- calcipotriol
- tacrolimus en pimecrolimus
- topische corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers)
Systemische therapie
Dermnetz geeft aan dat volgende orale (via de mond ingenomen) medicijnen mogelijk helpen bij acrodermatitis continua van Hallopeau:
- acitretin
- anti-IL-17 monoklonale antilichaam secukinumab
- ciclosporine
- hoge dosis brachytherapie
- methotrexaat
- PUVA (fotochemotherapie) (meestal PUVA-badwater)
- teerzalf of teeroplossing
- Tumor Necrose Factor (TNF) -blokkers (infliximab, adalimumab, etanercept). TNF-blokkers veroorzaken mogelijk ook palmoplantaire pustulose en misschien ook acrodermatitis van Hallopeau.
Prognose van ontstekingsziekte
De ziekte is van een chronisch karakter en opflakkeringen komen voor. De patiënt reageert doorgaans slecht op een behandeling.
Complicaties van huidziekte
Door de progressieve aandoening ontstaat mogelijk een botafbraak (osteolyse) waardoor een spits uiteinde van de vinger of teen aanwezig is. Ook de nagel wordt vernietigd door de ziekte. De aandoening blijft soms jarenlang stabiel om zich vervolgens langzaam te verspreiden naar de hand, de onderarm en/of de
voet. Deze complicaties leiden tot invaliditeit en tasten bijgevolg de kwaliteit van leven van de patiënt aan.