Ziekte van Hallopeau: symptomen, oorzaak en behandeling
De ziekte van Hallopeau, ook wel acrodermatitis continua van Hallopeau of acrodermatitis continua suppurativa genoemd, is een zeldzame pustuleuze variant van psoriasis die de nagels en het distale kootje van de vingers aantast. Op den duur kan ook de nagel worden aangetast en zelfs verloren gaan. Dit geldt ook voor het laatste vingerkootje. Het is een veelal invaliderende aandoening met vaak grote psychologische, sociale en maatschappelijke gevolgen. In de literatuur worden diverse behandelingen beschreven, maar vanwege beperkte ervaring met dit ziektebeeld zijn behandelrichtlijnen tot op heden (2022) onvoldoende wetenschappelijk onderbouwd. De behandeling is vergelijkbaar met die voor psoriasis pustulosa, een ernstige, zeldzame pustuleuze variant van psoriasis.
François Henri Hallopeau (1842 – 1919) /
Bron: Onbekend, Wikimedia Commons (Publiek domein)Wat is de ziekte van Hallopeau?
De ziekte van Hallopeau is een zeldzame ontstekingsziekte welke wordt gekenmerkt door pustuleuze huidafwijkingen van de vingers of tenen. De puisten kunnen variëren in omvang en zijn chronisch of terugkerend.
Naar wie is het genoemd?
De ziekte is vernoemd naar de Franse dermatoloog François Henri Hallopeau, die het syndroom in 1880 voor het eerst heeft beschreven. Het staat ook wel bekend als acrodermatitis continua van Hallopeau of acrodermatitis continua suppurativa.
Synoniemen
De ziekte van Hallopeau staat ook bekend als acrodermatitis continua suppurativa (afgekort ACS), of acrodermatitis (continua) van Hallopeau.
Wie lopen meer risico op de ziekte van Hallopeau?
De ziekte van Hallopeau komt het meest bij volwassen vrouwen voor. Mannen, kinderen en ouderen kunnen echter ook getroffen worden door deze aandoening.
Symptomen van de ziekte van Hallopeau
Kleine, steriele puistjes op vingers of tenen
De ziekte van Hallopeau wordt vaak veroorzaakt door een plaatselijk trauma of infectie op een uiteinde van een vinger, meestal de duim. Het kan zich op een teen manifesteren. De huid wordt rood en schilferig en er komen eerst kleine, steriele puistjes aan de top van één of enkele vingers of tenen. Steriel betekent vrij van levende micro-organismen. Er zijn dus geen bacteriën of andere micro-organismen bij betrokken. De pusteltjes hebben de neiging om te conflueren, dat wil zeggen samen te smelten tot één grote pus-bevattende blaar. Deze blaar gaat na verloop van tijd kapot, waaronder 'rauwe’, atrofische huid tevoorschijn komt. In deze kwetsbare, aangedane huid kunnen vervolgens weer nieuwe puistjes ontstaan. Soms ontstaat er een klovende eeltlaag.
Nagels
Op den duur kan ook de nagel worden aangetast, wat kan resulteren in onychodystrofie (misvorming, abnormaal uitgroeiende nagels) en anonychia (verlies van de nagel). Dit geldt ook voor het laatste vingerkootje. Deze kan worden aangetast en geleidelijk kan de vinger of teen dunner en kleiner worden.
Beloop
Zelden verspreidt de aandoening zich langzaamaan verder richting de hand, onderarm en/of de voet. Er kan osteolyse (botafbraak) optreden, wat resulteert in een dunner wordende en taps toelopende vinger of teen.
Oorzaak van acrodermatitis continua van Hallopeau
De oorzaak van de ziekte van Hallopeau is anno 2024 nog niet opgehelderd. Het wordt door sommige deskundigen beschouwd als een variant van palmoplantaire pustulose en gerelateerd aan
psoriasis. Het wordt geclassificeerd als een auto-immuunziekte die plaatselijk het immuunsysteem ontregelt in de huid.
Pompholyx op de hand /
Bron: Chalco, Wikimedia Commons (GFDL)Onderzoek en diagnose
Lichamelijk onderzoek en huidbiopsie
De ziekte van Hallopeau wordt gediagnosticeerd op basis van de klachten en verschijnselen van de patiënt. Ook zal er een huidbiopsie worden genomen en onder de microscoop worden onderzocht. In een vroeg stadium kan deze huidaandoening veel gelijkenis vertonen met
psoriasis pustulosa palmoplantaris van Andrews en Barber, acrovesiculeus of dyshidrotisch eczeem (ook wel blaasjeseczeem of
pompholyx),
herpes simplex of
contacteczeem. In een iets verder gevorderd stadium zal de aandoening gemakkelijk te herkennen zijn voor een dermatoloog.
Differentiële diagnose
De aandoening vertoont qua klinisch beeld sterke gelijkenis met:
Behandeling van de ziekte van Hallopeau
Aangezien deze huidaandoening zo zeldzaam is, is er anno 2024 nog weinig wetenschappelijk bewijs over wat de meest effectieve behandeling is. De behandeling is vergelijkbaar met die voor psoriasis pustulosa. Vaak zal eerst met een corticosteroïdzalf (hormoonzalf), eventueel gecombineerd met calcipotriol, geprobeerd worden de verschijnselen de kop in te drukken. Er is een combinatiezalf beschikbaar van calcipotriol en een corticosteroïd. Soms wordt gekozen voor een teerzalf om de klachten te onderdrukken. Wanneer smeersels onvoldoende effect sorteren, kan lichttherapie (PUVA-belichting) uitkomst bieden. Bij hevige gevallen kan systemische therapie worden overwogen, een orale therapie met Neotigason (acitretine), of methotrexaat, ciclosporine en biologics zoals adalimumab, etanercept, infliximab of ustekinumab.
Prognose en vooruitzichten
De ziekte van Hallopeau is een chronische en progressieve dermatose, die uiteindelijk de nagel en het onderliggende bot kan vernietigen zoals hierboven is beschreven. Deze aandoening is vaak niet zo gevoelig of zelfs ongevoelig voor behandeling.
Lees verder