Parakeratosis pustulosa: Misvormde vingernagel bij meisjes

Parakeratosis pustulosa (Hjorth-Sabouraud-syndroom) is een aandoening waarbij een patiënt, meestal een jong meisje, een misvormde vingernagel of teennagel heeft. De aangetaste nagel is omgeven door een rode, vaak geschubde huid. Daarnaast komen andere nagelafwijkingen tot uiting bij deze ondergerapporteerde aandoening zonder bekende oorzaak. De behandeling verloopt via medicijnen en het aanbrengen van vochtinbrengende crèmes. De symptomen van parakeratosis pustulosa verdwijnen veelal wanneer het kind ouder wordt, zonder littekens achter te laten, waardoor de prognose goed is.

• Epidemiologie van nagelaandoening
• Oorzaken van parakeratosis pustulosa
• Risicofactoren van parakeratosis pustulosa
• Symptomen: Misvormde vingernagel met rode, geschubde huid
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie
• Praktische omgangstips voor parakeratosis pustulosa
• Nagelverzorging en bescherming
• Behandeling en opvolging
• Misvattingen rond parakeratosis pustulosa
• Parakeratosis pustulosa is een vorm van schimmelinfectie
• De aandoening treft alleen de nagels
• Parakeratosis pustulosa veroorzaakt geen pijn
• Beeldvormende onderzoeken zijn noodzakelijk voor de diagnose
• De aandoening verdwijnt vanzelf zonder behandeling
• Voeding speelt geen rol bij parakeratosis pustulosa
• De aandoening is besmettelijk

Epidemiologie van nagelaandoening

De nagelafwijking treft vooral kinderen jonger dan vijf jaar. Meisjes zijn drie keer vaker dan jongens aangetast door parakeratosis pustulosa. De prevalentie is anno september 2024 nog steeds onbekend, omdat de aandoening onvoldoende beschreven is in de medische literatuur. Daarnaast stelt de arts vaak geen of een verkeerde diagnose, waardoor de aandoening ondergediagnosticeerd is.

Oorzaken van parakeratosis pustulosa

De oorzaak van parakeratosis pustulosa is anno september 2024 onduidelijk. Mogelijk spelen genetische factoren een rol bij de totstandkoming van de nagelafwijking. De ziekte is vaak in verband gebracht met psoriasis, eczeem of onychomycose (schimmelnagel). Duimzuigen is ook een mogelijke uitlokkende factor voor de aandoening.

Risicofactoren van parakeratosis pustulosa

De belangrijkste risicofactor voor het ontwikkelen van parakeratosis pustulosa is duimzuigen, vooral bij jonge kinderen. Daarnaast lijken kinderen met een familiaire aanleg voor huidziekten, zoals eczeem of psoriasis, een verhoogd risico te hebben.

Symptomen: Misvormde vingernagel met rode, geschubde huid

Meestal is de duimnagel of wijsvingernagel getroffen, maar het is ook mogelijk dat een andere vingernagel is aangetast. Ook kan soms een teennagel zijn aangetast.

Het begin van de nagelafwijking is sluipend. Eerst ontstaat er een rode huid onder de vrije rand van de duim of wijsvinger. De roodheid breidt zich daarna uit tot de nagelplooi, waardoor zwelling en uiteindelijk verlies van de cuticula (het verhoornde laagje huid op de nagelwal) optreedt. Een verdikte huid (keratose) duwt de nagelplaat omhoog, wat vervorming van de nagel veroorzaakt. De nagel wordt misvormd. Jeuk komt niet voor, maar nagelpijn behoort tot de mogelijkheden.

Mogelijke bijkomende symptomen zijn:

• Blaren op de vingertoppen
• Dwarse ribbels op de nagels Rode, geschubde huid rond de nagel
• Gescheurde of afwezige nagelriemen
• Onycholyse (loslating van de nagelplaat van het nagelbed)
• Onychomadese (afwerping van de nagelplaat)
• Pitting
• Subunguale hyperkeratose (verdikking van de huid onder de distale rand van de nagel)

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen bij parakeratosis pustulosa omvatten:

• Ernstige pijn in de nagels
• Snel optredende zwelling of roodheid
• Koorts of andere tekenen van infectie
• Progressief verlies van nagelstructuur zonder tekenen van herstel

Diagnose en onderzoeken

Differentiële diagnose

De symptomen van parakeratosis pustulosa zijn variabel en kunnen wijzen op andere huidaandoeningen met een gelijkaardig klinisch beeld, zoals andere vormen van psoriasis (chronische huidziekte met droge huid en schilfers) en atopische dermatitis (atopisch eczeem: huidziekte met jeuk). Andere aandoeningen met soortgelijk uiterlijk van de nagels zijn onder andere tinea pedis (voetschimmel) en tinea unguium (schimmelnagel), paronychia (ontsteking van de nagelwal), acrodermatitis continua van Hallopeau (ontstekingsziekte met pustels op vingertoppen en teentoppen) en andere vormen van handdermatitis.

Diagnostisch onderzoek

Parakeratosis pustulosa wordt klinisch gediagnosticeerd. De arts moet andere nagelaandoeningen uitsluiten voordat de diagnose bevestigd wordt. Hij neemt uitstrijkjes om micro-organismen te kweken die geassocieerd zijn met paronychia, zoals Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Pseudomonas-soorten, en Candida albicans. Verder kan een huidbiopsie nodig zijn om atopische dermatitis en psoriasis uit te sluiten, maar dit wordt zelden uitgevoerd.

Behandeling

Een bewezen effectieve behandeling voor parakeratosis pustulosa is anno september 2024 nog steeds niet beschikbaar. Het stoppen met duimzuigen is cruciaal voor kinderen die deze gewoonte hebben. Vochtinbrengende crèmes helpen de klachten te verlichten. Sterke actuele steroïden, topische retinoïden en calcipotriol kunnen worden ingezet om de symptomen te beheersen.

Prognose

De aandoening verbetert meestal na verloop van tijd wanneer het kind ouder wordt. Recidieven zijn zeldzaam, en littekenvorming komt niet voor. Sommige kinderen ontwikkelen later echter psoriasis.

Complicaties

Complicaties van parakeratosis pustulosa zijn zeldzaam. In sommige gevallen kan de misvorming van de nagel aanhouden, vooral als duimzuigen niet tijdig wordt gestopt. Zeldzaam kan nagelpijn langer aanhouden.

Preventie

Het voorkomen van parakeratosis pustulosa is lastig, maar het vroegtijdig stoppen met duimzuigen kan het risico op deze aandoening verminderen. Goede nagelverzorging en het vermijden van trauma aan de nagels helpen ook.

Praktische omgangstips voor parakeratosis pustulosa

Parakeratosis pustulosa is een aandoening die meestal voorkomt bij jonge meisjes en resulteert in een misvormde vingernagel, vaak gepaard met roodheid of zwelling. Hoewel het meestal vanzelf overgaat, kunnen de symptomen ongemak veroorzaken.

Nagelverzorging en bescherming

Het is belangrijk om de aangetaste nagel schoon en droog te houden om verdere irritatie of infectie te voorkomen. Gebruik zachte nagelverzorgingsproducten en vermijd het gebruik van harde vijlen of agressieve behandelingen.

Draag handschoenen tijdens huishoudelijke taken of activiteiten waarbij de nagel kan worden blootgesteld aan water of chemicaliën. Dit helpt om de huid en nagel te beschermen en het herstel te bevorderen.

Behandeling en opvolging

Als de aandoening pijn veroorzaakt of niet verbetert, raadpleeg dan een dermatoloog. Deze kan medicinale crèmes of zalven voorschrijven om de symptomen te verlichten en het genezingsproces te ondersteunen.

Regelmatige opvolging is belangrijk om ervoor te zorgen dat de nagel gezond terug kan groeien. Het vermijden van trauma aan de nagel, zoals stoten of bijten, is essentieel om verdere schade te voorkomen.

Misvattingen rond parakeratosis pustulosa

Parakeratosis pustulosa is een zeldzame aandoening die voornamelijk de nagels aantast en gekenmerkt wordt door verdikking, schilfering en soms pijnlijke kloven. Hoewel het vaak bij kinderen voorkomt, kan het ook bij volwassenen optreden. Er bestaan veel misverstanden over deze aandoening en de impact ervan.

Parakeratosis pustulosa is een vorm van schimmelinfectie

Hoewel de symptomen oppervlakkig kunnen lijken op een schimmelinfectie, is parakeratosis pustulosa geen gevolg van een schimmel, maar eerder een stoornis in de keratinisatie van de huid. Dit betekent dat de verhoorning van de nagelplaat verstoord is, wat leidt tot verdikking en afschilfering. Behandeling met antischimmelmedicatie is dan ook niet effectief.

De aandoening treft alleen de nagels

Hoewel de nagels het meest getroffen worden, kunnen ook de omliggende huid en de vingers of tenen aangetast worden. Sommige patiënten ervaren roodheid en ontsteking rond de nagelriemen, wat kan leiden tot pijn en functionele beperkingen. In sommige gevallen kunnen er ook tekenen van een huidaandoening elders op het lichaam aanwezig zijn.

Parakeratosis pustulosa veroorzaakt geen pijn

Veel patiënten ervaren ongemak of zelfs pijn als gevolg van de verdikte nagels en de scheurtjes die zich in de huid kunnen vormen. Wanneer de aandoening verergert, kunnen ontstekingen optreden, wat de klachten verder kan verergeren. Pijnstilling en verzorging van de nagels zijn daarom belangrijk om het dagelijks functioneren te verbeteren.

Beeldvormende onderzoeken zijn noodzakelijk voor de diagnose

De diagnose van parakeratosis pustulosa wordt meestal gesteld op basis van klinisch onderzoek en de karakteristieke symptomen. In sommige gevallen kan een dermatoloog aanvullend onderzoek uitvoeren, maar beeldvormende onderzoeken zoals röntgenfoto’s zijn doorgaans niet nodig. Een huidbiopsie kan in zeldzame gevallen helpen om andere aandoeningen uit te sluiten.

De aandoening verdwijnt vanzelf zonder behandeling

Hoewel parakeratosis pustulosa in sommige gevallen spontaan kan verbeteren, is dit niet altijd het geval. Zonder behandeling kunnen de symptomen langdurig aanhouden en verergeren. Regelmatige verzorging van de nagels, het gebruik van speciale crèmes en in sommige gevallen medicinale zalven kunnen helpen om de klachten te verminderen.

Voeding speelt geen rol bij parakeratosis pustulosa

Hoewel de precieze oorzaak van de aandoening nog niet volledig begrepen is, kunnen tekorten aan bepaalde vitaminen en mineralen zoals zink en vitamine A de ernst van de symptomen beïnvloeden. Een evenwichtig voedingspatroon kan bijdragen aan een betere huid- en nagelgezondheid.

De aandoening is besmettelijk

Parakeratosis pustulosa is geen infectie en kan niet worden overgedragen op anderen. Omdat het vaak bij kinderen voorkomt en de symptomen kunnen lijken op een infectie, wordt soms gedacht dat het besmettelijk is. Dit misverstand kan onnodige angst veroorzaken en leidt soms tot sociale isolatie van patiënten.

Lees verder

• Nagelafwijkingen: Veel voorkomende veranderingen aan nagels
• Nagels: Veranderingen in kleur, sterkte en textuur