Parakeratosis pustulosa: Misvormde vingernagel bij meisjes

Parakeratosis pustulosa (Hjorth-Sabouraud-syndroom) is een aandoening waarbij een patiënt, meestal een jong meisje, een misvormde vingernagel of teennagel heeft. De aangetaste nagel is omgeven door een rode, vaak geschubde huid. Daarnaast komen andere nagelafwijkingen tot uiting bij deze ondergerapporteerde aandoening zonder bekende oorzaak. De behandeling verloopt via medicijnen en het aanbrengen van vochtinbrengende crèmes. De symptomen van parakeratosis pustulosa verdwijnen veelal wanneer het kind ouder wordt, zonder littekens achter te laten, waardoor de prognose goed is.

• Epidemiologie van nagelaandoening
• Oorzaken van parakeratosis pustulosa
• Risicofactoren van parakeratosis pustulosa
• Symptomen: Misvormde vingernagel met rode, geschubde huid
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie van nagelaandoening

De nagelafwijking treft vooral kinderen jonger dan vijf jaar. Meisjes zijn drie keer vaker dan jongens aangetast door parakeratosis pustulosa. De prevalentie is anno september 2024 nog steeds onbekend, omdat de aandoening onvoldoende beschreven is in de medische literatuur. Daarnaast stelt de arts vaak geen of een verkeerde diagnose, waardoor de aandoening ondergediagnosticeerd is.

Oorzaken van parakeratosis pustulosa

De oorzaak van parakeratosis pustulosa is anno september 2024 onduidelijk. Mogelijk spelen genetische factoren een rol bij de totstandkoming van de nagelafwijking. De ziekte is vaak in verband gebracht met psoriasis, eczeem of onychomycose (schimmelnagel). Duimzuigen is ook een mogelijke uitlokkende factor voor de aandoening.

Risicofactoren van parakeratosis pustulosa

De belangrijkste risicofactor voor het ontwikkelen van parakeratosis pustulosa is duimzuigen, vooral bij jonge kinderen. Daarnaast lijken kinderen met een familiaire aanleg voor huidziekten, zoals eczeem of psoriasis, een verhoogd risico te hebben.

Symptomen: Misvormde vingernagel met rode, geschubde huid

Meestal is de duimnagel of wijsvingernagel getroffen, maar het is ook mogelijk dat een andere vingernagel is aangetast. Ook kan soms een teennagel zijn aangetast.

Het begin van de nagelafwijking is sluipend. Eerst ontstaat er een rode huid onder de vrije rand van de duim of wijsvinger. De roodheid breidt zich daarna uit tot de nagelplooi, waardoor zwelling en uiteindelijk verlies van de cuticula (het verhoornde laagje huid op de nagelwal) optreedt. Een verdikte huid (keratose) duwt de nagelplaat omhoog, wat vervorming van de nagel veroorzaakt. De nagel wordt misvormd. Jeuk komt niet voor, maar nagelpijn behoort tot de mogelijkheden.

Mogelijke bijkomende symptomen zijn:

• Blaren op de vingertoppen
• Dwarse ribbels op de nagels Rode, geschubde huid rond de nagel
• Gescheurde of afwezige nagelriemen
• Onycholyse (loslating van de nagelplaat van het nagelbed)
• Onychomadese (afwerping van de nagelplaat)
• Pitting
• Subunguale hyperkeratose (verdikking van de huid onder de distale rand van de nagel)

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen bij parakeratosis pustulosa omvatten:

• Ernstige pijn in de nagels
• Snel optredende zwelling of roodheid
• Koorts of andere tekenen van infectie
• Progressief verlies van nagelstructuur zonder tekenen van herstel

Diagnose en onderzoeken

Differentiële diagnose

De symptomen van parakeratosis pustulosa zijn variabel en kunnen wijzen op andere huidaandoeningen met een gelijkaardig klinisch beeld, zoals andere vormen van psoriasis (chronische huidziekte met droge huid en schilfers) en atopische dermatitis (atopisch eczeem: huidziekte met jeuk). Andere aandoeningen met soortgelijk uiterlijk van de nagels zijn onder andere tinea pedis (voetschimmel) en tinea unguium (schimmelnagel), paronychia (ontsteking van de nagelwal), acrodermatitis continua van Hallopeau (ontstekingsziekte met pustels op vingertoppen en teentoppen) en andere vormen van handdermatitis.

Diagnostisch onderzoek

Parakeratosis pustulosa wordt klinisch gediagnosticeerd. De arts moet andere nagelaandoeningen uitsluiten voordat de diagnose bevestigd wordt. Hij neemt uitstrijkjes om micro-organismen te kweken die geassocieerd zijn met paronychia, zoals Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Pseudomonas-soorten, en Candida albicans. Verder kan een huidbiopsie nodig zijn om atopische dermatitis en psoriasis uit te sluiten, maar dit wordt zelden uitgevoerd.

Behandeling

Een bewezen effectieve behandeling voor parakeratosis pustulosa is anno september 2024 nog steeds niet beschikbaar. Het stoppen met duimzuigen is cruciaal voor kinderen die deze gewoonte hebben. Vochtinbrengende crèmes helpen de klachten te verlichten. Sterke actuele steroïden, topische retinoïden en calcipotriol kunnen worden ingezet om de symptomen te beheersen.

Prognose

De aandoening verbetert meestal na verloop van tijd wanneer het kind ouder wordt. Recidieven zijn zeldzaam, en littekenvorming komt niet voor. Sommige kinderen ontwikkelen later echter psoriasis.

Complicaties

Complicaties van parakeratosis pustulosa zijn zeldzaam. In sommige gevallen kan de misvorming van de nagel aanhouden, vooral als duimzuigen niet tijdig wordt gestopt. Zeldzaam kan nagelpijn langer aanhouden.

Preventie

Het voorkomen van parakeratosis pustulosa is lastig, maar het vroegtijdig stoppen met duimzuigen kan het risico op deze aandoening verminderen. Goede nagelverzorging en het vermijden van trauma aan de nagels helpen ook.

Lees verder

• Nagelafwijkingen: Veel voorkomende veranderingen aan nagels
• Nagels: Veranderingen in kleur, sterkte en textuur