Parakeratosis pustulosa: Misvormde vingernagel bij meisjes

Parakeratosis pustulosa (Hjorth-Sabouraud-syndroom) is een aandoening waarbij een patiënt, meestal een jong meisje, een misvormde vingernagel of teennagel heeft. De aangetaste nagel is omgeven is door een rode, vaak geschubde huid. Daarnaast komen andere nagelafwijkingen tot uiting bij deze ondergerapporteerde aandoening zonder bekende oorzaak. De behandeling verloopt via medicijnen en het aanbrengen van vochtinbrengende crème. De symptomen van parakeratosis pustulosa verdwijnen veelal wanneer het kind veroudert zonder littekens achter te laten, waardoor de prognose goed is.

• Epidemiologie van nagelaandoening
• Oorzaken van parakeratosis pustulosa
• Symptomen: Misvormde vingernagel met rode, geschubde huid
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose

Epidemiologie van nagelaandoening

De nagelafwijking treft vooral kinderen jonger dan vijf jaar oud. Meisjes zijn drie keer vaker dan jongens aangetast door parakeratosis pustulosa. De prevalentie is onbekend anno oktober 2020 omdat de aandoening onvoldoende beschreven is in de medische literatuur. Daarnaast stelt de arts vaak geen of een foute diagnose waardoor de aandoening ondergediagnosticeerd is.

Oorzaken van parakeratosis pustulosa

De oorzaak van parakeratosis pustulosa is onduidelijk anno oktober 2020. Wellicht spelen genetische factoren een rol bij de totstandkoming van de nagelafwijking. De ziekte is wel vaak in verband gebracht met psoriasis, een vorm van eczeem of onychomycose (schimmelnagel). Duimzuigen is ook een mogelijke uitlokkende factor voor de aandoening.

Symptomen: Misvormde vingernagel met rode, geschubde huid

Meestal is de duimnagel of wijsvingernagel getroffen, maar het is ook mogelijk dat een andere vingernagel is getroffen. Ook is soms een teennagel aangetast.

Het begin van de nagelafwijking is sluipend. Eerst ontstaat een rode huid onder de vrije rand van de duim of de wijsvinger. De roodheid strekt zich daarna uit tot de nagelplooi, waardoor een zwelling en uiteindelijk een verlies van de cuticula (verhoornde laagje huid op de nagelwal) ontstaat. Een verdikte huid (keratose) duwt de nagelplaat omhoog en zorgt dan voor een vervorming. De nagel van een patiënt is bijgevolg misvormd. Een jeukende nagel komt niet voor maar nagelpijn behoort wel tot de mogelijkheden.

Volgende tekenen komen mogelijk ook nog voor:

• blaren op de vingertoppen
• dwarse ribbels op de nagels
• een rode, geschubde huid rond de nagel
• gescheurde of afwezige nagelriemen
• onycholyse (loslating van de nagelplaat van het nagelbed)
• onychomadese (afwerping van de nagelplaat)
• pitting (putjesnagels)
• subunguale hyperkeratose (huidverdikking onder de distale rand van de nagel)

Diagnose en onderzoeken

Differentiële diagnose

De symptomen zijn erg variabel en duiden soms ook op andere huidaandoeningen met een gelijkaardig klinisch beeld, zoals andere psoriasis (chronische huidziekte met droge huid en schilfers) en atopische dermatitis (atopisch eczeem: huidziekte met jeuk). Andere aandoeningen met soortgelijk uiterlijk van de nagels zijn onder andere tinea pedis (voetschimmel) en tinea unguium (schimmelnagel), paronychia (ontsteking van de nagelwal), acrodermatitis continua van Hallopeau (ontstekingsziekte met pustels op vingertoppen en teentoppen) en andere vormen van handdermatitis.

Diagnostisch onderzoek

Parakeratosis pustulosa is een klinische diagnose, dus de arts moet eerst andere huid- en nagelaandoeningen uitsluiten om zeker te zijn van de diagnose. Hij neemt daarom enkele uitstrijkjes om micro-organismen te laten kweken die geassocieerd zijn met paronychia, zoals Staphylococcus aureus (stafylokokkenbacteriën), Streptococcus pyogenes (streptokokkenbacteriën), Pseudomonas-soorten, Proteus-soorten, anaëroben of Candida albicans. Door huidafkrabsels is het mogelijk om een tinea-infectie uit te sluiten. Verder is een biopsie nodig om atopische dermatitis en psoriasis te onderscheiden van parakeratosis pustulosa, maar de arts voert dit onderzoek zelden uit.

Behandeling

Een effectief bewezen behandeling bestaat niet voor parakeratosis pustulosa anno oktober 2020. De patiënt stopt best met duimzuigen indien hij dit doet. Verder verlichten vochtinbrengende crèmes klachten. De arts zet mogelijk ook medicijnen in voor het verminderen van de symptomen zoals sterke actuele steroïden, topische (op de huid aangebrachte) retinoïden en Calcipotriol / calcipotrieen.

Prognose

De nagelaandoening verbetert meestal na verloop van tijd wanneer het kind verder opgroeit. Recidieven zijn zeldzaam. Littekenvorming komt niet voor. Sommige getroffen kinderen ontwikkelen later wel psoriasis.

Lees verder

• Nagelafwijkingen: Veel voorkomende veranderingen aan nagels
• Nagels: Veranderingen in kleur, sterkte en textuur