Rapunzel-syndroom: Opgesloten haarbal (bezoar) in de maag

Bij patiënten die hun haar opeten, bijvoorbeeld door de aandoening pica of trichotillomanie, kan zich het Rapunzel-syndroom ontwikkelen. Hierbij ontstaat er geleidelijk een opgesloten haarbal (bezoar) in de maag. Deze haarbal veroorzaakt maag- en darmklachten zoals diarree, braken, misselijkheid en een verminderde eetlust. Het is noodzakelijk dat de arts deze haarbal chirurgisch of via andere methoden verwijdert om de symptomen te verlichten. Daarnaast is een uitgebreide psychologische behandeling en ondersteuning van de omgeving van patiënten met deze aandoening cruciaal. In sommige gevallen kunnen levensbedreigende complicaties optreden door een vastzittende bezoar, zoals buikvliesontsteking of maagperforatie. Het syndroom is vernoemd naar een sprookje van de gebroeders Grimm, waarin Rapunzel haar lange haar uit een toren laat zakken zodat een prins naar boven kan klimmen om haar te redden.

• Epidemiologie van het Rapunzel-syndroom
• Leeftijdsverdeling
• Geslachtsverdeling
• Geografische verspreiding
• Incidentie en prevalentie
• Mechanisme
• Trichotillomanie en trichofagie
• Fysieke impact
• Complicaties
• Oorzaken van opgesloten haarbal in de maag
• Risicofactoren voor het eten van haar
• Pica
• Trichotillomanie
• Risicogroepen
• Kinderen en adolescenten
• Patiënten met psychische aandoeningen
• Sociale kwetsbaarheid
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Gastro-intestinale symptomen
• Gewichtsverlies en ondervoeding
• Haarverlies en kale plekken
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van de bezoar
• Medisch
• Psychologisch
• Prognose
• Herstel na behandeling
• Risico op terugval
• Langetermijncomplicaties
• Complicaties van het Rapunzel-syndroom
• Preventie
• Psychologische interventies
• Voorlichting en bewustwording
• Medische opvolging

Epidemiologie van het Rapunzel-syndroom

Het Rapunzel-syndroom is een zeldzame aandoening die wereldwijd voorkomt, maar specifieke incidentie- en prevalentiecijfers zijn beperkt vanwege de zeldzaamheid. De meeste gevallen worden beschreven in medische literatuur en casusrapporten. De aandoening treft vooral kinderen, adolescenten en jongvolwassenen, met een opvallende prevalentie bij vrouwelijke patiënten.

Leeftijdsverdeling

Het Rapunzel-syndroom komt voornamelijk voor bij kinderen en jongvolwassenen, meestal tussen de leeftijd van 6 en 20 jaar. Hoewel de aandoening ook bij volwassenen kan worden vastgesteld, is dit aanzienlijk minder vaak het geval.

Geslachtsverdeling

De aandoening wordt vaker waargenomen bij vrouwelijke patiënten, vermoedelijk vanwege een hogere prevalentie van trichotillomanie en trichofagie in deze groep. Er zijn echter ook gevallen gerapporteerd bij mannelijke patiënten, wat aangeeft dat het niet exclusief is voor een bepaald geslacht.

Geografische verspreiding

Er is geen duidelijke geografische clustering van het Rapunzel-syndroom, en gevallen zijn gemeld in diverse landen en culturen. Dit suggereert dat culturele of regionale factoren waarschijnlijk een beperkte rol spelen in het ontstaan van de aandoening.

Incidentie en prevalentie

Vanwege de zeldzaamheid van het Rapunzel-syndroom zijn de exacte cijfers moeilijk vast te stellen. Het aantal gemelde gevallen is beperkt tot enkele honderden wereldwijd, wat het belang onderstreept van bewustwording en vroegtijdige diagnose.

Mechanisme

Het Rapunzel-syndroom ontstaat door het inslikken van haar (trichofagie), wat leidt tot de vorming van een haarbal (trichobezoar) in de maag. Deze haarbal kan zich uitbreiden naar de dunne darm, wat kenmerkend is voor deze aandoening. Het mechanisme omvat zowel psychologische als fysieke componenten.

Trichotillomanie en trichofagie

De basis van het Rapunzel-syndroom ligt vaak in trichotillomanie, een aandoening waarbij patiënten dwangmatig hun haar uittrekken. Bij een subset van deze patiënten volgt trichofagie, waarbij het uitgetrokken haar wordt ingeslikt. Over tijd kan dit leiden tot de vorming van een trichobezoar.

Fysieke impact

Eenmaal in de maag vormt het haar een massa die niet door het spijsverteringsstelsel kan worden afgebroken. De haarbal groeit geleidelijk en kan zich uitstrekken naar de dunne darm, wat obstructies en andere complicaties veroorzaakt.

Complicaties

De aanwezigheid van een trichobezoar kan leiden tot ernstige complicaties, zoals darmobstructie, perforatie, ondervoeding en zelfs sepsis. Het mechanisme achter deze complicaties is gerelateerd aan de druk en schade die de haarbal veroorzaakt in het spijsverteringskanaal.

Oorzaken van opgesloten haarbal in de maag

Het Rapunzel-syndroom is een uiterst zeldzame aandoening waarbij haar, gegeten door de patiënt, zich in de maag verstrikt en een haarbal (trichobolaire bezoar) vormt. Deze haarbal kan zich uitbreiden naar de dunne darm, wat de symptomen en complicaties kan verergeren.

Risicofactoren voor het eten van haar

Patiënten met verstandelijke beperkingen en bepaalde psychiatrische aandoeningen vertonen vaak het gedrag om hun eigen haar op te eten (trichofagie). Dit verhoogt het risico op het ontwikkelen van het Rapunzel-syndroom. Twee specifieke psychiatrische aandoeningen waarbij patiënten hun haar opeten, zijn pica en trichotillomanie.

Pica

Pica komt van het Latijnse woord voor ‘ekster’ vanwege de ongewone eetgewoonten van deze vogel. Bij pica heeft de patiënt een obsessieve hunkering naar niet-voedzame stoffen zoals klei, vuil, papier, zeep, doek, wol, steentjes en haar. Pica komt redelijk vaak voor bij baby’s en peuters omdat zij soms per ongeluk niet-voedingsstoffen innemen. Bij kinderen, zwangere vrouwen en patiënten met verstandelijke beperkingen, zoals een autismespectrumstoornis, kan pica zich als een ziekte manifesteren.

Trichotillomanie

Patiënten met trichotillomanie voelen een dwang om hun haar uit te trekken, vaak tot het punt van zichtbaar haarverlies. Vaak spelen deze patiënten met de verwijderde haarlokken. Het knabbelen op de haarwortel of het in de mond nemen van het haar kan een gevoel van ontspanning geven. Ongeveer één op de vier patiënten met trichotillomanie ontwikkelt een haarbal in de maag door het eten van het haar.

Risicogroepen

De belangrijkste risicogroepen voor het Rapunzel-syndroom zijn jonge meisjes en adolescenten met onderliggende psychologische aandoeningen of emotionele stress.

Kinderen en adolescenten

Kinderen en adolescenten vormen de grootste risicogroep vanwege hun verhoogde vatbaarheid voor trichotillomanie en trichofagie. Het syndroom wordt zelden bij volwassenen vastgesteld.

Patiënten met psychische aandoeningen

Personen met psychische aandoeningen zoals obsessieve-compulsieve stoornis, angststoornissen of depressie lopen een verhoogd risico.

Sociale kwetsbaarheid

Patiënten die blootstaan aan verwaarlozing, misbruik of langdurige stress hebben een hoger risico op het ontwikkelen van de aandoening, omdat deze factoren vaak leiden tot maladaptieve copingstrategieën.

Symptomen

Het duurt doorgaans zes tot twaalf maanden voordat een haarbal zich in de maag ontwikkelt. Naarmate er meer haar wordt gegeten en niet verteerd kan worden, groeit de haarbal. Pas na enkele jaren beginnen de symptomen merkbaar te worden.

Ongeveer 85 tot 95% van de patiënten met het Rapunzel-syndroom presenteert zich met acute epigastrische pijn (pijn boven het maaggebied), fragmentarisch haarverlies op de hoofdhuid, buikpijn, misselijkheid en braken (vaak direct na een maaltijd). Andere symptomen zijn een opgeblazen gevoel in de maag, een verminderde eetlust, gewichtsverlies, en obstipatie of diarree.

Alarmsymptomen

Het tijdig herkennen van alarmsymptomen is cruciaal voor een vroege diagnose en behandeling van het Rapunzel-syndroom. De symptomen zijn vaak niet-specifiek, wat de herkenning bemoeilijkt.

Gastro-intestinale symptomen

Patiënten kunnen symptomen ervaren zoals buikpijn, misselijkheid, braken, een opgeblazen gevoel en obstipatie. In ernstige gevallen kan darmobstructie optreden.

Gewichtsverlies en ondervoeding

Onverklaarbaar gewichtsverlies en tekenen van ondervoeding kunnen wijzen op de aanwezigheid van een trichobezoar.

Haarverlies en kale plekken

Fysieke tekenen van trichotillomanie, zoals kale plekken of afgebroken haren, kunnen wijzen op een onderliggend probleem.

Diagnose en onderzoeken

De arts zal de patiënt en diens ouders ondervragen om te achterhalen of er een geschiedenis is van trichotillomanie of het eten van vreemde voorwerpen, zoals klei of dierenharen. Tijdens het lichamelijk onderzoek kunnen symptomen zoals een sterke stinkende adem en fragmentarisch haarverlies worden opgemerkt. Beeldvormende onderzoeken, zoals een röntgenfoto of een echografie, kunnen de aanwezigheid van een bezoar bevestigen. De gouden standaard voor de diagnose is een gastroscopie (inwendig kijkonderzoek van de maag). Dit onderzoek maakt het ook mogelijk om een biopsie uit te voeren (het wegnemen en microscopisch onderzoeken van een stukje weefsel), wat ook kan helpen bij het verwijderen van de bezoar.

Behandeling van de bezoar

Medisch

Meestal is een operatie noodzakelijk om de haarbal in één stuk te verwijderen. Alternatieve methoden zijn het oplossen van de haarbal met chemicaliën, het splitsen in kleinere stukjes met een laser, of het verwijderen via endoscopie (met een buisje dat door de mond in de maag wordt ingebracht). Deze methoden zijn echter vaak minder effectief dan chirurgie. Zowel trichofagie als pica kunnen samengaan met ijzertekort. Sommige patiënten stoppen met het eten van haar of het trekken aan haar zodra zij worden behandeld voor ijzerdeficiëntie.

Psychologisch

Een psychologische behandeling is cruciaal om herhaling van het gedrag te voorkomen. Dit is bijzonder belangrijk voor patiënten met trichotillomanie of stressgerelateerde pica, omdat ze anders mogelijk opnieuw risico lopen op het ontwikkelen van het Rapunzel-syndroom. Het betrekken van de omgeving (ouders, partner, etc.) bij de behandeling is belangrijk. Deze betrokkenen leren hoe zij de patiënt kunnen ondersteunen in het stoppen van het schadelijke gedrag en hoe om te gaan met de psychologische impact van het Rapunzel-syndroom.

Prognose

De prognose voor patiënten met het Rapunzel-syndroom hangt af van de tijdige diagnose, de ernst van de aandoening en de aanwezigheid van complicaties.

Herstel na behandeling

Bij vroege diagnose en succesvolle verwijdering van de trichobezoar is de prognose doorgaans goed. De meeste patiënten herstellen volledig met de juiste medische en psychologische zorg.

Risico op terugval

Het risico op terugval is significant als de onderliggende psychologische aandoening niet wordt aangepakt. Langdurige therapie en opvolging zijn essentieel om herhaling te voorkomen.

Langetermijncomplicaties

Zonder behandeling kan het Rapunzel-syndroom leiden tot ernstige complicaties, zoals darmperforatie, sepsis en zelfs overlijden. Dit benadrukt het belang van vroegtijdige interventie.

Complicaties van het Rapunzel-syndroom

Enkele bekende complicaties door het Rapunzel-syndroom zijn:

• Een acute ontsteking van de alvleesklier (acute pancreatitis)
• Een darmobstructie (verstopping van de darmen)
• Een darmperforatie: Soms ontstaat een perforatie in de darm, wat kan leiden tot sepsis (bloedinfectie)
• Een maagzweer, wat mogelijk kan leiden tot een maagperforatie
• Slechte adem
• Obstructieve geelzucht
• Ondervoeding
• Peritonitis: Een ontsteking van de buikwand die kan leiden tot systemische ontsteking en orgaanfalen

In zeldzame gevallen kan het Rapunzel-syndroom leiden tot overlijden als gevolg van ernstige complicaties.

Preventie

Preventieve maatregelen richten zich op het aanpakken van de onderliggende psychologische oorzaken en het bevorderen van bewustwording bij risicogroepen.

Psychologische interventies

Vroege interventie bij trichotillomanie en trichofagie, zoals gedragstherapie en cognitieve gedragstherapie, kan de kans op het ontwikkelen van het Rapunzel-syndroom verkleinen.

Voorlichting en bewustwording

Voorlichting aan ouders, verzorgers en zorgprofessionals over de risico's van trichotillomanie en trichofagie kan helpen bij vroegtijdige herkenning en interventie.

Medische opvolging

Regelmatige medische controle van patiënten met bekende risicofactoren kan bijdragen aan de vroegtijdige detectie van haarballen voordat complicaties optreden.

Lees verder

• Pica (eetstoornis): Eten van niet-eetbare stoffen
• Trichotillomanie: Terugkerende drang om haren uit te trekken