Rapunzel-syndroom: Opgesloten haarbal (bezoar) in de maag

Bij patiënten die hun haar opeten, bijvoorbeeld door de aandoening pica of trichotillomanie, kan zich het Rapunzel-syndroom ontwikkelen. Hierbij ontstaat er geleidelijk een opgesloten haarbal (bezoar) in de maag. Deze haarbal veroorzaakt maag- en darmklachten zoals diarree, braken, misselijkheid en een verminderde eetlust. Het is noodzakelijk dat de arts deze haarbal chirurgisch of via andere methoden verwijdert om de symptomen te verlichten. Daarnaast is een uitgebreide psychologische behandeling en ondersteuning van de omgeving van patiënten met deze aandoening cruciaal. In sommige gevallen kunnen levensbedreigende complicaties optreden door een vastzittende bezoar, zoals buikvliesontsteking of maagperforatie. Het syndroom is vernoemd naar een sprookje van de gebroeders Grimm, waarin Rapunzel haar lange haar uit een toren laat zakken zodat een prins naar boven kan klimmen om haar te redden.

• Epidemiologie van het Rapunzel-syndroom
• Oorzaken van opgesloten haarbal in de maag
• Risicofactoren voor het eten van haar
• Pica
• Trichotillomanie
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van de bezoar
• Medisch
• Psychologisch
• Prognose
• Complicaties van het Rapunzel-syndroom
• Preventie

Epidemiologie van het Rapunzel-syndroom

Bijna 70% van de patiënten met het Rapunzel-syndroom zijn vrouwen jonger dan twintig jaar. Hoewel uiterst zeldzaam, kunnen ook peuters en vijftigplussers getroffen worden. Vrouwen en meisjes lijden vaker aan het Rapunzel-syndroom dan mannen en jongens, omdat hun langere haar eerder in de maag kan vast komen te zitten.

Oorzaken van opgesloten haarbal in de maag

Het Rapunzel-syndroom is een uiterst zeldzame aandoening waarbij haar, gegeten door de patiënt, zich in de maag verstrikt en een haarbal (trichobolaire bezoar) vormt. Deze haarbal kan zich uitbreiden naar de dunne darm, wat de symptomen en complicaties kan verergeren.

Risicofactoren voor het eten van haar

Patiënten met verstandelijke beperkingen en bepaalde psychiatrische aandoeningen vertonen vaak het gedrag om hun eigen haar op te eten (trichofagie). Dit verhoogt het risico op het ontwikkelen van het Rapunzel-syndroom. Twee specifieke psychiatrische aandoeningen waarbij patiënten hun haar opeten, zijn pica en trichotillomanie.

Pica

Pica komt van het Latijnse woord voor ‘ekster’ vanwege de ongewone eetgewoonten van deze vogel. Bij pica heeft de patiënt een obsessieve hunkering naar niet-voedzame stoffen zoals klei, vuil, papier, zeep, doek, wol, steentjes en haar. Pica komt redelijk vaak voor bij baby’s en peuters omdat zij soms per ongeluk niet-voedingsstoffen innemen. Bij kinderen, zwangere vrouwen en patiënten met verstandelijke beperkingen, zoals een autismespectrumstoornis, kan pica zich als een ziekte manifesteren.

Trichotillomanie

Patiënten met trichotillomanie voelen een dwang om hun haar uit te trekken, vaak tot het punt van zichtbaar haarverlies. Vaak spelen deze patiënten met de verwijderde haarlokken. Het knabbelen op de haarwortel of het in de mond nemen van het haar kan een gevoel van ontspanning geven. Ongeveer één op de vier patiënten met trichotillomanie ontwikkelt een haarbal in de maag door het eten van het haar.

Symptomen

Het duurt doorgaans zes tot twaalf maanden voordat een haarbal zich in de maag ontwikkelt. Naarmate er meer haar wordt gegeten en niet verteerd kan worden, groeit de haarbal. Pas na enkele jaren beginnen de symptomen merkbaar te worden.

Ongeveer 85 tot 95% van de patiënten met het Rapunzel-syndroom presenteert zich met acute epigastrische pijn (pijn boven het maaggebied), fragmentarisch haarverlies op de hoofdhuid, buikpijn, misselijkheid en braken (vaak direct na een maaltijd). Andere symptomen zijn een opgeblazen gevoel in de maag, een verminderde eetlust, gewichtsverlies, en obstipatie of diarree.

Alarmsymptomen

Bij patiënten met het Rapunzel-syndroom kunnen de volgende alarmsymptomen optreden die wijzen op ernstige complicaties:

Aanhoudende en ernstige buikpijn
Onverklaard gewichtsverlies
Herhaaldelijk braken met bloed of donkerbruin materiaal
Tekenen van ernstige uitdroging
Ongewoon sterke ademgeur, vaak als gevolg van een geïnfecteerde bezoar

Diagnose en onderzoeken

De arts zal de patiënt en diens ouders ondervragen om te achterhalen of er een geschiedenis is van trichotillomanie of het eten van vreemde voorwerpen, zoals klei of dierenharen. Tijdens het lichamelijk onderzoek kunnen symptomen zoals een sterke stinkende adem en fragmentarisch haarverlies worden opgemerkt. Beeldvormende onderzoeken, zoals een röntgenfoto of een echografie, kunnen de aanwezigheid van een bezoar bevestigen. De gouden standaard voor de diagnose is een gastroscopie (inwendig kijkonderzoek van de maag). Dit onderzoek maakt het ook mogelijk om een biopsie uit te voeren (het wegnemen en microscopisch onderzoeken van een stukje weefsel), wat ook kan helpen bij het verwijderen van de bezoar.

Behandeling van de bezoar

Medisch

Meestal is een operatie noodzakelijk om de haarbal in één stuk te verwijderen. Alternatieve methoden zijn het oplossen van de haarbal met chemicaliën, het splitsen in kleinere stukjes met een laser, of het verwijderen via endoscopie (met een buisje dat door de mond in de maag wordt ingebracht). Deze methoden zijn echter vaak minder effectief dan chirurgie. Zowel trichofagie als pica kunnen samengaan met ijzertekort. Sommige patiënten stoppen met het eten van haar of het trekken aan haar zodra zij worden behandeld voor ijzerdeficiëntie.

Psychologisch

Een psychologische behandeling is cruciaal om herhaling van het gedrag te voorkomen. Dit is bijzonder belangrijk voor patiënten met trichotillomanie of stressgerelateerde pica, omdat ze anders mogelijk opnieuw risico lopen op het ontwikkelen van het Rapunzel-syndroom. Het betrekken van de omgeving (ouders, partner, etc.) bij de behandeling is belangrijk. Deze betrokkenen leren hoe zij de patiënt kunnen ondersteunen in het stoppen van het schadelijke gedrag en hoe om te gaan met de psychologische impact van het Rapunzel-syndroom.

Prognose

De prognose voor patiënten met het Rapunzel-syndroom hangt af van de tijdige diagnose en behandeling. Bij vroege ontdekking en juiste behandeling kan de prognose gunstig zijn. Vertraging in behandeling kan echter leiden tot ernstige complicaties en een slechtere uitkomst.

Complicaties van het Rapunzel-syndroom

Enkele bekende complicaties door het Rapunzel-syndroom zijn:

• Een acute ontsteking van de alvleesklier (acute pancreatitis)
• Een darmobstructie (verstopping van de darmen)
• Een darmperforatie: Soms ontstaat een perforatie in de darm, wat kan leiden tot sepsis (bloedinfectie)
• Een maagzweer, wat mogelijk kan leiden tot een maagperforatie
• Slechte adem
• Obstructieve geelzucht
• Ondervoeding
• Peritonitis: Een ontsteking van de buikwand die kan leiden tot systemische ontsteking en orgaanfalen

In zeldzame gevallen kan het Rapunzel-syndroom leiden tot overlijden als gevolg van ernstige complicaties.

Preventie

Preventie van het Rapunzel-syndroom omvat zowel medische als psychologische maatregelen. Het is belangrijk om vroege tekenen van trichotillomanie of pica te identificeren en adequaat te behandelen. Regelmatige controles en psychologische ondersteuning kunnen helpen om de neiging tot het eten van haar te verminderen en verdere complicaties te voorkomen.

Lees verder

• Pica (eetstoornis): Eten van niet-eetbare stoffen
• Trichotillomanie: Terugkerende drang om haren uit te trekken