Rapunzel-syndroom: Opgesloten haarbal (bezoar) in de maag

Bij patiënten die hun haar opeten, bijvoorbeeld door de aandoening pica of trichotillomanie, ontwikkelt zich mogelijk het Rapunzel-syndroom. Hierbij ontstaat geleidelijk een opgesloten haarbal (bezoar) in de maag. Deze haarbal veroorzaakt maag- en darmklachten zoals diarree, braken, misselijkheid en een verminderde eetlust. De arts moet deze haarbal chirurgisch of via andere manieren verwijderen zodat de symptomen verminderen. Daarnaast is ook een uitgebreide psychologische behandeling en ondersteuning van de omgeving van patiënten met deze ziekte nodig. Af en toe ontstaan levensbedreigende complicaties door een vastzittende bezoar, zoals een buikvliesontsteking of een maagperforatie. De aandoening is tot slot vernoemd naar een sprookje van de gebroeders Grimm. Hierin laat de opgesloten Rapunzel haar lange haar langs een torenraam zakken, zodat een prins via dit haar naar boven kan klimmen om haar te redden.

• Epidemiologie van aandoening
• Oorzaken van opgesloten haarbal in maag
• Risicofactoren van eten van haar
• Pica
• Trichotillomanie
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van bezoar
• Medisch
• Psychologisch
• Complicaties van Rapunzel-syndroom

Epidemiologie van aandoening

Bijna 70% van de patiënten met het Rapunzel-syndroom zijn vrouwen jonger dan twintig jaar. Zeer sporadisch zijn ook peuters en vijftigplussers getroffen. Vrouwen of meisjes lijden vaker dan mannen of jongens aan het Rapunzel-syndroom, omdat hun haarlokken doorgaans langer zijn en lange haren eerder in de slijmvliezen van de maag vast komen te zitten.

Oorzaken van opgesloten haarbal in maag

Het Rapunzel-syndroom is een uiterst zeldzame aandoening waarbij een patiënt haar eet dat in de war raakt en opgesloten raakt in de maag. Hierdoor ontstaat een trichobolaire (haarbal), die een lange staart heeft die zich uitstrekt tot in de dunne darm.

Risicofactoren van eten van haar

Sommige patiënten met een verstandelijke beperking en bepaalde psychiatrische aandoeningen eten hun eigen haar op (trichofagie). Deze patiënten lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van het Rapunzel-syndroom. Er zijn twee specifieke psychiatrische aandoeningen waarbij patiënten hun haar opeten, namelijk pica en trichotillomanie.

Pica

Pica komt van het Latijnse woord voor ‘ekster’ omdat deze vogel ongewone eetgewoonten heeft. Bij de aandoening hunkert een patiënt naar en het eten van niet-voedzame, niet-voedingsstoffen zoals klei, vuil, papier, zeep, doek, wol, steentjes en haar. Pica is redelijk normaal bij baby’s of peuters omdat ze per ongeluk niet-voedingsstoffen innemen. Pica komt het vaakst als ziekte tot uiting bij kinderen, zwangere vrouwen en bij patiënten met een verstandelijke beperking, zoals een autismespectrumstoornis.

Trichotillomanie

Patiënten met trichotillomanie voelen zich gedwongen om hun haar uit te trekken, vaak tot op het punt van zichtbaar haarverlies. Het komt heel vaak voor dat patiënten dan spelen met de verwijderde haarlokken. Het knabbelen op de haarwortel of het in de mond happen van het haar doet deze patiënten ontspannen. Circa één op de vier patiënten met trichotillomanie ontwikkelt een haarbal in de maag door het eten van het haar.

Symptomen

Het duurt gewoonlijk zes tot twaalf maanden voordat zich een haarbal ontwikkelt in de maag. Naarmate er meer haar wordt verbruikt en niet kan worden verteerd, wordt de haarbal groter. Pas na vele jaren veroorzaakt deze haarbal effectief symptomen.

85 tot 95% van de patiënten met het Rapunzel-syndroom presenteert zich met acute epigastrische pijn (pijn boven het maaggebied), fragmentarisch haarverlies op de hoofdhuid, buikpijn, misselijkheid en braken (onmiddellijk na de maaltijd). Andere symptomen van het Rapunzel-syndroom zijn een opgeblazen maag, een verminderde eetlust, gewichtsverlies en obstipatie of diarree.

Diagnose en onderzoeken

De arts bevraagt de patiënt of ouders want hij wil weten of er een geschiedenis is van trichotillomanie en het eten van voorwerpen, zoals klei of dierenharen. Een ernstig stinkende adem en een fragmentarisch haarverlies bieden zijn kenmerkend bij het lichamelijk onderzoek. Beeldvormende onderzoeken onthullen de bezoar (haarbal). De gouden standaard voor de diagnose is een gastroscopie (inwendig kijkonderzoek van de maag). Het is hiermee eveneens mogelijk om een biopsie (stukje weefsel wegnemen en microscopisch laten onderzoeken) en soms is deze procedure ook inzetbaar voor het behandelen van de vastzittende bezoar.

Behandeling van bezoar

Medisch

Meestal is een operatie vereist om de haarbal in één stuk te verwijderen. Het is ook mogelijk om de haarbal op te lossen met chemicaliën, deze op te splitsen in kleinere stukjes met een laser of te verwijderen via een endoscopie (via een buisje dat door de mond en in de maag wordt geleid). Deze methoden zijn echter over het algemeen minder succesvol dan chirurgie. Zowel trichofagie als pica komen tot stand bij patiënten met een ijzertekort. Sommige patiënten stoppen namelijk met het eten van haar of het haartrekken wanneer ze een behandeling krijgen voor ijzerdeficiëntie.

Psychologisch

Een psychologische behandeling is eveneens aanbevolen om het toekomstige dwangmatig opeten van het haar te voorkomen. Dit is vooral belangrijk voor patiënten met trichotillomanie of stressgerelateerde pica, omdat ze mogelijk opnieuw het risico lopen om het Rapunzel-syndroom te ontwikkelen. Het betrekken van de omgeving (ouders, partner, …) bij een psychologische behandeling is belangrijk. Ze leren hierbij hun geliefde te ondersteunen zodat het gedrag gemakkelijker kan stoppen. Daarnaast kampen ze soms ook met problemen door de impact die het Rapunzel-syndroom veroorzaakt.

Complicaties van Rapunzel-syndroom

Enkele bekende complicaties door het Rapunzel-syndroom zijn:

• een acute ontsteking aan de alvleesklier (acute pancreatitis)
• een darmobstructie (verstopping van de darmen)
• een darmperforatie: In sommige gevallen ontstaat een darmperforatie (doorboring van de darm) wat leidt tot sepsis (bloedinfectie).
• een maagzweer hetgeen mogelijk leidt tot een maagperforatie
• een slechte adem
• obstructieve geelzucht
• ondervoeding
• peritonitis, een ontsteking van de buikwand: Hierdoor ontstaat een systemische ontsteking waardoor de organen worden afgesloten

Sporadisch komen patiënten te overlijden door het Rapunzel-syndroom.

Lees verder

• Pica (eetstoornis): Eten van niet-eetbare stoffen
• Trichotillomanie: Terugkerende drang om haren uit te trekken