InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Rapunzel-syndroom: Opgesloten haarbal (bezoar) in de maag

Rapunzel-syndroom: Opgesloten haarbal (bezoar) in de maag

Rapunzel-syndroom: Opgesloten haarbal (bezoar) in de maag Bij patiënten die hun haar opeten, bijvoorbeeld door de aandoening pica of trichotillomanie, ontwikkelt zich mogelijk het Rapunzel-syndroom. Hierbij ontstaat geleidelijk een opgesloten haarbal (bezoar) in de maag. Deze haarbal veroorzaakt maag- en darmklachten zoals diarree, braken, misselijkheid en een verminderde eetlust. De arts moet deze haarbal chirurgisch of via andere manieren verwijderen zodat de symptomen verminderen. Daarnaast is ook een uitgebreide psychologische behandeling en ondersteuning van de omgeving van patiënten met deze ziekte nodig. Af en toe ontstaan levensbedreigende complicaties door een vastzittende bezoar, zoals een buikvliesontsteking of een maagperforatie. De aandoening is tot slot vernoemd naar een sprookje van de gebroeders Grimm. Hierin laat de opgesloten Rapunzel haar lange haar langs een torenraam zakken, zodat een prins via dit haar naar boven kan klimmen om haar te redden.

Epidemiologie van aandoening

Bijna 70% van de patiënten met het Rapunzel-syndroom zijn vrouwen jonger dan twintig jaar. Zeer sporadisch zijn ook peuters en vijftigplussers getroffen. Vrouwen of meisjes lijden vaker dan mannen of jongens aan het Rapunzel-syndroom, omdat hun haarlokken doorgaans langer zijn en lange haren eerder in de slijmvliezen van de maag vast komen te zitten.

Oorzaken van opgesloten haarbal in maag

Het Rapunzel-syndroom is een uiterst zeldzame aandoening waarbij een patiënt haar eet dat in de war raakt en opgesloten raakt in de maag. Hierdoor ontstaat een trichobolaire (haarbal), die een lange staart heeft die zich uitstrekt tot in de dunne darm.

Risicofactoren van eten van haar

Sommige patiënten met een verstandelijke beperking en bepaalde psychiatrische aandoeningen eten hun eigen haar op (trichofagie). Deze patiënten lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van het Rapunzel-syndroom. Er zijn twee specifieke psychiatrische aandoeningen waarbij patiënten hun haar opeten, namelijk pica en trichotillomanie.

Zwangere vrouweten eten soms niet-eetbare dingen (pica) / Bron: PublicDomainPictures, PixabayZwangere vrouweten eten soms niet-eetbare dingen (pica) / Bron: PublicDomainPictures, Pixabay

Pica

Pica komt van het Latijnse woord voor ‘ekster’ omdat deze vogel ongewone eetgewoonten heeft. Bij de aandoening hunkert een patiënt naar en het eten van niet-voedzame, niet-voedingsstoffen zoals klei, vuil, papier, zeep, doek, wol, steentjes en haar. Pica is redelijk normaal bij baby’s of peuters omdat ze per ongeluk niet-voedingsstoffen innemen. Pica komt het vaakst als ziekte tot uiting bij kinderen, zwangere vrouwen en bij patiënten met een verstandelijke beperking, zoals een autismespectrumstoornis.

Trichotillomanie

Patiënten met trichotillomanie voelen zich gedwongen om hun haar uit te trekken, vaak tot op het punt van zichtbaar haarverlies. Het komt heel vaak voor dat patiënten dan spelen met de verwijderde haarlokken. Het knabbelen op de haarwortel of het in de mond happen van het haar doet deze patiënten ontspannen. Circa één op de vier patiënten met trichotillomanie ontwikkelt een haarbal in de maag door het eten van het haar.

Symptomen

Het duurt gewoonlijk zes tot twaalf maanden voordat zich een haarbal ontwikkelt in de maag. Naarmate er meer haar wordt verbruikt en niet kan worden verteerd, wordt de haarbal groter. Pas na vele jaren veroorzaakt deze haarbal effectief symptomen.

85 tot 95% van de patiënten met het Rapunzel-syndroom presenteert zich met acute epigastrische pijn (pijn boven het maaggebied), fragmentarisch haarverlies op de hoofdhuid, buikpijn, misselijkheid en braken (onmiddellijk na de maaltijd). Andere symptomen van het Rapunzel-syndroom zijn een opgeblazen maag, een verminderde eetlust, gewichtsverlies en obstipatie of diarree.

Diagnose en onderzoeken

De arts bevraagt de patiënt of ouders want hij wil weten of er een geschiedenis is van trichotillomanie en het eten van voorwerpen, zoals klei of dierenharen. Een ernstig stinkende adem en een fragmentarisch haarverlies bieden zijn kenmerkend bij het lichamelijk onderzoek. Beeldvormende onderzoeken onthullen de bezoar (haarbal). De gouden standaard voor de diagnose is een gastroscopie (inwendig kijkonderzoek van de maag). Het is hiermee eveneens mogelijk om een biopsie (stukje weefsel wegnemen en microscopisch laten onderzoeken) en soms is deze procedure ook inzetbaar voor het behandelen van de vastzittende bezoar.

Behandeling van bezoar

Medisch

Meestal is een operatie vereist om de haarbal in één stuk te verwijderen. Het is ook mogelijk om de haarbal op te lossen met chemicaliën, deze op te splitsen in kleinere stukjes met een laser of te verwijderen via een endoscopie (via een buisje dat door de mond en in de maag wordt geleid). Deze methoden zijn echter over het algemeen minder succesvol dan chirurgie. Zowel trichofagie als pica komen tot stand bij patiënten met een ijzertekort. Sommige patiënten stoppen namelijk met het eten van haar of het haartrekken wanneer ze een behandeling krijgen voor ijzerdeficiëntie.

Psychologisch

Een psychologische behandeling is eveneens aanbevolen om het toekomstige dwangmatig opeten van het haar te voorkomen. Dit is vooral belangrijk voor patiënten met trichotillomanie of stressgerelateerde pica, omdat ze mogelijk opnieuw het risico lopen om het Rapunzel-syndroom te ontwikkelen. Het betrekken van de omgeving (ouders, partner, …) bij een psychologische behandeling is belangrijk. Ze leren hierbij hun geliefde te ondersteunen zodat het gedrag gemakkelijker kan stoppen. Daarnaast kampen ze soms ook met problemen door de impact die het Rapunzel-syndroom veroorzaakt.

Complicaties van Rapunzel-syndroom

Enkele bekende complicaties door het Rapunzel-syndroom zijn:

Sporadisch komen patiënten te overlijden door het Rapunzel-syndroom.

Lees verder

© 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Rapunzel: van sprookje tot leuke familiefilmrecensieRapunzel: van sprookje tot leuke familiefilmIedereen kent wel het verhaaltje van de gebroeders Grimm over het meisje met de lange, blonde vlechten dat opgesloten za…
Interessante informatie over het syndroom van DownHet syndroom van Down komt veel voor in Nederland. Maar wat is het eigenlijk precies voor soort aandoening?
Haarbal bij de kat: wat doe je eraan?Haarbal bij de kat: wat doe je eraan?Iedere kat krijgt zo nu en dan eens te maken met een haarbal. Dit is zeker niet vreemd, want het produceren van een haar…
Syndroom van HornerHet syndroom van Horner, ook wel het syndroom van Claude Bernard of oculopupillair syndroom genoemd, is een neurologisch…
Syndroom van Brugada: Symptomen, oorzaken en behandelingSyndroom van Brugada: Symptomen, oorzaken en behandelingBrugada Syndroom is een genetische aandoening van het hart, waarbij iemand plotseling kan overlijden ten gevolge van een…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 11 mei 2019:
  • Coëlho, medisch zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Management of Rapunzel Syndrome in a Four-month Pregnant Female with Twins: The First Reported Case?, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6153089/
  • Rapunzel syndrome, https://radiopaedia.org/articles/rapunzel-syndrome-1
  • Rapunzel Syndrome: A Comprehensive Review of an Unusual Case of Trichobezoar, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2757434/
  • Teen Dies from 'Rapunzel Syndrome': Why Do People Eat Their Hair?, https://www.livescience.com/60471-rapunzel-syndrome-trichophagia.html
  • Unusual conditions: what is Rapunzel syndrome and why do some people eat hair?, https://theconversation.com/unusual-conditions-what-is-rapunzel-syndrome-and-why-do-some-people-eat-hair-66761
  • Afbeelding bron 1: PublicDomainPictures, Pixabay

Reageer op het artikel "Rapunzel-syndroom: Opgesloten haarbal (bezoar) in de maag"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Gepubliceerd: 13-05-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Beharing
Bronnen en referenties: 8
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!