Rapunzel-syndroom: Opgesloten haarbal (bezoar) in de maag

Rapunzel-syndroom: Opgesloten haarbal (bezoar) in de maag Bij patiënten die hun haar opeten, bijvoorbeeld door de aandoening pica of trichotillomanie, kan zich het Rapunzel-syndroom ontwikkelen. Hierbij ontstaat er geleidelijk een opgesloten haarbal (bezoar) in de maag. Deze haarbal veroorzaakt maag- en darmklachten zoals diarree, braken, misselijkheid en een verminderde eetlust. Het is noodzakelijk dat de arts deze haarbal chirurgisch of via andere methoden verwijdert om de symptomen te verlichten. Daarnaast is een uitgebreide psychologische behandeling en ondersteuning van de omgeving van patiënten met deze aandoening cruciaal. In sommige gevallen kunnen levensbedreigende complicaties optreden door een vastzittende bezoar, zoals buikvliesontsteking of maagperforatie. Het syndroom is vernoemd naar een sprookje van de gebroeders Grimm, waarin Rapunzel haar lange haar uit een toren laat zakken zodat een prins naar boven kan klimmen om haar te redden.

Epidemiologie van het Rapunzel-syndroom

Het Rapunzel-syndroom is een zeldzame aandoening die wereldwijd voorkomt, maar specifieke incidentie- en prevalentiecijfers zijn beperkt vanwege de zeldzaamheid. De meeste gevallen worden beschreven in medische literatuur en casusrapporten. De aandoening treft vooral kinderen, adolescenten en jongvolwassenen, met een opvallende prevalentie bij vrouwelijke patiënten.

Leeftijdsverdeling

Het Rapunzel-syndroom komt voornamelijk voor bij kinderen en jongvolwassenen, meestal tussen de leeftijd van 6 en 20 jaar. Hoewel de aandoening ook bij volwassenen kan worden vastgesteld, is dit aanzienlijk minder vaak het geval.

Geslachtsverdeling

De aandoening wordt vaker waargenomen bij vrouwelijke patiënten, vermoedelijk vanwege een hogere prevalentie van trichotillomanie en trichofagie in deze groep. Er zijn echter ook gevallen gerapporteerd bij mannelijke patiënten, wat aangeeft dat het niet exclusief is voor een bepaald geslacht.

Geografische verspreiding

Er is geen duidelijke geografische clustering van het Rapunzel-syndroom, en gevallen zijn gemeld in diverse landen en culturen. Dit suggereert dat culturele of regionale factoren waarschijnlijk een beperkte rol spelen in het ontstaan van de aandoening.

Incidentie en prevalentie

Vanwege de zeldzaamheid van het Rapunzel-syndroom zijn de exacte cijfers moeilijk vast te stellen. Het aantal gemelde gevallen is beperkt tot enkele honderden wereldwijd, wat het belang onderstreept van bewustwording en vroegtijdige diagnose.

Mechanisme

Het Rapunzel-syndroom ontstaat door het inslikken van haar (trichofagie), wat leidt tot de vorming van een haarbal (trichobezoar) in de maag. Deze haarbal kan zich uitbreiden naar de dunne darm, wat kenmerkend is voor deze aandoening. Het mechanisme omvat zowel psychologische als fysieke componenten.

Trichotillomanie en trichofagie

De basis van het Rapunzel-syndroom ligt vaak in trichotillomanie, een aandoening waarbij patiënten dwangmatig hun haar uittrekken. Bij een subset van deze patiënten volgt trichofagie, waarbij het uitgetrokken haar wordt ingeslikt. Over tijd kan dit leiden tot de vorming van een trichobezoar.

Fysieke impact

Eenmaal in de maag vormt het haar een massa die niet door het spijsverteringsstelsel kan worden afgebroken. De haarbal groeit geleidelijk en kan zich uitstrekken naar de dunne darm, wat obstructies en andere complicaties veroorzaakt.

Complicaties

De aanwezigheid van een trichobezoar kan leiden tot ernstige complicaties, zoals darmobstructie, perforatie, ondervoeding en zelfs sepsis. Het mechanisme achter deze complicaties is gerelateerd aan de druk en schade die de haarbal veroorzaakt in het spijsverteringskanaal.

Oorzaken van opgesloten haarbal in de maag

Het Rapunzel-syndroom is een uiterst zeldzame aandoening waarbij haar, gegeten door de patiënt, zich in de maag verstrikt en een haarbal (trichobolaire bezoar) vormt. Deze haarbal kan zich uitbreiden naar de dunne darm, wat de symptomen en complicaties kan verergeren.

Risicofactoren voor het eten van haar

Patiënten met verstandelijke beperkingen en bepaalde psychiatrische aandoeningen vertonen vaak het gedrag om hun eigen haar op te eten (trichofagie). Dit verhoogt het risico op het ontwikkelen van het Rapunzel-syndroom. Twee specifieke psychiatrische aandoeningen waarbij patiënten hun haar opeten, zijn pica en trichotillomanie.

Zwangere vrouwen eten soms niet-eetbare dingen (pica) / Bron: PublicDomainPictures, PixabayZwangere vrouwen eten soms niet-eetbare dingen (pica) / Bron: PublicDomainPictures, Pixabay

Pica

Pica komt van het Latijnse woord voor ‘ekster’ vanwege de ongewone eetgewoonten van deze vogel. Bij pica heeft de patiënt een obsessieve hunkering naar niet-voedzame stoffen zoals klei, vuil, papier, zeep, doek, wol, steentjes en haar. Pica komt redelijk vaak voor bij baby’s en peuters omdat zij soms per ongeluk niet-voedingsstoffen innemen. Bij kinderen, zwangere vrouwen en patiënten met verstandelijke beperkingen, zoals een autismespectrumstoornis, kan pica zich als een ziekte manifesteren.

Trichotillomanie

Patiënten met trichotillomanie voelen een dwang om hun haar uit te trekken, vaak tot het punt van zichtbaar haarverlies. Vaak spelen deze patiënten met de verwijderde haarlokken. Het knabbelen op de haarwortel of het in de mond nemen van het haar kan een gevoel van ontspanning geven. Ongeveer één op de vier patiënten met trichotillomanie ontwikkelt een haarbal in de maag door het eten van het haar.

Risicogroepen

De belangrijkste risicogroepen voor het Rapunzel-syndroom zijn jonge meisjes en adolescenten met onderliggende psychologische aandoeningen of emotionele stress.

Kinderen en adolescenten

Kinderen en adolescenten vormen de grootste risicogroep vanwege hun verhoogde vatbaarheid voor trichotillomanie en trichofagie. Het syndroom wordt zelden bij volwassenen vastgesteld.

Patiënten met psychische aandoeningen

Personen met psychische aandoeningen zoals obsessieve-compulsieve stoornis, angststoornissen of depressie lopen een verhoogd risico.

Sociale kwetsbaarheid

Patiënten die blootstaan aan verwaarlozing, misbruik of langdurige stress hebben een hoger risico op het ontwikkelen van de aandoening, omdat deze factoren vaak leiden tot maladaptieve copingstrategieën.

Symptomen

Het duurt doorgaans zes tot twaalf maanden voordat een haarbal zich in de maag ontwikkelt. Naarmate er meer haar wordt gegeten en niet verteerd kan worden, groeit de haarbal. Pas na enkele jaren beginnen de symptomen merkbaar te worden.

Ongeveer 85 tot 95% van de patiënten met het Rapunzel-syndroom presenteert zich met acute epigastrische pijn (pijn boven het maaggebied), fragmentarisch haarverlies op de hoofdhuid, buikpijn, misselijkheid en braken (vaak direct na een maaltijd). Andere symptomen zijn een opgeblazen gevoel in de maag, een verminderde eetlust, gewichtsverlies, en obstipatie of diarree.

Alarmsymptomen

Het tijdig herkennen van alarmsymptomen is cruciaal voor een vroege diagnose en behandeling van het Rapunzel-syndroom. De symptomen zijn vaak niet-specifiek, wat de herkenning bemoeilijkt.

Gastro-intestinale symptomen

Patiënten kunnen symptomen ervaren zoals buikpijn, misselijkheid, braken, een opgeblazen gevoel en obstipatie. In ernstige gevallen kan darmobstructie optreden.

Gewichtsverlies en ondervoeding

Onverklaarbaar gewichtsverlies en tekenen van ondervoeding kunnen wijzen op de aanwezigheid van een trichobezoar.

Haarverlies en kale plekken

Fysieke tekenen van trichotillomanie, zoals kale plekken of afgebroken haren, kunnen wijzen op een onderliggend probleem.

Diagnose en onderzoeken

De arts zal de patiënt en diens ouders ondervragen om te achterhalen of er een geschiedenis is van trichotillomanie of het eten van vreemde voorwerpen, zoals klei of dierenharen. Tijdens het lichamelijk onderzoek kunnen symptomen zoals een sterke stinkende adem en fragmentarisch haarverlies worden opgemerkt. Beeldvormende onderzoeken, zoals een röntgenfoto of een echografie, kunnen de aanwezigheid van een bezoar bevestigen. De gouden standaard voor de diagnose is een gastroscopie (inwendig kijkonderzoek van de maag). Dit onderzoek maakt het ook mogelijk om een biopsie uit te voeren (het wegnemen en microscopisch onderzoeken van een stukje weefsel), wat ook kan helpen bij het verwijderen van de bezoar.

Behandeling van de bezoar

Medisch

Meestal is een operatie noodzakelijk om de haarbal in één stuk te verwijderen. Alternatieve methoden zijn het oplossen van de haarbal met chemicaliën, het splitsen in kleinere stukjes met een laser, of het verwijderen via endoscopie (met een buisje dat door de mond in de maag wordt ingebracht). Deze methoden zijn echter vaak minder effectief dan chirurgie. Zowel trichofagie als pica kunnen samengaan met ijzertekort. Sommige patiënten stoppen met het eten van haar of het trekken aan haar zodra zij worden behandeld voor ijzerdeficiëntie.

Psychologisch

Een psychologische behandeling is cruciaal om herhaling van het gedrag te voorkomen. Dit is bijzonder belangrijk voor patiënten met trichotillomanie of stressgerelateerde pica, omdat ze anders mogelijk opnieuw risico lopen op het ontwikkelen van het Rapunzel-syndroom. Het betrekken van de omgeving (ouders, partner, etc.) bij de behandeling is belangrijk. Deze betrokkenen leren hoe zij de patiënt kunnen ondersteunen in het stoppen van het schadelijke gedrag en hoe om te gaan met de psychologische impact van het Rapunzel-syndroom.

Prognose

De prognose voor patiënten met het Rapunzel-syndroom hangt af van de tijdige diagnose, de ernst van de aandoening en de aanwezigheid van complicaties.

Herstel na behandeling

Bij vroege diagnose en succesvolle verwijdering van de trichobezoar is de prognose doorgaans goed. De meeste patiënten herstellen volledig met de juiste medische en psychologische zorg.

Risico op terugval

Het risico op terugval is significant als de onderliggende psychologische aandoening niet wordt aangepakt. Langdurige therapie en opvolging zijn essentieel om herhaling te voorkomen.

Langetermijncomplicaties

Zonder behandeling kan het Rapunzel-syndroom leiden tot ernstige complicaties, zoals darmperforatie, sepsis en zelfs overlijden. Dit benadrukt het belang van vroegtijdige interventie.

Complicaties van het Rapunzel-syndroom

Enkele bekende complicaties door het Rapunzel-syndroom zijn:

In zeldzame gevallen kan het Rapunzel-syndroom leiden tot overlijden als gevolg van ernstige complicaties.

Preventie

Preventieve maatregelen richten zich op het aanpakken van de onderliggende psychologische oorzaken en het bevorderen van bewustwording bij risicogroepen.

Psychologische interventies

Vroege interventie bij trichotillomanie en trichofagie, zoals gedragstherapie en cognitieve gedragstherapie, kan de kans op het ontwikkelen van het Rapunzel-syndroom verkleinen.

Voorlichting en bewustwording

Voorlichting aan ouders, verzorgers en zorgprofessionals over de risico's van trichotillomanie en trichofagie kan helpen bij vroegtijdige herkenning en interventie.

Medische opvolging

Regelmatige medische controle van patiënten met bekende risicofactoren kan bijdragen aan de vroegtijdige detectie van haarballen voordat complicaties optreden.

Praktische tips voor het omgaan met Rapunzel-syndroom

Het Rapunzel-syndroom is een zeldzame aandoening waarbij haar dat in de maag terechtkomt, vaak als gevolg van een haarbal die zich in de maag verzamelt. Het kan leiden tot ernstige symptomen en gezondheidsproblemen. Het is belangrijk om snel te handelen als je vermoedt dat je deze aandoening hebt of als je symptomen vertoont die wijzen op een haarbal. Het herkennen van de symptomen en het nemen van de juiste stappen kan helpen om verdere complicaties te voorkomen.

Zorg goed voor je haar en je gezondheid

Als je merkt dat je vaak haren inslikt, kan het belangrijk zijn om je haarverzorging te heroverwegen. Langdurige gewoonte van het inslikken van haren kan leiden tot haarballen, die zich in de maag ophopen. Zorg ervoor dat je haar op een gezonde manier verzorgt, bijvoorbeeld door het regelmatig te wassen, het goed te kammen en te vermijden dat je haar in je mond komt. Als je moeite hebt met het stoppen van deze gewoonte, kan het nuttig zijn om professionele hulp te zoeken, zoals therapie voor het behandelen van obsessief-compulsieve stoornissen (OCD) of andere onderliggende oorzaken van de gewoonte.

Het is ook van belang om je algehele gezondheid te bewaken, omdat een haarbal zich kan ontwikkelen tot een groter probleem als het niet op tijd wordt behandeld. Denk eraan om je dieet en algemene levensstijl aan te passen als dat nodig is om je gezondheid te ondersteunen.

Herken symptomen en zoek snel medische hulp

Als je symptomen ervaart zoals buikpijn, misselijkheid, braken, gewichtsverlies, of een vol gevoel in de maag, kan het een teken zijn van het Rapunzel-syndroom. Het is belangrijk om niet te wachten en meteen medische hulp te zoeken. Een arts kan een diagnose stellen door middel van beeldvorming en andere onderzoeken. Hoe sneller de aandoening wordt opgemerkt, hoe makkelijker het is om het op een veilige manier te behandelen, bijvoorbeeld door het verwijderen van de haarbal via een chirurgische ingreep of endoscopie.

Zorg voor een goed voedingspatroon om herstel te bevorderen

Het herstellen van een chirurgische ingreep of behandeling voor het Rapunzel-syndroom vereist dat je goed voor jezelf zorgt. Zorg ervoor dat je een evenwichtig voedingspatroon volgt, rijk aan vezels en voedingsstoffen die je lichaam helpen herstellen. Dit kan je helpen om je maag en darmen gezond te houden, wat belangrijk is als je herstelt van een operatie of behandeling. Vermijd zware of irriterende voedingsmiddelen die je maag kunnen belasten en kies voor lichte, goed verteerbare maaltijden, vooral de eerste tijd na de behandeling.

Sommige mensen ervaren tijdelijk verlies van eetlust na een operatie voor het Rapunzel-syndroom, dus het kan nuttig zijn om kleine, frequente maaltijden te nemen in plaats van grote maaltijden om je energie op peil te houden.

Voorkom toekomstige haarballen

Na de behandeling is het belangrijk om maatregelen te nemen om ervoor te zorgen dat je geen nieuwe haarballen ontwikkelt. Dit betekent niet alleen zorg dragen voor je haarverzorging, maar ook het vermijden van gewoonten die het inslikken van haar bevorderen. Als het inslikken van haar een terugkerende gewoonte is, kan het nuttig zijn om professionele begeleiding te zoeken bij een psycholoog of therapeut die kan helpen bij het behandelen van de onderliggende oorzaak van de gewoonte. Door deze gewoonte aan te pakken, kun je helpen te voorkomen dat het Rapunzel-syndroom zich opnieuw voordoet.

Zorg voor een gezonde geestelijke gezondheid

Omdat het Rapunzel-syndroom vaak verband houdt met psychologische factoren, is het belangrijk om aandacht te besteden aan je geestelijke gezondheid. Als je merkt dat je last hebt van compulsieve gedragingen, zoals het inslikken van haar, is het raadzaam om hulp te zoeken. Psychotherapie kan nuttig zijn om onderliggende emotionele of psychologische problemen aan te pakken. Dit kan je helpen om de gewoonten die bijdragen aan het Rapunzel-syndroom effectief te veranderen. Het bevorderen van een gezond geestelijk welzijn is een belangrijke stap in zowel het voorkomen van verdere aandoeningen als het ondersteunen van je algehele gezondheid.

Misvattingen rond Rapunzel-syndroom

Het Rapunzel-syndroom is een zeldzame aandoening waarbij mensen de neiging hebben om hun eigen haar te eten, wat kan leiden tot verstoppingen in het spijsverteringskanaal en zelfs tot levensbedreigende complicaties. Er bestaan verschillende misvattingen over deze aandoening die het moeilijker maken om het probleem te herkennen en effectief te behandelen. Hier worden enkele van de meest voorkomende misvattingen besproken.

Rapunzel-syndroom is slechts een psychologische aandoening

Hoewel het Rapunzel-syndroom vaak wordt geassocieerd met psychologische factoren, zoals een eetstoornis, kan het ook fysieke gevolgen hebben voor het spijsverteringsstelsel. Het eetgedrag kan leiden tot verstoppingen en andere fysieke aandoeningen die medische tussenkomst vereisen. Het is dus een combinatie van zowel psychologische als medische factoren die moeten worden behandeld.

Rapunzel-syndroom komt alleen voor bij vrouwen

Hoewel het Rapunzel-syndroom vaker wordt gediagnosticeerd bij vrouwen, komt het ook voor bij mannen. Het is een misvatting om te denken dat deze aandoening zich uitsluitend bij vrouwen voordoet. Het probleem kan iedereen treffen, ongeacht geslacht, en is vaak een gevolg van een onderliggende psychische aandoening.

De haargroei moet extreem lang zijn voor het Rapunzel-syndroom zich te manifesteren

Hoewel het Rapunzel-syndroom zijn naam dankt aan het beroemde sprookje waarin een vrouw met extreem lang haar een centrale rol speelt, hoeft het haar niet per se extreem lang te zijn voor de symptomen zich voor te doen. Het belangrijkste kenmerk van deze aandoening is het herhaaldelijk eten van haar, wat kan leiden tot haarballen (trichobezoars) in de maag, ongeacht de lengte van het haar.

Rapunzel-syndroom is altijd gemakkelijk te diagnosticeren

Het is een misvatting dat het Rapunzel-syndroom altijd gemakkelijk te diagnosticeren is. Omdat de symptomen vaak langzaam opkomen en kunnen lijken op andere spijsverteringsproblemen, zoals indigestie of darmobstructies, kan het lang duren voordat een arts de juiste diagnose stelt. Het kan zelfs worden verward met andere aandoeningen die verstoppingen in het maag-darmkanaal veroorzaken.

Behandeling van het Rapunzel-syndroom is altijd chirurgisch

Hoewel in sommige gevallen chirurgie nodig kan zijn om de haarballen te verwijderen, zijn er ook andere behandelingsopties die minder invasief zijn. In mildere gevallen kan een arts proberen de haarballen via endoscopie te verwijderen of kan medicatie worden gegeven om de symptomen te verlichten. Psychologische therapie speelt vaak ook een cruciale rol in de behandeling, omdat het probleem vaak verband houdt met eetstoornissen zoals trichofagie.

Mensen met het Rapunzel-syndroom hebben geen controle over hun gedrag

Er wordt vaak gedacht dat mensen met het Rapunzel-syndroom volledig buiten hun controle handelen. In werkelijkheid kunnen de meeste mensen met deze aandoening zich bewust zijn van hun gedrag, maar kunnen ze het moeilijk vinden om het te stoppen. Het is een complexe aandoening die zowel psychologische als fysieke behandelingen vereist om effectief te worden beheerd.

Het Rapunzel-syndroom komt alleen voor bij mensen met een eetstoornis

Hoewel het Rapunzel-syndroom vaak wordt geassocieerd met eetstoornissen zoals trichotillomanie (de dwang om haar uit te trekken) of trichofagie (de dwang om haar te eten), kan het ook voorkomen bij mensen zonder een formele eetstoornis. Andere factoren, zoals stress, trauma of psychologische aandoeningen, kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van het syndroom.

Het Rapunzel-syndroom is een onschuldig probleem dat vanzelf overgaat

Het is een misvatting dat het Rapunzel-syndroom vanzelf overgaat zonder behandeling. Onbehandeld kan het leiden tot ernstige medische complicaties, zoals een verstopping van de darmen, die kan vereisen dat er een operatie wordt uitgevoerd om de haarballen te verwijderen. Het is essentieel om vroegtijdig medische hulp in te schakelen om de schade te beperken.

Lees verder

© 2019 - 2025 Miske, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Rapunzel: van sprookje tot leuke familiefilmrecensieRapunzel: van sprookje tot leuke familiefilmIedereen kent wel het verhaaltje van de gebroeders Grimm over het meisje met de lange, blonde vlechten dat opgesloten za…
Haarbal bij de kat: wat doe je eraan?Haarbal bij de kat: wat doe je eraan?Iedere kat krijgt zo nu en dan eens te maken met een haarbal. Dit is zeker niet vreemd, want het produceren van een haar…
Interessante informatie over het syndroom van DownHet syndroom van Down komt veel voor in Nederland. Maar wat is het eigenlijk precies voor soort aandoening?
Syndroom van HornerHet syndroom van Horner, ook wel het syndroom van Claude Bernard of oculopupillair syndroom genoemd, is een neurologisch…

Stijve kaak: Oorzaken van kaakstijfheid (strakke kaken)Stijve kaak: Oorzaken van kaakstijfheid (strakke kaken)Kaakstijfheid is een vervelend symptoom dat kan voortkomen uit verschillende oorzaken, waaronder ontstekingsaandoeningen…
Gezwollen kaak/wang: Oorzaken van zwelling kaken of wangenGezwollen kaak/wang: Oorzaken van zwelling kaken of wangenDe kaak bestaat uit twee botten: de bovenkaak (het bovenste bot) en de onderkaak (het onderste bot). Het temporomandibul…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 11 mei 2019:
  • Coëlho, medisch zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Management of Rapunzel Syndrome in a Four-month Pregnant Female with Twins: The First Reported Case?, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6153089/
  • Rapunzel syndrome, https://radiopaedia.org/articles/rapunzel-syndrome-1
  • Rapunzel Syndrome: A Comprehensive Review of an Unusual Case of Trichobezoar, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2757434/
  • Teen Dies from 'Rapunzel Syndrome': Why Do People Eat Their Hair?, https://www.livescience.com/60471-rapunzel-syndrome-trichophagia.html
  • Unusual conditions: what is Rapunzel syndrome and why do some people eat hair?, https://theconversation.com/unusual-conditions-what-is-rapunzel-syndrome-and-why-do-some-people-eat-hair-66761
  • Afbeelding bron 1: PublicDomainPictures, Pixabay
Miske (4.039 artikelen)
Laatste update: 08-03-2025
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 8
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.