Sensorineuraal gehoorverlies: Schade aan gehoorzenuw

Sensorineuraal gehoorverlies, ook bekend als perceptief gehoorverlies of sensorineurale doofheid, is een vorm van gehoorverlies die ontstaat door schade aan het binnenoor of de gehoorzenuw, die signalen van het oor naar de hersenen transporteert. Deze schade kan aanwezig zijn bij de geboorte door diverse genetische syndromen of infecties, of later in het leven ontstaan door factoren zoals blootstelling aan lawaai, bepaalde ziekten, of medicatiegebruik. Symptomen kunnen variëren van moeite met horen in lawaaierige omgevingen tot het ervaren van mompelende stemmen. Hoewel ondersteunende behandelingen beschikbaar zijn, is het gehoorverlies in de meeste gevallen permanent.

• Oorzaken van sensorineurale doofheid
• Aangeboren
• Verworven
• Symptomen van sensorineuraal gehoorverlies
• Gehoor
• Andere tekenen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van sensorineuraal gehoorverlies
• Prognose van perceptief gehoorverlies
• Complicaties
• Communicatieproblemen
• Sociale isolatie en depressie
• Evenwichtsproblemen
• Cognitieve achteruitgang
• Tinnitus (oorsuizen)
• Veiligheidsrisico's
• Preventie van sensorineuraal gehoorverlies

Oorzaken van sensorineurale doofheid

Bij sensorineuraal gehoorverlies ontstaat schade aan de gehoorzenuw in het binnenoor. Dit is de zenuw die van het oor naar de hersenen loopt. Het binnenste deel van het oor bevat kleine haarcellen (zenuwuiteinden), die geluiden in elektrische signalen omzetten. De zenuwen dragen deze signalen vervolgens over naar de hersenen. Perceptief gehoorverlies resulteert uit schade aan deze speciale cellen of aan de zenuwvezels in het binnenoor. Soms is het gehoorverlies het gevolg van schade aan de zenuw die de signalen naar de hersenen transporteert. Soms is de precieze oorzaak onbekend, maar vaak is de gehooraandoening aangeboren of verworven en zijn de oorzaken hiervan bekend.

Aangeboren

Genetische aandoeningen
Recessieve, dominante, X-gebonden of mitochondriale genetische mutaties kunnen de structuur of het metabolisme van het binnenoor aantasten. Deze genetische oorzaken kunnen leiden tot gehoorverlies dat vanaf de geboorte aanwezig is of zich later in het leven ontwikkelt. Voorbeelden van genetische aandoeningen die leiden tot sensorineuraal gehoorverlies zijn onder andere het Usher-syndroom (doofblindheid), het Stickler-syndroom (bindweefselaandoening), de ziekte van Charcot-Marie-Tooth (aantasting van perifere zenuwen), en het Muckle-Wells-syndroom (aandoening met symptomen aan huid en koorts).

Infecties
Sensorineurale doofheid kan bij de geboorte aanwezig zijn door infecties die de moeder tijdens de zwangerschap op haar baby overbrengt. Voorbeelden van dergelijke infecties zijn toxoplasmose, het cytomegalovirus, rodehond, en herpes.

Structurele afwijkingen
Wanneer de gehoorzenuwen niet goed ontwikkeld zijn of er afwijkingen aan het slakkenhuis aanwezig zijn, kan een patiënt perceptief gehoorverlies ontwikkelen. Een abnormale ontwikkeling van het binnenoor kan ook optreden bij sommige genetische syndromen, zoals het LAMM-syndroom (labyrintische aplasie, microtie en microdontie), het Pendred-syndroom, het branchio-oto-nier syndroom en het CHARGE-syndroom.

Verworven

Sensorineuraal gehoorverlies kan zich ook later in het leven ontwikkelen, zowel bij kinderen als volwassenen. Deze verworven vorm van gehoorverlies kan veroorzaakt worden door verschillende factoren:

• Leeftijdsgebonden gehoorverlies (presbyacusis)
• Blootstelling aan luide geluiden (zoals in nachtclubs, bij vuurwapens, of machines)
• Diabetes mellitus (suikerziekte)
• Een bloedvataandoening
• Een immuunziekte
• Een jodiumtekort / hypothyreoïdie (te traag werkende schildklier)
• Een letsel of een hoofdtrauma
• Een tumor, zoals een akoestisch neuroom (goedaardige tumor in de hersenzenuw)
• Het gebruik van bepaalde medicijnen en chemicaliën (ototoxiciteit) zoals onder andere butyl nitriet, koolstofdisulfide, styreen, koolmonoxide, zware metalen (tin, lood, mangaan, kwik), hexaan, ethylbenzeen, tolueen en xyleen, trichloorethyleen, organische fosfaatpesticiden
• Infecties, zoals meningitis (hersenvliesontsteking), de bof (virale infectie met gezwollen oorspeekselklieren), roodvonk, mazelen, aids, het Ramsay Hunt-syndroom type II (herpes zoster oticus)
• De ziekte van Ménière (aandoening met duizeligheid, oorsuizen, en gehoorverlies)

Het meest voorkomende type sensorineuraal gehoorverlies is leeftijdsgebonden gehoorverlies, gevolgd door door lawaai veroorzaakt gehoorverlies (akoestisch trauma).

Symptomen van sensorineuraal gehoorverlies

Gehoor

Patiënten met sensorineuraal gehoorverlies ervaren vaak moeilijkheden bij het horen van bepaalde geluiden, vooral in omgevingen met veel achtergrondgeluid. Ze kunnen moeite hebben met het volgen van gesprekken, vooral wanneer meerdere mensen tegelijk praten. Vaak worden hogere tonen, zoals de klanken van de letters ‘s’ of ‘th’, moeilijk te onderscheiden. Mannenstemmen zijn doorgaans gemakkelijker te verstaan dan vrouwenstemmen, en soms lijken andere stemmen mompelend of gedempt.

Andere tekenen

Naast gehoorproblemen kunnen patiënten ook andere symptomen ervaren, zoals evenwichtsproblemen of duizeligheid. Deze symptomen komen vaak voor bij aandoeningen zoals de ziekte van Ménière of een akoestisch neuroom. Daarnaast kunnen patiënten last hebben van tinnitus (oorsuizen), waarbij ze constant of intermitterend geluiden in hun oren horen, zoals ruisen of piepen.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van sensorineuraal gehoorverlies wordt gesteld door middel van een uitgebreide medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek en verschillende audiometrische tests. Omdat het binnenoor niet direct toegankelijk is, maakt de arts gebruik van beeldvormende technieken zoals een MRI-scan om structurele afwijkingen of tumoren op te sporen. Daarnaast kunnen onderzoeken zoals otoscopie (inspectie van het oor) en tympanometrie (beoordeling van de middenoorfunctie) worden uitgevoerd om andere oorzaken van gehoorverlies uit te sluiten.

Behandeling van sensorineuraal gehoorverlies

Anno augustus 2024 is er nog steeds geen genezing voor sensorineuraal gehoorverlies, maar verschillende ondersteunende behandelingen kunnen het gehoor verbeteren of de communicatie vergemakkelijken. Gehoorapparaten, telefoonversterkers en andere hulpmiddelen kunnen nuttig zijn voor mensen met mild tot matig gehoorverlies. Bij ernstiger gevallen kan een cochleair implantaat worden overwogen, waarbij een operatie nodig is om een elektronisch apparaat in het binnenoor te plaatsen. Dit implantaat versterkt geluiden, maar herstelt het natuurlijke gehoor niet volledig. Patiënten kunnen ook baat hebben bij spraakafzien (liplezen) en het leren van gebarentaal om de communicatie te verbeteren.

Prognose van perceptief gehoorverlies

Dit type gehoorverlies is meestal permanent en kan variëren van mild tot volledig gehoorverlies (doofheid). Hoewel de ernst van de aandoening kan verschillen, is het belangrijk om tijdig medische hulp te zoeken om verdere schade te voorkomen en om aanpassingen te maken die het dagelijks leven vergemakkelijken.

Complicaties

Sensorineuraal gehoorverlies kan leiden tot een aantal complicaties die de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk beïnvloeden:

Communicatieproblemen

Patiënten kunnen moeite hebben om gesprekken te volgen, vooral in situaties met achtergrondgeluid of wanneer meerdere mensen tegelijk praten. Dit kan leiden tot misverstanden, frustratie, en sociale isolatie.

Sociale isolatie en depressie

Gehoorverlies kan leiden tot gevoelens van eenzaamheid en isolatie, omdat communicatie moeilijker wordt. Dit kan op zijn beurt bijdragen aan de ontwikkeling van depressie en angst.

Evenwichtsproblemen

Aangezien het binnenoor ook verantwoordelijk is voor het evenwicht, kunnen sommige patiënten last krijgen van duizeligheid of evenwichtsproblemen. Dit verhoogt het risico op vallen en verwondingen, vooral bij ouderen.

Cognitieve achteruitgang

Er zijn aanwijzingen dat gehoorverlies geassocieerd is met een verhoogd risico op cognitieve achteruitgang en dementie. Dit kan te wijten zijn aan de verminderde stimulatie van de hersenen door het verlies van auditieve input.

Tinnitus (oorsuizen)

Veel patiënten met sensorineuraal gehoorverlies ervaren ook tinnitus, een aandoening waarbij ze constant of intermitterend geluiden horen zoals ruisen, piepen of zoemen. Dit kan bijzonder storend en stressvol zijn.

Veiligheidsrisico's

Het verminderd gehoorvermogen kan leiden tot een verhoogd risico op ongevallen, omdat patiënten mogelijk waarschuwingssignalen zoals claxons, sirenes of andere gevaarlijke geluiden niet horen.

Preventie van sensorineuraal gehoorverlies

Het is mogelijk om het risico op sensorineuraal gehoorverlies te verminderen door bepaalde voorzorgsmaatregelen te nemen:

• Bescherming tegen lawaai: Vermijd blootstelling aan harde geluiden of gebruik gehoorbescherming in lawaaierige omgevingen, zoals oordopjes of geluiddempende koptelefoons.
• Vermijd ototoxische stoffen: Beperk het gebruik van ototoxische medicijnen en chemicaliën, zoals bepaalde antibiotica en chemotherapeutische middelen, die schadelijk kunnen zijn voor het gehoor.
• Vaccinaties en preventie van infecties: Zorg ervoor dat je gevaccineerd bent tegen ziekten zoals meningitis, die gehoorverlies kunnen veroorzaken. Behandel infecties tijdig om complicaties te voorkomen.
• Veiligheid bij hoofdtrauma: Bescherm het hoofd bij risicovolle activiteiten om hoofdtrauma's te voorkomen, die kunnen leiden tot gehoorverlies.
• Regelmatige controle van de gehoorgezondheid: Laat regelmatig je gehoor testen, vooral als je risico loopt door leeftijd, beroep, of medische voorgeschiedenis.

Lees verder

• Perceptief en geleidend gehoorverlies: Oorzaken en symptomen