Sensorineuraal gehoorverlies: Schade aan gehoorzenuw

Sensorineuraal gehoorverlies (sensorineurale doofheid, perceptief gehoorverlies) is een vorm van gehoorverlies die ontstaat door schade aan de gehoorzenuw (schade aan de zenuw die signalen naar de hersenen transporteert). Deze schade komt bij de geboorte tot stand door diverse syndromen of infecties, of anders ontstaat deze door bijvoorbeeld een tumor of de blootstelling aan luide geluiden. Moeite met horen in luide omgevingen of steeds mompelende stemmen horen, zijn enkele symptomen van de gehooraandoening. Een ondersteunende behandeling met hulp(middelen) en aanpassingen is beschikbaar. In de meeste gevallen zijn de symptomen permanent.

• Oorzaken van sensorineurale doofheid
• Aangeboren
• Verworven
• Symptomen
• Gehoor
• Andere tekenen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van sensorineuraal gehoorverlies
• Prognose van perceptief gehoorverlies
• Preventie van schade aan gehoorzenuw

Oorzaken van sensorineurale doofheid

Bij sensorineuraal gehoorverlies ontstaat schade aan de gehoorzenuw in het binnenoor. Dit is de zenuw die van het oor naar de hersenen loopt. Het binnenste deel van het oor bevat kleine haarcellen (zenuwuiteinden), die geluiden in elektrische signalen omzetten. De zenuwen dragen deze signalen vervolgens over naar de hersenen. Perceptief gehoorverlies resulteert uit schade aan deze speciale cellen of aan de zenuwvezels in het binnenoor. Soms is het gehoorverlies het gevolg van schade aan de zenuw die de signalen naar de hersenen transporteert. Soms is de precieze oorzaak onbekend, maar vaak is de gehooraandoening aangeboren of verworven en zijn de oorzaken hiervan bekend.

Aangeboren

Genetische aandoeningen
Recessieve, dominante, X-gebonden of mitochondriale genetische mutaties (wijzigingen) tasten voorts mogelijk de structuur of het metabolisme van het binnenoor aan. Sommige genetische oorzaken geven aanleiding tot een laat begin van gehoorverlies terwijl andere patiënten reeds bij de geboorte kampen met problemen. Voorbeelden van genetische aandoeningen die leiden tot sensorineuraal gehoorverlies zijn onder andere het Usher-syndroom (doofblindheid), het Stickler-syndroom (bindweefselaandoening), de ziekte van Charcot-Marie-Tooth (aantasting van perifere zenuwen) en het Muckle-Wells-syndroom (aandoening me symptomen aan huid en koorts).

Infecties
Sensorineurale doofheid die bij de geboorte aanwezig is, is mogelijk te wijten aan infecties die de moeder in de baarmoeder doorgeeft aan haar baby. Voorbeelden van dergelijke infecties zijn toxoplasmose, het cytomegalovirus, rodehond en herpes.

Structurele afwijkingen
Wanneer de gehoorzenuwen niet goed ontwikkeld zijn of afwijkingen van het slakkenhuis aanwezig zijn, kampt een patiënt mogelijk met perceptief gehoorverlies. Een abnormale ontwikkeling van het binnenoor kan optreden bij sommige genetische syndromen, zoals het LAMM-syndroom (labyrintische aplasie, microtie en microdontie), het Pendred-syndroom, het branchio-oto-nier syndroom en het CHARGE-syndroom.

Verworven

Perceptief gehoorverlies verschijnt mogelijk ook later in het leven bij kinderen of volwassenen. Deze verworven vorm van gehoorverlies is dan het gevolg van:

• diabetes mellitus (suikerziekte)
• een bloedvataandoening
• een immuunziekte
• een jodiumtekort / hypothyreoïdie (te traag werkende schildklier)
• een letsel / een hoofdtrauma
• een tumor, zoals een akoestisch neuroom (goedaardige tumor in hersenzenuw)
• het gebruik van bepaalde medicijnen en chemicaliën (ototoxiciteit) zoals onder andere butyl nitriet, koolstofdisulfide, styreen, koolmonoxide, zware metalen (tin, lood, mangaan, kwik), hexaan, ethylbenzeen, tolueen en xyleen, trichloorethyleen, organische fosfaatpesticiden, …
• infecties, zoals meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn en een stijve nek), de bof (virale infectie met gezwollen oorspeekselklieren), roodvonk (keelpijn en een huiduitslag), mazelen (symptomen aan ogen en huid), aids, het Ramsay Hunt-syndroom type II (herpes zoster oticus)
• leeftijdsgebonden gehoorverlies
• luide geluiden (nachtclubs, vuurwapens, machines, …)
• ziekte van Ménière (aandoening met duizeligheid, oorsuizen en gehoorverlies)

Het meest voorkomende soort sensorineuraal gehoorverlies is leeftijdsgebonden gehoorverlies (presbyacusis), gevolgd door door lawaai veroorzaakt gehoorverlies (akoestisch trauma).

Symptomen

Gehoor

De patiënt hoort sommige geluiden overdreven luid in één oor. Verder heeft hij problemen met het volgen van gesprekken wanneer twee of meer personen praten. Ook is het moeilijk voor de patiënt om goed te horen in lawaaierige gebieden of op plaatsen waar veel achtergrondgeluid is. Mannenstemmen hoort hij doorgaans beter dan vrouwenstemmen. De hoge tonen (zoals ‘s’ of ‘th’) kan de patiënt moeilijk van elkaar onderscheiden. De stemmen van andere personen klinken mompelend of ingehouden.

Andere tekenen

Een patiënt met sensorineuraal gehoorverlies ervaart voorts soms nog andere symptomen, zoals evenwichtsproblemen of duizeligheid. Deze symptomen treden vaak op bij de ziekte van Ménière en een akoestisch neuroom. Verder hoort de patiënt diverse mogelijke geluiden in de oren (oorsuizen).

Diagnose en onderzoeken

Omdat het binnenoor niet direct toegankelijk is voor instrumenten, identificeert de arts deze vorm van gehoorverlies door middel van een uitgebreide medische geschiedenis, een otoscopie (inwendig kijkonderzoek van het oor of de oren), een tympanometrie (onderzoek van het middenoor), audiometrische onderzoeken en soms ook een MRI-scan (inzetbaar om grove structurele oorzaken van gehoorverlies te identificeren).

Behandeling van sensorineuraal gehoorverlies

Er is geen bewezen of aanbevolen behandeling of genezing voor sensorineuraal gehoorverlies anno oktober 2020. De arts wil het gehoor verbeteren, hetgeen mogelijk is door het gebruik van gehoorapparaten, telefoonversterkers en andere hulpmiddelen en veiligheids- en waarschuwingssystemen voor thuis. Verder leren patiënten met ernstig gehoorverlies gebarentaal aan. Spraakafzien zoals liplezen en visuele aanwijzingen vergemakkelijken voorts de communicatie. Een cochleair implantaat is aanbevolen voor bepaalde patiënten met zeer ernstig gehoorverlies. De arts voert dan een operatie uit om het implantaat te plaatsen. Het implantaat laat geluiden luider lijken, maar herstelt het normale gehoorvermogen niet. De schade aan de gehoorzenuw blijft met andere woorden intact. Tot slot leert de patiënt strategieën aan om te leven met gehoorverlies.

Prognose van perceptief gehoorverlies

Dit type gehoorverlies is over het algemeen permanent en is mild, matig, ernstig, diepgaand of totaal (doofheid).

Preventie van schade aan gehoorzenuw

Perceptief gehoorverlies is ten minste gedeeltelijk te voorkomen door de blootstelling aan omgevingslawaai en ototoxische (giftig voor het oor) chemicaliën en geneesmiddelen e vermijden. Ook is het belangrijk om het risico op een hoofdtrauma te verlagen. Voorts moet een patiënt zich tijdig laten behandelen bij bepaalde activerende ziekten zoals meningitis of zich laten vaccineren tegen deze aandoeningen.

Lees verder

• Perceptief en geleidend gehoorverlies: Oorzaken en symptomen