Systemisch capillairleksyndroom: Ernstige aandoening
Het systemisch capillairleksyndroom is een aandoening waarbij vloeistof en eiwitten lekken uit kleine bloedvaten (haarvaten = capillairen) in nabijgelegen weefsels. Dit leidt tot herhaalde aanvallen van een gevaarlijk lage bloeddruk (hypotensie), hypoalbuminemie (te weinig albumine in het bloed) en een afname van het plasmavolume (hemoconcentratie). Belangrijke symptomen omvatten vermoeidheid, buikpijn en een plotselinge toename van het lichaamsgewicht. Een ondersteunende behandeling met vocht, medicatie en/of bloed is nodig. Deze zeldzame aandoening werd tot slot voor het eerst in de medische literatuur beschreven in 1960.
Synoniemen van systemisch capillairleksyndroom
De ‘ziekte van Clarkson’ en ‘spontaan periodiek oedeem’ zijn synoniemen voor het systemisch capillairleksyndroom.

De zwangerschap leidt mogelijk tot het systemisch capillairleksyndroom /
Bron: PublicDomainPictures, PixabayOorzaken: Vloeistof en eiwitten lekken uit haarvaatjes
Bij patiënten met het systemisch capillairleksyndroom lekken vloeistof en eiwitten uit haarvaatjes in nabijgelegen lichaamsholten en spieren. In de meeste gevallen is de oorzaak van het systemisch capillairleksyndroom onbekend (idiopathische systemisch capillairleksyndroom). Sommige patiënten met het systemisch capillairleksyndroom hebben, een infectie gehad (zoals een virale hogere luchtweginfectie) vóór de aflevering. Vrouwen met de aandoening krijgen mogelijk te maken met de aandoening als gevolg van de bevalling of menstruatieperiode. Af en toe is een intense fysieke inspanning gekoppeld aan het systemisch capillairleksyndroom. Verder lijden sommige patiënten met deze aandoening aan een
hartziekte,
leverziekte of
nieraandoening.
Symptomen
Een patiënt met het capillairleksyndroom ervaart afleveringen van een gevaarlijk
lage bloeddruk,
hypoalbuminemie (te weinig albumine in het bloed) en een afname van het plasmavolume (hemoconcentratie). De episodes zijn variabel in frequentie, waarbij sommige patiënten één aflevering in het leven ervaren en anderen meermaals per jaar te maken krijgen met aanvallen. De ernst varieert ook. De tekenen komen het tot uiting bij patiënten rond de 45 jaar (middelbare leeftijd).
Volgende tekenen komen mogelijk tot uiting bij een episode van het systemisch capillairleksyndroom:

Een bloedonderzoek is nodig /
Bron: Frolicsomepl, PixabayDiagnose en onderzoeken
Het systemisch capillairleksyndroom diagnosticeert de arts op basis van een uitgebreid
vraaggesprek, een lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoeken en de herhaalde aanwezigheid van de symptomen. Terugkerende afleveringen zijn bij de meeste patiënten geassocieerd met monoklonale gammopathie (hierbij bevindt zich een abnormale immunoglobine eiwit in het bloed). De diagnose is voor de arts wel lastig te stellen en gebeurt daarom meestal vertraagd.
Behandeling van aanvallen van lage bloeddruk
Er is anno januari 2020 geen remedie voor patiënten met het systemisch capillairleksyndroom. De behandeling tijdens een aflevering is vooral ondersteunend bedoeld om de patiënt te stabiliseren en complicaties te voorkomen. Tijdens een aflevering van symptomen stabiliseert de arts de luchtwegen en ademhaling en krijgt een patiënt intraveneus (via een ader) vloeistoffen,
medicijnen en/of bloedproducten toegediend. Sommige artsen bevelen een intraveneuze vochttoediening niet aan omdat dit mogelijk de zwelling (oedeem) verergert of het risico op andere complicaties vergroot. Periodieke infusies of het gebruik van bepaalde medicijnen voorkomen toekomstige afleveringen/ Zodra een patiënt begint te herstellen, zijn
diuretica (plaspillen: vochtafdrijvende geneesmiddelen) bijna altijd vereist.
Prognose van ernstige aandoening
De vooruitzichten voor patiënten met deze aandoening zijn redelijk. De tienjaarsoverleving bedraagt 60-70%. Dit betekent dat 30-40% van de patiënten binnen de tien jaar nadat de symptomen zijn gestart, komen te overlijden.
Complicaties
Terwijl de vloeistof uit de bloedbaan lekt, dalen het bloedvolume en de bloeddruk. Hierdoor krijgen de weefsels in de nieren, e hersenen en de lever te weinig zuurstof en voedingsstoffen die ze nodig hebben voor een normale functie.
Volgende complicaties komen mogelijk tot uiting:
De aandoening is mogelijk eveneens fataal (dodelijk).