Systemisch capillairleksyndroom: Ernstige aandoening

Het systemisch capillairleksyndroom is een aandoening waarbij vloeistof en eiwitten lekken uit kleine bloedvaten (haarvaten = capillairen) in nabijgelegen weefsels. Dit leidt tot herhaalde aanvallen van een gevaarlijk lage bloeddruk (hypotensie), hypoalbuminemie (te weinig albumine in het bloed) en een afname van het plasmavolume (hemoconcentratie). Belangrijke symptomen omvatten vermoeidheid, buikpijn en een plotselinge toename van het lichaamsgewicht. Een ondersteunende behandeling met vocht, medicatie en/of bloed is nodig. Deze zeldzame aandoening werd tot slot voor het eerst in de medische literatuur beschreven in 1960.

• Synoniemen van systemisch capillairleksyndroom
• Oorzaken: Vloeistof en eiwitten lekken uit haarvaatjes
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van aanvallen van lage bloeddruk
• Prognose van ernstige aandoening
• Complicaties

Synoniemen van systemisch capillairleksyndroom

De ‘ziekte van Clarkson’ en ‘spontaan periodiek oedeem’ zijn synoniemen voor het systemisch capillairleksyndroom.

Oorzaken: Vloeistof en eiwitten lekken uit haarvaatjes

Bij patiënten met het systemisch capillairleksyndroom lekken vloeistof en eiwitten uit haarvaatjes in nabijgelegen lichaamsholten en spieren. In de meeste gevallen is de oorzaak van het systemisch capillairleksyndroom onbekend (idiopathische systemisch capillairleksyndroom). Sommige patiënten met het systemisch capillairleksyndroom hebben, een infectie gehad (zoals een virale hogere luchtweginfectie) vóór de aflevering. Vrouwen met de aandoening krijgen mogelijk te maken met de aandoening als gevolg van de bevalling of menstruatieperiode. Af en toe is een intense fysieke inspanning gekoppeld aan het systemisch capillairleksyndroom. Verder lijden sommige patiënten met deze aandoening aan een hartziekte, leverziekte of nieraandoening.

Symptomen

Een patiënt met het capillairleksyndroom ervaart afleveringen van een gevaarlijk lage bloeddruk, hypoalbuminemie (te weinig albumine in het bloed) en een afname van het plasmavolume (hemoconcentratie). De episodes zijn variabel in frequentie, waarbij sommige patiënten één aflevering in het leven ervaren en anderen meermaals per jaar te maken krijgen met aanvallen. De ernst varieert ook. De tekenen komen het tot uiting bij patiënten rond de 45 jaar (middelbare leeftijd).

Volgende tekenen komen mogelijk tot uiting bij een episode van het systemisch capillairleksyndroom:

• buikpijn
• diarree
• een loopneus
• een plotselinge toename van het lichaamsgewicht en in een latere fase een gewichtsverlies
• een waterige ontlasting
• een zwelling van het gezicht en een zwelling van de ledematen (oedeem)
• extreme dorst
• hoesten
• leukocytose (verhoogd aantal witte bloedcellen)
• misselijkheid
• orthostatische hypotensie (plotseling duizelig na het opstaan)
• prikkelbaarheid
• spierpijn
• vermoeidheid
• weinig plassen en in een latere fase veel plassen
• zwakte

Diagnose en onderzoeken

Het systemisch capillairleksyndroom diagnosticeert de arts op basis van een uitgebreid vraaggesprek, een lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoeken en de herhaalde aanwezigheid van de symptomen. Terugkerende afleveringen zijn bij de meeste patiënten geassocieerd met monoklonale gammopathie (hierbij bevindt zich een abnormale immunoglobine eiwit in het bloed). De diagnose is voor de arts wel lastig te stellen en gebeurt daarom meestal vertraagd.

Behandeling van aanvallen van lage bloeddruk

Er is anno januari 2020 geen remedie voor patiënten met het systemisch capillairleksyndroom. De behandeling tijdens een aflevering is vooral ondersteunend bedoeld om de patiënt te stabiliseren en complicaties te voorkomen. Tijdens een aflevering van symptomen stabiliseert de arts de luchtwegen en ademhaling en krijgt een patiënt intraveneus (via een ader) vloeistoffen, medicijnen en/of bloedproducten toegediend. Sommige artsen bevelen een intraveneuze vochttoediening niet aan omdat dit mogelijk de zwelling (oedeem) verergert of het risico op andere complicaties vergroot. Periodieke infusies of het gebruik van bepaalde medicijnen voorkomen toekomstige afleveringen/ Zodra een patiënt begint te herstellen, zijn diuretica (plaspillen: vochtafdrijvende geneesmiddelen) bijna altijd vereist.

Prognose van ernstige aandoening

De vooruitzichten voor patiënten met deze aandoening zijn redelijk. De tienjaarsoverleving bedraagt 60-70%. Dit betekent dat 30-40% van de patiënten binnen de tien jaar nadat de symptomen zijn gestart, komen te overlijden.

Complicaties

Terwijl de vloeistof uit de bloedbaan lekt, dalen het bloedvolume en de bloeddruk. Hierdoor krijgen de weefsels in de nieren, e hersenen en de lever te weinig zuurstof en voedingsstoffen die ze nodig hebben voor een normale functie.

Volgende complicaties komen mogelijk tot uiting:

• een verdikking van het hartspierweefsel
• hartritmestoornissen
• hersenoedeem (hersenzwelling)
• het compartimentsyndroom (schade aan spieren en zenuwen)
• insulten
• longoedeem (vochtophoping in de longen)
• nierfalen
• pancreatitis (alvleesklierontsteking)
• pericarditis (ontsteking van het vlies rond het hart)
• rhabdomyolyse (afbraak van spieren, gewrichten en urinewegen)
• trombose

De aandoening is mogelijk eveneens fataal (dodelijk).