Systemisch capillairleksyndroom: Ernstige aandoening

Systemisch capillairleksyndroom: Ernstige aandoening Het systemisch capillairleksyndroom is een aandoening waarbij vloeistof en eiwitten lekken uit kleine bloedvaten (haarvaten = capillairen) in nabijgelegen weefsels. Dit leidt tot herhaalde aanvallen van een gevaarlijk lage bloeddruk (hypotensie), hypoalbuminemie (te weinig albumine in het bloed) en een afname van het plasmavolume (hemoconcentratie). Belangrijke symptomen omvatten vermoeidheid, buikpijn en een plotselinge toename van het lichaamsgewicht. Een ondersteunende behandeling met vocht, medicatie en/of bloed is nodig. Deze zeldzame aandoening werd tot slot voor het eerst in de medische literatuur beschreven in 1960.

Synoniemen van systemisch capillairleksyndroom

De ‘ziekte van Clarkson’ en ‘spontaan periodiek oedeem’ zijn synoniemen voor het systemisch capillairleksyndroom.

De zwangerschap leidt mogelijk tot het systemisch capillairleksyndroom / Bron: PublicDomainPictures, PixabayDe zwangerschap leidt mogelijk tot het systemisch capillairleksyndroom / Bron: PublicDomainPictures, Pixabay

Oorzaken: Vloeistof en eiwitten lekken uit haarvaatjes

Bij patiënten met het systemisch capillairleksyndroom lekken vloeistof en eiwitten uit haarvaatjes in nabijgelegen lichaamsholten en spieren. In de meeste gevallen is de oorzaak van het systemisch capillairleksyndroom onbekend (idiopathische systemisch capillairleksyndroom). Sommige patiënten met het systemisch capillairleksyndroom hebben, een infectie gehad (zoals een virale hogere luchtweginfectie) vóór de aflevering. Vrouwen met de aandoening krijgen mogelijk te maken met de aandoening als gevolg van de bevalling of menstruatieperiode. Af en toe is een intense fysieke inspanning gekoppeld aan het systemisch capillairleksyndroom. Verder lijden sommige patiënten met deze aandoening aan een hartziekte, leverziekte of nieraandoening.

Symptomen

Een patiënt met het capillairleksyndroom ervaart afleveringen van een gevaarlijk lage bloeddruk, hypoalbuminemie (te weinig albumine in het bloed) en een afname van het plasmavolume (hemoconcentratie). De episodes zijn variabel in frequentie, waarbij sommige patiënten één aflevering in het leven ervaren en anderen meermaals per jaar te maken krijgen met aanvallen. De ernst varieert ook. De tekenen komen het tot uiting bij patiënten rond de 45 jaar (middelbare leeftijd).

Volgende tekenen komen mogelijk tot uiting bij een episode van het systemisch capillairleksyndroom:

Een bloedonderzoek is nodig / Bron: Frolicsomepl, PixabayEen bloedonderzoek is nodig / Bron: Frolicsomepl, Pixabay

Diagnose en onderzoeken

Het systemisch capillairleksyndroom diagnosticeert de arts op basis van een uitgebreid vraaggesprek, een lichamelijk onderzoek, laboratoriumonderzoeken en de herhaalde aanwezigheid van de symptomen. Terugkerende afleveringen zijn bij de meeste patiënten geassocieerd met monoklonale gammopathie (hierbij bevindt zich een abnormale immunoglobine eiwit in het bloed). De diagnose is voor de arts wel lastig te stellen en gebeurt daarom meestal vertraagd.

Behandeling van aanvallen van lage bloeddruk

Er is anno januari 2020 geen remedie voor patiënten met het systemisch capillairleksyndroom. De behandeling tijdens een aflevering is vooral ondersteunend bedoeld om de patiënt te stabiliseren en complicaties te voorkomen. Tijdens een aflevering van symptomen stabiliseert de arts de luchtwegen en ademhaling en krijgt een patiënt intraveneus (via een ader) vloeistoffen, medicijnen en/of bloedproducten toegediend. Sommige artsen bevelen een intraveneuze vochttoediening niet aan omdat dit mogelijk de zwelling (oedeem) verergert of het risico op andere complicaties vergroot. Periodieke infusies of het gebruik van bepaalde medicijnen voorkomen toekomstige afleveringen/ Zodra een patiënt begint te herstellen, zijn diuretica (plaspillen: vochtafdrijvende geneesmiddelen) bijna altijd vereist.

Prognose van ernstige aandoening

De vooruitzichten voor patiënten met deze aandoening zijn redelijk. De tienjaarsoverleving bedraagt 60-70%. Dit betekent dat 30-40% van de patiënten binnen de tien jaar nadat de symptomen zijn gestart, komen te overlijden.

Complicaties

Terwijl de vloeistof uit de bloedbaan lekt, dalen het bloedvolume en de bloeddruk. Hierdoor krijgen de weefsels in de nieren, e hersenen en de lever te weinig zuurstof en voedingsstoffen die ze nodig hebben voor een normale functie.

Volgende complicaties komen mogelijk tot uiting:

De aandoening is mogelijk eveneens fataal (dodelijk).
© 2020 - 2021 Miske, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Symptomen lage bloeddruk: Hoe herken je te lage bloeddruk?Symptomen lage bloeddruk: Hoe herken je te lage bloeddruk?Iedereen weet inmiddels wel dat een hoge bloeddruk en een te hoog cholesterol gehalte schadelijk kunnen zijn voor de gez…
Postprandiale hypotensie: Lage bloeddruk na de maaltijdPostprandiale hypotensie: Lage bloeddruk na de maaltijdBij postprandiale hypotensie ontstaat plots een zeer lage bloeddruk die binnen de twee uur na het eten van een maaltijd…
Anaplastisch grootcellig lymfoom: Vorm van bloedkankerAnaplastisch grootcellig lymfoom: Vorm van bloedkankerEen anaplastisch grootcellig lymfoom is een zeldzaam en ernstig type bloedkanker met een onbekende oorzaak. De kanker is…
Distributieve shock: Abnormale verdeling van bloedstroomDistributieve shock: Abnormale verdeling van bloedstroomEen distributieve shock (vaatverwijdende shock) is een aandoening waarbij een abnormale verdeling van de bloedstroom in…

Paraberksyndroom: berkenpollengerelateerde voedselallergieParaberksyndroom: berkenpollengerelateerde voedselallergieVeel mensen met een berkenpollenallergie ontwikkelen ook een allergie voor een of meer voedingsmiddelen. De eiwitten van…
Chronische stress: symptomen, oorzaken en behandelingChronische stress: symptomen, oorzaken en behandelingChronische stress is een wijdverbreid fenomeen in de moderne samenleving in westerse geïndustrialiseerde landen. Bij de…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 26 januari 2020:
  • Coëlho, medisch zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Idiopathic Systemic Capillary Leak Syndrome (Clarkson's Disease): The Mayo Clinic Experience, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2947962/
  • Overview, https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/systemic-capillary-leak-syndrome/symptoms-causes/syc-20378147
  • Systemic capillary leak syndrome, https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1084/systemic-capillary-leak-syndrome
  • Systemisch capillair leksyndroom, https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=NL&data_id=8616&Disease(s)/group%20of%20diseases=Capillary-leak-syndrome&title=Capillary-leak-syndrome&search=Disease_Search_Simple
  • Afbeelding bron 1: PublicDomainPictures, Pixabay
  • Afbeelding bron 2: Frolicsomepl, Pixabay
Miske (4.039 artikelen)
Gepubliceerd: 27-01-2020
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 8
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.