Frontaalkwab dementie

Frontaalkwab dementie (ook wel fronto-temporale dementie of de ziekte van Pick genoemd) is een vorm van dementie. Mensen met frontaalkwab dementie laten naast geheugenstoornissen (vooral in het vergevorderde stadium) vooral gedragsproblemen (met name sociaal ongeremd gedrag) en taalstoornissen zien. Behandeling van frontaalkwab dementie is helaas niet mogelijk. Wel zijn de bijbehorende gedragsproblemen enigszins te behandelen met medicijnen.

Wat is dementie?

Dementie is een begrip dat op vele manieren gebruikt wordt, waardoor spraakverwarring kan ontstaan. In de moderne geneeskunde wordt van dementie gesproken wanneer iemand een globale cognitieve achteruitgang laat zien. Dit betekent dat er meerdere cognitieve functiegebieden verstoord zijn en dat er sprake is van een niet-aangeboren aandoening die met de tijd verergert. Met cognitie worden diverse psychische processen als probleemoplossen, informatieverwerking en begrip bedoeld. Een voorwaarde om de diagnose dementie te krijgen is het hebben van geheugenstoornissen, naast één of meerdere andere verstoorde cognitieve functiedomeinen. Iemand met dementie heeft dus altijd geheugenstoornissen en daarnaast bijvoorbeeld specifieke taalproblemen en stoornissen in het redeneervermogen. Het ziektestadium waarin de geheugenstoornissen zich als klinisch significant presenteren varieert per dementievorm. Dementie gaat gepaard met verschillende hersenafwijkingen.

Frontaalkwab dementie

Frontaalkwab dementie is een specifieke vorm van dementie, waarbij met name de zogenaamde frontaal- en temporaalkwabben in de hersenen aangetast zijn. Dit zijn respectievelijk de voor- en zijkant van de hersenen. Deze hersengebieden nemen langzaam in volume af. De achterzijde van de hersenen blijft relatief gespaard. Ook op celniveau worden er afwijkingen gevonden. De diagnose frontaalkwab dementie wordt vaak gesteld aan de hand van neurologisch onderzoek (onder andere MRI en SPECT) en neuropsychologisch onderzoek. Frontaalkwabdementie wordt soms ook wel fronto-temporale dementie of de ziekte van Pick (een subtype van frontaalkwab dementie) genoemd.

Oorzaak en beloop frontaalkwab dementie

De precieze oorzaak van frontaalkwab dementie is niet bekend. Vermoedelijk spelen bij 40 tot 50 procent van de gevallen erfelijke factoren een rol. Veel mensen met frontaalkwab dementie hebben afwijkingen op chromosoom 17. Frontaalkwab dementie komt het meest voor bij mannen tussen de 40 en 65 jaar oud. De ziekte heeft een traag maar progressief beloop. Dit betekent dat de aandoening niet te genezen is, maar dat de persoon langzaamaan steeds verder achteruit gaat. De gemiddelde levensverwachting ligt tussen de twee en zeventien jaar.

Frontaalkwab dementie versus de ziekte van Alzheimer

Het kan lastig zijn frontaalkwab dementie van de ziekte van Alzheimer te onderscheiden. Bij beide aandoeningen treden namelijk vergelijkbare klachten op. In het beginstadium van frontaalkwab dementie kun je de aandoening nog redelijk van de ziekte van Alzheimer onderscheiden. De eerste symptomen van frontaalkwab dementie zijn namelijk vrij specifiek: de cognitieve functies (inclusief het geheugen) zijn nog redelijk intact, maar men gedraagt zich sociaal erg onaangepast. Zo kan men de persoonlijke ruimte van anderen totaal negeren, mensen ongevraagd aanraken en zelfs seksueel grensoverschrijdend gedrag vertonen. In het eindstadium van frontaalkwab dementie zijn er weinig verschillen met andere dementiële syndromen. Bij autopsie blijkt zelfs dat 77 procent van de mensen met frontaalkwab dementie ook de ziekte van Alzheimer had.

Symptomen frontaalkwab dementie

Afhankelijk van de aangedane hersengebieden laten patiënten bepaalde verschijnselen in meer of mindere mate zien. In het eerste stadium van de aandoening staan vooral vreemd en ongeremd sociaal gedrag en een zwak beoordelingsvermogen op de voorgrond.
Vervolgens krijgt men ook last van apathie (onverschilligheid), afgevlakte emoties en problemen op cognitief gebied. Men heeft moeite om op woorden te komen, krijgt spraakstoornissen (men blijft bijvoorbeeld 'hangen' in bepaalde woorden, laat woorden die eerder gebruikt zijn in zinnen op irrelevante momenten terugkomen of men gaat steeds minder praten) en men heeft moeite om zichzelf staande te houden in alledaagse situaties. Men krijgt bijvoorbeeld moeite met het plannen van handelingen en met redeneren. Ook persoonlijkheidsveranderingen komen vaak voor. Men laat impulsief gedrag zien en krijgt dwangmatige neigingen.
In de latere stadia stopt een deel van de mensen met praten en krijgt last van motorische starheid. Men houdt bepaalde poses gedurende erg lange tijd aan. Ook stoppen sommige mensen niet-eetbare voorwerpen in hun mond.

Behandeling van frontaalkwab dementie

Frontaalkwab dementie is helaas niet te genezen. Wel zijn er medicijnen die de gedragsproblemen iets kunnen verminderen. Op dit moment worden de gedragsproblemen bij frontaalkwab dementie vaak behandeld met een antidepressivum (vaak een SSRI of trazodon (combinatie tussen een antidepressivum en een kalmeringsmiddel).