Oogaandoening: syndroom van Wagner

Het syndroom van Wagner is een erfelijke oogaandoening. Dit is een zeldzame aandoening aan het netvlies binnen het oog en het glasvocht waarmee de oogbol is gevuld. Er is sprake van afname van weefsel van het vaatvlies. Als je deze aandoening hebt is genezing niet mogelijk. Het kan voor staar op vroege leeftijd zorgen of voor een netvliesloslating. Wat is het syndroom van Wagner en hoe uit deze ziekte zich?

Wat het syndroom van Wagner inhoudt

De Zwitserse oogarts beschreef in 1938 de ziekteverschijnselen van deze aandoening aan het netvlies en glasvocht van het oog waarnaar de aandoening is vernoemd. In 2005 werd in Japan het gen ontdekt dat verantwoordelijk is voor deze erfelijke aandoening. Uit oogonderzoek blijkt dat er bij deze aandoening afwijkingen zijn aan de structuur van het glasvochtlichaam. Doordat bloedvaten aan de rand van het netvlies ontbreken of zwakker zijn, is het netvlies zwakker dan het moet zijn. Hierdoor kan er nachtblindheid optreden. Door deze aandoening kan er al op de jonge leeftijd vanaf dertig jaar staar (cataract) ontstaan. Als gevolg van het syndroom van Wagner is er sprake van een afname van weefsel van het vaatvlies. De meeste mensen met deze aandoening zijn matig (vanaf –2) tot erg bijziend (vanaf –6).

Erfelijkheid

Het syndroom van Wagner is een erfelijke aandoening. Kinderen hebben een kans van 50% om deze aandoening ook te krijgen. Het maakt niet uit of het kind een jongetje of een meisje is. Het syndroom komt alleen voor bij blanke, Japanse en Chinese families. Niet iedereen die dit syndroom heeft zal klachten hebben. Een kwart van deze mensen heeft weinig tot bijna geen last van symptomen. De helft heeft matige last van de aandoening en een kwart van deze patiënten heeft ernstige problemen, zoals het loslaten van het netvlies. Naarmate de patiënt ouder wordt, zal de ziekte een progressief verloop hebben door toename van degeneratieve verschijnselen.

Afwijkingen glasvocht en netvlies

Zoals genoemd is het glasvocht en netvlies door het syndroom van Wagner aangedaan. Hieronder worden deze beide afwijkingen besproken:

Glasvocht

Het meest opvallende fenomeen is dat de normale structuur van het glasvocht ontbreekt. Normaal gesproken is het oog gevuld met een gel-achtige substantie. Bij mensen die het syndroom van Wagner hebben is het oog voor de arts optisch leeg waarin sluiers zichtbaar zijn. Kenmerkend is een cirkelvormige glasvochtcondensatie die zich laat zien als een witglanzende lijn voor het netvlies. Dit is soms duidelijk zichtbaar als een witte band of soms wat minder duidelijk als een subtiel glanslijntje. Vanaf de leeftijd van 2 jaar kan geconstateerd worden of er abnormaal glasvocht is.

Netvlies

Vanwege zwakke of zelfs ontbrekende bloedvaten aan de rand van het netvlies is deze zwakker dan gebruikelijk. Dit kan zorgen voor nachtblindheid, beperkingen van het gezichtsveld, atrofie (verschrompeling) van het vaatvlies en staar op jongere leeftijd. Naarmate men ouder wordt zal de lichtgevoeligheid van het netvlies minder worden. In ernstigere gevallen kan het netvlies loslaten. Dit wordt meestal veroorzaakt door het krimpen van de membranen, de sluiers in het glasvocht of dat er vocht onder het netvlies komt.

Uiting van de ziekte

De ziekteverschijnselen komen bijna altijd tot uiting. Dit kan voor de één nauwelijks merkbaar zijn en de ander kan ernstige klachten hebben. Indien je over dit defecte gen beschikt, heb je ook de symptomen. De volgende symptomen kunnen tot uiting komen:

Staar

Staar komt veelvuldiger voor bij mensen met het syndroom van Wagner en vooral op jongere leeftijd. Er kan een troebeling in de lenskern ontstaan, langs de assen van de lens in een stervormig patroon of in de achter danwel de voorste lensschors. De behandeling is hetzelfde als een gewone “staaroperatie”, maar moet wel door een ervaren arts uitgevoerd worden in verband met het abnormale glasvocht en risico’s op netvliesloslatingen.

Bijziendheid

Bijziendheid (myopie) ontstaat doordat de lens niet genoeg brekingskracht heeft om het beeld op het netvlies te laten komen. Het oog is qua vorm iets te lang of het brekingssysteem bestaande uit hoornvlies, kamerwater, lens en glasvocht is onvoldoende.

Behandeling

Netvlies

Indien er scheurtjes ontstaan in het netvlies kan dit worden behandeld met laser of bevriezing. Dit kan alleen als er geen vocht onder het netvlies zit. De omgeving van het netvliesscheurtje wordt vastgezet op een onderlaag, zodat verder scheuren en vocht onder het netvlies wordt voorkomen. Als er sprake is van een netvliesloslating, zal de chirurg moeten ingrijpen. Er zal dan eventueel een bandje om het oog geplaatst worden of een glasoperatie uitgevoerd. Bij een glasoperatie (vitrectomie) zal het glasvocht worden verwijderd en tijdelijk door gas of olie worden vervangen. Later zal het oog zich weer vullen met kamervocht dat in het oog wordt aangemaakt.

Lichtgevoeligheid

Omdat mensen met het syndroom van Wagner in de meeste gevallen een verminderde lichtgevoeligheid hebben, is er meer behoefte aan contrast. PL daglichtlampen kunnen hieraan bijdragen. Deze zijn verkrijgbaar bij de betere verlichtingszaken. Door contactlenzen te dragen ontstaat er ook meer contrast. Hiervoor kan er contact worden opgenomen met een contactlensspecialist.

Droge ogen

Als er veel oogdruppels worden gebruikt, kunnen er droge ogen ontstaan. Een oogarts kan daarvoor kunsttranen voorschrijven. Een alternatief dat in de meeste gevallen ook zal helpen is lijnzaad. Er wordt geadviseerd om per dag 10 gram gebroken lijnzaad door bijvoorbeeld in yoghurt of zelfgebakken brood te doen.