Kanker van de galwegen: cholangiocarcinoom

Cholangiocarcinoom is een zeldzame vorm van kanker in de galwegen. Jaarlijks krijgen in Nederland tussen de 150 en 300 mensen deze diagnose. Omdat de ziekte vaak pas in een laat stadium ontdekt wordt is een chirurgische ingreep in veel gevallen al niet meer mogelijk. Wel wordt er onderzoek gedaan naar het effectief bestrijden van deze vorm van kanker, waarbij er vooral hoop is dat targeted therapy in de toekomst een uitkomst zou kunnen bieden.

Cholangiocarcinoom

• Wat is cholangiocarcinoom?
• Symptomen van cholangiocarcinoom
• Risicofactoren
• Behandeling en vooruitzichten

Wat is cholangiocarcinoom?

Cholangiocarcinoom is de medische term voor een vorm van kanker die bestaat uit gemuteerde epitheel-cellen in de galgang, waar gal van de lever wordt getransporteerd naar de dunne darm. Het wijkt af van andere vormen van kanker van de galwegen zoals alvleesklierkanker, galblaaskanker of kanker van de ampulla van Vater. Een cholangiocarcinoom is relatief zeldzame vorm van nieuwvorming die wordt geclassificeerd als een adenocarcinoom: een carcinoom dat ontstaat in klierweefsel of cellen die een excretiefunctie hebben. Jaarlijks krijgen slechts 1 a 2 op de 100.000 mensen de diagnose cholangiocarcinoom. Dit aantal is in de afgelopen decennia volgens onderzoekers wel enigszins toegenomen.

Symptomen van cholangiocarcinoom

De meest voorkomende indicatie van een cholangiocarcinoom zijn:

• Abnormale leverwaarden
• Geelzucht (het geel worden van de huid en het oogwit)
• Veranderingen in kleur van urine en ontlasting
• Pruritis / jeuk over het hele lichaam (60 tot 70%)
• Buikpijn (30 tot 50% van de patiënten)
• Gewichtsverlies (30 tot 50%)
• Koorts (10 tot 20%)

Labtests van de leverwaarden vertonen bij mensen met een cholangiocarcinoom veelal verhoogde waarden van bilirubine (en afvalstof die voornamelijk vrijkomt bij afbraak van oude rode bloedcellen), alkalische fosfatase (een enzym dat fosfaatgroepen van verschillende moleculen kan verwijderen) en gamma-glutamyltransferase (een enzym dat een aminozuur overdraagt). Verhoogde waarden in deze zijn een aanwijzing dat er een obstructie van de galwegen bestaat, waar de oorzaak van geelzucht normaal juist vaak een ontsteking is. Er wordt vaak ook een verhoging gemeten van CA 19-9, een glycolipide dat aanwezig is in alvleesklierweefsel en op het epitheel van de maag en de galblaas. Het kan daarnaast ook aangemaakt worden door enkele soorten kankercellen en daarom wordt het in de geneeskunde ook wel gebruikt als tumormarker.

Wat de fysieke symptomen zijn hangt veelal af van de locatie van de tumor. Zo komt geelzucht vooral voor bij mensen bij wie de tumor zich net buiten de lever bevindt. Zit deze in de lever dan komt geelzucht veel minder voor en is er veel vaker sprake van pijnklachten. Naast bloedtests worden ook MRI, endoscopie en soms een kijkoperatie waarbij een biopt kan worden genomen gebruikt om de diagnose te stellen.

Risicofactoren

Vaak wordt bij kanker de oorzaak gezocht in de consumptie van zuivel of rood vlees, roken, weinig bewegen en overgewicht. Het is niet bewezen dat dergelijke zaken invloed hebben op de ontwikkeling van cholangiocarcinoom. Er zijn wel aanwijzingen dat primair scleroserende cholangitis (een ziekte waarbij de galwegen binnen en buiten de lever chronisch ontstoken zijn) het risico hierop vergroot. Hetzelfde geldt voor aangeboren levermalformaties, infectie met de zuigwormen Opisthorchis viverrini of Clonorchis sinensis (welke beide voorkomen in Azië). Blootstelling aan thorotrast, een radioactieve stof die in de jaren '30 en '40 werd gebruikt bij het maken van röntgenfoto's, kan er ook invloed op hebben. Bij de meeste mensen met een cholangiocarcinoom kan echter geen directe oorzaak worden gevonden.

Behandeling en vooruitzichten

Cholangiocarcinoom wordt gezien als niet te genezen tenzij de primaire tumor en uitzaaiingen volledig chirurgisch kunnen worden verwijderd. Er bestaat geen medicatie die de ziekte effectief kan bestrijden. De ziekte wordt vaak pas in een laat stadium ontdekt waardoor een chirurgische ingreep vaak als geen oplossing meer zal bieden. Vaak wordt chemotherapie, bestraling en andere palliatieve zorg geboden om de ziekte dragelijk te maken.

Recent onderzoek heeft uitgewezen dat targeted therapy een uitkomst zou kunnen bieden. Het gaat dan om een behandeling met Erlotinib hydrochloride (Tarceva), dat sinds 2004 op de markt is en vooral wordt gebruikt bij de behandeling van (uitgezaaide) longkanker en alvleesklierkanker. Het valt onder de tyrosinekinaseremmers.

Daarnaast wordt er ook onderzoek gedaan naar het bestrijden van cholangiocarcinoom door middel van fotodynamische therapie, een behandeling die gebruikmaakt van zichtbaar licht en een stof (Porfimer sodium of Photofrin) die de cellen daarvoor dusdanig gevoelig maakt dat deze afsterven.