XYY-syndroom, supermale syndroom

Het XYY-syndroom wordt ook wel het supermale syndroom genoemd. Het moet niet verward worden met het XXX-syndroom (superfemale), dat bij vrouwen voorkomt. Het XYY-syndroom komt alleen bij mannen voor. Het is een erfelijke afwijking in het aantal geslachtschromosomen. Bij geestelijk gehandicapten komt het iets vaker voor. De kenmerken zijn onder andere een langere lichaamslengte en soms dyslexie. Het syndroom wordt niet doorgegeven aan de kinderen maar kan wel zorgen voor andere erfelijke afwijkingen bij de kinderen.

X en Y chromosoom

Om te weten wat het XYY-syndroom is, moeten we eerst op de hoogte zijn van het X-en Y chromosoom. X en Y chromosomen zijn de twee geslachtschromosomen. Ze bepalen het geslacht wanneer eicel en zaadcel samensmelten. Iedere eicel bevat een X-chromosoom. Zaadcellen bevatten óf een X, óf een Y-chromosoom. Wanneer zaadcel en eicel samensmelten, zullen de twee chromosomen ook samenkomen. De volgende combinaties kunnen gevormd worden:

• X (eicel) met X zaadcel: de baby wordt een meisje
• X (eicel) met Y zaadcel: de baby wordt een jongen

XYY: super male

Het XYY-syndroom wordt ook wel supermale syndroom genoemd (extra mannelijk). In de medische wereld noemen we dit 47XYY. Normaal zijn er 46 chromosomen, bij het XYY syndroom zijn dit er 47: éénmaal een Y extra. De oorzaak is bijna altijd te vinden in de vorming van de zaadcellen. Door een fout worden er twee Y-chromosomen binnen één zaadcel gevormd. Wanneer deze zaadcel samensmelt met een eicel, ontstaat er in plaats van een XY-combinatie, een XYY-combinatie. In 1 op de 10 gevallen is de oorzaak te vinden in de celdeling nadat zaadcel en eicel zijn samengesmolten.

Bij wie komt dit voor?

Dit syndroom komt alleen voor bij jongens, omdat alleen jongens de combinatie XY dragen. Gemiddeld krijgen 1 op de 700 jongens te maken met deze erfelijke afwijking. In de praktijk is dit 0,14 procent van alle jongetjes. Meisjes kunnen deze afwijking niet krijgen. Bij meisjes komt wel het XXX-syndroom voor (superfemale).

Symptomen

In de meeste gevallen zijn de symptomen niet opvallend genoeg om het XYY-syndroom vast te stellen. Onder gevangenen en geestelijk gehandicapten komt dit syndroom wel vaker voor. De jongetjes met deze afwijking worden langer dan gemiddeld. Ook de ledematen zijn vaak in verhouding langer. Vaak zijn ze slank en lang, slungelachtig worden ze ook wel genoemd. Qua uiterlijk ontwikkelen ze zich gewoon als een man. Wel hebben pubers vaker dan normaal last van acne. De vorming van sperma is in 80 procent van de gevallen niet normaal. Hierdoor hebben kinderen van mannen met het XYY-syndroom vaker dan normaal erfelijke afwijkingen. Het XYY-syndroom zelf is niet erfelijk maar berust op toeval.

Over het algemeen is de intelligentie lager dan gemiddeld: 10 tot 20 punten. Toch zullen de meesten het reguliere onderwijs kunnen volgen. Wel kunnen deze kinderen wat opvliegeriger zijn en hebben ze moeite om hun emoties onder controle te houden. Soms lijken ze ADHD te hebben door hun grote beweeglijkheid. ADHD is echter nog nooit in verband gebracht met het XYY-syndroom. Na onderzoek blijkt ook dat de stempel ADHD niet bij deze afwijking past. Dit houdt niet in dat beiden niet tegelijkertijd voor kunnen komen. De taal / spraakontwikkeling begint vaak wel later. Soms wordt er logopedie toegepast. In de meeste gevallen ontstaan er later geen problemen met de taal en spraak.

Behandeling

Middels chromosomenonderzoek kan het syndroom worden vastgesteld. Er zal dan snel duidelijk worden dat er twee Y-chromosomen in de cellen aanwezig zijn, in plaats van één. Logopedie wordt gegeven aan jongens die moeite hebben met de taalontwikkeling. Leerproblemen worden opgevangen middels extra begeleiding. De afwijking zelf is niet te genezen of te behandelen. In de praktijk hebben de meeste jongens of mannen er ook geen last van.

XXY-syndroom

Het XXY-syndroom oftewel het syndroom van Klinefelter komt soms in combinatie met het XYY-syndroom voor. Bij het XXY-syndroom is er sprake van één X-chromosoom teveel. Ook deze afwijking komt alleen bij jongens voor. Deze mannen ontwikkelen ook een langere lichaamslengte en hebben uitzonderlijk lange ledematen. In tegenstelling tot het XYY-syndroom, zijn mannen met het XXY-syndroom altijd onvruchtbaar. Vaak ontwikkelen zij zich meer vrouwelijk. Deze afwijking komt vaker voor bij mannen dan het XYY-syndroom.