Ziekte van Werlhof (itp), symptomen, erfelijk en behandeling

De ziekte van Werlhof is een auto-immuunziekte. Dit houdt in het het afweersysteem in actie komt tegen lichaamseigen cellen. Is dit goed? Nee, dit hoort niet te gebeuren! Waarom de ziekte ontstaat is vaak onduidelijk. Soms gaat dit vooraf aan een virusinfectie, maar vaak wordt er geen duidelijke oorzaak gevonden. Sommigen vragen zich af of de ziekte erfelijk is. Bij kinderen komt de acute vorm het vaakst voor. Soms gaat deze over in de chronische vorm. Vooral bij volwassenen zien we de chronische vorm van de ziekte van Werlhof oftewel itp. Een belangrijk symptoom is een verhoogde neiging tot bloeden. Vooral puntbloedingen komen voor. Dit zijn kleine rode puntjes op de huid.

Wat is de ziekte van Werlhof?

Deze ziekte wordt ook wel idiopathische trombocytopenische pupura genoemd. Afgekort is dit itp. Het is deze afkorting die we dan ook veel tegenkomen wanneer het over deze ziekte gaat. Een andere benaming is ook wel auto-immuun trombocytopenische purpura.

Zoals de naam al doet vermoeden gaat het hier ome en auto-immuunziekte. Maar wat is een auto-immuunziekte? We onderscheiden veel verschillende van dot soort ziekten. Hierbij richt het menselijke immuunsysteem zich niet alleen tegen indringers en schadelijke stoffen, maar ook tegen het menselijke lichaam zelf. Zo worden cellen die nog prima werken aangevallen en opgeruimd. Je kan je voorstellen dat dit consequenties met zich meebrengt. De ziekte van Werlhof is een auto-immuunziekte waarbij het afweersysteem de eigen bloedplaatjes aanvalt. Deze worden met name in de milt in een hoger tempo afgebroken.

Functie van de bloedplaatjes

Bloed bestaat uit drie verschillende soorten bloedcellen: de rode bloedcellen, de witte bloedcellen en de bloedplaatjes. De bloedplaatjes noemen we ook wel trombocyten. Bij beschadiging van een bloedvat verzamelen de bloedvaatjes zich aan de beschadigde wand. Hier hechten zij zich aan elkaar en blijven plakken. Ze vormen een prop die steeds steviger wordt dor het vrijkomen van fibrine. Uiteindelijk vormt zich bloedstolling en een korst. De bloedplaatjes zorgen er dus voor dat er niet teveel bloed verloren gaat bij beschadiging van een bloedvat.

Oorzaak voor de ziekte van Werlhof

Zoals gezegd is de ziekte van Werlhof een auto-immuunziekte. Waarom iemand deze ziekte krijgt is niet geheel duidelijk. Gebruik va bepaalde medicijnen zou mogelijk een rol kunnen spelen. En soms lijkt een virusinfectie de oorzaak te zijn. Soms is vitamine gebrek de oorzaak. In dit geval zijn de andere bloedcellen ook verminderd aanwezig. Maar in de meeste gevallen ontstaat de ziekte zonder duidelijke oorzaak. Erfelijkheid speelt hier geen rol in. Het komt het vaakst voor bij kinderen tussen de 2 en 8 jaar (acute vorm) en bij volwassenen tussen de 20 en 40 jaar (chronische vorm). Het is een niet veel voorkomende ziekte en komt jaarlijks bij 1 op de 32.000 mensen voor. In Nederland zouden dus jaarlijks 500-550 mensen de ziekte krijgen.

Acuut of chronisch

De ziekte van Werlhof is er in twee variaties: de acute vorm of de chronische vorm. Bij de chronische vorm zien we een ziektebeeld dat langzaam (sluimerend) ontstaat en de symptomen blijven gedurende lange tijd aanwezig. Bij de acute vorm ontstaat de ziekte plotseling en kan hevig aanwezig zijn, maar kan ook net zo snel weer verdwijnen. Overigens kan de acute vorm ook over gaan in de chronische vorm. Dit komt bij ongeveer 10 procent van de patiënten met de acute ziekte van Werlhof voor.

Symptomen

Bij de acute vorm en dan met name bij kinderen blijven symptomen soms uit. Hierdoor kan een kind de ziekte wel hebben maar kan het voor de ouders onduidelijk zijn dat het kind iets onder de leden heeft. In alle andere gevallen ontstaan er symptomen als puntbloedinkjes: dit zijn kleine bloedingen in de huid en zichtbaar als rode puntjes. Dit noemen we ook wel purpura. Ook het ontstaan van blauwe plekken komt voor zonder dat hier een duidelijke oorzaak voor te vinden is. Een blauwe plek ontstaat door dat er bloed uit een bloedvat weglekt.

Het ontstaan van bloedend tandvlees is ook een symptoom. Normaal ontstaat bloedend tandvlees als gevolg van een tandvleesontsteking (gingivitis) of ernstiger: parodontitis. Maar bij de ziekte van Werlhof ontstaan tandvleesontstekingen zomaar. Een andere veel gehoorde klacht is het hebben van bloedneuzen. Ook deze ontstaan spontaan. Daarnaast kan er bloed bij de ontlasting zitten of bij de urine. Bij vrouwen zien we tijdens de menstruatie heviger bloedverlies. Al deze symptomen worden veroorzaakt door een verhoogde bloedingsneiging. Dit komt doordat de bloedstolling niet optimaal werkt as gevolg van een tekort aan bloedplaatjes.

Behandeling en herstel

Kinderen krijgen het vaakst te maken met de acute vorm. Bij hun treedt er na enige tijd weer herstel op zonder dat hier behandeling voor nodig is. We spreken dan ook wel van de goedaardige vorm.

Bij de chronische vorm, die het meest bij volwassen voorkomt, is behandeling wel nodig. Vaak zal dit bestaan uit het toedienen van prednison of corticosteroïden. Daarnaast kunnen ook andere middelen toegediend worden. Dit is afhankelijk van de resultaten die geboekt worden. Wanneer er geen of onvoldoende resultaat wordt bereikt kan er overgegaan worden tot splenectomie. Dit is het verwijderen van de milt, omdat juist daar de bloedplaatjes worden afgebroken. Zonder milt leven gaat prima. Mensen zonder milt moeten wel goed opletten: hun afweersysteem is vaak zwakker waardoor ze vatbaarder zijn voor ziekten.