De vele vormen van dementie

De ziekte dementie kent vele vormen. Onderstaand artikeltje gaat in op de meest voorkomende vormen en hun kenmerken. Allereerst zal kort worden belicht wat dementie eigenlijk is en vervolgens komen de verschillende vormen aan bod, zoals Alzheimer, Vasculaire dementie, Lewy Body dementie en Frontotemporale dementie.

Bloed-hersenbarrière

Bij het (vroeg)diagnosticeren en bij de behandeling van hersenziekten (zoals de ziekte van Alzheimer) bestaat een groot knelpunt dat opgeheven zal moeten worden. Dat knelpunt is de bloed-hersenbarrière. Deze bloed-hersenbarrière is een fysieke grens in ons lichaam tussen het centrale zenuwstelsel en de rest van het lichaam. Reeds in 1885 heeft de Duitse arts Paul Ehrlich - door middel van het inspuiten van een kleurstof in het lichaam - aangetoond dat deze bloed-hersenbarrière bestaat. De kleurstof die dokter Ehrlich in het lichaam had ingespoten, kon doordringen in het hele lichaam, behalve in de hersenen en in het ruggenmerg. De bloed-hersenbarrière wordt gevormd door endotheelcellen rond de kleinste bloedvaten. In de hersenen vormen deze cellen de zogenaamde 'tight junctions' (zonula occludens), die zo strak tegen elkaar aanliggen dat er geen grote moleculen (dat betekent dus: de meeste moluculen) tussendoor kunnen. Daardoor kunnen de meeste stoffen niet in de hersenen komen. De Leidse onderzoekers prof. Sivère van der Maarel en dr. Bert de Boer proberen daar een oplossing voor te vinden. Zij willen een eiwitmolecuul ontwikkelen dat die bloed-hersenbarrière wel zou kunnen passeren. De bloed-hersenbarrière houdt echter niet alles tegen. Stoffen als glucose, alcohol, cafeïne, vitamines en bepaalde medicijnen kunnen wel vanuit het bloed de hersenen binnenkomen. Wanneer de proefnemingen van Prof. van der Maarel en dr. Bert de Boer werken, kan het voor veel hersen-aandoeningen worden gebruikt. Uiteindelijk hoopt het duo moluculen te ontwikkelen voor de vroegdiagnostiek van Alzheimer en andere hersenziekten.

Dementie: verschijnselen en kenmerken

verschijnselen

Dementie ontstaat als gevolg van schade in de hersenen. Veel hersengebieden hebben een specifieke functie. De verschijnselen van dementie hangen samen met de functie van het hersengebied dat beschadigd is. Is een deel van de hersenen beschadigd, dan beïnvloedt dat het functioneren van de hersenen als totaal. Die samenhang is te vergelijken met het spel van een voetbal-elftal. Als één speler slecht speelt, dan kan dat ervoor zorgen dat het hele elftal minder presteert.

Kenmerken

Kenmerkend voor dementie is een geleidelijke achteruitgang van het geestelijk functioneren. De stoornissen in het geheugen vallen vaak het meest op. Ook allerlei dagelijkse vaardigheden, de spraak en het besef van tijd leveren problemen op. Karakter en gedrag kunnen ook veranderen. Er wordt pas van dementie gesproken als deze problemen tegelijk voorkomen en zo ernstig zijn dat ze het dagelijks leven van een persoon in belangrijke mate hinderen.

Ziekte van Alzheimer

De ziekte van Alzheimer is de meest voorkomende vorm van dementie. Bij deze ziekte kunnen de hersencellen steeds minder goed contact maken met elkaar en met de zenuwen die informatie naar en van de hersenen doorgeven. Steeds meer hersencellen verschrompelen, waardoor ze niet meer kunnen functioneren.

De kenmerken

Kenmerkend voor de ziekte van Alzheimer zijn de plaques en tangles in de hersenen.

Plaques
Dit zijn opeenhopingen van het eiwit beta-amyloïd tussen de hersencellen. Deze plaques verstoren de werking van de hersencellen op verschillende manieren met als gevolg dat ze uiteindelijk niet meer kunnen functioneren en arfsterven.

Tangles (Engels voor klitten)
Dit zijn een soort kluwen van het eiwit tau. De tangles bevinden zich in de zenuwcellen en de uitlopers waarmee de zenuwcellen met elkaar communiceren. Het eiwit tau is een belangrijk bestanddeel van het 'skelet' van de zenuwcel en is betrokken bij het transport van stoffen in de zenuwcel.

Vernietigingsproces

De vernietiging van de zenuwcellen bij de ziekte van Alzheimer begint in de hippocampus. Dit stukje van de hersenen speelt een belangrijke rol bij de vorming van het geheugen. Dat verklaart waarom geheugenproblemen het eerst optreden. Vervolgens worden andere hersendelen aangetast, zoals de amandelklier (die emoties controleert) en delen van de hersenschors. Deze hersengebieden zijn verantwoordelijk voor het denken, praten en beslissen (de zogenaamde cognitieve functies).

Vasculaire dementie

Vasculaire dementie is een verzamelnaam voor dementie ontstaan als gevolg van een stoornis in de bloedvoorziening in de hersenen.

De Verschijnselen

De verschijnselen zijn afhankelijk van de plekken in de hersenen die zijn beschadigd. Stemmingswisselingen, ernstige depressie, motorische stoornissen (waardoor het lopen moeilijk gaat of de stem erg zacht klinkt) en epilepsie kunnen voorkomen. Soms is het vooral traagheid in combinatie met aandachts- en concentratieproblemen en apathie. Soms heeft een patient vooral stoornissen in het spreken en taalbegrip (afasie) en kan hij niets onthouden.

Kenmerken

Bij lichamelijk onderzoek vindt de arts soms een hoge bloeddruk, een hartruis of gespannen spieren. Vaak zijn mensen met vasculaire dementie al onder behandeling voor een verhoogde bloeddruk.

Besef

Het inzicht in de eigen ziekte blijft lang intact. De patiënt met vasculaire dementie weet nog geruime tijd wat er aan de hand is. Dit kan leiden tot somberheid en depressie.

Problemen in de bloedstroom

De hersenen verbruiken veel energie en zuurstof. Deze worden door het bloed via de slagaderen naar de hersenen gevoerd en via steeds kleinere bloedvaten naar alle delen van de hersenen. Problemen in de bloedstroom kunnen tot een tekort aan zuurstof leiden met als gevolg dat hersencellen afsterven. Deze problemen ontstaan door onder meer het stugger worden van de vaatwanden door verkalking, een embolie of een trombose.

Lewy Body dementie

De kenmerken

Kenmerkend voor Lewy body dementie zijn de sterke schommelingen in de achteruitgang van het verstandelijk functioneren en verschijnselen van Parkinson. Dit zijn trillingen, stijfheid, langzame beweging, een gebogen houding en een afwijkende manier van lopen.

Visuele hallucinaties

In het begin is de dementie meestal licht. Vooral aandachtsstoornissen vallen dan op. Ook zijn er vaak problemen met het benoemen van allerlei zaken. Het geheugen en het uitvoeren van handelingen blijven meestal lange tijd goed. Al vroeg in het ziekteproces kunnen visuele hallucinaties optreden. Mensen gaan dingen zien die er niet zijn. De dementie is hierdoor niet altijd gemakkelijk te herkennen. Dit is met name vervelend omdat Lewy body dementiepatiënten extreem gevoelig kunnen zijn voor de bijwerkingen van middelen tegen deze hallucinaties. De mate van dementie is uiterst variabel van dag tot dag. Ook de verschijnselen van parkinsonisme kunnen sterk wisselen. Veel Lewy body dementiepatiënten maken regelmatig perioden van verwardheid door. Ook andere verschijnselen komen voor, zoals depressiviteit en wanen.

De Lewy bodies

In de hersenen van Lewy body dementiepatiënten bevinden zich zenuwcellen met zogenaamde Lewy bodies. Dit zijn abnormale inkapselingen van eiwithoudend materiaal. Onderzoekers denken dat deze eiwitten worden afgezet als een hersencel gevaar loopt. Bijvoorbeeld door de aanwezigheid van een giftige stof. Bij Lewy body dementie bevinden de afwijkingen zich voornamelijk in de hersenschors.

Ook bij Parkinson

Lewy bodies worden ook aangetroffen bij patiënten die lijden aan de ziekte van Parkinson. De abnormale eiwitafzetting is dan met name te vinden in de substantia nigra (een gebied in de middenhersenen waar de controle over bewegingen zetelt).

Onderscheid Parkinson en Lewy body dementie

Het onderscheid tussen dementie bij de ziekte van Parkinson en Lewy body dementie is een kwestie van omschrijving. Wanneer namelijk de dementieverschijnselen optreden voor of binnen 1 jaar na het ontstaan van de ziekte van Parkinson, dan spreekt men van Lewy body dementie. Wanneer echter dementie later in het verloop van de ziekte van Parkinson optreedt, dan spreekt men van Parkinson met dementie.

Ook bij andere dementievormen voorkomend

Een kwart van de patiënten met Alzheimer heeft ook Lewy bodies. Deze worden niet alleen aangetroffen in de hersenstam, maar ook verspreid over de hersenschors. De verschijnselen van Lewy body dementie doen bij sommige patiënten sterk aan Alzheimer denken, bij anderen meer aan Parkinson en bij de rest aan een combinatie daarvan.

Frontotemporale dementie

Algemeen

De Duitse neuroloog en psychiater Arnold Pick beschreef in 1892 een 71-jarige patiënt met een specifieke vorm van dementie. Later is deze ziekte naar Pick genoemd. De frontale (voorhoofds)kwab en de temporale (slaap)kwab van de hersenen bleken gekrompen. In deze hersendelen stierven de hersencellen af. De overgebleven hersencellen in de frontale en temporale kwabben waren ballonvormig en opgezwollen. Deze cellen worden 'pickcellen' genoemd. Bij de meeste gevallen van frontotemporale dementie ontbreken deze specifieke pickcellen. De term ziekte van Pick wordt daarom vaak vervangen door de meer algemene naam frontotemporale dementie (FTD).

Verschijnselen

Veranderingen in de temporaalkwabben hebben vooral gevolgen voor taal en spraak. Veranderingen in de voorhoofdskwab hebben invloed op de persoonlijkheid en het gedrag. Daarom staan bij deze vorm van dementie gedragsveranderingen op de voorgrond en vallen stoornissen in het denkvermogen pas later op. Voorbeelden zijn: ontremming (dit kan zich uiten in onaangepast gedrag), verlies van initiatief, minder aandacht voor persoonlijke hygiëne, emotionele onverschilligheid, onrust en ongedurigheid, dwangmatig gedrag.

Opmerking

De frontaalkwab is de regisseur van ons gedrag. Alle informatie komt hier binnen. Hier worden keuzes gemaakt en besluiten genomen, plannen gesmeed en gecoördineerd. Voorgenomen gedrag wordt getoetst aan normen en waarden. De temporaalkwab speelt een rol in het reguleren van gedrag, maar is vooral belangrijk voor taal en spraak.

Oorzaak

Frontotemporale dementie is het gevolg van het afsterven van hersencellen in de frontaalkwab en de temporale kwab van de hersenen. Enkele erfelijke vormen van FTD worden veroorzaakt door een defect gen op chromosoom 17. Door dit gen-defect functioneert het tau-eiwit (dat een rol speelt in het transport van stoffen in de hersencel) niet goed meer. Hierdoor sterft de hersencel uiteindelijk af.