Hyperacusis, een auditieve nachtmerrie

Hyperacusis is een aandoening die jaarlijks duizenden levens op stelten zet, die meer en meer voorkomt in onze luide westerse wereld, en waar geen genezing voor is. Stel je voor dat de gewoonste geluiden veel te hard klinken, dat je je doodschrikt van de zachtste geluidjes, en dat hardere geluiden ondraaglijk zijn. Iedereen die wordt getroffen door deze auditieve nachtmerrie, leeft in dagelijkse angst en verbijstering dat zoiets werkelijk bestaat.

Wat is er aan de hand?

De oren zijn overgevoelig geworden en hebben hun zogenaamd dynamisch bereik verloren. Dit is het vermogen om plotselinge veranderingen in geluidssterktes zonder probleem te verwerken. Met hyperacusis is er plotseling of geleidelijk een situatie ontstaan waarbij dagelijkse geluiden en luide geluiden als onverdraaglijk en veel te hard worden ervaren, zodanig dat je je vingers in je oren stopt bij het horen van een magnetronbeep, het op de grond vallen van een pen, het doortrekken van de wc, het voorbijrijden van een auto, enzovoorts. De lijst is oneindig. Veel patiënten ervaren ook een soort druk in het oor, oorpijnen, wisselende kaakpijnen en in de meeste gevallen flink oorsuizen. Sommige patiënten beschrijven ook allerlei sensaties in de oren, al of niet in reactie op geluid, bijvoorbeeld een gefladder, een ratel, of een samentrekking.

Wat betekent dit?

Afhankelijk van de mate van de hyperacusis is er meer of minder sprake van een beduidend slechtere levenskwaliteit. Bioscopen, concertzalen, drukke restaurants, discotheken en bars zijn plaatsen geworden waar je je onmogelijk nog in kunt bevinden. Sociale verplichtingen, werk, vakanties, sport... alles wordt beïnvloed door de hyperacusis. De patiënt is geneigd in elke omgeving het geluidsniveau te onderzoeken voor hij besluit er te blijven. Reizen met openbaar vervoer of eigen auto worden een beproeving. Douchen, het gras maaien, winkelen, luisteren naar radio en tv, telefoneren,wandelen in sterke wind, de vaatwasser uitruimen, het gebruik van gereedschappen, niets is nog wat het geweest was. Omdat de patiënt meent dat deze geluiden de oren kunnen beschadigen vertoont hij vermijdingsgedrag of gebruikt hij oorpluggen om de situatie in de hand te blijven houden. Gezonde oren kunnen soms wel 100 decibel verdragen, oren met hyperacusis hebben die grens een stuk lager liggen, variërend van 80 dB afnemend naar 20 dB. Als het tolerantieniveau zijn grens bereikt onder de 50 dB, dan heeft de patiënt grote moeite met het geluid van stemmen, ook die van hemzelf.

Waarneming van geluiden die anderen niet horen

Horen is waarneming. Hoge geluiden geven bij de hyperacusispatiënt dikwijls extra moeilijkheden. Onhoorbare geluiden of nauwelijks hoorbare geluiden worden moeiteloos waargenomen, zelfs op afschuwelijke sterktes. Dit kan heel ver reiken: Signalen die TV-toestellen uitstralen, anti-inbraaksystemen, telefoonbeantwoorders, printers, dimmers, elektrische deuren, elektrische insectenverdrijvers, klinkende munten en sleutels, hondenfluitjes, voetstappen, remmen van auto's, piepende wieltjes van kinderwagens, enz. Nu zijn er veel geluiden bij die gezonde mensen met moeite ook zouden horen, maar opmerkelijk is het feit dat sommige hyperacusispatiënten weer net zoveel en veel meer kunnen horen dan een kind (dat theoretisch tot 20.000 hz waarneemt). Het lijkt geen probleem of zelfs een voordeel te zijn om zo fantastisch te horen, maar het tegendeel is waar. De extra hoge frequenties komen te hard door of worden vervormd weergegeven waardoor ze niet te verdragen zijn (zie ook dysacusis).

Wat zijn de oorzaken?

Er zijn vele typen hyperacusis, onder te verdelen in centrale hyperacusis, peripherale hyperacusis, metabole hyperacusis, vestibulaire hyperacusis en mechanische hyperacusis. De oorzaak van de centrale vorm is gelegen in de hersenen, en met name in de signaalverwerking van het oor naar het brein. De peripherale vorm is een neurologische vorm aan slechts een oor, waarbij de zenuw die de werking van de oorspieren regelt beschadigd is. De metabole hyperacusis wordt veroorzaakt door een teveel aan toxines in het lichaam, een teveel aan vrije radicalen die de oren op celniveau kunnen aantasten. De vestibulaire hyperacusis vindt zijn oorzaak in het evenwichtsorgaan, en de patiënt ervaart hierbij duizeligheid in respons op geluiden van buitenaf. Bij mechanische hyperacusis tenslotte zijn de oorspieren, t.w. de stapedius en/of de tensor tympani spier te zwak of juist te gespannen, waardoor de demping van plotselinge geluiden sterk te wensen overlaat.

De triggers

Er zijn vele triggers bekend die de hyperacusis uiteindelijk doen ontstaan. Denk hierbij aan:

Een geluidstrauma, bijvoorbeeld een autoalarm, een geweerschot, een rockconcert, vuurwerk, airbag, of een ander extreem geluid
Een langdurige blootstelling aan een te hoog geluidsniveau, bijvoorbeeld fabriekswerk, het bespelen van een muziekinstrument, herhaaldelijke bezoeken aan concerten en luide café's, etc.
Buis van Eustachiusproblemen en oorontstekingen
Ziekte van Menière
Ziekte van Lyme
Bepaalde medicijnen
Hoofdletsel, waaronder whiplash
Kaakgewrichtproblemen
Post-operatieve reactie na ingrepen in kaakgebied en oor
Speekselkliersteen
Te laag serotoninegehalte
Elektro Hypersensitiviteit
Tumor in hoofd
Onvoorzichtig uitspuiten van het oor
Bell's palsy
Autisme

Wat kan er aan worden gedaan?

Allereerst kan de patiënt zijn LDL-niveaus laten testen bij een Audiologisch Centrum. LDL betekent Loudness Discomfort Levels. Op alle frequenties kan worden gekeken wat de ernst van de hyperacusis is. Meestal zijn de hogere frequenties aangedaan, en hoe lager de tonen zijn hoe beter ze kunnen worden verdragen. Een mogelijkheid is om ruismaskeerders te laten aanmeten. Deze geven roze ruis af, een weergave van alle frequenties in het spectrum. Het idee erachter, hoewel omstreden, is om de oren zachtjes weer te laten wennen aan geluid. Een veel goedkopere methode is natuurlijk om de radio aan te zetten tussen twee zenders in. De buffer die met deze methodes ontstaat maskeert deels de omgevingsgeluiden waardoor sommige geluiden iets minder scherp en hard kunnen overkomen.

Er zijn op het Internet ook natuurgeluiden te downloaden. Deze geven een zachte achtergrond en het voorkomt dat de patiënt in stilte gaat leven. In het algemeen wordt het gebruik van plugs afgeraden omdat de oren teveel zouden wennen aan relatieve stilte en de patiënt dan nog meer moeite zou hebben om gewoon geluid aan te kunnen. Low Level Laser Therapie is een andere mogelijkheid. Een wetenschappelijk bewijs van de positieve werking van laser op hyperacusis bestaat onder de noemer 'Verbetering pijndrempel voor chronische hyperacusispatiënten" en dateert uit 2010.
Lasertherapie wordt in Zweden en Duitsland gegeven met wisselend succes voor zowel tinnitus als hyperacusisklachten. De laser stimuleert de cellen in het binnenoor. In Zweden wordt deze therapie gedaan tezamen met een hoge inname van anti-oxidanten, zodat de cellen in optimale staat komen.

Medicijnen voor hyperacusis zijn er niet. Sommige patiënten rapporteren verbetering met de inname van medicijnen die door de neuroloog kunnen worden voorgeschreven en eigenlijk voor andere ziekten zijn, bijv. gabapentin. Spierverslappers zijn onwerkzaam, anti-epileptica zijn dat eveneens. Sommigen hebben baat bij antidepressiva omdat deze het serotonine ophogen en het algemeen welbevinden verbetert. Vitamines en mineralen werken niet. Als er ook kaakproblemen zijn is het verstandig deze te laten onderzoeken door een kaakchirurg. Deze schrijft meestal een splint voor, een soort bitje dat je op je gebit draagt en de kaken tot rust laat komen. Meestal verandert de hyperacusis hiermee niet.

Let op het volgende

Als de arts een MRI-scan wil hebben laat je dan goed voorlichten over waarom dat zou moeten. De test geeft een kabaal af van 120 db, een sterkte die ver boven het tolerantieniveau van iemand met hyperacusis ligt. Meestal geeft de test geen enkele afwijking aan die met hyperacusis te maken heeft. Wat er vaak gebeurt is dat de hyperacusis zwaar verergert, en sommige patiënten hebben het juist gekregen door deze test. Pas ook op voor andere testen, t.w. de stapediusreflextest en sommige gehoortesten. Vraag altijd van te voren wat je kunt verwachten. De meeste artsen in Nederland hebben geen idee wat hyperacusis is, laat staan dat ze er iets aan kunnen doen. Als je merkt dat de arts je wil onderwerpen aan zeer luide testen, dan weet je dat je met de verkeerde arts te maken hebt. Stap ook op als de arts je niet begrijpend aankijkt als je je klachten beschrijft, als de arts hyperacusis wegwuift omdat je het allemaal zou verbeelden en als de arts doet aan 'negative councelling' d.w.z. als hij zegt dat de zaak rampzalig is en je levenslang de klos bent.

Vertrouw je intuïtie. Als een geluid te hard klinkt, dan is het hoogstwaarschijnlijk ook te hard voor jou, ook al is het dat niet voor een ander. Probeer je tolerantieniveau op te krikken door in geluid te blijven vertoeven en langzaam nieuwe geluiden te herinvoeren. Dit proces kan jaren duren, hoewel sommige geluksvogels menen dat hun hyperacusis al na enkele maanden verbeterde.

Hyperacusis varianten

Soft Sound Sensitivity Syndrome
Iedereen kent wel het afschrikwekkende geluid van 'vingernagels op een schoolbord'. Maar het kan nog erger: Soft Sound Sensitivity Syndrome ook wel Selective Sound Sensitivity Syndrome geheten is een speciale vorm van overgevoeligheid voor geluid die wordt gekenmerkt door sterke negatieve reacties op zachte geluiden. De LDL's van de patiënt zijn hierbij normaal. Het betreft in het bijzonder geluiden geassocieerd met eten, ademen, praten of smakken. Het begin van dit fenomeen vindt meestal plaats in de kinderjaren, met name rond de puberteit. Emotionele reacties op de 'onschuldige' geluiden zijn het gevolg. Slachtoffers kunnen gaan schreeuwen, huilen, zich terugtrekken, schelden en vloeken, tot fysiek geweld aan toe. Daarbij hebben ze het gevoel stapelgek te worden van een bepaald geluid. Deze geluiden zijn voor anderen heel gewoon: Kauwen, bijten, neerleggen van een vork op een bord, nagelbijten, een tong die langs lippen strijkt, hoge frequentie geluidjes, enz. De oorzaak van Soft Sound Sensitivity Syndrome is nog onbekend. Pogingen van artsen om de patiënten te labellen met psychiatrische of psychologische aandoeningen brengen de patiënt echter niet bij de oplossing. De aandoening is ontdekt door audiologe Dr. Marsha Johnson te Oregon, VS.

Recruitment
Het dynamisch bereik van het oor bestrijkt een hoorspan vanaf het allerzachtste geluidje tot onaangenaam keihard lawaai. Wanneer iemand gehoorverlies heeft waarvan de oorzaak in het binnenoor ligt kan er tegelijkertijd een overgevoeligheid voor hard geluid bestaan. Er is in dat geval sprake van de waarneming van een versnelde toename van de sterkte van het geluid. Hoe intenser een geluid is, hoe luider het klinkt, terwijl zachte geluiden niet worden waargenomen. De patiënt heeft voor zijn gehoorverlies vaak een hoortoestel nodig, dat kan worden aangepast aan deze recruitment middels een geluidssterkte-begrenzer. Het verschijnsel recruitment komt vaak voor bij ouderen.

Diplacusis
Er is sprake van diplacusis als een geluid door beide oren verschillend wordt waargenomen, elk op een andere toonhoogte.
De oorzaak hiervan is vermoedelijk gelegen in een storing van de binnenoorfunctie. Dit kan van tijdelijke aard zijn waarbij het oor dat het geluid niet goed waarneemt zich kan herstellen, maar ook kan er een aanpassing optreden in de hogere hoorcentra, in de hersenen. Een verschil in waarneming kan ook optreden als een van de oren een geluid vertraagd hoort, dat wil zeggen een vertraging van milliseconden.

Dysacusis
Dysacusis is een gehoorverstoring gekarakteriseerd door vervorming van geluid. Frequenties en/of intensiteit kunnen anders dan normaal worden waargenomen, waardoor geluid irritant of ondraaglijk wordt. De gehoorimpressie is meestal selectief veranderd: Hoge frequenties zijn het vaakst aangedaan, waardoor deze te luid lijken. Dit effect ontstaat als bijvoorbeeld een hoge toon 'vals' wordt waargenomen. De eerste reactie is dan dat het te hard klinkt. Vervorming kan ook optreden bij diepe geluiden, waardoor deze eveneens bijna surrealistisch overkomen. Pijn en drukgevoel door geluid kan ook optreden, evenals sensaties van echo's. Hyperacusis en dysacusis kunnen gelijktijdig bestaan.

Hyperacusis als symptoom van depressie

Wat was er eerder, de hyperacusis of de depressie? Een logische gedachte is dat hyperacusis depressie in de hand werkt, en dit is ook bewezen. Bij centrale hyperacusis is er echter ook de mogelijkheid dat het veroorzaakt wordt door een te laag serotoninegehalte. Er zijn enkele neurologische aandoeningen bekend waarbij hyperacusis een van de symptomen is. Een voorkomende factor is een verstoring van 5-HT (5-hydroxytryptamine) ofwel de serotonine functie. Dit uit zich in een versterkte 'startle response' in reactie op geluid, in de volksmond een 'schrikreactie'. Uit onderzoek is gebleken dat deze disfunctie van 5-HT een waarschijnlijke oorzaak is van toegenomen gevoeligheid voor geluid, zich manifesterend in centrale hyperacusis met phonofobie (angst voor geluid) als bijkomend element.
Referentie: "Is central hyperacusis a symptom of 5-hydroxytryptamine (5-HT) dysfunction?" - Marriage J, Barnes NM., Department of Audiology, Addenbrooke's NHS Trust, Cambridge, UK, PMID: 7499940 [PubMed - indexed for MEDLINE].

Problematische geluiden bij hyperacusis

Hyperacusis is een kwestie van decibellen in relatie tot geluidsfrequenties. Veel geluiden uit onderstaande lijst zijn niet per definitie luid, maar zijn voor iemand met hyperacusis ondraaglijk. Dit komt omdat geluid veelal is samengesteld uit meerdere frequenties. Hoe meer van deze frequenties aanwezig zijn en hoe hoger die in het spectrum liggen, hoe lager het LDL voor het betreffende geluid zal zijn. Ook bij gezonde oren is dit het geval, hoewel de tolerantiegrens in zijn algemeenheid dan veel hoger ligt.

Mensen: Stemmen (vooral vrouwen en kinderen), gillen, luid lachen, schreeuwen, huilende baby, juichen, applaus
Gereedschappen: Pneumatische (dril)boor, hamer, zaag- en snijmachines, schuurmachine, kettingzaag, grasmaaier, bladblazer
Op straat: Sirene van ambulance/brandweer/politie, autoclaxon, passerende motorfiets, zware vrachtwagen/vuilniswagen, bulldozer, heimachine, remmen van bus/auto/trein/metro, vogels, blaffende hond, passerende kleuterklas, overvliegende straaljager
Huis en keuken: Kletterend bestek, dichtslaande deur, handmixer, foodprocessor, fluitketel, papieren en cellofaan zakjes, chipszakken, magnetronbeeps, stofzuiger, bepaalde muziektonen (treble), wekkeralarm, deurbel, knal van ballon, kerstbellen, sissende pan, muziekinstrumenten
Medisch: Tandartsboor, MRI, akoestische reflextesten, beepers
Uitgaan: Muziekband, rockconcert, discotheek, stadion, bioscoop, druk restaurant, videospelhal, bowling, vuurwerk, draaiende vliegtuigmotoren op vliegveld, geweerschoten, (brand)alarm
Natuur: Donderslag bij onweer, golven in zee, waterval
In winkels: Schuiven van kratten en dozen, hakken van vlees, koeling, munten in kassa, beep bij kassa, airconditioning
Onhoorbaar wordt hoorbaar: Hondenfluitjes, elektrische deuren, elektrische muggenverjagers, dimmers van lampen, wielen van buggy's/kinderwagens/rollator/rolstoel, wielen van supermarktkarren, rammelende sleutels en geld in andermans zakken
Irritaties bij zachtere geluiden (soms losstaand van hyperacusis): voetstappen, smakken, kauwen, ademhalen, tikken van klok, typen, omslaan van bladzijde, snuiven

Hyperacusis mythes

Op het Internet maar ook daarbuiten doen vele misverstanden over hyperacusis de ronde. Hieronder staan enkele stellingen die men zou kunnen tegenkomen op het net.

Mythe 1. Meer dan 100 dB geen probleem?
Gezonde mensen zouden 100 dB of meer moeiteloos moeten kunnen verdragen. Wie hyperacusis heeft gekregen zal dromen van de magische honderd, maar zet het onhaalbare maar uit je hoofd. Uit diverse onderzoeken is gebleken dat onder volkomen gezonde mensen de tolerantiegrens precies ligt tussen 82 dB en 98 dB en dat is hoopgevend.

Mythe 2. Diagnose hyperacusis?
Hyperacusis zou een ziekte zijn. Je zult niet de eerste zijn die door een arts de 'diagnose' hyperacusis heeft gekregen, en dat terwijl die diagnose niet eens bestaat. Om precies te zijn is hyperacusis namelijk slechts een symptoom dat een gevolg is van een onderliggende aandoening. Voorbeeld: Ga je met hoofdpijn naar de arts, dan wil je niet dat hij met de diagnose 'hoofdpijn' komt.

Mythe 3. Geluidstherapie als oplossing?
Alle hyperacusis-typen zouden kunnen worden behandeld met geluidstherapie, geluidsverrijking en ruistherapie. Helaas, het is namelijk de oorzaak van de hyperacusis die bepaalt of en in hoeverre je de oren 'ongevoeliger' kunt maken, niet de hyperacusis zelf. Genoemde geluids'gordijnen' zijn omgevingsmaskeerders om effecten van plotselinge, luide, hoge of vervormde geluiden te reduceren. Binnen korte tijd wordt deze buffer door de hersenen weggefilterd.

Mythe 4. De 'deskundige' arts
Je zou actie kunnen ondernemen en 'werken' met een deskundig arts, als je maar zou willen. Trap nooit in dit typisch voorbeeld van slechte voorlichting. Hyperacusis is niet een kwestie van beter willen worden, want dat wil iedereen. Het punt is dat er vrijwel geen arts te vinden is die bekend is met hyperacusis.

Mythe 5. LDL bepaalt alles?
LDL's, dus de loudless discomfort levels, zouden bepalen of je hyperacusis hebt of niet. Hyperacusis is echter een symptoom dat niet bevestigd hoeft te worden met een LDL test. De patiënt weet zelf al of hij gevoelig is voor geluid. De test is voorts een zeer subjectieve test, dus geheel afhankelijk van wat de patiënt aangeeft. Een LDL test geeft geen diagnoses aan, enkel een indicatie van de ernst van het symptoom.

Mythe 6. Habituatie wel bij tinnitus, niet bij hyperacusis
Aan tinnitus zou je kunnen wennen, maar aan hyperacusis niet. Hyperacusis zou een specifiek programma vereisen om te verbeteren. Dit is misleidend. Symptomen gaan vaak hand in hand, alsmede de gewenning. Er is geen reden om aan te nemen dat het 'habituatiemechanisme' in de hersenen met tinnitus anders zou omgaan dan met hyperacusis.

Mythe 7. Hyperacusis een breinaandoening?
Hyperacusis zou niet liggen aan de stapedius en tensor tympani spiertjes in het middenoor, omdat hyperacusis een aandoening van het brein of de signaalwerking van/naar het brein zou zijn. Deze stelling is in strijd met de kennis die in de afgelopen tientallen jaren op het vlak van de neurologie is opgedaan. De stapedius en tensor tympani spelen namelijk een dempende rol bij de 'opvang' van impulsgeluiden en harde geluiden. Verlamming van een of beide spieren leidt tot onmiddellijke hyperacusis.

Mythe 8. Oren beschermen maakt alles erger?
Wie net hyperacusis heeft gekregen zou de natuurlijke neiging om de oren af te dekken moeten onderdrukken, anders zou het steeds erger worden. Alweer een hardnekkig misverstand. Er is geen reden om aan te nemen dat de natuurlijke beschermingsmaatregelen van de hersenen doelloos zijn. Voel je dus de sterke behoefte om je oren af te dekken, dan kun je en moet je hierop vertrouwen. De beginfase van hyperacusis dwingt de patiënt om in relatieve stilte te leven. Vergelijk het met een gebroken been dat ook eerst rust vereist alvorens het weer kan worden belast.

Mythe 9. Hyperacusis een pijnsyndroom?
Je zou hyperacusis hebben als geluid 'pijn' doet. Helaas vereist de complexiteit van hyperacusis een wat bredere kijk op de neven-symptomen en de diverse gradaties. Hyperacusis hoeft niet eens pijn te doen. Hyperacusis is een ervaring van diverse verschijnselen die niet alleen te maken heeft met luidheid, maar ook met de duur en aard van geluiden en in welke hoedanigheid deze optreden. Grofweg zou je kunnen zeggen dat als geluiden 'onverdraaglijk' klinken, er sprake is van hyperacusis.

Mythe 10. Geluid ondraaglijk maar toch onschadelijk?
Geluid dat voor een gezond persoon onschadelijk is, zou ook onschadelijk zijn voor de hyperacusispatiënt. Meestal duidt men dan op doofheid, maar doofheid is niet een gevolg van hyperacusis. Terugval in de vorm van verergerde tinnitus, vervorming en hyperacusis zelf zijn wel degelijk mogelijk. En deze schade, al of niet permanent, is voor de patiënt van het grootste belang. Er is nooit bewezen dat omgevingsgeluid onschadelijk zou zijn voor hyperacusispatiënten. Tot die tijd zijn ervaringen van patiënten doorslaggevend.