Ziekte van Wegener of GPA: oorzaken, symptomen, behandeling

Bij GPA (granulomatose met polyangiitis), voorheen de ziekte van Wegener genoemd, is er sprake van ontstoken bloedvaten in het lichaam. Dit leidt tot schade in de bloedvaten en van de weefsels waarin de bloedvaten zich bevinden. Tot 1970 was de prognose slecht, maar tegenwoordig kan men met de juiste behandeling de ziekte in bijna alle gevallen onder controle krijgen en houden. De ziekte van Wegener of GPA is een auto-immuunziekte.

Inhoud artikel

• De ziekte van Wegener en verandering van de naam
• Ziekte van Wegener of GPA
• Andere namen voor de ziekte van Wegener of GPA
• Wie kunnen de ziekte van Wegener of GPA krijgen?
• Oorzaken ziekte van Wegener of GPA
• Symptomen ziekte van Wegener of GPA
• Diagnose ziekte van Wegener of GPA
• Behandeling ziekte van Wegener of GPA
• Prognose ziekte van Wegener of GPA
• Meer informatie

De ziekte van Wegener en verandering van de naam

De ziekte is genoemd naar de patholoog Friedreich Wegener. Hij werd geboren in 1907, studeerde in München en in Kiel. In 1932 studeerde hij af. Door een 'grijs' verleden (Tweede Wereldoorlog) werd in maart 2011 officieel besloten tot een wijziging van de ziektenaam (wereldwijd). In plaats van de ziekte van Wegener wordt nu gesproken over granulomatose met polyangiitis of GPA.

Ziekte van Wegener of GPA

Bij de ziekte van Wegener of GPA, een chronische ziekte, gaat het om een primaire systemische vasculitis. Primaire staat voor de oorzaak die onbekend is. Systemische staat voor symptomen in allerlei organen en vasculitis betekent dat het gaat om ontstekingen van de bloedvaten. Deze ontstekingen zorgen voor necrose van weefsels, er hopen zich ontstekingscellen op. De ziekte van Wegener of GPA is een auto-immuunziekte: het lichaam valt stoffen aan die lichaamseigen zijn. Weefsels of organen die onder andere getroffen kunnen worden: longen, nieren, neus, ogen, gewrichten, huid, luchtpijp.

Andere namen voor de ziekte van Wegener of GPA

Naast ziekte van Wegener of GPA worden ook wel onderstaande namen gebruikt:

• Wegener
• WG
• Morbus Wegener
• Granulomatose van Wegener
• Wegener's granulomatosis
• Granulomatose met polyangiitis

Wie kunnen de ziekte van Wegener of GPA krijgen?

• Op iedere leeftijd kun je de ziekte van Wegener of GPA krijgen, maar je ziet het met name bij personen tussen de veertig en de zestig jaar.
• Of je nu man bent of vrouw, je hebt nagenoeg dezelfde kans om de ziekte te krijgen.
• De ziekte komt vaker voor bij blanke mensen.
• De ziekte is niet besmettelijk.
• Ongeveer een op de achtduizend mensen krijgt de ziekte.

Oorzaken ziekte van Wegener of GPA

Waar de ziekte door veroorzaakt wordt is onbekend. Het is onduidelijk waarom het afweersysteem bepaalde delen van het lichaam aanvalt. Mogelijk spelen erfelijke factoren en andere elementen een rol.

Symptomen ziekte van Wegener of GPA

In het begin vaak algemene verschijnselen zoals:

• Een vermoeid gevoel;
• Een verkoudheid die maar blijft voortduren;
• Verhoogde lichaamstemperatuur;
• Verlies van gewicht;
• Last hebben van de gewrichten;
• Een gevoel hebben van onwelzijn.

Verder vaak problemen met de bovenste luchtwegen, denk aan ontsteking van de bijholte, een verstopte neus, een bloedneus. Er kunnen ook oogontstekingen optreden.

Diagnose ziekte van Wegener of GPA

De ziekte van Wegener of GPA wordt in het begin vaak niet herkend. De verschijnselen komen vaak los van elkaar voor en er wordt dan niet gedacht aan de zeldzame ziekte. Toch is het wel heel belangrijk dat de ziekte in een vroeg stadium wordt onderkend. De ziekte van Wegener of GPA kan zich langzaam ontwikkelen maar het kan ook zeer snel gaan. Meestal wordt iemand pas doorverwezen als er meerdere symptomen zijn die maar niet verholpen kunnen worden. Ook dan wordt er lang niet altijd gedacht aan systemische vasculitis. Gevaar is dat de persoon snel achteruit kan gaan als de diagnose niet gesteld wordt, organen kunnen door de ontsteking van bloedvaten steeds meer beschadigd raken. Een arts die al eens eerder iemand met vasculitis heeft behandeld zal de ziekte veel sneller herkennen. Dat het ook daadwerkelijk om de ziekte van Wegener gaat moet goed onderzocht worden omdat de behandeling best heftig is. Het gaat om een prednison (in hoge dosis) en om cyclofosfamide (Endoxan). De cyclofosfamide heeft ernstige bijwerkingen.

Is er een sterk vermoeden dat het gaat om de ziekte van Wegener of GPA dan moeten bloed en urine onderzocht worden. Verder worden er röntgenfoto's gemaakt, scans. Er zal ook een biopt worden afgenomen. De ANCA-test kan uitwijzen of er een soort autolichamen aanwezig zijn die kenmerkend zijn voor systemische vasculitis. Tot slot worden de verschijnselen nogmaals doorgenomen om te kijken of ze echt passen bij systemische vasculitis. Het kan zijn dat iemand tijdens de onderzoeken al een hoge dosis prednison krijgt.

Behandeling ziekte van Wegener of GPA

Zonder behandeling kan de ziekte van Wegener of GPA een fatale afloop krijgen. De behandeling die wordt gestart als de diagnose is gesteld heeft als doel het ontstekingsproces een halt toe te roepen. Het immuunsysteem moet onderdrukt worden. De behandeling kun je indelen in: de initiële behandeling en de zogenaamde onderhoudsbehandeling.

Initiële behandeling

Deze fase in de behandeling duurt ongeveer drie tot zes maanden. Het gaat om een vrij heftige behandeling en het gaat om uitschakeling van het immuunsysteem. Bijna altijd maakt men gebruik van prednison (hoge dosis) en cyclofosfamide (Endoxan). Daarnaast wordt ook wel een middel gebruikt om bacteriële infecties tegen te gaan en medicijnen om de bijwerkingen van de prednison en cyclofosfamide tegen te gaan. Het kan bijvoorbeeld gaan om bijwerkingen als blaasproblemen, een misselijk gevoel, botontkalking. Cyclofosfamide is een heftig middel met veel ernstige bijwerkingen maar het is op dit moment het enige middel dat de ziekte onder controle kan brengen.

Onderhoudsbehandeling

Deze fase begint als de ergste activiteit van de ziekte weg en duurt circa twee jaar. De behandelend arts beslist wanneer en gestopt kan worden met cyclofosfamide en er een milder middel ingezet kan worden (met minder schadelijke bijwerkingen). Het medicijngebruik zal langzaam afgebouwd worden. Als het goed gaat met de persoon dan wordt gesproken van remissie. Bij onderzoek van bloed en urine komen dan geen afwijkingen meer naar voren, de verschijnselen zijn weg of tot stilstand gebracht. Iemand kan nog een lage dosis medicijnen gebruiken of mogelijk geen medicatie meer hoeven te gebruiken.

Prognose ziekte van Wegener of GPA

De ziekte van Wegener of GPA is niet te genezen, maar na de behandeling (zie boven) kan iemand een redelijk gewoon leven leiden. Controle is de rest van het leven wel noodzakelijk (onderzoek bloed, urine). Mocht de ziekte opvlammen dan kan er tijdig worden ingegrepen. Zonder controle zal iemand niet merken als er iets aan de hand is in bijvoorbeeld de longen of de nieren. Circa de helft van de personen met de ziekte van Wegener of GPA krijgt last van een opvlamming van de ziekte (het kan ook om meerdere keren gaan). Bij een opvlamming krijgt iemand weer te maken met de initiële en de onderhoudsbehandeling, maar die kunnen minder lang duren dan de eerste behandeling.

Meer informatie

Meer informatie over de ziekte van Wegener of GPA kun je krijgen bij:

• De Vasculitis Stichting (deze heette eerst Friedreich Wegener Stichting);
• VASKIR-poli in het AMC;
• Kinderreumatologie UMC Utrecht: landelijk centrum voor zeldzame ziektebeelden.

Lees verder

• Auto-immuunziekten: oorzaken, typen, behandeling, prognose