Tubereuze sclerose complex, TSC: zwellingen huid en organen
Het hebben van in- en uitwendige verhardingen of vergroeiingen aan organen, ogen of de huid kunnen door TSC worden veroorzaakt. Het gaat om een niet besmettelijke maar erfelijke ziekte en is niet te genezen. Het kan alle lichamelijke aspecten en organen aantasten, resulterend in uiteenlopende klachten. Wat voor gevolgen hebben de goedaardige tumoren, wat zijn de klachten en hoe kan Tubereuze Sclerose Complex symptomatisch worden behandeld?Tubereuze Sclerose Complex
- Beschrijving van Tubereuze sclerose complex
- Verschil met TBC
- Optredende klachten TSC
- Mate van voorkomen
- Behandeling
Beschrijving van Tubereuze sclerose complex
Bij de ziekte van Bourneville - tegenwoordig TSC genoemd – worden tumoren gevormd, waardoor lichaamsprocessen worden beïnvloed. Het is afhankelijk van de positie van die verhardingen, welke complicaties het geeft. Vaak treft het de hersenen, waardoor cognitiviteitsproblemen voordoen en kan het leiden tot verstandelijke beperkingen. Ook typerend zijn rode vlekken, sproeten of wratachtige vergroeiingen in het gezicht. Deze komen geconcentreerd voor op de neus en verspreid tussen de ogen en nek.Verschil met TBC
Tuberculose oftewel TBC is een ziekte aan de longen, waarbij bacteriën knobbels vormen. Er treden inwendig in de longen en soms ook andere organen zwellingen op, waardoor het functioneren wordt belemmerd. De ademhaling wordt daarbij snel minder, doordat de longcapaciteit afneemt. Zeker open TBC waarbij openstaande zweren in de longen voorkomen, is zeer besmettelijk. Omstanders worden besmet via overdracht van minuscule uitgehoeste waterdruppeltjes. In het geval van TSC gaat het om verhardingen aan de huid, ogen of organen en is niet besmettelijk.Optredende klachten TSC
Vergroeiingen zorgen ervoor dat omringende weefsels onder druk komen te staan, waarnaast het functioneren van organen wordt aangetast. TSC heeft zoal de volgende consequenties aan en in het lichaam.Hersenen
In de meeste gevallen is er sprake van een tumor in de hersenen. Het zorgt ervoor dat hersenweefsel overmatig onder druk komt te staan, waarnaast hersenactiviteit wordt beïnvloed. Het kan leiden tot verstandelijk gehandicapt zijn als ook epileptische aanvallen. Dit kan zijn gerelateerd aan overdruk op en groei van ongewone adertjes in het hersenvlies. Verder kan het gepaard gaan met autisme en invaliditeit.
Organen
Zowel de nieren als het hart kunnen bij deze ziekte worden aangetast. Indien een hartvergroeiing van toepassing is, dan heeft dat direct invloed op de hartslag. Het zal ongewoon ritmisch verlopen, waarbij de persoon sterke afwijkende hartkloppingen heeft. Daarnaast neemt de druk op het hart toe, waardoor structurele hartproblemen kunnen worden veroorzaakt. Zijn de nieren aangetast dan kan het tot nierpijn en -bloedingen leiden. De niertumor kan snel een groot formaat aannemen. De nieren kunnen dan slecht afvalstoffen scheiden, waardoor het lichaam vervuilt. De tumor wordt niet operatief weggehaald, echter de bloedtoevoer wordt middels embolisatie uitgeschakeld. De vergroeiing zal dan verdwijnen.
Huid
De vergroeiingen kunnen inwendig, maar ook uitwendig voorkomen. Enerzijds uit het zich in witte huidvlekken vergelijkbaar met vitiligo. Anderzijds kan het tot rode uitslag in de vorm van wratachtige bobbels in het gelaat leiden. Meestal concentreert het zich op de neus en op het gelaat tussen de ogen en nek. Daarnaast kan het gaan om vreemde niet opvallende huidverdikkingen op de rug.
