Syndroom van Felty: Afwijkingen aan bloed, gewrichten, milt
Dr. Augustus Roi Felty beschreef in 1924 voor het eerst het syndroom van Felty. Deze auto-immuunziekte kenmerkt zich door een triade van reumatoïde artritis, splenomegalie (abnormaal vergrote milt) en neutropenie (tekort aan neutrofiele granulocyten = verlaagd aantal witte bloedcellen). Het syndroom kent een hele waaier van symptomen die nooit allemaal tegelijkertijd aanwezig zijn. Patiënten met dit syndroom lopen het risico op infecties omdat ze een laag aantal witte bloedcellen hebben. Het syndroom is zeldzaam waardoor haast geen wetenschappelijk onderbouwde informatie te vinden is en weinig case reports beschikbaar zijn. Hierdoor is het syndroom van Felty moeilijk te behandelen.
Wat is het syndroom van Felty?
De productie van witte bloedcellen gebeurt in het beenmerg. De beenmergfunctie is niet aangetast bij patiënten met het syndroom van Felty. In de milt van de patiënt gebeurt echter een overmatige opslag van witte bloedcellen. Dit gebeurt vooral bij patiënten die antistoffen hebben tegen een bepaald type witte bloedcellen die meestal zijn aangetast (granulocyten en
neutrofielen). De artritisorganisatie in Canada beweert dat de ontwikkeling van witte bloedcellen soms abnormaal is in het beenmerg. Een derde mogelijkheid is dat het immuunsysteem de witte bloedcellen vernietigt. Patiënten met dit syndroom lopen alleszins het risico op infecties omdat ze een verlaagd aantal witte bloedcellen hebben.
Epidemiologie Felty-syndroom
Het syndroom van Felty is een zeldzame aandoening die geassocieerd is met reumatoïde artritis (RA). De epidemiologie richt zich op de prevalentie, incidentie en de demografische kenmerken van patiënten met deze aandoening.
Prevalentie
Het syndroom van Felty komt voor bij minder dan 1% van alle patiënten met reumatoïde artritis. De exacte prevalentie varieert wereldwijd, afhankelijk van diagnostische criteria en populaties. Onder patiënten met ernstige RA komt de aandoening vaker voor.
Incidentie
De incidentie is sterk afgenomen door verbeterde behandelingen van reumatoïde artritis, zoals biologische therapieën. Voorheen ontwikkelde 1-3% van de patiënten met RA deze complicatie.
Demografische kenmerken
De aandoening wordt vaker gezien bij vrouwen, in overeenstemming met de hogere prevalentie van RA bij vrouwen. De gemiddelde leeftijd bij diagnose ligt tussen de 50 en 70 jaar.
Geografische verschillen
Er zijn geen sterke geografische verschillen gedocumenteerd, maar variaties kunnen bestaan door verschillen in medische zorg en genetische predispositie.
Tijdelijke trends
In de laatste decennia is de incidentie van het syndroom van Felty gedaald door de introductie van vroegtijdige en agressieve behandelingen van RA.
Mechanisme
Het syndroom van Felty wordt gekenmerkt door een combinatie van ernstige reumatoïde artritis, neutropenie (laag aantal neutrofielen) en splenomegalie (vergrote milt). Het mechanisme is complex en omvat auto-immuunprocessen, immuundisfunctie en genetische factoren.
Auto-immuunprocessen
Bij patiënten met het syndroom van Felty is sprake van een verhoogde productie van auto-antistoffen, zoals reumafactor en anti-CCP-antistoffen, die immuuncellen aanvallen en ontstekingen veroorzaken.
Neutropenie
Een van de kernkenmerken van het syndroom is een verlaagd aantal neutrofielen, waarschijnlijk veroorzaakt door verhoogde destructie of verhoogde sequestratie in de vergrote milt.
Splenomegalie
De vergrote milt speelt een sleutelrol in het mechanisme van neutropenie door verhoogde afbraak van neutrofielen. Dit proces wordt versterkt door cytokinen die door de immuunrespons worden geproduceerd.
Genetische factoren
HLA-DR4, een genetische marker, wordt vaak geassocieerd met een verhoogd risico op het ontwikkelen van het syndroom van Felty. Deze marker wordt ook gevonden bij patiënten met ernstige RA.
Rol van inflammatie
Chronische inflammatie veroorzaakt door RA draagt bij aan systemische symptomen, waaronder hematologische afwijkingen zoals neutropenie.
Oorzaken
Etiologie
De oorzaak van het syndroom van Felty is onbekend. Het komt vaker voor bij mensen met extra articulaire symptomen van reumatoïde artritis. Hoewel deze groep een groter risico vormt op het krijgen van het syndroom, is het niet de oorzaak van de aandoening. Sommige patiënten hebben Human Leucocytaire Antigeen (HLA-DR4) in hun serum.
Erfelijkheid
Sommige gevallen van het Felty Syndroom zijn wellicht genetisch bepaald. Verder wetenschappelijk onderzoek is nog vereist.
Risicofactoren
Bepaalde factoren verhogen de kans op het ontwikkelen van het syndroom van Felty bij patiënten met RA.
Ernstige reumatoïde artritis
Patiënten met langdurige en slecht gecontroleerde RA lopen een groter risico. Hoge ontstekingsniveaus en meerdere aangetaste gewrichten zijn sterk geassocieerd.
Genetische predispositie
HLA-DR4 en gerelateerde genetische markers verhogen de gevoeligheid voor het ontwikkelen van zowel RA als het syndroom van Felty.
Hoge auto-antilichaamtiters
Een verhoogde concentratie van reumafactor of anti-CCP-antistoffen correleert met een verhoogd risico.
Hogere leeftijd
Oudere patiënten met RA hebben meer kans om het syndroom van Felty te ontwikkelen, waarschijnlijk door de accumulatie van chronische inflammatie.
Mannelijke geslacht
Hoewel RA vaker voorkomt bij vrouwen, hebben mannen met RA een iets verhoogd risico op het syndroom van Felty.
Risicogroepen
Het syndroom van Felty treft specifieke subgroepen van patiënten met RA, vaak degenen met een ernstigere vorm van de ziekte.
Patiënten met langdurige RA
Chronische RA, met een ziekteduur van meer dan 10 jaar, is een belangrijke risicogroep. Deze patiënten hebben vaak een slechtere prognose zonder behandeling.
Patiënten met hoge ontstekingsactiviteit
Hoge ESR- en CRP-waarden wijzen op actieve ontsteking, wat een verhoogd risico op complicaties zoals het syndroom van Felty aangeeft.
Patiënten met systemische symptomen
Systemische betrokkenheid, zoals koorts en gewichtsverlies, verhoogt de kans op bijkomende complicaties.
Familiegeschiedenis van RA of auto-immuunziekten
Familieleden van patiënten met RA hebben een verhoogde kans op genetische predisposities die verband houden met het syndroom van Felty.
Symptomen: Gewrichten (reumatoïde artritis), bloed (neutropenie) en milt (splenomegalie)
De diagnose van het syndroom van Felty gebeurt door de aanwezigheid van drie primaire symptomen: reumatoïde
artritis,
splenomegalie (vergrote milt) en neutropenie (
medische term voor "abnormaal laag aantal witte bloedcellen").
Bloed
Neutropenie (verlaagd aantal neutrofielen (witte bloedcellen)), het belangrijkste symptoom van het Felty Syndroom, resulteert in een hogere incidentie van bacteriële infecties (komt meestal voor op de huid, in de mond, en in de bovenste en onderste luchtwegen). In zeldzame gevallen ontdekt de arts het Felty Syndroom door neutropenie bij een RA-patiënt.
Gewrichten
Het Felty Syndroom verschilt van reumatoïde artritis door meer ernstige artritis en extra-articulaire symptomen.
Milt
De patiënt lijdt aan splenomegalie; de milt is met andere woorden vergroot (groter dan normaal).

Pijn op de borst komt voor bij het syndroom van Felty /
Bron: Pexels, Pixabay Bijkomende symptomen
Andere extra-articulaire symptomen van het Felty Syndroom zijn:
- anorexia,
- beenzweren,
- bleekheid,
- bloedarmoede,
- buikpijn links bovenaan (vanwege splenomegalie of miltinfarcten),
- gewichtsverlies,
- hepatomegalie (vergroting van de lever),
- huidhyperpigmentatie (meestal op het strekspiergedeelte (extensor) van het onderbeen),
- ischemie van de extremiteiten (tekort aan bloeddoorstroming),
- longfibrose (littekenvorming in longen met kortademigheid),
- lymfadenopathie (gezwollen lymfeklieren),
- neuropathie,
- oogsymptomen:
- perifere neuropathie (schade aan perifere zenuwen met pijn, zwakte, gevoelloosheid en tintelingen aan vooral de handen en voeten),
- pleuritis (borstvliesontsteking met pijn op de borst),
- symptomen met betrekking tot reumatoïde artritis, met inbegrip van zwelling, pijn, stijfheid, knobbeltjes en misvormingen,
- terugkerende infecties als gevolg van neutropenie (longinfectes en huidinfecties komen het meeste voor),
- vasculitis (bloedvatontsteking) en
- vermoeidheid.
Het Felty Syndroom is gekoppeld aan andere
auto-immuunziekten zoals het Sjögren-syndroom,
Systemische lupus erythematosus (SLE) en vasculitis.
Alarmsymptomen
Alarmsymptomen
Het syndroom van Felty presenteert zich met specifieke symptomen die vroegtijdige herkenning mogelijk maken.
Onverklaarde neutropenie
Een plotselinge daling van neutrofielen zonder duidelijke oorzaak kan een alarmsymptoom zijn, vooral bij patiënten met RA.
Vergrote milt
Splenomegalie kan fysiek merkbaar zijn of worden gedetecteerd door beeldvorming. Dit is een belangrijk diagnostisch teken.
Herhaalde infecties
Een verlaagde immuunrespons door neutropenie resulteert vaak in terugkerende bacteriële infecties, zoals longontsteking of huidinfecties.
Systemische symptomen
Koorts, vermoeidheid en onverklaard gewichtsverlies zijn veelvoorkomende alarmsymptomen die nader onderzoek vereisen.
Diagnose en onderzoeken
De diagnose van het syndroom van Felty wordt voornamelijk gesteld door klinische evaluatie van de symptomen in combinatie met laboratoriumonderzoek. Het wordt vaak ontdekt bij patiënten met ernstige reumatoïde artritis.
Klinisch onderzoek
De arts zal de volgende onderzoeken uitvoeren:
- Lichamelijk onderzoek om de symptomen van reumatoïde artritis en splenomegalie vast te stellen,
- Bloedonderzoek om de aanwezigheid van neutropenie en andere gerelateerde afwijkingen te controleren,
- Beeldvormende onderzoeken (zoals echografie of CT-scan) om de vergroting van de milt te bevestigen.
Bloedonderzoek
- Hematologie: Het aantal witte bloedcellen zal worden gecontroleerd op neutropenie.
- Immunologie: Er kunnen tests worden uitgevoerd om auto-antilichamen en ontstekingsmarkers te meten.
Beeldvorming
Echografie of CT-scan van de buik om splenomegalie te bevestigen en andere afwijkingen in de milt of lever te identificeren.
Differentiële diagnose
Het syndroom van Felty moet worden onderscheiden van andere aandoeningen met vergelijkbare symptomen, zoals:
- Andere vormen van auto-immuunziekten,
- Syndromen met vergelijkbare hematologische afwijkingen,
- Infecties die neutropenie kunnen veroorzaken.
Behandeling
De behandeling van het syndroom van Felty richt zich op het beheersen van de symptomen van reumatoïde artritis en het verbeteren van het aantal witte bloedcellen.
Medicatie
- Behandeling met Disease-Modifying Antirheumatic Drugs (DMARDs) zoals methotrexaat en sulfasalazine,
- Gebruik van biologische middelen zoals TNF-alfa remmers (bijv. infliximab, etanercept) voor ernstige gevallen van reumatoïde artritis,
- Behandeling van neutropenie met G-CSF (granulocyte colony-stimulating factor) om het aantal witte bloedcellen te verhogen.
Chirurgische ingrepen
In sommige gevallen kan splenectomie (verwijdering van de milt) worden overwogen als een manier om het aantal witte bloedcellen te verhogen en symptomen te verlichten.
Prognose
De prognose van het syndroom van Felty hangt af van de tijdige diagnose en behandeling.
Behandelingseffectiviteit
Met moderne behandelingen, waaronder DMARDs en biologische therapieën, is de prognose aanzienlijk verbeterd. Veel patiënten bereiken remissie van symptomen.
Risico op complicaties
Zonder behandeling kan het syndroom leiden tot ernstige complicaties zoals levensbedreigende infecties. Regelmatige opvolging is essentieel.
Langetermijnprognose
Patiënten die adequaat worden behandeld, hebben over het algemeen een goede prognose, hoewel de kans op terugval aanwezig blijft.
Complicaties
Complicaties van het syndroom van Felty kunnen zijn:
- Herhaalde infecties door neutropenie,
- Verhoogd risico op maligniteiten,
- Geleidelijke verslechtering van reumatoïde artritis,
- Langdurige ontstekingen van de milt of lever.
Preventie
Hoewel specifieke preventie van het syndroom van Felty niet mogelijk is, kunnen bepaalde maatregelen het risico verminderen.
Vroegtijdige diagnose en behandeling van RA
Door RA vroegtijdig en agressief te behandelen, kunnen ernstige complicaties zoals het syndroom van Felty worden voorkomen.
Regelmatige controle
Patiënten met RA moeten regelmatig worden gecontroleerd op hematologische afwijkingen en systemische symptomen.
Levensstijlinterventies
Een evenwichtig voedingspatroon, voldoende beweging en stressmanagement kunnen bijdragen aan een betere algehele gezondheid en het verminderen van inflammatie.
Vaccinaties
Vaccinaties kunnen helpen om het risico op infecties te minimaliseren bij patiënten met neutropenie.
Praktische tips voor het omgaan met het syndroom van Felty
Het syndroom van Felty is een zeldzame aandoening die vaak wordt geassocieerd met reumatoïde artritis, en het wordt gekarakteriseerd door afwijkingen aan de
bloedaandoening, gewrichten en de
milt. Het kan leiden tot verschillende complicaties, waaronder een vergrote milt, verminderde witte bloedcellen en ontstekingen in de gewrichten. Hier volgen enkele praktische tips om het omgaan met deze aandoening te vergemakkelijken.
Zorg voor een evenwichtige voeding
Een evenwichtig voedingspatroon is essentieel om het immuunsysteem te ondersteunen, vooral bij het syndroom van Felty. Aangezien dit syndroom het immuunsysteem beïnvloedt, kan een goed dieet helpen bij het verlichten van symptomen en het verbeteren van je algehele gezondheid. Het is raadzaam om voedingsmiddelen rijk aan antioxidanten en omega-3-vetzuren op te nemen om ontstekingen te verminderen.
Beheers je gewrichten en mobiliteit
Als het syndroom van Felty gewrichtsproblemen veroorzaakt, is het belangrijk om maatregelen te nemen om je gewrichten te beschermen en je mobiliteit te behouden. Overweeg fysiotherapie of oefeningen die specifiek gericht zijn op het versterken van de spieren rondom je gewrichten en het verbeteren van je flexibiliteit. Dit kan helpen om pijn te verminderen en verdere schade te voorkomen.
Regelmatige controleafspraken zijn essentieel
Het syndroom van Felty vereist regelmatige medische controles om de voortgang van de aandoening te monitoren, vooral als het gaat om
bloedonderzoeken om de werking van je immuunsysteem en het aantal witte bloedcellen te controleren. Overleg met je arts over de juiste behandelingsopties en zorg ervoor dat je tijdig op controle komt.
Let op infecties en gezondheidsrisico's
Aangezien het syndroom van Felty het immuunsysteem verzwakt, is het belangrijk om alert te zijn op infecties. Was regelmatig je handen, vermijd contact met zieke mensen en neem vaccinaties op advies van je arts om het risico op infecties te verminderen. Dit kan bijdragen aan een betere gezondheid en het voorkomen van complicaties.
Pas je levensstijl aan voor het verbeteren van je welzijn
Een gezonde levensstijl is cruciaal bij het omgaan met het syndroom van Felty. Zorg ervoor dat je voldoende slaap krijgt, stress beheert en regelmatig matige lichaamsbeweging doet. Deze gewoonten kunnen je algehele welzijn verbeteren en je energie en immuunsysteem versterken.
Gebruik medicijnen zoals voorgeschreven
Medicatie kan een belangrijke rol spelen bij het beheersen van de symptomen van het syndroom van Felty. Zorg ervoor dat je je medicatie precies volgt zoals voorgeschreven door je arts en bespreek met hen eventuele bijwerkingen of nieuwe symptomen. Dit kan helpen bij het effectief managen van de aandoening.
Lees verder