Syndroom van Budd-Chiari: Afsluiting van leverader

Syndroom van Budd-Chiari: Afsluiting van leverader Het syndroom van Budd-Chiari is een zeldzame ontsteking van de wand van aders met trombose van de leveraders. Bij deze progressieve aandoening is de bloedstroom vanaf de lever naar het hart geblokkeerd. Vochtophoping in de buikholte, geelzucht en leverproblemen zijn de belangrijkste symptomen. Medicatie en chirurgie zijn mogelijke behandelingsmethoden. In eerste instantie beschreef de arts Budd de aandoening in 1845. Chiari beschreef de aandoening meer in detail in 1899.

Synoniemen van het syndroom van Budd-Chiari

Het syndroom van Budd-Chiari (BCS) is eveneens gekend onder deze synoniemen:

Epidemiologie ziekte

Ongeveer 1 op de 100.000 patiënten is getroffen door de ziekte. Het Budd-Chiari syndroom treft mannen en vrouwen in gelijke aantallen. De meeste patiënten zijn bij de diagnose tussen de twintig en veertig jaar oud.

Oorzaken afsluiting van leverader

In de leveraders en/of de onderste holle ader is een vernauwing of verstopping aanwezig waardoor de bloedstroom vanaf de lever naar het hart geblokkeerd is. Door een stolling of overgroei van bindweefsel in de aderen ontstaat een trombose (bloedstolsel). Normaal gezien ontstaat trombose in het been, maar bij patiënten met het Budd-Chiari syndroom ontstaat deze trombose in de leveraders. De exacte oorzaak van ongeveer 70% van alle gevallen van het Budd-Chiari-syndroom is onbekend. Andere geïdentificeerde onderliggende oorzaken zijn:

Symptomen

De ernst van de aandoening varieert tussen de patiënten en is ook afhankelijk van de plaats en het aantal van de getroffen aderen. Wanneer aderblokkade acuut is, start de aandoening plotseling en gaat dit gepaard met ernstige leverpijn. Als de ziekte chronisch is, ontstaan geleidelijk symptomen.

Symptomen die gepaard gaan met het Budd-Chiari syndroom zijn onder meer pijn in de rechterbovenhoek van de buik, misselijkheid, braken, een abnormaal vergrote milt (splenomegalie), een abnormaal vergrote lever (hepatomegalie), een gele verkleuring van de huid en het wit van de ogen (geelzucht = icterus), en/of ophoping van vocht in de buikholte (ascites). In sommige gevallen ontstaat portale hypertensie. Daarnaast is een patiënt soms getroffen door een verminderde leverfunctie. In sommige gevallen ontstaat een ongewone zwelling door een abnormale ophoping van vocht (medische term: oedeem) in de weefsels van de benen. In sommige gevallen ontwikkelen patiënten littekenvorming (fibrose) en ontstaat ook een verminderde werking van de lever (cirrose) vóór of na de ontwikkeling van het Budd-Chiari syndroom.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De diagnose van het syndroom van Budd-Chiari gebeurt op basis van een grondig lichamelijk onderzoek, een gedetailleerde anamnese (vraaggesprek) en diverse gespecialiseerde onderzoeken.

Diagnostisch onderzoek

Een angiografie, CT-scan, MRI-scan en echografie zijn nuttige diagnostische onderzoeken. Soms voert de arts ook een chirurgische verwijdering van een stukje weefsel uit (biopsie) wat hij dan later microscopisch laat onderzoeken.

Differentiële diagnose

Symptomen van de volgende aandoeningen lijken op de symptomenreeks van het Budd-Chiari syndroom. Vergelijkingen zijn nuttig voor een differentiële diagnose:

Behandeling

Een snelle diagnose is nodig zodat de resultaten van de behandeling zo optimaal mogelijk zijn. De patiënt krijgt hoge doses corticosteroïden. Ook anticoagulantia (geneesmiddelen tegen de bloedstolling) zijn nuttig voor de behandeling van patiënten met het Budd-Chiari syndroom. Diuretica (vocht afdrijvende geneesmiddelen) verhelpen de vochtophoping in de buik (ascites). Daarnaast zijn diverse chirurgische ingrepen mogelijk. In ernstige gevallen is een levertransplantatie noodzakelijk.

Complicaties

Leverfalen, encefalopathie (hersenaandoening), portale hypertensie, slokdarmvarices (slokdarmspataders: verwijde bloedvaten in de slokdarm), bacteriële peritonitis en het hepatorenaal syndroom zijn mogelijke complicaties van de ziekte.

Prognose aandoening verschillend

De vooruitzichten hangen af van de leeftijd bij de diagnose (des te jonger, des te beter), de aanwezigheid van ascites (afwezig is gunstig) en het serum creatinine niveau in het bloed (laag is gunstig). Zonder behandeling is de aandoening vaak fataal. Met de behandeling bedraagt de vijfjaarsoverleving vaak 90%. Heeft de patiënt echter portale hypertensie of portale veneuze trombose, dan zijn de vooruitzichten minder gunstig.

Lees verder

© 2016 - 2021 Miske, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Ascites: Vochtophoping in buik door ziekten aan o.a. leverAscites: Vochtophoping in buik door ziekten aan o.a. leverAscites is de medische term voor "buikwaterzucht", wat nog beter gekend is als "vochtophoping in de buik". Diverse oorza…
Chronic pelvic syndrome: Spataderen in onderbuik met pijnChronic pelvic syndrome: Spataderen in onderbuik met pijnHet pelvic congestion syndrome (pelvien congestiesyndroom, pelvis congestie syndroom, pelvic cogestie syndroom) is een c…
Leverpijn: Oorzaken en behandeling van pijn aan leverLeverpijn: Oorzaken en behandeling van pijn aan leverLeverpijn is meestal voelbaar in de rechterbovenhoek van de buik. Vaak klagen patiënten over ongemak en pijn rechts onde…
Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie: BloedaandoeningParoxysmale nachtelijke hemoglobinurie: BloedaandoeningParoxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH) is een zeldzame verworven bloedaandoening waarbij een versnelde bloedafbraa…

Carpenter-syndroom: Afwijkingen aan schedel en skeletCarpenter-syndroom: Afwijkingen aan schedel en skeletBij het Carpenter-syndroom treden afwijkingen op aan de schedel (craniosynostose) en het skelet (de vingers en/of tenen)…
TBE-virus, tekenencefalitis: symptomen en behandelingTBE-virus, tekenencefalitis: symptomen en behandelingHet TBE-virus wordt overgedragen door een tekenbeet. Een teek lijkt op een plat spinnetje en leven van bloed van dieren…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Mufidpwt, Pixabay
  • Background, http://emedicine.medscape.com/article/184430-overview#showall, geraadpleegd op 21 juli 2016
  • Budd Chiari Syndrome, http://rarediseases.org/rare-diseases/budd-chiari-syndrome/, geraadpleegd op 21 juli 2016
  • Budd Chiari, http://www.leverpatientenvereniging.nl/leverziekten/budd-chiari/, geraadpleegd op 21 juli 2016
  • Budd-Chiairi Syndrome, http://patient.info/doctor/budd-chiari-syndrome-pro, geraadpleegd op 21 juli 2016
  • Budd-Chiari syndrome, http://radiopaedia.org/articles/budd-chiari-syndrome-1, geraadpleegd op 21 juli 2016
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 21 juli 2016
  • Differential Diagnoses, http://emedicine.medscape.com/article/184430-differential-diagnoses#showall, geraadpleegd op 21 juli 2016
Miske (4.039 artikelen)
Laatste update: 02-02-2020
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 8
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.