InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Syndroom van Budd-Chiari: Afsluiting van leverader

Syndroom van Budd-Chiari: Afsluiting van leverader

Syndroom van Budd-Chiari: Afsluiting van leverader Het syndroom van Budd-Chiari is een zeldzame ontsteking van de wand van aders met trombose van de leveraders. Bij deze progressieve aandoening is de bloedstroom vanaf de lever naar het hart geblokkeerd. Vochtophoping in de buikholte, geelzucht en leverproblemen zijn de belangrijkste symptomen. Medicatie en chirurgie zijn mogelijke behandelingsmethoden. In eerste instantie beschreef de arts Budd de aandoening in 1845. Chiari beschreef de aandoening meer in detail in 1899.

Synoniemen van het syndroom van Budd-Chiari

Het syndroom van Budd-Chiari (BCS) is eveneens gekend onder deze synoniemen:

Epidemiologie ziekte

Ongeveer 1 op de 100.000 patiënten is getroffen door de ziekte. Het Budd-Chiari syndroom treft mannen en vrouwen in gelijke aantallen. De meeste patiënten zijn bij de diagnose tussen de twintig en veertig jaar oud.

Oorzaken afsluiting van leverader

In de leveraders en/of de onderste holle ader is een vernauwing of verstopping aanwezig waardoor de bloedstroom vanaf de lever naar het hart geblokkeerd is. Door een stolling of overgroei van bindweefsel in de aderen ontstaat een trombose (bloedstolsel). Normaal gezien ontstaat trombose in het been, maar bij patiënten met het Budd-Chiari syndroom ontstaat deze trombose in de leveraders. De exacte oorzaak van ongeveer 70% van alle gevallen van het Budd-Chiari-syndroom is onbekend. Andere geïdentificeerde onderliggende oorzaken zijn:

Symptomen

De ernst van de aandoening varieert tussen de patiënten en is ook afhankelijk van de plaats en het aantal van de getroffen aderen. Wanneer aderblokkade acuut is, start de aandoening plotseling en gaat dit gepaard met ernstige leverpijn. Als de ziekte chronisch is, ontstaan geleidelijk symptomen.

Symptomen die gepaard gaan met het Budd-Chiari syndroom zijn onder meer pijn in de rechterbovenhoek van de buik, misselijkheid, braken, een abnormaal vergrote milt (splenomegalie), een abnormaal vergrote lever (hepatomegalie), een gele verkleuring van de huid en het wit van de ogen (geelzucht = icterus), en/of ophoping van vocht in de buikholte (ascites). In sommige gevallen ontstaat portale hypertensie. Daarnaast is een patiënt soms getroffen door een verminderde leverfunctie. In sommige gevallen ontstaat een ongewone zwelling door een abnormale ophoping van vocht (medische term: oedeem) in de weefsels van de benen. In sommige gevallen ontwikkelen patiënten littekenvorming (fibrose) en ontstaat ook een verminderde werking van de lever (cirrose) vóór of na de ontwikkeling van het Budd-Chiari syndroom.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De diagnose van het syndroom van Budd-Chiari gebeurt op basis van een grondig lichamelijk onderzoek, een gedetailleerde anamnese (vraaggesprek) en diverse gespecialiseerde onderzoeken.

Diagnostisch onderzoek

Een angiografie, CT-scan, MRI-scan en echografie zijn nuttige diagnostische onderzoeken. Soms voert de arts ook een chirurgische verwijdering van een stukje weefsel uit (biopsie) wat hij dan later microscopisch laat onderzoeken.

Differentiële diagnose

Symptomen van de volgende aandoeningen lijken op de symptomenreeks van het Budd-Chiari syndroom. Vergelijkingen zijn nuttig voor een differentiële diagnose:

Behandeling

Een snelle diagnose is nodig zodat de resultaten van de behandeling zo optimaal mogelijk zijn. De patiënt krijgt hoge doses corticosteroïden. Ook anticoagulantia (geneesmiddelen tegen de bloedstolling) zijn nuttig voor de behandeling van patiënten met het Budd-Chiari syndroom. Diuretica (vocht afdrijvende geneesmiddelen) verhelpen de vochtophoping in de buik (ascites). Daarnaast zijn diverse chirurgische ingrepen mogelijk. In ernstige gevallen is een levertransplantatie noodzakelijk.

Complicaties

Leverfalen, encefalopathie (hersenaandoening), portale hypertensie, slokdarmvarices (slokdarmspataders: verwijde bloedvaten in de slokdarm), bacteriële peritonitis en het hepatorenaal syndroom zijn mogelijke complicaties van de ziekte.

Prognose aandoening verschillend

De vooruitzichten hangen af van de leeftijd bij de diagnose (des te jonger, des te beter), de aanwezigheid van ascites (afwezig is gunstig) en het serum creatinine niveau in het bloed (laag is gunstig). Zonder behandeling is de aandoening vaak fataal. Met de behandeling bedraagt de vijfjaarsoverleving vaak 90%. Heeft de patiënt echter portale hypertensie of portale veneuze trombose, dan zijn de vooruitzichten minder gunstig.

Lees verder

© 2016 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Ascites: Vochtophoping in buik door ziekten aan o.a. leverAscites: Vochtophoping in buik door ziekten aan o.a. leverAscites is de medische term voor "buikwaterzucht", wat nog beter gekend is als "vochtophoping in de buik". Diverse oorza…
Leverpijn: Oorzaken en behandeling van pijn aan leverLeverpijn: Oorzaken en behandeling van pijn aan leverLeverpijn is meestal voelbaar in de rechterbovenhoek van de buik. Vaak klagen patiënten over ongemak en pijn rechts onde…
Wilmstumor: Vorm van nierkanker bij kinderen met buikpijnWilmstumor: Vorm van nierkanker bij kinderen met buikpijnEen Wilmstumor (nefroblastoom, nephroblastoma) is een vorm van nierkanker die vooral voorkomt bij jonge kinderen en zeld…
Ascites: symptomen, oorzaken en behandeling vocht in de buikAscites: symptomen, oorzaken en behandeling vocht in de buikAscites of buikwaterzucht duidt op een abnormale ophoping van eiwitbevattend vocht in de buikholte. Ascites geeft vaak g…
Spataderen in de slokdarm: Oorzaken, symptomen, behandelingSpataderen in de slokdarm: Oorzaken, symptomen, behandelingWanneer de aderen in de slokdarm zwellen worden ze verzwakt en treden er gemakkelijk complicaties op die die soms heel e…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Mufidpwt, Pixabay
  • Background, http://emedicine.medscape.com/article/184430-overview#showall, geraadpleegd op 21 juli 2016
  • Budd Chiari Syndrome, http://rarediseases.org/rare-diseases/budd-chiari-syndrome/, geraadpleegd op 21 juli 2016
  • Budd Chiari, http://www.leverpatientenvereniging.nl/leverziekten/budd-chiari/, geraadpleegd op 21 juli 2016
  • Budd-Chiairi Syndrome, http://patient.info/doctor/budd-chiari-syndrome-pro, geraadpleegd op 21 juli 2016
  • Budd-Chiari syndrome, http://radiopaedia.org/articles/budd-chiari-syndrome-1, geraadpleegd op 21 juli 2016
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 21 juli 2016
  • Differential Diagnoses, http://emedicine.medscape.com/article/184430-differential-diagnoses#showall, geraadpleegd op 21 juli 2016

Reageer op het artikel "Syndroom van Budd-Chiari: Afsluiting van leverader"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 11-03-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Leveraandoeningen
Bronnen en referenties: 8
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!