Merkelcelcarcinoom: Zeer agressieve vorm van huidkanker
Een Merkelcelcarcinoom is een zeer maligne (kwaadaardige), zeldzame vorm van huidkanker. De knobbel bevindt zich meestal op het gezicht, het hoofd of de nek. De tumor groeit snel en verspreidt zich eveneens snel naar andere lichaamsdelen. De behandeling van dit type huidkanker hangt af diverse factoren maar bestaat meestal uit chirurgie, chemotherapie en/of radiotherapie. Ondanks een effectieve behandeling keert de tumor snel terug. De prognose is variabel maar ongeveer één op de drie patiënten komt hierdoor te overlijden. Cyril Toker beschreef voor het eerst een merkelcelcarcinoom in 1972.
Synoniemen Merkelcelcarcinoom
Een Merkelcelcarcinoom is eveneens gekend onder deze synoniemen:
- een neuro-endocrien carcinoom (kanker op huid, in slijmvliezen en in organen) van de huid
- MCC
Epidemiologie en risicofactoren Merkelceltumor
De jaarlijkse incidentie van een Merkelceltumor bedraagt 0,2-0,45 op 100.000 mensen, wat honderd keer zeldzamer is dan een
melanoom volgens Emedicine. Een Merkelcelcarcinoom ontwikkelt zich meestal bij oudere patiënten (zeventigplussers). Vrouwen zijn vier keer vaker dan mannen getroffen door dit type
huidkanker. Een langdurige blootstelling aan natuurlijk of kunstmatig
zonlicht of een
zwak immuunsysteem (orgaantransplantatie,
een hiv-infectie,
drugs, chronische
leukemie, …) zijn risicofactoren waardoor de patiënt dit type huidkanker sneller ontwikkelt. Ook een geschiedenis van een andere vorm van huidkanker en een lichte huidskleur zijn mogelijke risicofactoren.
Oorzaken zeer agressieve vorm van huidkanker
De precieze oorzaak van een Merkelcelcarcinoom is niet gekend. Vermoedelijk bevindt zich een polyomavirus in een groot deel van de tumoren. Dit virus is kankerverwekkend en is wellicht de oorzaak van de agressieve
uitzaaiingen van de tumorcellen. De kanker ontwikkelt zich in de Merkel-cellen. Deze bevinden zich op de basis van de buitenste huidlaag (epidermis). Merkel-cellen zijn verbonden met de zenuwuiteinden in de huid die verantwoordelijk zijn voor de tastzin.
Symptomen: Pijnloze knobbel op gezicht
Het eerste teken van een Merkelcelcarcinoom is meestal een snelgroeiende, pijnloze glanzende knobbel (tumor) op de huid. Het bolronde
knobbeltje is huidkleurig of verschijnt in de kleuren rood, blauw of paars. De grootte hiervan bedraagt tot twee centimeter (of iets groter). Meest bevindt een Merkelceltumor zich op het
gezicht, het hoofd of de nek, maar dit is principe op elk lichaamsdeel mogelijk, zelfs op plaatsen die niet zijn blootgesteld aan zonlicht.
Diagnose en onderzoeken
Diagnostisch onderzoek
De arts voert diverse onderzoeken uit om zeker te zijn van een Merkelcelcarcinoom. Hij voert een sentinel node
biopsie uit. Hij neemt met andere woorden een stukje weefsel weg van de schildwachtklier. Dit onderzoek bepaalt of de kanker uitgezaaid is naar de
lymfeklieren (lymfekliermetastasen). Voor het onderzoek injecteert de arts een kleurstof dichtbij de tumor. De kleurstof stroomt dan via het lymfestelsel naar de lymfeklieren. De eerste lymfeklier die de kleurstof opneemt, is de schildwachtklier. De arts verwijdert de lymfeklier en zoekt kankercellen onder een microscoop. Ook beeldvormende diagnostiek is belangrijk. Zo maakt de arts een röntgenfoto van de
borstkas (
thoraxfoto) en een
CT-scan van de borstkas en buik om te bepalen of de kanker is uitgezaaid naar andere organen. Daarnaast zet hij mogelijk een positron emissie tomografie (
PET-scan) of een
octreotide-scan (
neuro-endocriene tumor opsporen) in. Hiermee injecteert hij een radioactieve tracer in de huid om te controleren of de kankercellen zich verspreid hebben.
Differentiële diagnose
Deze tumoren lijken sterk op de symptomenreeks van een Merkcelcarcinoom en zijn daarom gekend als de differentiële diagnose:
Behandeling: Chirurgie, chemotherapie en/of radiotherapie
De chirurg verwijdert de tumor samen met een rand van de normale huid rondom de tumor (minstens een marge van twee centimeter). Is de tumor uitgezaaid, dan verwijdert de chirurg eveneens de lymfeknopen (lymfklierdissectie). Ook radiotherapie is nuttig en dit vooral na een operatie om de resterende kankercellen te vernietigen. Soms is
radiotherapie de enige behandelingsvorm bij patiënten die geen operatie willen ondergaan. Tot slot is
chemotherapie nuttig om kankercellen te doden. Dit gebeurt via een ader (
medische term: intraveneus), via een tablet of een combinatie van beide. Chemotherapie is aanbevolen wanneer een Merkelcelcarcinoom zich verspreid heeft naar de lymfeklieren of naar andere organen in het lichaam, of als de kanker is teruggekeerd ondanks de behandeling.
Complicaties
De behandeling van een Merkelcelcarcinoom is niet eenvoudig, omdat deze snel verspreidt, ondanks de behandeling. Eerst metastaseert (uitzaaien) de tumor zich naar de nabijgelegen lymfeklieren. Later tast de kanker de huid, de
hersenen, de botten, de lever of de longen aan, en is de functie van deze organen aangetast. Metastasen van de tumor zijn moeilijker te behandelen waardoor de patiënt soms komt te overlijden.
Prognose
De tumor keert in meer dan de helft van de patiënten terug binnen de twee jaar. Wanneer de kanker zich verspreid heeft naar de lymfeklieren, is de prognose slecht. De tweejaarsoverleving bedraagt gemiddeld 50 tot 70%. Ongeveer één op de drie patiënten komt te overlijden aan de ziekte.
Lees verder