Merkelcelcarcinoom: Zeer agressieve vorm van huidkanker

Een Merkelcelcarcinoom is een zeer maligne (kwaadaardige), zeldzame vorm van huidkanker. De knobbel bevindt zich meestal op het gezicht, het hoofd of de nek. De tumor groeit snel en verspreidt zich eveneens snel naar andere lichaamsdelen. De behandeling van dit type huidkanker hangt af van diverse factoren, maar bestaat meestal uit chirurgie, chemotherapie en/of radiotherapie. Ondanks een effectieve behandeling keert de tumor snel terug. De prognose is variabel, maar ongeveer één op de drie patiënten komt hierdoor te overlijden. Cyril Toker beschreef voor het eerst een Merkelcelcarcinoom in 1972.

• Synoniemen Merkelcelcarcinoom
• Epidemiologie en risicofactoren Merkelceltumor
• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen: Pijnloze knobbel op gezicht
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Chirurgie, chemotherapie en/of radiotherapie
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen Merkelcelcarcinoom

Een Merkelcelcarcinoom is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• een neuro-endocrien carcinoom (kanker op huid, in slijmvliezen en in organen) van de huid
• MCC

Epidemiologie en risicofactoren Merkelceltumor

De jaarlijkse incidentie van een Merkelceltumor bedraagt 0,2-0,45 op 100.000 mensen, wat honderd keer zeldzamer is dan een melanoom volgens Emedicine. Een Merkelcelcarcinoom ontwikkelt zich meestal bij oudere patiënten (zeventigplussers). Vrouwen zijn vier keer vaker dan mannen getroffen door dit type huidkanker. Een langdurige blootstelling aan natuurlijk of kunstmatig zonlicht of een zwak immuunsysteem (orgaantransplantatie, hiv-infectie, drugs, chronische leukemie, …) zijn risicofactoren waardoor de patiënt dit type huidkanker sneller ontwikkelt. Ook een geschiedenis van een andere vorm van huidkanker en een lichte huidskleur zijn mogelijke risicofactoren.

Epidemiologie

Een Merkelcelcarcinoom is zeldzaam en heeft een relatief lage jaarlijkse incidentie. Het komt vaker voor bij oudere volwassenen, vooral bij mensen ouder dan 70 jaar. De incidentie is hoger bij mensen met een lichte huid en degenen die langdurig worden blootgesteld aan zonlicht of kunstmatige UV-stralen. Het komt meer voor bij mannen dan bij vrouwen, hoewel vrouwen in sommige studies een hogere prevalentie vertonen.

Oorzaken

De precieze oorzaak van een Merkelcelcarcinoom is niet volledig gekend. Er wordt echter gedacht dat een polyomavirus in een groot deel van de tumoren aanwezig is. Dit virus is kankerverwekkend en speelt waarschijnlijk een rol bij de agressieve uitzaaiingen van de tumorcellen. De kanker ontwikkelt zich in de Merkel-cellen, die zich op de basis van de buitenste huidlaag (epidermis) bevinden. Merkel-cellen zijn verbonden met de zenuwuiteinden in de huid die verantwoordelijk zijn voor de tastzin.

Risicofactoren

Risicofactoren voor het ontwikkelen van een Merkelcelcarcinoom omvatten langdurige blootstelling aan zonlicht, een verzwakt immuunsysteem, een eerdere geschiedenis van huidkanker en een lichte huid. Mensen die immuunsuppressieve therapieën ondergaan, zoals bij orgaantransplantaties, of die besmet zijn met hiv, hebben een verhoogd risico. Ook genetische predispositie en blootstelling aan bepaalde chemicaliën kunnen bijdragen aan het risico op deze vorm van huidkanker.

Symptomen: Pijnloze knobbel op gezicht

Het eerste teken van een Merkelcelcarcinoom is meestal een snelgroeiende, pijnloze glanzende knobbel (tumor) op de huid. Het bolronde knobbeltje is huidkleurig of verschijnt in de kleuren rood, blauw of paars. De grootte hiervan bedraagt tot twee centimeter (of iets groter). Meestal bevindt een Merkelceltumor zich op het gezicht, het hoofd of de nek, maar het kan zich ook op andere lichaamsdelen bevinden, zelfs op plaatsen die niet zijn blootgesteld aan zonlicht.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen van een Merkelcelcarcinoom zijn onder andere een snelgroeiende, pijnloze knobbel, verandering in kleur of grootte van een huidlaesie, en ongewone huidveranderingen die niet verdwijnen. Als de tumor zich verspreidt, kunnen er ook symptomen optreden die wijzen op metastasen, zoals ademhalingsproblemen of pijn in andere delen van het lichaam.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

De arts voert diverse onderzoeken uit om zeker te zijn van een Merkelcelcarcinoom. Hij voert een sentinel node biopsie uit. Hij neemt met andere woorden een stukje weefsel weg van de schildwachtklier. Dit onderzoek bepaalt of de kanker is uitgezaaid naar de lymfeklieren (lymfekliermetastasen). Voor het onderzoek injecteert de arts een kleurstof dichtbij de tumor. De kleurstof stroomt dan via het lymfestelsel naar de lymfeklieren. De eerste lymfeklier die de kleurstof opneemt, is de schildwachtklier. De arts verwijdert de lymfeklier en zoekt kankercellen onder een microscoop. Ook beeldvormende diagnostiek is belangrijk. Zo maakt de arts een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) en een CT-scan van de borstkas en buik om te bepalen of de kanker is uitgezaaid naar andere organen. Daarnaast zet hij mogelijk een positron emissie tomografie (PET-scan) of een octreotide-scan (neuro-endocriene tumor opsporen) in. Hiermee injecteert hij een radioactieve tracer in de huid om te controleren of de kankercellen zich verspreid hebben.

Differentiële diagnose

Deze tumoren lijken sterk op de symptomenreeks van een Merkelcelcarcinoom en zijn daarom gekend als de differentiële diagnose:

• dermatofibrosarcoma protuberans (vorm van huidkanker)
• een amelanotisch melanoom (vorm van huidkanker met roze tumor) of melanoom
• een adnextumor
• een angiosarcoom (kwaadaardig bloedvatgezwel)
• een basaalcelcarcinoom
• een B-cel lymfoom
• een clear cell hidradenoom
• een cyste (abnormaal gevormde blaasvormige holte in lichaam)
• een dermatofibroom
• een Ewingsarcoom (kwaadaardige tumor in arm of been)
• een granular cell tumor (Abrikossoff tumor).
• een Kaposisarcoom (tumor op de huid, in slijmvliezen en in organen)
• een keratoacanthoom (goedaardige snelgroeiende huidtumor)
• een kleincellig longcarcinoom
• een neuroblastoom (kanker uitgaande van zenuwcellen bij kinderen)
• een plaveiselcelcarcinoom (vorm van huidkanker)
• granuloma pyogenicum

Behandeling: Chirurgie, chemotherapie en/of radiotherapie

De chirurg verwijdert de tumor samen met een rand van de normale huid rondom de tumor (minstens een marge van twee centimeter). Is de tumor uitgezaaid, dan verwijdert de chirurg eveneens de lymfeknopen (lymfklierdissectie). Ook radiotherapie is nuttig en dit vooral na een operatie om de resterende kankercellen te vernietigen. Soms is radiotherapie de enige behandelingsvorm bij patiënten die geen operatie willen ondergaan. Tot slot is chemotherapie nuttig om kankercellen te doden. Dit gebeurt via een ader (medische term: intraveneus), via een tablet of een combinatie van beide. Chemotherapie is aanbevolen wanneer een Merkelcelcarcinoom zich verspreid heeft naar de lymfeklieren of naar andere organen in het lichaam, of als de kanker is teruggekeerd ondanks de behandeling.

Prognose

De tumor keert in meer dan de helft van de patiënten terug binnen de twee jaar. Wanneer de kanker zich verspreid heeft naar de lymfeklieren, is de prognose slecht. De tweejaarsoverleving bedraagt gemiddeld 50 tot 70%. Ongeveer één op de drie patiënten komt te overlijden aan de ziekte.

Complicaties

De behandeling van een Merkelcelcarcinoom is niet eenvoudig, omdat deze snel verspreidt, ondanks de behandeling. Eerst metastaseert (uitzaaien) de tumor zich naar de nabijgelegen lymfeklieren. Later tast de kanker de huid, de hersenen, de botten, de lever of de longen aan, en is de functie van deze organen aangetast. Metastasen van de tumor zijn moeilijker te behandelen, waardoor de patiënt soms komt te overlijden.

Preventie

Hoewel er geen gegarandeerde manier is om een Merkelcelcarcinoom te voorkomen, kunnen de volgende maatregelen helpen om het risico te verminderen:

Vermijd overmatige blootstelling aan zonlicht en gebruik zonnebrandcrème met een hoge beschermingsfactor.
Gebruik beschermende kleding en zonnebrillen bij blootstelling aan de zon.
Onderga regelmatige huidonderzoeken om vroege tekenen van huidkanker op te sporen, vooral als je tot de risicogroepen behoort.
Zorg voor een gezond immuunsysteem door een gezonde levensstijl te handhaven en eventuele immuunonderdrukkende behandelingen of aandoeningen te beheersen.

Lees verder

• Huidkanker: Kwaadaardige huidgezwellen en huidtumoren
• Kankerbehandeling: Verschillende behandelingen voor kanker
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie