Gele nagel-syndroom: Symptomen aan benen (zwelling) & nagels

Het gele nagel-syndroom (yellow nail syndrome) is een zeldzame aandoening waarbij de afvoer van het lymfesysteem beschadigd of verstopt is. De patiënt presenteert zich hierbij met verdikte, langzaam groeiende, gele nagels die gepaard gaan met zwelling van de benen en ademhalingsproblemen. De behandeling verloopt moeizaam en ondersteunend, omdat het syndroom niet te genezen is, maar soms verdwijnen de symptomen wel spontaan of na de behandeling. Samman en White beschreven voor het eerst deze ziekte in de medische literatuur in 1964.

• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen aan nagels & ademhaling en zwelling (van benen en armen)
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie

Het gele nagel-syndroom is een zeldzame aandoening. De prevalentie is niet precies bekend, maar het wordt beschouwd als een zeldzame ziekte met een geschatte incidentie van minder dan 1 op de 100.000 mensen. Er zijn slechts enkele honderden gevallen wereldwijd gerapporteerd sinds de ziekte voor het eerst werd beschreven. De aandoening kan op elke leeftijd optreden, maar wordt vaak gediagnosticeerd bij volwassenen in de middelbare leeftijd.

Oorzaken

Het is anno september 2024 onbekend wat precies de oorzaak is van het gele nagel-syndroom, al spelen mogelijk genetische factoren een rol, omdat de ziekte ook in sommige families voorkomt. Maar de ziekte komt ook sporadisch voor. Het gele nagel-syndroom presenteert zich voorts vaker bij patiënten met chronische bronchiëctasieën (chronische abnormale verwijding en irritatie van de kleinste luchtpijpvertakkingen van de longen) of sinusitis, pleura-effusie, kanker, het immunodeficiëntie-syndroom en reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen). Soms is deze ziekte aangeboren maar meestal komt de ziekte tot stand in aanwezigheid van of als gevolg van andere ziekten.

Risicofactoren

Er zijn enkele risicofactoren die geassocieerd worden met het gele nagel-syndroom, hoewel het precieze mechanisme niet volledig begrepen is. Deze risicofactoren omvatten:

• Genetische predispositie, vooral in families met een voorgeschiedenis van het syndroom
• Aanwezigheid van andere chronische aandoeningen zoals bronchiëctasieën of sinusitis
• Immunosuppressieve aandoeningen zoals kanker of het immunodeficiëntie-syndroom
• Chronische ontstekingsaandoeningen zoals reumatoïde artritis

Symptomen aan nagels & ademhaling en zwelling (van benen en armen)

De symptomen van het gele nagel-syndroom komen meestal op middelbare leeftijd (rond veertigjarige leeftijd) tot uiting, hoewel af en toe ook jongere kinderen lijden aan de zeldzame ziekte.

Ademhaling

Ongeveer één op de drie patiënten met het gele nagel-syndroom lijdt aan pleura-effusie en ook bij ongeveer één op de drie patiënten is dit het eerste symptoom van de ziekte. Bij pleura-effusie ontstaat een vochtophoping tussen het borstvlies en longvlies, waarbij symptomen van kortademigheid, hoesten en pijn op de borst tot stand komen. Pleura-effusie is vaak het gevolg van een voorgeschiedenis van een terugkerende aanval van bronchitis (ontsteking van de luchtpijpvertakkingen), chronische sinusitis (chronische ontsteking van de neusbijholte) of een longontsteking (pneumonie).

Nagels

Bij het gele nagel-syndroom zijn alle nagels aangetast aan de tenen en vingers. De nagels groeien niet of slechts langzaam, ze zijn gekromd alsook dikker (boller) dan normaal. Daarnaast hebben ze een typische lichtgele of groengele kleur met iets donkerdere randen. De nagels zijn glad maar af en toe ontstaat een golving in de nagels of zijn bultjes op de nagels aanwezig met verlies van de opperhuid. De scheiding van de nagel van het nagelbed (onycholyse) treft voorts één of meer nagels; hierdoor valt de nagel uit.

Zwelling

Lymfoedeem (aandoening met zwelling van ledematen) is een ander kenmerk van het gele nagel-syndroom, wat meestal reeds start vanaf de puberteit. Dit houdt in dat bij ongeveer acht op de tien patiënten een zwelling tot stand komt, meestal aan de benen (zwelling van de benen) en armen, en minder vaak aan de handen, het gezicht of de genitaliën. Deze zwellingen verschijnen veelal enkele maanden nadat de nagelveranderingen hebben plaatsgevonden en zijn het gevolg van de opeenhoping van lymfe. De getroffen gebieden voelen zwaar of strak aan of de patiënt is in dit gebied minder flexibel.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen die kunnen wijzen op het gele nagel-syndroom omvatten:

• Plotselinge of ernstige kortademigheid
• Onverwachte pijn op de borst
• Snelle toename van zwelling in de benen, armen of andere delen van het lichaam
• Verlies van nagels of ernstige veranderingen in nagelstructuur

Bij het optreden van deze symptomen moet medische hulp worden ingeroepen om de oorzaak te onderzoeken en een passende behandeling te starten.

Diagnose en onderzoeken

De arts maakt de diagnose van het gele nagel-syndroom op basis van het lichamelijk onderzoek, een vraagstelling van de aanwezige symptomen en de medische geschiedenis van de patiënt. De nagelveranderingen zijn erg typerend bij het gele nagel-syndroom, en wijken af van nagelveranderingen die optreden bij de meeste andere lymfoedeemsyndromen.

Aanvullende onderzoeken kunnen bestaan uit:

• Beeldvorming, zoals een thoraxfoto of CT-scan van de borst om pleura-effusie te evalueren
• Laboratoriumtests om andere oorzaken van de symptomen uit te sluiten
• Lymfoscintigrafie om lymfeklieren en lymfevaten te visualiseren

Behandeling

De behandeling van deze ziekte vormt een klinische uitdaging, want niet altijd zijn alle therapieën even effectief.

Ademhaling

De arts behandelt de ademhalingsproblemen, bijvoorbeeld via corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) of antibiotica, afhankelijk van de aanwezige symptomen.

Nagels

De nagelveranderingen zijn bij de meeste patiënten blijvend, al gebeurt het sporadisch dat sommige patiënten geleidelijk weer normale nagels krijgen. De behandeling van de nagels bestaat uit een topische (op de huid aangebrachte) vitamine E-oplossing, wat voor de meeste patiënten effectief is. Orale (via de mond ingenomen) itraconazol, een antimycotium (geneesmiddel tegen schimmels) is eveneens inzetbaar. De oorzaak van het gele nagel-syndroom is niet te wijten aan schimmels maar dit medicijn versnelt de nagelgroei. Soms helpt het ook om zinksupplementen te nemen.

Prognose

Af en toe herstellen patiënten spontaan van de nagelafwijkingen. Sinds het beschrijven van de ziekte zijn anno september 2024 enkele honderden patiënten gemeld, waardoor weinig informatie bekend is over de vooruitzichten van de zwelling van de benen en de ademhalingsproblemen.

Bij tijdige en passende behandeling kunnen de symptomen van het gele nagel-syndroom verbeteren en kan de levenskwaliteit van de patiënt worden verhoogd.

Complicaties

Mogelijke complicaties van het gele nagel-syndroom omvatten:

• Chronische luchtweginfecties als gevolg van de pleura-effusie
• Onycholyse, wat kan leiden tot pijn en ongemak
• Beperkte mobiliteit door zwelling van de ledematen
• Secundaire infecties door huidproblemen bij de nagels

Het is belangrijk om complicaties tijdig te behandelen om de levenskwaliteit van de patiënt te verbeteren en verdere gezondheidsproblemen te voorkomen.

Preventie

Gezien de zeldzaamheid en onbekende oorzaak van het gele nagel-syndroom, is er geen specifieke preventie mogelijk. Patiënten die symptomen ervaren die wijzen op het gele nagel-syndroom moeten tijdig medische hulp zoeken. Vroege diagnose en behandeling kunnen helpen bij het verlichten van de symptomen en het verbeteren van de prognose.

Lees verder

• Nagelafwijkingen: Veel voorkomende veranderingen aan nagels
• Nagels: Veranderingen in kleur, sterkte en textuur