Syringomen: Bultjes (zweetkliergezwellen) rond ogen & wangen

Ongeveer 1% van de bevolking heeft last van syringomen (syringoma). Bij een syringoom vindt een overmatige groei van cellen van zweetklieren plaats. De goedaardige zweetkliergezwellen zijn vaak in groepen (clusters) te vinden rond de oogleden, maar ook op andere lichaamsgebieden. Jongvolwassenen en dan met name vrouwen lijden het vaakst aan deze vaak cosmetisch storende afwijking die verder geen andere symptomen met zich meebrengt. Nadat een huidbiopsie de diagnose van de huidziekte bevestigd heeft, zet de arts een behandeling in om deze te verwijderen. Hiervoor heeft hij diverse mogelijkheden, al zijn ze wel niet altijd bij iedereen effectief, of komen complicaties voor.

• Epidemiologie
• Oorzaken goedaardige zweetkliergezwellen
• Risicofactoren syringomen
• Symptomen: Bultjes rond ogen en wangen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling huidafwijking
• Prognose huidziekte
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie

Syringomen zijn kleine, goedaardige gezwellen van de zweetklieren en komen relatief vaak voor, vooral bij vrouwen tussen de 20 en 40 jaar. Ze kunnen echter ook bij mannen voorkomen. Deze gezwellen verschijnen meestal op het gezicht, met name rond de ogen en wangen, maar kunnen ook op andere delen van het lichaam voorkomen. In oktober 2024 blijft de exacte prevalentie van syringomen onbekend, hoewel ze als veelvoorkomend worden beschouwd in dermatologische klinieken. Er lijkt geen geografisch patroon te zijn in hun voorkomen, maar bepaalde etnische groepen worden vaker getroffen.

Leeftijds- en geslachtsverschillen

Syringomen worden het vaakst gezien bij jongvolwassen vrouwen, vooral in de vruchtbare leeftijd, hoewel ook mannen deze gezwellen kunnen ontwikkelen. Bij mannen lijkt de aandoening minder vaak voor te komen, maar dit verschil kan te maken hebben met hormonale factoren of onderrapportage. Er zijn geen aanwijzingen dat kinderen en ouderen een significant risico lopen op het ontwikkelen van syringomen.

Etnische verschillen

Syringomen komen vaker voor bij mensen met een donkere huidskleur, zoals Afro-Amerikanen, en ook bij mensen van Aziatische afkomst. Het is nog onduidelijk waarom deze groepen vatbaarder lijken te zijn voor de ontwikkeling van syringomen, maar genetische factoren en huidspecifieke kenmerken kunnen een rol spelen.

Oorzaken goedaardige zweetkliergezwellen

Syringomen ontstaan door een overmatige groei van de cellen die deel uitmaken van de zweetklieren, hoewel de exacte reden voor deze groei in oktober 2024 nog steeds niet volledig begrepen is. Onderzoekers vermoeden dat genetische en hormonale factoren een belangrijke rol spelen, vooral omdat de aandoening vaker voorkomt na de puberteit en een familiaal patroon kan vertonen.

Genetische factoren

In sommige gevallen zijn syringomen familiair bepaald, wat betekent dat meerdere leden van dezelfde familie de aandoening hebben. Dit suggereert dat genetische factoren een rol spelen in de ontwikkeling ervan. Bij personen met een familiaire aanleg verschijnen syringomen vaak na de puberteit, wat ook wijst op een mogelijke hormonale invloed.

Sporadische gevallen

Hoewel genetische factoren soms een rol spelen, ontstaan de meeste gevallen van syringomen sporadisch. Dit betekent dat er geen duidelijke familiale link is en de precieze oorzaak blijft onbekend. Milieu-invloeden of andere externe factoren worden momenteel niet als belangrijke oorzaken beschouwd, maar verder onderzoek is nodig om deze mogelijkheid uit te sluiten.

Risicofactoren syringomen

Syringomen worden geassocieerd met verschillende andere aandoeningen, waarbij bepaalde genetische syndromen en systemische ziekten een verhoogd risico kunnen vormen voor de ontwikkeling van deze zweetkliergezwellen.

Syndroom van Down

Ongeveer 20% van de mensen met het syndroom van Down ontwikkelt syringomen, wat wijst op een sterke associatie tussen deze genetische aandoening en de vorming van zweetkliergezwellen. Deze patiënten vertonen vaak meerdere kleine syringomen, vooral op het gezicht.

Brooke-Spiegler-syndroom

Patiënten met het Brooke-Spiegler-syndroom, een zeldzame genetische aandoening die wordt gekenmerkt door de vorming van meerdere goedaardige huidtumoren, hebben een verhoogd risico op syringomen. De gezwellen kunnen hier in combinatie optreden met andere typen tumoren, zoals cilindromen en trichoepitheliomen.

Costello-syndroom

Ook patiënten met het Costello-syndroom, een zeldzame genetische aandoening die gepaard gaat met een vertraagde groei en ontwikkelingsproblemen, hebben een verhoogde kans op syringomen. De afwijking komt bij hen vaak op jonge leeftijd voor.

Nicolau-Balus-syndroom

Het Nicolau-Balus-syndroom is een zeldzame erfelijke aandoening die eveneens geassocieerd is met de vorming van syringomen. Bij deze patiënten komen de gezwellen vaak samen voor met andere huidafwijkingen, zoals keratosen.

Diabetes mellitus

Patiënten met diabetes mellitus (suikerziekte) lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van een subtype syringomen, namelijk de 'clear cell syringomen'. Deze vorm is gekenmerkt door de aanwezigheid van heldere cellen binnen de zweetkliergezwellen. Dit subtype komt vooral voor bij patiënten met slecht gereguleerde diabetes.

Steatocystoma multiplex

In zeldzame gevallen kunnen syringomen optreden in combinatie met steatocystoma multiplex, een aandoening waarbij meerdere talgcysten aanwezig zijn. De combinatie van deze twee huidafwijkingen is zeldzaam, maar kan voorkomen bij mensen met een genetische aanleg voor beide aandoeningen.

Symptomen: Bultjes rond ogen en wangen

Syringomen manifesteren zich meestal in clusters op de onderste oogleden of onder de ogen. Daarnaast kunnen ze ook voorkomen op andere delen van het lichaam zoals het gezicht (vooral het bovenste gedeelte van de wangen), de oksels, de navel, de borst, het voorhoofd, de buik, de penis en de vulva (het uitwendige deel van de vrouwelijke geslachtsorganen). Deze bultjes ontstaan vaak in of na de puberteit en blijven meestal levenslang aanwezig, hoewel ze in zeldzame gevallen kunnen verminderen naarmate iemand ouder wordt.

Uiterlijk van de bultjes

De bultjes zijn klein, stevig en hebben een afgeronde vorm. Ze zijn meestal huidkleurig, geel of doorzichtig en variëren in grootte van één tot drie millimeter. Syringomen verschijnen vaak symmetrisch en zijn gelijkmatig verdeeld over het getroffen gebied. In sommige gevallen komen de bultjes voor in eruptieve vorm, wat betekent dat ze plotseling in grote aantallen verschijnen, vooral op de borst of onderbuik. Dit komt vaker voor bij personen van Aziatische afkomst of met een donker huidtype.

Symptomen en complicaties

Hoewel syringomen ontsierend kunnen zijn, veroorzaken ze meestal geen lichamelijke klachten zoals jeuk of pijn. De bultjes blijven doorgaans stabiel en veroorzaken geen verdere complicaties. Bij sommige mensen kunnen ze echter psychologische stress veroorzaken door hun zichtbare aanwezigheid op het gezicht of andere delen van het lichaam.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen van syringomen omvatten de aanwezigheid van kleine, huidkleurige tot gele bultjes die in clusters rond de ogen en wangen verschijnen. Hoewel ze meestal niet pijnlijk of gevaarlijk zijn, kunnen ze cosmetisch storend zijn. Bij plotse veranderingen in kleur, grootte of vorm van de bultjes is het belangrijk om een arts te raadplegen om ernstigere huidaandoeningen uit te sluiten.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Syringomen kunnen vaak op basis van hun uiterlijke kenmerken door een arts worden herkend. In sommige gevallen is echter een huidbiopsie nodig om de diagnose te bevestigen. Onder de microscoop vertonen syringomen kenmerkende kleine buisstructuren met een komma-achtige staart, die lijken op kikkervisjes. Dit specifieke patroon helpt bij het onderscheiden van syringomen van andere huidaandoeningen.

Differentiële diagnose

Soms kunnen syringomen verward worden met andere huidafwijkingen. Daarom moet de arts ook andere mogelijke diagnoses uitsluiten, zoals:

• acne vulgaris (huidaandoening met ontsteking van talgklieren)
• apocrien hidrocystoom
• colloid milia
• basaalcelcarcinoom (vorm van huidkanker)
• microcystisch adnexaal carcinoom (kanker op huid, in slijmvliezen en organen)
• granuloma annulare disseminata (huidaandoening met knobbels in ringvorm)
• Favre-Racouchot-syndroom
• milia (kleine bultjes op het gezicht)
• milia-achtige calcinosis cutis
• steatocystoma multiplex
• talgklierhyperplasie (vergrote talgklieren met bultjes)
• trichoepitheliomen
• tuberculose
• xanthelasma (gele cholesterolafzettingen op de oogleden en rond de ogen)
• ziekte van Cowden

Behandeling huidafwijking

De behandeling van syringomen varieert afhankelijk van de ernst, het aantal en de locatie van de bultjes. Een van de meest toegepaste technieken is elektrochirurgie, ook wel diathermie genoemd, waarbij warmte wordt gebruikt om de bultjes te verwijderen. Deze procedure is effectief, maar kan littekens achterlaten, vooral als er meerdere bultjes in een klein gebied zitten. Een andere veelgebruikte optie is de behandeling met een kooldioxide (CO2) laser, waarbij de bultjes worden verdampt zonder de omliggende huid te beschadigen.

Microdermabrasie en excisie

Een alternatieve behandelingsoptie is microdermabrasie, waarbij de bovenste huidlaag met dode huidcellen wordt verwijderd om de textuur van de huid te verbeteren. Deze behandeling is geschikt voor patiënten met oppervlakkige syringomen en kan helpen om de zichtbaarheid van de bultjes te verminderen. In sommige gevallen wordt echter gekozen voor excisie, waarbij de bultjes chirurgisch worden weggesneden met een scalpel, schaar of flexibel scheermesje. Dit is een meer invasieve benadering en kan in sommige gevallen littekens veroorzaken.

Cryochirurgie en terugkeer van bultjes

Een andere behandelingsmethode is cryochirurgie, waarbij de bultjes worden bevroren met vloeibare stikstof. Deze methode is effectief voor het verwijderen van de bultjes, maar vereist soms meerdere sessies. Een belangrijk nadeel van de meeste behandelingen is dat de syringomen vaak terugkomen, soms zelfs op andere plaatsen op het lichaam. Regelmatige dermatologische controle kan nodig zijn om nieuwe bultjes in een vroeg stadium op te sporen en te behandelen.

Uitdagingen en alternatieve benaderingen

Sommige patiënten hebben een grote hoeveelheid syringomen, wat de behandeling bemoeilijkt. Het verwijderen van een groot aantal bultjes kan tijdrovend zijn, en bij elke methode bestaat het risico dat de bultjes na verloop van tijd weer terugkeren. In zeldzame gevallen worden chemische peelings of orale medicatie, zoals isotretinoïne, gebruikt om het aantal bultjes te verminderen, hoewel deze benaderingen nog in experimentele fasen verkeren en niet breed worden toegepast.

Prognose huidziekte

De prognose voor syringomen is doorgaans gunstig, vooral na behandeling. De meeste patiënten ervaren geen ernstige complicaties, hoewel de bultjes cosmetisch storend kunnen zijn, vooral als ze zich rond de ogen of op andere zichtbare delen van het gezicht bevinden. Ondanks de beschikbaarheid van meerdere behandelingsopties, blijft het risico op terugkeer van de syringomen bestaan. In sommige gevallen is regelmatige opvolging noodzakelijk om nieuwe bultjes op te sporen en te behandelen. Hoewel de aandoening goedaardig is, kan het bij sommige patiënten emotionele stress veroorzaken vanwege de esthetische impact.

Complicaties

Complicaties bij syringomen zijn zeldzaam, maar kunnen optreden, vooral na behandeling. De meest voorkomende complicatie is littekenvorming, vooral na chirurgische excisie of intensieve laserbehandelingen. Andere mogelijke complicaties zijn hyperpigmentatie of hypopigmentatie, waarbij de huid donkerder of lichter van kleur wordt na de behandeling. Dit komt vooral voor bij patiënten met een donkere huidskleur. Daarnaast kan in sommige gevallen een aanhoudende huidirritatie optreden, vooral als de behandeling niet zorgvuldig wordt uitgevoerd. Om deze risico's te minimaliseren, is het belangrijk dat patiënten worden behandeld door een ervaren dermatoloog.

Langetermijncomplicaties

Hoewel de meeste patiënten goed herstellen na behandeling, kan de terugkeer van de bultjes frustrerend zijn. Sommige patiënten kiezen ervoor om af te zien van verdere behandeling als de bultjes niet ernstig hinderlijk zijn, vooral gezien de risico's op littekens en pigmentatieveranderingen. In uitzonderlijke gevallen kunnen langdurige complicaties, zoals chronische huidirritatie, het algehele welzijn van de patiënt beïnvloeden, vooral als de syringomen zich op een gevoelige plek zoals rond de ogen bevinden.

Preventie

Het voorkomen van syringomen is uitdagend, omdat de aandoening vaak genetisch bepaald is en spontane gevallen moeilijk te voorspellen zijn. Hoewel er geen preventieve maatregelen zijn om syringomen volledig te voorkomen, kan vroege opsporing van de bultjes helpen om de behandeling minder invasief te maken. Patiënten met een familiegeschiedenis van syringomen kunnen profiteren van regelmatige dermatologische controles om de aandoening in een vroeg stadium te identificeren. Het is belangrijk om te onthouden dat, hoewel behandelingen beschikbaar zijn, het risico op terugkeer van de bultjes altijd aanwezig blijft.