Steatocystoma multiplex: Aandoening met meerdere talgcysten

Steatocystoma multiplex: Aandoening met meerdere talgcysten Bij steatocystoma multiplex (sebocystomatosis) ontstaan meestal meerdere goedaardige cysten op diverse mogelijke lichaamsdelen. Deze met talg gevulde cysten veroorzaken geen andere tekenen. Patiënten met de deze goedaardige huidaandoening presenteren zich echter soms nog met tand- en/of nagelafwijkingen. Een genetische verandering ligt aan de basis van de steatocystoma multiplex, al is de arts soms niet in staat om een genmutatie (genetische verandering) te detecteren. De behandeling van deze cysten verloopt moeilijk want een genezing bestaat niet. De huidaandoening veroorzaakt bijgevolg zowel cosmetische als psychische problemen.

Synoniemen van steatocystoma multiplex

Meerdere synoniemen zijn bekend voor de goedaardige huidaandoening:
  • meerdere talgklieren
  • multiplex steatocystoma
  • sebocystomatosis

Oorzaken van talgycysten

Genetische verandering

Steatocystoma multiplex is het resultaat van mutaties (veranderingen) in het KRT17-gen, hetgeen normaal gesproken verantwoordelijk is voor het eiwit keratine 17. Keratine 17 is nodig voor de goede werking van de nagels, de haarzakjes en de huid op de handpalmen en voetzolen. Ook is keratine 17 aanwezig in de talgklieren van de huid. Keratine 17 werkt samen met keratine 6B, een vergelijkbaar eiwit. Deze eiwitten vormen samen netwerken die zorgen dat dat de huid, de nagels en andere weefsels sterk en flexibel zijn.

Door de KRT17-genmutaties verandert de structuur van keratine 17, waardoor er geen sterke, stabiele netwerken in cellen gevormd kunnen worden. Het defecte keratinenetwerk verstoort de groei en functie van cellen in de huid en nagels, en ook van de cellen die deel uitmaken van de talgklieren. Deze afwijkingen leiden tot de groei van talgbevattende cysten bij patiënten met steatocystoma multiplex. Het is echter onduidelijk waarom steatocystomen het enige kenmerk van deze aandoening zijn.

In sommige gevallen hebben patiënten met steatocystoma multiplex geen geïdentificeerde mutatie in het KRT17-gen. De oorzaak van de aandoening bij deze patiënten is onbekend.

Mogelijk variant van pachyonychia congenita

Steatocystoma multiplex is mogelijk een variant is van de aandoening die pachyonychia congenita type 2c. Deze afwijking is eveneens mogelijk het gevolg van mutaties in het KRT17-gen. Net zoals bij steatocystoma multiplex, treden steatocystomen op bij pachyonychia congenita. Pachyonychia congenita is echter geassocieerd met meer ernstige nagelafwijkingen en de pijnlijke huidaandoening, palmoplantaire keratodermie, die meestal niet aanwezig is bij patiënten met steatocystoma multiplex. Verder hebben patiënten met steatocystoma multiplex meestal geen familiale geschiedenis.

Overervingspatroon

Wanneer steatocystoma multiplex het gevolg is van mutaties in het KRT17-gen, gebeurt de overervingswijze op een autosomaal dominante wijze. Bij een autosomaal overervingspatroon is één kopie van de genmutatie in elke cel voldoende is om de huidaandoening te veroorzaken. In de meeste gevallen erft een getroffen patiënt steatocystoma multiplex van een aangetaste ouder. Bij patiënten met steatocystoma multiplex die geen geïdentificeerde KRT17-genmutaties hebben, is er gewoonlijk geen familiegeschiedenis van de zeldzame aandoening aanwezig.

Symptomen

Steatocystoma multiplex is een huidaandoening waarbij een patiënt meestal meerdere (soms tot honderden) goedaardige talgcysten (steatocystomen) ontwikkelt. De meeste patiënten met steatocystoen zijn adolescenten die meer talg produceren onder invloed van de geslachtshormonen. Vaak zijn deze cysten aanwezig op de romp, de nek, de bovenarmen en de bovenbenen. Ook op de oksels, liezen, achter de oren en het voorhoofd (soms) bevinden zich soms steatocystomen. Deze gezwellen beginnen in de talgklieren van de huid, die normaal gesproken talg (een olieachtige stof) produceren en zorgen voor de smering van de huid en het haar. Steatocystomen zijn gevuld met gele of witte talg of met een heldere, gele, groene of zwarte olieachtige substantie. Ze zijn enkele millimeters tot centimeters groot. Een centrale opening is afwezig bij dit type cyste.

Deze cysten zijn meestal het enige teken van de aandoening. Sommige aangetaste patiënten hebben echter ook lichte tandafwijkingen en/of afwijkingen aan de vingernagels of teennagels. Sommige patiënten met steatocystoma multiplex hebben bovendien eruptieve vellushaarcysten.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
Een huidbiopsie is nodig om de aandoening te diagnosticeren en te onderscheiden van andere aandoeningen.

Differentiële diagnose
Bij volgende aandoeningen lijkt het klinisch beeld sterk op dat van steatocystoma multiplex:

Behandeling van goedaardige huidaandoening

Voor deze huidaandoening bestaan anno oktober 2020 geen genezende medicijnen. De arts voert soms een chirurgische ingreep uit om de cysten te draineren (vocht afvoeren), al is dit lastig omdat vaak erg veel cysten aanwezig zijn. Daarnaast ontstaan littekens door de operatie. Antibiotica zijn inzetbaar wanneer een infectie optreedt.

Prognose

Deze huidaandoening verdwijnt niet spontaan maar is wel goedaardig van aard.

Complicaties van meerdere talgcysten

Steatocystoma multiplex veroorzaakt vaak psychische en cosmetische problemen. De cysten barsten mogelijk spontaan of door zelf te krabben open en veroorzaken dan een ontsteking met abcesvorming (steatocystoma suppurativa). Wanneer de cysten scheuren en samenvloeien in de oksels en liezen, ontstaat een klinisch beeld dat doet denken aan hidradenitis suppurativa. Hierbij verschijnen eveneens fistels en abcesholten. Soms zijn de cysten ook ongemakkelijk of drukken ze op een zenuw. Verder ontstaan infecties of littekens door de cysten zelf open te drukken.

Lees verder

© 2018 - 2021 Miske, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Syringomen: Bultjes (zweetkliergezwellen) rond ogen & wangenSyringomen: Bultjes (zweetkliergezwellen) rond ogen & wangenOngeveer 1% van de bevolking heeft last van syringomen (syringoma). Bij een syringoom vindt een overmatige groei van cel…
Syringomen: huidkleurige bultjes rond ogen en op wangenSyringomen: huidkleurige bultjes rond ogen en op wangenHuidkleurige bultjes rond de ogen en op de wangen kunnen wijzen op syringomen. Een syringoom is een goedaardige zweetkli…
Verstopte talgklier: symptomen & behandeling talgkliercysteVerstopte talgklier: symptomen & behandeling talgkliercysteEen verstopte talgklier, kun je die uitknijpen of kun je een verstopte talgklier het beste laten verwijderen? Een talkli…
Aandoening: TalgcystenAandoening: TalgcystenEen talgcyste lijkt erg op een wrat, deze ziet er vaak geel uit van kleur. Het is een erfelijke aandoening en kan overal…

Talgklierhyperplasie: Vergrote talgklieren met bultjesTalgklierhyperplasie: Vergrote talgklieren met bultjesTalgklieren bevinden zich overal behalve op de voetzolen en handpalmen. Deze klieren scheiden talg (een olieachtige stof…
Gekneusde knokkel: oorzaken, symptomen en behandelingGekneusde knokkel: oorzaken, symptomen en behandelingEen gekneusde knokkel komt relatief vaak voor. Je knokkels zijn sterke botten in je hand die je vingers het vermogen gev…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 5 oktober 2020:
  • Steatocystoma multiplex - Skin, https://www.visualdx.com/visualdx/diagnosis/steatocystoma+multiplex?diagnosisId=52341&moduleId=7
  • Geraadpleegd op 22 oktober 2018:
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Steatocystoma multiplex, https://ghr.nlm.nih.gov/condition/steatocystoma multiplex
  • Steatocystoma multiplex, https://www.dermnetnz.org/topics/steatocystoma-multiplex/
  • STEATOCYSTOMA MULTIPLEX, https://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/stxt/SteatocystomaMultiplex.htm
  • Wat zijn steatocystoma multiplex ?, https://www.huidarts.com/huidaandoeningen/steatocystoma-multiplex/
Miske (4.039 artikelen)
Laatste update: 16-12-2020
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 8
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.