Steatocystoma multiplex: Aandoening met meerdere talgcysten

Bij steatocystoma multiplex (sebocystomatosis) ontstaan meestal meerdere goedaardige cysten op diverse mogelijke lichaamsdelen. Deze met talg gevulde cysten veroorzaken geen andere tekenen. Patiënten met de deze goedaardige huidaandoening presenteren zich echter soms nog met tand- en/of nagelafwijkingen. Een genetische verandering ligt aan de basis van de steatocystoma multiplex, al is de arts soms niet in staat om een genmutatie (genetische verandering) te detecteren. De behandeling van deze cysten verloopt moeilijk want een genezing bestaat niet. De huidaandoening veroorzaakt bijgevolg zowel cosmetische als psychische problemen.

• Synoniemen van steatocystoma multiplex
• Epidemiologie
• Oorzaken van talgycysten
• Genetische verandering
• Mogelijk variant van pachyonychia congenita
• Overervingspatroon
• Risicofactoren
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van goedaardige huidaandoening
• Prognose
• Complicaties van meerdere talgcysten
• Preventie
• Praktische tips voor het leven met steatocystoma multiplex
• Raadpleeg een arts voor verwijdering van cysten
• Houd de huid schoon en gehydrateerd
• Vermijd irritatie van de cysten
• Misvattingen rond steatocystoma multiplex
• Steatocystoma multiplex is hetzelfde als een abces
• Steatocystoma multiplex is een gevolg van slechte hygiëne
• Steatocystoma multiplex kan worden genezen met medicijnen
• Steatocystoma multiplex gaat altijd gepaard met andere ernstige aandoeningen
• Steatocystoma multiplex komt alleen voor bij volwassenen
• Steatocystoma multiplex is besmettelijk
• Steatocystoma multiplex kan niet behandeld worden

Synoniemen van steatocystoma multiplex

Meerdere synoniemen zijn bekend voor de goedaardige huidaandoening:

• meerdere talgklieren
• multiplex steatocystoma
• sebocystomatosis

Epidemiologie

Steatocystoma multiplex is een zeldzame aandoening die kan voorkomen bij beide geslachten en op elke leeftijd kan optreden. Het komt vaker voor bij volwassenen en wordt gekenmerkt door meerdere talgcysten die meestal op de romp, schouders en rug verschijnen.

Oorzaken van talgycysten

Genetische verandering

Steatocystoma multiplex is het resultaat van mutaties (veranderingen) in het KRT17-gen, hetgeen normaal gesproken verantwoordelijk is voor het eiwit keratine 17. Keratine 17 is nodig voor de goede werking van de nagels, de haarzakjes en de huid op de handpalmen en voetzolen. Ook is keratine 17 aanwezig in de talgklieren van de huid. Keratine 17 werkt samen met keratine 6B, een vergelijkbaar eiwit. Deze eiwitten vormen samen netwerken die zorgen dat dat de huid, de nagels en andere weefsels sterk en flexibel zijn.

Door de KRT17-genmutaties verandert de structuur van keratine 17, waardoor er geen sterke, stabiele netwerken in cellen gevormd kunnen worden. Het defecte keratinenetwerk verstoort de groei en functie van cellen in de huid en nagels, en ook van de cellen die deel uitmaken van de talgklieren. Deze afwijkingen leiden tot de groei van talgbevattende cysten bij patiënten met steatocystoma multiplex. Het is echter onduidelijk waarom steatocystomen het enige kenmerk van deze aandoening zijn.

In sommige gevallen hebben patiënten met steatocystoma multiplex geen geïdentificeerde mutatie in het KRT17-gen. De oorzaak van de aandoening bij deze patiënten is onbekend.

Mogelijk variant van pachyonychia congenita

Steatocystoma multiplex is mogelijk een variant is van de aandoening die pachyonychia congenita type 2c. Deze afwijking is eveneens mogelijk het gevolg van mutaties in het KRT17-gen. Net zoals bij steatocystoma multiplex, treden steatocystomen op bij pachyonychia congenita. Pachyonychia congenita is echter geassocieerd met meer ernstige nagelafwijkingen en de pijnlijke huidaandoening, palmoplantaire keratodermie, die meestal niet aanwezig is bij patiënten met steatocystoma multiplex. Verder hebben patiënten met steatocystoma multiplex meestal geen familiale geschiedenis.

Overervingspatroon

Wanneer steatocystoma multiplex het gevolg is van mutaties in het KRT17-gen, gebeurt de overervingswijze op een autosomaal dominante wijze. Bij een autosomaal overervingspatroon is één kopie van de genmutatie in elke cel voldoende is om de huidaandoening te veroorzaken. In de meeste gevallen erft een getroffen patiënt steatocystoma multiplex van een aangetaste ouder. Bij patiënten met steatocystoma multiplex die geen geïdentificeerde KRT17-genmutaties hebben, is er gewoonlijk geen familiegeschiedenis van de zeldzame aandoening aanwezig.

Risicofactoren

Risicofactoren voor steatocystoma multiplex zijn onder andere een familiegeschiedenis van de aandoening en genetische mutaties. Er zijn geen specifieke omgevingsfactoren die het risico verhogen.

Symptomen

Steatocystoma multiplex is een huidaandoening waarbij een patiënt meestal meerdere (soms tot honderden) goedaardige talgcysten (steatocystomen) ontwikkelt. De meeste patiënten met steatocystoen zijn adolescenten die meer talg produceren onder invloed van de geslachtshormonen. Vaak zijn deze cysten aanwezig op de romp, de nek, de bovenarmen en de bovenbenen. Ook op de oksels, liezen, achter de oren en het voorhoofd (soms) bevinden zich soms steatocystomen. Deze gezwellen beginnen in de talgklieren van de huid, die normaal gesproken talg (een olieachtige stof) produceren en zorgen voor de smering van de huid en het haar. Steatocystomen zijn gevuld met gele of witte talg of met een heldere, gele, groene of zwarte olieachtige substantie. Ze zijn enkele millimeters tot centimeters groot. Een centrale opening is afwezig bij dit type cyste.

Deze cysten zijn meestal het enige teken van de aandoening. Sommige aangetaste patiënten hebben echter ook lichte tandafwijkingen en/of afwijkingen aan de vingernagels of teennagels. Sommige patiënten met steatocystoma multiplex hebben bovendien eruptieve vellushaarcysten.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen van steatocystoma multiplex omvatten de aanwezigheid van meerdere, pijnloze cysten onder de huid. Hoewel de cysten meestal niet pijnlijk zijn, kunnen ze ongemak veroorzaken en infecties ontwikkelen als ze worden geïrriteerd.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
Een huidbiopsie is nodig om de aandoening te diagnosticeren en te onderscheiden van andere aandoeningen.

Differentiële diagnose
Bij volgende aandoeningen lijkt het klinisch beeld sterk op dat van steatocystoma multiplex:

• acne conglobata (knobbels en puisten op gezicht, romp en rug)
• adenoma sebaceum
• Birth-Hogg-Dubé syndroom (aandoening met tumoren op huid, in nieren en in longen)
• epidermale cysten
• epidermale inclusiecysten
• eruptieve vellushaarcysten
• eruptieve xanthomen
• fibrofolliculoom
• Gardner-syndroom (poliepen op darm en gezwellen op huid en in bot)
• hidradenitis suppurativa (chronische huidziekte)
• multipele milia (huidaandoening met kleine bultjes op het gezicht)
• overige adnex tumortjes
• syringomen (zweetkliergezwellen rond ogen en wangen)
• talgklierhyperplasie (vergrote talgklieren met bultjes)

Behandeling van goedaardige huidaandoening

Voor deze huidaandoening bestaan anno oktober 2020 geen genezende medicijnen. De arts voert soms een chirurgische ingreep uit om de cysten te draineren (vocht afvoeren), al is dit lastig omdat vaak erg veel cysten aanwezig zijn. Daarnaast ontstaan littekens door de operatie. Antibiotica zijn inzetbaar wanneer een infectie optreedt.

Prognose

De prognose voor patiënten met steatocystoma multiplex is doorgaans goed, hoewel de aandoening chronisch kan zijn en de cysten terug kunnen komen na verwijdering. Regelmatige controle kan nodig zijn om nieuwe cysten te monitoren en te behandelen.

Complicaties van meerdere talgcysten

Steatocystoma multiplex veroorzaakt vaak psychische en cosmetische problemen. De cysten barsten mogelijk spontaan of door zelf te krabben open en veroorzaken dan een ontsteking met abcesvorming (steatocystoma suppurativa). Wanneer de cysten scheuren en samenvloeien in de oksels en liezen, ontstaat een klinisch beeld dat doet denken aan hidradenitis suppurativa. Hierbij verschijnen eveneens fistels en abcesholten. Soms zijn de cysten ook ongemakkelijk of drukken ze op een zenuw. Verder ontstaan infecties of littekens door de cysten zelf open te drukken.

Preventie

Preventie van steatocystoma multiplex is niet mogelijk vanwege de erfelijke aard van de aandoening. Regelmatige dermatologische controles kunnen helpen om de toestand van de cysten te monitoren en eventuele complicaties vroegtijdig te behandelen.

Praktische tips voor het leven met steatocystoma multiplex

Steatocystoma multiplex is een aandoening waarbij meerdere talgcysten ontstaan, vaak op de huid van het gezicht, de borst en de bovenarmen. Hoewel het meestal een goedaardige aandoening is, kunnen de cysten ongemak en cosmetische zorgen veroorzaken.

Raadpleeg een arts voor verwijdering van cysten

Als de cysten pijnlijk zijn of steeds groter worden, kan een arts overwegen ze te verwijderen. Dit kan worden gedaan door middel van een chirurgische ingreep. Zorg ervoor dat je arts de juiste behandelingsoptie voor jou kiest en volg de nazorginstructies zorgvuldig op.

Houd de huid schoon en gehydrateerd

Het is belangrijk om de huid goed schoon te houden, vooral op de plaatsen waar cysten zich vormen. Gebruik een milde, niet-irriterende reiniger en breng een vochtinbrengende crème aan om de huid gehydrateerd te houden. Dit kan helpen om het ontstaan van nieuwe cysten te verminderen en de algehele gezondheid van de huid te bevorderen.

Vermijd irritatie van de cysten

Probeer te voorkomen dat je cysten irriteert door niet te knijpen of eraan te trekken. Dit kan leiden tot ontsteking of infectie. Als een cyste geïnfecteerd raakt, raadpleeg dan een arts voor een geschikte behandeling met antibiotica of drainage.

Misvattingen rond steatocystoma multiplex

Steatocystoma multiplex is een genetische aandoening die leidt tot de vorming van meerdere talgcysten op de huid. Ondanks dat de aandoening meestal goedaardig is, bestaan er verschillende misvattingen over de oorzaken, behandeling en het gedrag van deze cysten.

Steatocystoma multiplex is hetzelfde als een abces

Veel mensen verwarren steatocystoma multiplex met een abces, maar ze zijn heel verschillend. Terwijl een abces meestal een etterige zwelling is veroorzaakt door een infectie, zijn steatocysten gevuld met talg en komen ze voor in de haarzakjes. Ze zijn meestal niet pijnlijk en worden vaak gezien als goedaardige huidaandoeningen.

Steatocystoma multiplex is een gevolg van slechte hygiëne

Een veel voorkomende misvatting is dat steatocystoma multiplex wordt veroorzaakt door slechte hygiëne. Dit is echter niet het geval. Steatocystoma multiplex is een genetische aandoening die wordt veroorzaakt door een mutatie in het alvleeskliergerelateerde gen. Het heeft dus niets te maken met de persoonlijke hygiëne of verzorging van de huid.

Steatocystoma multiplex kan worden genezen met medicijnen

Hoewel er geen genezing is voor steatocystoma multiplex, kunnen de cysten wel worden verwijderd door een arts. Er zijn geen medicijnen die de cysten volledig kunnen laten verdwijnen. In sommige gevallen kan medicatie helpen om ontstekingen te verminderen, maar de cysten zullen vaak weer terugkeren.

Steatocystoma multiplex gaat altijd gepaard met andere ernstige aandoeningen

Veel mensen denken dat steatocystoma multiplex altijd gepaard gaat met andere ernstige aandoeningen, zoals kanker of ernstige infecties. Dit is echter niet het geval. De aandoening is meestal goedaardig, en hoewel het ongemak kan veroorzaken, gaat het meestal niet gepaard met levensbedreigende gezondheidsproblemen, zoals kanker.

Steatocystoma multiplex komt alleen voor bij volwassenen

Steatocystoma multiplex wordt vaak geassocieerd met volwassenen, maar de aandoening kan ook op jonge leeftijd beginnen. De cysten kunnen al op jonge leeftijd beginnen te verschijnen, hoewel ze vaak pas duidelijk worden na de puberteit. Dit betekent dat kinderen of tieners ook getroffen kunnen worden door de aandoening, hoewel het vaker voorkomt bij volwassenen.

Steatocystoma multiplex is besmettelijk

Er is een misvatting dat steatocystoma multiplex besmettelijk is. Dit is echter niet waar. De aandoening wordt genetisch overgeërfd en wordt niet verspreid door contact met andere mensen of via de lucht. Het is een erfelijke aandoening die van generatie op generatie kan worden doorgegeven, maar het is niet te vangen of overdraagbaar, in tegenstelling tot bijvoorbeeld een insectenbeet.

Steatocystoma multiplex kan niet behandeld worden

Een andere misvatting is dat steatocystoma multiplex niet behandeld kan worden. Hoewel er geen medicamenteuze genezing is, kunnen de cysten vaak effectief worden verwijderd via een chirurgische ingreep, zoals het verwijderen van de cysten door middel van een beeldvormend onderzoek of andere behandelingsopties, zoals laserbehandelingen. Het is belangrijk om een arts te raadplegen voor de juiste behandeling van de aandoening.

Lees verder

• Pachyonychia congenita: Abnormale nagels en blaren
• Cyste: Abnormaal gevormde zakvormige holte in lichaam
• Talg & talgklieren: Functie, locatie & onbalans in productie