Acne agminata: Huidziekte met bultjes rond oogleden

Acne agminata is een chronische inflammatoire huidziekte waarbij de patiënt geelbruine tot roodbruine bultjes en knobbels op het gezicht heeft, en dan vooral rond de oogleden. De zeldzame huidaandoening tast mogelijk ook andere lichaamsgebieden aan. De symptomen zijn moeilijk te behandelen met medicijnen en lasertherapie. Bij de meeste patiënten verdwijnen de bultjes evenwel na enkele jaren, al laten ze soms wel littekens na. Tilbury Fox beschreef voor het eerst deze goedaardige huidziekte in de medische literatuur in 1878.

• Synoniemen acne agminata
• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen acne agminata

Andere benamingen voor acne agminata zijn:

• acne telangiectoides van Kaposi
• acnitis van Barthélemy
• faciale idiopathische granulomen met regressieve evolutie
• lupus miliaris disseminatus faciei
• tuberculodermas van het gezicht

Epidemiologie

De frequentie van Lupus miliaris disseminatus faciei (LMDF) is onbekend anno september 2024. De zeldzame ziekte komt in Japan vaker voor. De aandoening treft vaak jongvolwassenen en mensen van middelbare leeftijd, hoewel acne agminata op elke leeftijd kan voorkomen. Beide geslachten zijn gelijkmatig getroffen door de huidafwijking. Japanners zijn het vaakst aangetast door de chronische huidziekte.

Oorzaken

Het is anno september 2024 onbekend wat de precieze oorzaak is van acne agminata. Mogelijk is de ziekte het gevolg van een infectie door M. tuberculose, atypische mycobacteriën, tuberculiden, een vreemd lichaam granuloom (vooral tegen zirkonium), een reactie op de inhoud van een cyste of een reactie op D folliculorum. Het ontstaan is eveneens gemeld na een stamceltransplantatie.

Risicofactoren

Hoewel de specifieke risicofactoren voor acne agminata niet volledig begrepen zijn, kunnen factoren zoals een geschiedenis van huidinfecties, immunologische reacties, en blootstelling aan bepaalde chemicaliën bijdragen aan de ontwikkeling van de aandoening.

Symptomen

Vooral de oogleden, het voorhoofd, de wangen en de kin zijn getroffen door acne agminata. Af en toe zijn ook de oksels, de bovenbenen of de romp aangetast. Op de huid verschijnen rode, bruine of geelbruine bultjes (papels) en knobbels die ongeveer één tot vijf millimeter groot zijn en licht schilferen. De bultjes verschijnen tot slot afzonderlijk of in groepen en brengen verder geen andere symptomen met zich mee.

Alarmsymptomen

Bij acne agminata kunnen symptomen zoals toenemende pijn, zwelling of verspreiding van de huidafwijkingen wijzen op complicaties. Het is belangrijk om medische hulp te zoeken indien deze symptomen optreden.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

Acne agminata wordt vaak gediagnosticeerd via een klinisch onderzoek. Door de zeldzaamheid van de ziekte voert de arts vaak een biopsie uit. Wanneer de arts een stukje huidweefsel microscopisch laat onderzoeken, bemerkt de patholoog in het laboratorium dat dit stukje weefsel een oppervlakkige granulomateuze ontsteking (ontstekingsreactie op weefselbeschadiging) met perifolliculaire kaasachtige granulomen in de dermis (lederhuid: huidlaag onder de opperhuid) bevat.

Differentiële diagnose

Meestal zijn andere onderzoeken niet nodig, maar de symptomen wijzen soms in de richting van sarcoïdose (aandoening aan ogen, longen, huid en zenuwstelsel) of cutane tuberculose (bacteriële infectie), waardoor de arts mogelijk een bloedonderzoek, een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) en een speciale huidtest uitvoert. Soms doet acne agminata eveneens denken aan acne vulgaris, maar bij deze laatste zijn mee-eters (kleine zwarte bultjes op gezicht) aanwezig in tegenstelling tot bij acne agminata. De oogleden zijn normaal gesproken evenmin aangetast door acne vulgaris.

Andere mogelijke differentiële diagnoses omvatten:

• cutane leishmaniasis (infectie met symptomen aan huid en ingewanden)
• Demodex folliculitis
• dermatitis perioralis (huidziekte met huiduitslag rond de mond) en FACE
• granuloma annulare (huidaandoening met knobbels in ringvorm)
• granulomateuze vorm (rosacea lupoides)
• hydroa vacciniforme (huidziekte door langdurige blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht)
• lepra
• rosacea
• steroid- en halogeen-acne
• steroïd rosacea
• syfilis
• syringomen (bultjes (zweetkliergezwellen) rond ogen en wangen)
• trichoepithelioma

Is enkel de oksel aangetast (axillaire acne agminata), dan is het niet altijd eenvoudig om de diagnose te stellen omdat de arts dan mogelijk denkt aan een allergische reactie van deodorant of een ander anti-transpiratiemiddel.

Behandeling

De arts zet diverse mogelijke behandelingen in omdat deze ziekte moeilijk te behandelen is. Soms reageert een patiënt positief op de medicijnen, maar soms is de medicatie niet of onvoldoende effectief. Daarom test de arts soms wat medicatie uit bij acne agminata:

• Dapson
• Doxycycline
• Gecombineerde orale anticonceptiva (de anticonceptiepil)
• Isotretinoïne
• Kaliumjodide
• Metronidazol 3 dd 500 mg. Metronidazol reduceert Demodex maar is ook een anti-inflammatoir middel.
• Plaquenil (hydroxychloroquine)
• Prednisolon

In sommige gevallen is een laserbehandeling (acne fototherapie) inzetbaar om de symptomen te verlichten.

Prognose

Bij de meeste patiënten verdwijnen de bultjes na enkele jaren. De ziekte kan echter wel littekens achterlaten. De prognose varieert afhankelijk van de ernst van de symptomen en de effectiviteit van de behandeling.

Complicaties

Wanneer de patiënt geen behandeling krijgt, houden de symptomen van acne agminata aan. De huidletsels presenteren zich vervolgens geleidelijk in korsten en puistjes, om dan na één tot drie jaar te verdwijnen en bij sommige patiënten (ontsierende) littekens achter te laten.

Preventie

Er zijn momenteel geen bewezen preventieve maatregelen voor acne agminata. Het is belangrijk om regelmatig medische controles te ondergaan en het behandelplan nauwgezet te volgen om mogelijke complicaties te minimaliseren.