Acne agminata: Huidziekte met bultjes rond oogleden

Acne agminata is een chronische inflammatoire huidziekte waarbij de patiënt geelbruine tot roodbruine bultjes en knobbels op het gezicht heeft, en dan vooral rond de oogleden. De zeldzame huidaandoening tast mogelijk ook andere lichaamsgebieden aan. De symptomen zijn moeilijk te behandelen met medicijnen en lastertherapie. Bij de meeste patiënten verdwijnen de bultjes evenwel na enkele jaren, al laten ze soms wel littekens na. Tilbury Fox beschreef voor het eerst deze goedaardige huidziekte in de medische literatuur in 1878.

• Synoniemen acne agminata
• Epidemiologie huidziekte
• Oorzaken chronische huidaandoening
• Symptomen: Bultjes rond oogleden
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via medicatie en/of lasertherapie
• Complicaties acne agminata

Synoniemen acne agminata

Andere benamingen voor acne agminata zijn:

• acne telangiectoides van Kaposi
• acnitis van Barthélemy
• faciale idiopathische granulomen met regressieve evolutie
• lupus miliaris disseminatus faciei
• tuberculodermas van het gezicht

Epidemiologie huidziekte

De frequentie van Lupus miliaris disseminatus faciei (LMDF) is onbekend anno oktober 2020. De zeldzame ziekte komt in Japan vaker tot stand. De ziekte tast het vaakst jongvolwassenen en mensen van middelbare leeftijd aan, hoewel acne agminata verschijnt op elke mogelijke leeftijd. Beide geslachten zijn even vaak getroffen door de huidafwijking. Japanners zijn het vaakst aangetast door de chronische huidziekte.

Oorzaken chronische huidaandoening

Het is anno oktober 2020 onbekend wat de precieze oorzaak is van acne agminata. Mogelijk is de ziekte het gevolg van een infectie door M. tuberculose, atypische mycobacteriën, tuberculiden, een vreemd lichaam granuloom (vooral tegen zirkonium), een reactie op de inhoud van een cyste of een reactie op D folliculorum. Het ontstaan ​​is eveneens gemeld na een stamceltransplantatie.

Symptomen: Bultjes rond oogleden

Vooral de oogleden, het voorhoofd, de wangen en de kin zijn getroffen door acne agminata. Af en toe zijn ook de oksels, de bovenbenen of de romp aangetast. Op de huid verschijnen rode, bruine of geelbruine bultjes (papels) en knobbels die ongeveer één tot vijf millimeter groot zijn en licht schilferen. De bultjes verschijnen tot slot afzonderlijk of in groepen en brengen verder geen andere symptomen met zich mee.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

Acne agminata diagnosticeren gebeurt vaak via een klinisch onderzoek. Maar door de zeldzaamheid van de ziekte, voert de arts vaak een biopsie uit. Wanneer de arts een stukje huidweefsel microscopisch laat onderzoeken, bemerkt de patholoog in het laboratorium dat dit stukje weefsel een oppervlakkige granulomateuze ontsteking (ontstekingsreactie op weefselbeschadiging) met perifolliculaire kaasachtige granulomen in de dermis (lederhuid: huidlaag onder de opperhuid) bevat.

Differentiële diagnose

Meestal zijn andere onderzoeken niet nodig, maar de symptomen wijzen soms in de richting van sarcoïdose (aandoening aan ogen, longen, huid en zenuwstelsel) of cutane tuberculose (bacteriële infectie), waardoor de arts nog een bloedonderzoek, een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) en een speciale huidtest uitvoert. Soms doet acne agminata eveneens denken aan acne vulgaris, maar bij deze laatste zijn mee-eters (kleine zwarte bultjes op gezicht) aanwezig in tegenstelling tot bij acne agminata. De oogleden zijn normaal gesproken evenmin aangetast door acne vulgaris.

Andere mogelijke differentiële diagnoses omvatten:

• cutane leishmaniasis (infectie met symptomen aan huid en ingewanden)
• Demodex folliculitis
• dermatitis perioralis (huidziekte met huiduitslag rond de mond) en FACE
• granuloma annulare (huidaandoening met knobbels in ringvorm)
• granulomateuze vorm (rosacea lupoides)
• hydroa vacciniforme (huidziekte door langdurige blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht)
• lepra
• rosacea
• steroid- en halogeen-acne
• steroïd rosacea
• syfilis
• syringomen (bultjes (zweetkliergezwellen) rond ogen en wangen)
• trichoepithelioma

Is enkel de oksel aangetast (axillaire acne agminata), dan is het niet altijd eenvoudig om de diagnose te stellen omdat de arts dan mogelijk denkt aan een allergische reactie van deodorant of een ander anti-transpiratiemiddel.

Behandeling via medicatie en/of lasertherapie

De arts zet diverse mogelijke behandelingen in want deze ziekte is moeilijk te behandelen. Soms reageert een patiënt positief op de medicijnen, maar soms is de medicatie niet of onvoldoende effectief. Daarom test de arts soms wat medicatie uit bij acne agminata:

• Dapson
• Doxycycline
• Gecombineerde orale anticonceptiva (de anticonceptiepil)
• Isotretinoïne
• Kaliumjodide
• Metronidazol 3 dd 500 mg. Metronidazol reduceert Demodex maar is ook een anti-inflammatoir middel.
• Plaquenil (hydroxychloroquine)
• Prednisolon

In sommige gevallen is een laserbehandeling (acne fototherapie) inzetbaar om de symptomen te verlichten.

Complicaties acne agminata

Wanneer de patiënt geen behandeling krijgt, houden de symptomen van acne agminata aan. De huidletsels presenteren zich vervolgens geleidelijk in korsten en puistjes, om dan na één tot drie jaar te verdwijnen en bij sommige patiënten (ontsierende) littekens achter te laten.