Hydroa vacciniforme: Huidziekte door blootstelling zonlicht

Hydroa vacciniforme (Hydroa aestivale) is een zeldzame fotodermatose waarbij de huid abnormaal reageert op blootstelling aan zonlicht. Vooral kinderen worden getroffen, waarbij huiduitslag in de vorm van blaasjes ontstaat op aan zon blootgestelde delen. Deze blaasjes laten bij genezing pokkenachtige littekens achter. De behandeling richt zich op het beschermen van de huid tegen zonlicht, met medicatie en fototherapie als ondersteunende opties. Bij de meeste patiënten verdwijnen de symptomen in de adolescentie. De vooruitzichten zijn goed, hoewel littekenvorming soms blijvend is.

• Epidemiologie van huidaandoening
• Oorzaken: Door blootstelling aan zonlicht
• Risicofactoren van huidziekte
• Symptomen: Brandende, jeukende en stekende huidletsels
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van huidletsels
• Bescherming tegen de zon
• Medicatie
• Fototherapie
• Prognose van hydroa vacciniforme
• Complicaties van huidafwijking
• Preventie van hydroa vacciniforme

Epidemiologie van huidaandoening

Hydroa vacciniforme is een zeldzame aandoening die wereldwijd voorkomt, vooral bij kinderen tussen de drie en vijftien jaar. Kinderen met een lichte huidskleur zijn vaker getroffen. In sommige gevallen is de ziekte ook gemeld bij Aziatische kinderen. Vrouwen zijn vaker getroffen dan mannen. Bij mannen starten de symptomen doorgaans later en is het verloop vaak ernstiger en langduriger.

Oorzaken: Door blootstelling aan zonlicht

Hydroa vacciniforme is een fotodermatose waarbij de huid abnormaal reageert op zonlicht. De precieze oorzaak is onbekend. Sommige onderzoekers beschouwen hydroa vacciniforme als een ernstige vorm van polymorfe lichteruptie, een huidziekte die ook door blootstelling aan UV-stralen ontstaat. Daarnaast is de aandoening soms gerelateerd aan een Epstein-Barr-virusinfectie.

Risicofactoren van huidziekte

Hydroa vacciniforme is vaak gerelateerd aan blootstelling aan ultraviolette straling (UVA, UVB en zichtbaar licht). Soms is de ziekte ook geassocieerd met een Epstein-Barr-virusinfectie, die normaal gesproken klierkoorts veroorzaakt. Erfelijkheid speelt mogelijk ook een rol, hoewel de ziekte niet erfelijk is.

Symptomen: Brandende, jeukende en stekende huidletsels

De symptomen van hydroa vacciniforme ontstaan meestal in de lente en verergeren in de zomer. De huiduitslag treft meestal aan de zon blootgestelde gebieden zoals het gezicht, de oren, de handen en de onderste ledematen. In sommige gevallen, vooral bij betrokkenheid van het Epstein-Barr-virus, verspreiden de symptomen zich naar niet aan zon blootgestelde gebieden. De symptomen beginnen vaak binnen 30 minuten tot twee uur na blootstelling aan zonlicht.

Patiënten ervaren een brandend, jeukend of stekend gevoel aan de huid. Soms zwelt het gezicht op en ontstaan er met vocht gevulde blaren die soms veranderen in necrotische (afgestorven) papels met korstjes. Na genezing blijven vaak littekens achter.

Andere symptomen
Naast huidproblemen ervaren sommige patiënten oogontstekingen (keratoconjunctivitis), lichtgevoeligheid en het loslaten van nagels (foto-onycholyse). Systemische symptomen zoals hoofdpijn, koorts en malaise komen ook voor. Patiënten kunnen daarnaast gevoelig zijn voor insectenbeten, wat kan leiden tot huidnecrose en zweren (ulceratie).

Alarmsymptomen

Patiënten moeten onmiddellijk medische hulp zoeken bij ernstige symptomen zoals aanhoudende koorts, uitgebreide huiduitslag of complicaties zoals infecties.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek
De arts voert een lichamelijk onderzoek uit en onderzoekt de huid. Soms wordt een UVA- of UVB-lichttest gedaan om symptomen op te wekken, hoewel dit niet altijd betrouwbaar is. Een huidbiopsie helpt bij het uitsluiten van andere fotodermatosen. Een bloedtest kan helpen om onderliggende infecties of andere aandoeningen uit te sluiten. Soms wordt ook een urineonderzoek en een ontlastingsonderzoek uitgevoerd om porfyrie uit te sluiten.

Differentiële diagnose
Verschillende ziekten kunnen een soortgelijk klinisch beeld geven, waaronder:

• (foto-)contactdermatitis
• actinische prurigo
• epidermolysis bullosa
• fytofotodermatitis
• herpes simplex
• polymorfe lichteruptie
• porfyriën
• systemische lupus erythematosus
• urticaria solaris
• waterpokken
• xeroderma pigmentosum
• ziekte van Hartnup

Behandeling van huidletsels

Bescherming tegen de zon

Patiënten moeten zichzelf beschermen tegen de zon. Dit kan door het gebruik van een zonnebrandmiddel met een hoge beschermingsfactor (minimaal 50+), beschermende kleding en een goede zonnebril. Deze maatregelen kunnen terugkerende uitbraken verminderen of voorkomen.

Medicatie

Medicatie zoals orale antimalariamiddelen (hydroxychloroquine) of orale antioxidanten zoals bètacaroteen kan helpen om uitbraken te verminderen. Blijvende wondverzorging is ook essentieel bij blaren en huidletsels.

Fototherapie

Fototherapie kan de huid helpen wennen aan licht, waardoor de gevoeligheid voor zonlicht afneemt.

Prognose van hydroa vacciniforme

De meeste patiënten ervaren verbetering van de symptomen tegen de adolescentie. Littekens blijven echter vaak aanwezig.

Complicaties van huidafwijking

In ernstige gevallen, vooral bij een gelijktijdige Epstein-Barr-virusinfectie, kunnen lymfoproliferatieve aandoeningen zoals NK-cel non-Hodgkin lymfoom of leukemie optreden.

Preventie van hydroa vacciniforme

De beste preventie voor hydroa vacciniforme is het vermijden van blootstelling aan zonlicht door beschermende maatregelen te nemen, zoals het gebruik van zonnebrandmiddelen, beschermende kleding en het vermijden van direct zonlicht.

Lees verder

• Huidschade door blootstelling aan UV-straling van de zon
• Zonne-urticaria: Huiduitslag na blootstelling aan uv-stralen
• Zonlicht: Voordelen van matige blootstelling aan zon
• Zonnebrand: Rode, pijnlijke huid door blootstelling aan zon
• Polymorfe lichteruptie: Huidziekte door blootstelling zon