Hydroa vacciniforme: Huidziekte door blootstelling zonlicht

Hydroa vacciniforme (hydroa aestevalis) is een huidziekte waarbij de huid van vooral een kind reageert op zonlicht. Op aan de zon blootgestelde huidgebieden ontstaan terugkerende met vocht gevulde blaasjes (hydroa). Wanneer deze huidletsels genezen, laten ze een soort pokkenachtige littekens achter. Verder zijn nagel-, oog- en afwijkingen soms ook mogelijk. Diverse behandelingsopties zijn inzetbaar, zoals medicatie en fototherapie. Het is echter essentieel voor de patiënt dat hij zich beschermt tegen de blootstelling aan de zon. Bij de meeste patiënten zijn de symptomen verdwenen wanneer ze de adolescentie bereiken. De vooruitzichten van de ziekte zijn goed, al is blijvende littekenvorming wel mogelijk.

• Epidemiologie van huidaandoening
• Oorzaken: Door blootstelling aan zonlicht
• Risicofactoren van huidziekte
• Symptomen: Brandende, jeukende en stekende huidletsels
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van huidletsels
• Bescherming tegen de zon
• Medicatie
• Fototherapie
• Prognose van hydroa vacciniforme
• Complicaties van huidafwijking

Epidemiologie van huidaandoening

Hydroa vacciniforme is een zeldzame huidziekte die vooral kinderen huidskleur treft in de leeftijd van drie tot vijftien jaar. Vooral kinderen met een blanke huidskleur zijn getroffen, maar in de literatuur lijden soms ook Aziatische kinderen aan de huidziekte. Vrouwen zijn vaker dan mannen getroffen door de huidaandoening. Bij mannen starten de symptomen vaak later dan bij vrouwen. Daarnaast is het verloop van de ziekte meestal ernstiger en langer bij mannen dan bij vrouwen.

Oorzaken: Door blootstelling aan zonlicht

Hydroa vacciniforme is een fotodermatose; een ziekte waarbij de huid abnormaal reageert op de blootstelling aan zonlicht. De precieze oorzaak van hydroa vacciniforme is meestal niet bekend. Sommige wetenschappers melden dat hydroa vacciniforme een ernstigere variant is van polymorfe lichteruptie, ook een huidziekte die tot stand komt na langdurige blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht.

Risicofactoren van huidziekte

Diverse risicofactoren zijn geassocieerd met de niet-besmettelijke aandoening. Ultraviolette straling met lange golflengte (UVA) is namelijk het vaakst in verband gebracht met de huidziekte, maar ook UVB-licht en zichtbaar licht zijn soms betrokken. Ook is hydroa vacciniforme af en toe geassocieerd met een Epstein-Barr-infectie, die normaal gesproken leidt tot klierkoorts (infectieuze mononucleosis). Tot slot speelt een genetische aanleg mogelijk een rol bij de niet-erfelijke fotodermatose.

Symptomen: Brandende, jeukende en stekende huidletsels

De huiduitslag verschijnt meestal voor het eerst in de lente waarbij recidieven optreden in de zomermaanden. De aan de zon blootgestelde delen zijn het vaakst aangetast. Dit betreft het gezicht, de oren, de handen en de onderste ledematen. Wanneer het Epstein-Barr-virus (klierkoorts) betrokken is bij de huidaandoening, verspreiden de hydroa vacciniforme letsels zich naar gebieden die niet zijn blootgesteld aan de zon. In de meeste gevallen starten de symptomen ongeveer dertig minuten tot twee uur na de blootstelling.

De huidziekte kenmerkt zich door een mild brandend, jeukend of een stekend gevoel aan de getroffen huidgebieden. Verder ontstaat soms een zwelling in het gezicht. Patiënten met de ziekte hebben tevens gevoelige, gezwollen bultjes (papels) en met vocht gevulde blaren (blaasjes) (soms zelfs bloedblaren) op de aangetaste gebieden. Deze veranderen in ingedeukte, pitachtige papels met zwarte korstjes (necrose) op een rode en ontstoken basis. De letsels genezen binnen enkele weken maar laten bleke littekens achter.

Andere symptomen
Sommige patiënten ervaren andere symptomen, waaronder een milde ontsteking van de ogen (keratoconjunctivitis en een overgevoeligheid voor licht), loslating van vingernagels en teennagels (foto-onycholyse). Af en toe treden ook systemisch tekenen op zoals hoofdpijn, malaise (een algemeen ziek gevoel) en koorts. Verder ervaren veel patiënten overdreven reacties op insectenbeten hetgeen resulteert in huidnecrose en ulceratie (zweervorming).

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek
De arts bekijkt de aanwezige symptomen. Hij voert af en toe een UVA- of UVB-lichttest uit om een uitbraak van de symptomen uit te lokken, maar meestal is deze methode niet goed betrouwbaar. De arts voert wel een huidbiopsie uit om andere vormen van zonneallergie uit te sluiten. Verder is een bloedonderzoek nodig, ook om infecties en andere ziekten uit te sluiten. Vaak zet de arts ook een urineonderzoek en een ontlastingsonderzoek in om diverse soorten porfyrie uit te sluiten

Differentiële diagnose
De arts voert veel onderzoeken uit omdat de fotodermatose doet denken aan het klinisch beeld van veel andere ziekten zoals:

• (foto-)contactdermatitis (huiduitslag met roodheid en jeuk)
• actinische prurigo (huiduitslag door blootstelling aan zon)
• epidermolysis bullosa (huidaandoeningen met blaren)
• fytofotodermatitis (huidziekte door contact met plant)
• herpes simplex
• polymorfe lichteruptie (huidziekte door blootstelling aan zon)
• porfyriën met blaarvorming (zoals porphyria cutanea tarda, pseudoporfyrie, erythropoëtische protoporfyrie, congenitale erythropoëtische protoporfyrie, porphyria variegata, hereditaire coproporfyrie)
• systemische lupus erythematosus
• urticaria solaris (huiduitslag na blootstelling aan uv-stralen)
• waterpokken (infectie met algemene symptomen en huiduitslag)
• xeroderma pigmentosum (symptomen aan huid, ogen en hersenen)
• ziekte van Hartnup (stofwisselingsziekte met huiduitslag)

Behandeling van huidletsels

Bescherming tegen de zon

Patiënten met hydroa vacciniforme moeten maatregelen nemen om de blootstelling aan de zon te voorkomen of moeten zich beschermen tegen de ultraviolette stralen van de zon. De patiënt brengt bijgevolg een beschermend zonnebrandmiddel met UVA-blokkers met een beschermingsfactor van minimaal 50+ aan. Verder draagt hij beschermende kleding en een goede zonnebril. Hierdoor is het mogelijk om het aantal recidieven te voorkomen of te verminderen.

Medicatie

Orale (via de mond ingenomen) medicatie is nuttig bij het verminderen van nieuwe uitbraken, maar het is niet altijd mogelijk om hydroa vacciniforme-letsels te voorkomen. De meest gebruikte medicijnen die de arts voorschrijft zijn orale antimalariamiddelen zoals hydroxychloroquine. Orale antioxidanten zoals bètacaroteen zijn eveneens inzetbaar. Verder is een ondersteunende behandeling en goede wondverzorging nodig bij blaren en andere huidletsels.

Fototherapie

Fototherapie (behandeling via licht) is ook een nuttige behandelingsmethode waarmee de huid geleidelijk went aan licht zodat de patiënt hierdoor uiteindelijk minder gevoelig wordt.

Prognose van hydroa vacciniforme

Bij de meeste patiënten verdwijnt de aandoening tegen de tijd dat ze de adolescentie bereiken. De pokkenachtige littekens zijn wel blijvend op de huid aanwezig.

Complicaties van huidafwijking

Een ernstige klierkoortsinfectie geassocieerd met hydroa vacciniforme resulteert mogelijk in lymfoproliferatieve aandoeningen (NK-cel non-Hodgkin lymfoom of leukemie). De uitkomst is hierbij somber.

Lees verder

• Huidschade door blootstelling aan UV-straling van de zon
• Zonne-urticaria: Huiduitslag na blootstelling aan uv-stralen
• Zonlicht: Voordelen van matige blootstelling aan zon
• Zonnebrand: Rode, pijnlijke huid door blootstelling aan zon
• Polymorfe lichteruptie: Huidziekte door blootstelling zon