Syndroom van Gilles de la Tourette: Vocale & motorische tics

Het syndroom van Gilles de la Tourette is een neuropsychologische aandoening waarbij een patiënt herhaalde, snelle bewegingen en/of geluiden maakt die moeilijk te controleren zijn. Deze symptomen ontstaan vaak op jonge leeftijd en bereiken meestal hun piek in de puberteit, waarna ze doorgaans verminderen naarmate de patiënt volwassen wordt. Er zijn diverse zelfzorgmaatregelen, medicaties en therapieën beschikbaar om de symptomen van deze ticstoornis te verlichten. De aandoening is vernoemd naar de Franse neuroloog Georges Gilles de la Tourette (1857–1904), die deze aandoening voor het eerst beschreef in de medische literatuur in 1885.

• Synoniemen
• Epidemiologie van het syndroom van Gilles de la Tourette
• Mechanisme
• Oorzaken
• Risicofactoren van ticstoornissen
• Risicogroepen
• Symptomen: Herhaalde en ongewilde bewegingen en geluiden
• Motorische tics
• Vocale tics
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Medicatie
• Begeleiding en ondersteuning
• Therapie
• Andere behandelingen
• Prognose van het Syndroom van Gilles de la Tourette
• Leven met het syndroom van Gilles de la Tourette
• Complicaties van Vocale en Motorische Tics
• Preventie

Synoniemen

Het syndroom van Gilles de la Tourette staat ook bekend onder verschillende synoniemen, waaronder:

• maladie des tics
• syndroom van Meige
• Tourette-syndroom

Epidemiologie van het syndroom van Gilles de la Tourette

Het Syndroom van Gilles de la Tourette (SGT) is een neurologische aandoening die wordt gekarakteriseerd door motorische en vocale tics. Het syndroom komt wereldwijd voor, maar de prevalentie varieert per regio en populatie. Studies hebben aangetoond dat het SGT een prevalentie heeft van ongeveer 1% in de algemene bevolking, met een mannelijke oververtegenwoordiging. De symptomen van het syndroom beginnen meestal in de kindertijd, meestal tussen de leeftijd van 5 en 10 jaar, en blijven vaak door het adolescentie- en volwassenleven bestaan.

Prevalentie en incidentie
De prevalentie van het Syndroom van Gilles de la Tourette is wereldwijd redelijk consistent, met cijfers die aangeven dat 1 op de 100 mensen getroffen kan worden door het syndroom. De aandoening komt veel vaker voor bij jongens dan bij meisjes, met een verhouding van ongeveer 3:1. De incidentie is het hoogst tijdens de vroege kinderjaren en vertoont vaak een piek in de puberteit.

Geografische variatie
Er zijn enkele geografische variaties in de prevalentie van het syndroom. In westerse landen wordt het syndroom vaker gediagnosticeerd, mogelijk vanwege betere herkenning en diagnostische methoden. In ontwikkelingslanden kunnen de cijfers lager zijn, wat mogelijk wordt beïnvloed door culturele of medische factoren.

Mechanisme

Het mechanisme achter het Syndroom van Gilles de la Tourette is complex en wordt nog steeds onderzocht. De aandoening wordt vaak geassocieerd met verstoringen in de hersengebieden die betrokken zijn bij beweging en gedragscontrole.

Neurologische mechanismen
Het Syndroom van Gilles de la Tourette wordt verondersteld te worden veroorzaakt door een verstoorde communicatie tussen de basale ganglia, de prefrontale cortex en andere hersengebieden die betrokken zijn bij de motorische controle en gedragsregulatie. Deze verstoorde communicatie kan leiden tot de onvrijwillige bewegingen (motorische tics) en geluiden (vocale tics) die kenmerkend zijn voor het syndroom.

Dopamine- en serotoninesystemen
Onderzoek wijst op een disbalans van de neurotransmitters dopamine en serotonine in de hersenen van patiënten met Gilles de la Tourette. Een verhoogde activiteit van dopamine in de basale ganglia zou kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van tics. Dit mechanisme is een belangrijke focus in het ontwikkelen van behandelingen voor het syndroom.

Oorzaken

De exacte oorzaken van het Syndroom van Gilles de la Tourette zijn nog niet volledig begrepen, maar het wordt algemeen beschouwd als een genetisch en omgevingsgebonden aandoening.

Genetische factoren
Er is een sterke genetische component bij het Syndroom van Gilles de la Tourette. Het syndroom komt vaker voor bij mensen met een familielid dat ook tics heeft of het syndroom vertoont. Studies wijzen op meerdere genen die mogelijk bijdragen aan het ontstaan van tics, maar er is geen enkel specifiek gen geïdentificeerd dat verantwoordelijk is voor de aandoening.

Omgevingsfactoren
Naast genetische invloeden kunnen omgevingsfactoren ook een rol spelen bij het ontstaan van het syndroom. Infecties, zoals streptokokkeninfecties, kunnen soms tics uitlokken of verergeren bij genetisch gevoelige individuen, wat wijst op een mogelijk auto-immuunmechanisme.

Risicofactoren van ticstoornissen

De kans op het ontwikkelen van het syndroom van Gilles de la Tourette neemt toe als er een familiegeschiedenis van deze aandoening of andere ticstoornissen is. Daarnaast ervaren patiënten met bepaalde andere aandoeningen een verhoogd risico op het ontwikkelen van het syndroom:

• ADHD (aandachts- en impulscontroleproblemen)
• angststoornissen
• autismespectrumstoornis (problemen met sociale interactie, communicatie en gedrag)
• depressie
• obsessief-compulsieve stoornis (OCD) (dwanggedachten en -handelingen)
• ontwikkelingsproblemen
• slaapproblemen

Risicogroepen

Hoewel iedereen het Syndroom van Gilles de la Tourette kan ontwikkelen, zijn er bepaalde risicogroepen die meer vatbaar zijn voor de aandoening.

Jongens
Jongens lopen een significant groter risico op het ontwikkelen van het syndroom dan meisjes, met een verhouding van 3:1. De redenen voor dit verschil zijn niet volledig begrepen, maar het kan te maken hebben met hormonale of genetische factoren die de prevalentie in mannen verhogen.

Familiegeschiedenis
Mensen met een familielid dat het Syndroom van Gilles de la Tourette heeft, lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van de aandoening. Dit suggereert een sterke genetische component bij het syndroom, hoewel het niet noodzakelijk genetisch is in alle gevallen.

Symptomen: Herhaalde en ongewilde bewegingen en geluiden

De symptomen van het syndroom van Gilles de la Tourette verschijnen meestal tussen de leeftijd van twee en vijftien jaar. Bij sommige patiënten zijn de symptomen mild en veroorzaken ze mogelijk geen medische hulpvraag, terwijl anderen ernstigere vormen van de aandoening vertonen. De patiënt vertoont plotselinge, korte, onvrijwillige of onbeheersbare herhalende bewegingen of geluiden. Er zijn twee hoofdtypen tics: motorische tics (bewegingen) en vocale tics (geluiden). Het klinisch beeld kan sterk variëren in type, frequentie en ernst.

Motorische tics

Motorische tics kunnen zowel eenvoudig als complex zijn:

Eenvoudige motorische tics

• mondbewegingen
• neus optrekken
• oogknipperen (met beide ogen of één oog)
• ogen wegdraaien of weg laten schieten
• schokkerige bewegingen met het hoofd
• schouder ophalen
• tong uitsteken
• vingers knakken
• wangen bol maken

Complexe motorische tics

• aanraken of ruiken van objecten
• buigen
• draaien
• herhaalde bewegingen
• hinkelen
• obscene gebaren maken

Vocale tics

Vocale tics kunnen ook eenvoudig of complex zijn. Eenvoudige vocale tics omvatten:

• knorren
• grommen
• kuchen / hoesten
• de keel schrapen
• blafgeluiden

Complexe vocale tics omvatten:

• herhaling van eigen of andermans woorden of zinnen (echolalie)
• gebruik van vulgaire of obscene taal (coprolalie)

Hoewel coprolalie vaak als een typisch symptoom wordt beschouwd, lijdt slechts 10 à 15% van de patiënten aan deze complexe vocale tic.

Alarmsymptomen

Hoewel de symptomen van het Syndroom van Gilles de la Tourette vaak al in de kindertijd beginnen, zijn er bepaalde alarmsymptomen die kunnen wijzen op de ontwikkeling van de aandoening of verergering van de symptomen.

Verergering van tics
Een van de belangrijkste alarmsymptomen is de verergering van tics, waarbij de motorische en vocale tics frequenter en meer complexe bewegingen of geluiden worden. Dit kan duiden op een verslechtering van de aandoening en vereist verdere evaluatie door een arts.

Gedragsveranderingen
Naast tics kunnen patiënten met het Syndroom van Gilles de la Tourette ook gedragsveranderingen vertonen, zoals impulsiviteit, hyperactiviteit en concentratieproblemen. Deze symptomen kunnen vaak leiden tot misdiagnoses, zoals ADHD, maar kunnen ook wijzen op de aanwezigheid van Gilles de la Tourette.

Diagnose en onderzoeken

Er is geen specifieke test om het syndroom van Gilles de la Tourette vast te stellen. Voor een diagnose moeten de motorische en vocale tics minimaal één jaar aanwezig zijn en mogen ze niet veroorzaakt worden door medicatie of een andere ziekte. De symptomen moeten ook voor de leeftijd van achttien jaar zijn begonnen. Aandoeningen met vergelijkbare symptomen, zoals allergieën of oogaandoeningen, moeten worden uitgesloten. Dit gebeurt vaak door middel van bloedonderzoek en beeldvormende onderzoeken, zoals een CT-scan of MRI-scan.

Behandeling

Hoewel er geen genezing voor het syndroom van Gilles de la Tourette bestaat, zijn er verschillende behandelingen beschikbaar om de symptomen te beheersen. Veel patiënten hebben geen behandeling nodig als de symptomen niet ernstig zijn. De symptomen verbeteren vaak na de tienerjaren.

Medicatie

De medicamenteuze behandeling kan onder andere bestaan uit:

• ADHD-medicijnen
• anti-epileptica
• antidepressiva
• botulinum (botox) injecties in de getroffen spier
• centrale adrenerge remmers (om gedragsymptomen te controleren)
• medicijnen die dopamine blokkeren of verminderen

Begeleiding en ondersteuning

Het is belangrijk dat de omgeving van een patiënt met het syndroom van Gilles de la Tourette goed geïnformeerd is over de aandoening. Ouders en leraren moeten leren omgaan met de symptomen en de soms wispelturige aard van de ticstoornis accepteren. Patiënten wordt aangeraden om stress, angst en opwinding te vermijden, omdat deze factoren de symptomen kunnen verergeren. Lotgenotencontact en ondersteuningsgroepen kunnen nuttig zijn voor zowel patiënten als hun omgeving. De patiëntenorganisatie Gilles de la Tourette Stichting biedt ondersteuning en informatie voor alle betrokkenen.

Therapie

Naast medicatie kunnen ook therapieën zoals gedragstherapie, psychotherapie en diepe hersenstimulatie nuttig zijn bij het beheersen van de symptomen van het syndroom van Gilles de la Tourette.

Andere behandelingen

Het is belangrijk dat patiënten voldoende rust en slaap krijgen. Ze moeten ook proberen angst, stress, vermoeidheid en opwinding te vermijden. Ontspannende oefeningen en vrije tijdsactiviteiten kunnen bijdragen aan het verminderen van de frequentie en intensiteit van de tics.

Prognose van het Syndroom van Gilles de la Tourette

De symptomen verergeren vaak tijdens de vroege puberteit, maar verbeteren meestal bij de overgang naar volwassenheid. De meeste patiënten leiden uiteindelijk een gezond en productief leven, hoewel sommige patiënten mogelijk levenslang met symptomen blijven kampen.

Leven met het syndroom van Gilles de la Tourette

Het dagelijks leven met het syndroom van Gilles de la Tourette kan uitdagingen met zich meebrengen. Het is essentieel om een ondersteunende omgeving te creëren en copingsmechanismen te ontwikkelen om met de symptomen om te gaan. Het betrekken van familie, vrienden en professionele zorgverleners kan helpen om de kwaliteit van leven te verbeteren en de impact van de aandoening te minimaliseren.

Complicaties van Vocale en Motorische Tics

Ernstige symptomen van het syndroom van Gilles de la Tourette kunnen leiden tot problemen met communicatie en dagelijks functioneren, wat de kwaliteit van leven kan beïnvloeden. Motorische tics kunnen ook lichamelijke complicaties veroorzaken, zoals hoofdpijn, oogpijn en vingerpijn. Mentale complicaties kunnen onder andere prikkelbaarheid, angst, asociaal gedrag, woede-uitbarstingen, ongepast gedrag, leerproblemen en zelfbeschadiging omvatten, hoewel dit minder vaak voorkomt.

Preventie

Hoewel het syndroom van Gilles de la Tourette niet volledig kan worden voorkomen, zijn er enkele stappen die kunnen helpen bij het verminderen van risicofactoren en het ondersteunen van een gezonde ontwikkeling:

• Bewaken van vroege symptomen: Regelmatige medische controles kunnen helpen bij het vroegtijdig opsporen en beheren van symptomen.
• Ondersteuning van de ontwikkeling: Kinderen met risicofactoren zoals ADHD of angststoornissen kunnen profiteren van vroege interventie en ondersteuning.
• Educatie en bewustwording: Informatie over het syndroom van Gilles de la Tourette kan helpen om misverstanden en stigma te verminderen, wat de algehele kwaliteit van leven kan verbeteren.
• Stressreductie: Het bevorderen van een stressvrije omgeving en het aanleren van stressmanagementtechnieken kan nuttig zijn voor zowel kinderen als volwassenen met het syndroom.

Lees verder

• Echolalie: Herhalen van geluiden, woorden of zinnen
• Coprolalie: Onvrijwillige drang tot uitspreken vuile taal