Calciphylaxis: Calciumafzettingen in lichaam met huidzweren

Calciphylaxis, ook bekend als calcifying uremic arteriolopathy, is een ernstige en zeldzame aandoening waarbij calcium zich ophoopt in de kleine bloedvaten van vet- en huidweefsels. Deze ophoping leidt tot de vorming van bloedstolsels, pijnlijke huidzweren, ernstige infecties, en in sommige gevallen zelfs de dood. Calciphylaxis komt het vaakst voor bij patiënten met nierfalen. De behandeling richt zich op het herstellen van de bloed- en zuurstoftoevoer naar de huid, het verminderen van calciumafzettingen in het lichaam, en het bieden van adequate wondzorg. De vooruitzichten zijn doorgaans slecht, aangezien veel patiënten overlijden als gevolg van infecties.

• Oorzaken: Kleine bloedstolsels
• Risicofactoren van calciphylaxis
• Aandoeningen
• Omgevingsfactoren
• Symptomen: Pijnlijke huidzweren
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van calciumafzettingen in het lichaam
• Herstellen van bloedtoevoer en zuurstof naar de huid
• Verminderen van calciumopbouw in het lichaam
• Wondzorg
• Prognose
• Complicaties van calciphylaxis
• Preventie

Oorzaken: Kleine bloedstolsels

De exacte oorzaak van calciphylaxis is anno augustus 2024 nog niet volledig bekend, maar afwijkingen in bloedstollingsfactoren komen vaak voor bij patiënten met deze aandoening. Bloedstollingsfactoren zijn essentieel voor het stoppen van bloedingen. Bij calciphylaxis leiden deze afwijkingen tot een verhoogde neiging om kleine bloedstolsels te vormen. Daarnaast hebben veel patiënten met calciphylaxis een verstoring in het calciummetabolisme, wat resulteert in de afzetting van calcium in de kleinste slagaders (arteriolen). Deze afzettingen veroorzaken bloedstolsels die de zuurstof- en voedingsstofvoorziening naar vetweefsel en huid belemmeren.

Risicofactoren van calciphylaxis

Aandoeningen

Enkele aandoeningen en medische factoren verhogen het risico op calciphylaxis:

• Auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus (lupus) en reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• Afwijkingen in bloedstollingsfactoren
• Diabetes mellitus (suikerziekte)
• Alcoholische leverziekte
• Een inflammatoire darmaandoening zoals de ziekte van Crohn (aandoening met diarree en buikpijn)
• Leverziekten
• Onevenwichtigheden in calcium, fosfor en aluminium in het lichaam (elektrolytenstoornissen)
• Hypercoagulabele aandoeningen (dikker bloed) zoals proteïne C- en proteïne S-deficiëntie
• Hypoalbuminemie (lage albuminewaarden in het bloed)
• Kanker
• Nierfalen, nierdialyse of een niertransplantatie
• Primaire hyperparathyreoïdie (overactieve bijschildklier met een overproductie van parathyroïd hormoon dat calcium- en fosforlevels reguleert)
• Uremie (toxische toestand waarbij stoffen die normaal in de urine worden uitgescheiden, zoals calcium en fosfor, zich ophopen in het bloed door nierfalen)

Omgevingsfactoren

Bepaalde omgevingsfactoren dragen ook bij aan de ontwikkeling van calciphylaxis:

• Geslacht: vrouwen hebben een hoger risico
• Sommige medicijnen:
• Antistollingsmedicijnen zoals Warfarine (Coumadin, Jantoven)
• Calciumsupplementen die fosfaatbinders bevatten
• Systemische corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers)
• Obesitas

Symptomen: Pijnlijke huidzweren

Calciphylaxis komt meestal voor op de onderste ledematen, vooral in vetweefselgebieden. Huidzweren op de romp, buik, billen of dijen kunnen ernstiger zijn dan zweren op de onderbenen en voeten, hoewel alle lichaamsdelen getroffen kunnen worden.

De symptomen omvatten grote paarse, netachtige patronen op de huid. Verder ontstaan er diepe, zeer pijnlijke knobbeltjes die zweren met een zwartbruine korst vormen die niet geneest. Deze niet-genezende zweren zijn vatbaar voor infecties. Andere symptomen kunnen krampen, lichaamspijn, neerslachtigheid, vermoeidheid en algemene zwakte omvatten.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van calciphylaxis begint met een grondige anamnese, een beoordeling van de symptomen en een lichamelijk onderzoek. Aanvullende onderzoeken zijn vaak noodzakelijk.

Beeldvormende onderzoeken
De arts zal röntgenfoto’s aanvragen om calciumafzettingen (verkalkingen) in de bloedvaten te onthullen. Deze bevinding is typisch voor calciphylaxis en kan ook worden gezien bij andere chronische nierziekten in het eindstadium.

Bloedonderzoek
Een bloedonderzoek analyseert niveaus van calcium, fosfor, bijschildklierhormoon, afwijkingen in bloedstollingsfactoren, aluminium, ureumstikstof, creatinine en albumine. Dit helpt bij het beoordelen van de lever- en nierfunctie.

Huidbiopsie
Bij een huidbiopsie wordt een klein stukje weefsel uit een aangedaan huidgebied genomen en geanalyseerd om de diagnose te bevestigen.

Differentiële diagnose
Bij de volgende aandoeningen kunnen symptomen optreden die lijken op die van calciphylaxis:

• Andere types van afzettingen
• Andere stollingsafwijkingen
• Arterieel gangreen (afsterven van weefsel met veranderingen aan de huid)
• Arteriële occlusie
• Atherosclerose (slagaderverkalking)
• Atypische calciphylaxis cutis
• Calcinosis cutis
• Cholesterol embolie
• CREST-syndroom
• Cryoglobulinemie
• Diffuse intravasale stolling (DIC)
• Fournier gangreen (weefselversterf rond de genitaliën)
• Henoch-Schönlein purpura (ontsteking van bloedvaten)
• Huidinfarct bij diabetes
• Huidnecrose door streptokokkeninfectie
• Hypercoagulabiliteit, zoals antifosfolipidensyndroom
• Livedo reticularis (huidaandoening met netvormige verkleuringen)
• Necrotiserende fasciitis (necrose door vleesetende bacteriën)
• Occlusieve vasculopathie door fibrinetrombose
• Polyarteritis nodosa (PAN)
• Primaire hyperoxalurie met cutane oxalosis
• Proteïne C- en S-deficiëntie
• Pyoderma gangrenosum (pijnlijke huidzweren)
• Septische trombi
• Systemische lupus erythematosus
• Vasculitis (ontsteking van bloedvaten) (leukocytoclastisch)
• Warfarine-geïnduceerde huidnecrose

Behandeling van calciumafzettingen in het lichaam

Herstellen van bloedtoevoer en zuurstof naar de huid

Antistollingsmedicijnen kunnen helpen de bloedtoevoer naar de aangetaste weefsels te herstellen. Indien beschikbaar kan de arts hyperbare zuurstoftherapie overwegen om de zuurstoftoevoer naar de getroffen lichaamsdelen te verbeteren. Soms wordt een lage dosis weefsel-plasminogeenactivator (TPA) ingezet om bloedstolsels in de kleine bloedvaatjes van de huid op te lossen.

Verminderen van calciumopbouw in het lichaam

Dialyse
Patiënten die nierdialyse ondergaan kunnen aanpassingen in de frequentie of medicatie tijdens de dialyse nodig hebben.

Medicijnen
De arts beoordeelt het huidige medicatiegebruik en stopt indien mogelijk medicatie die de aandoening kan verergeren, zoals warfarine, corticosteroïden of ijzer. Ook kan de arts de dosis van calcium- of vitamine D-supplementen aanpassen. Natriumthiosulfaat kan worden voorgeschreven om de calciumopbouw in de arteriolen te verminderen. Dit medicijn wordt drie keer per week intraveneus toegediend, meestal tijdens de dialyse. Bovendien kan medicatie nodig zijn om het bijschildklierhormoon te reguleren en om de balans van calcium en fosfor te verbeteren.

Chirurgie
Indien hyperparathyreoïdie (overproductie van bijschildklierhormoon) bijdraagt aan een abnormaal calciummetabolisme, kan een operatie nodig zijn om de bijschildklieren geheel of gedeeltelijk te verwijderen.

Wondzorg

Een chirurgisch debridement kan noodzakelijk zijn om de zweren te laten genezen. Hierbij wordt beschadigd weefsel verwijderd. Soms kan dit ook met natte verbanden worden gedaan. Daarnaast kan antibiotica nodig zijn om infecties te voorkomen. Medicatie kan ook worden voorgeschreven om de pijn die het gevolg is van calciphylaxis of van wondverzorging te verlichten.

Prognose

De prognose voor patiënten met calciphylaxis is meestal ongunstig. Vroege opsporing en behandeling zijn cruciaal om ernstige infecties en andere complicaties te voorkomen.

Complicaties van calciphylaxis

Complicaties van calciphylaxis kunnen bloedinfecties (sepsis), ernstige pijn en grote, diepe, niet-genezende zweren omvatten. Door infecties en orgaanfalen kunnen patiënten overlijden. Veel voorkomende doodsoorzaken zijn een herseninfarct, een hartinfarct en darmnecrose door infarct in de arteria mesenterica. Ongeveer 60-80% van de patiënten overlijdt, vaak binnen enkele maanden na het ontstaan van de symptomen.

Preventie

Preventie van calciphylaxis richt zich op het verminderen van risicofactoren en het vroegtijdig identificeren van mogelijke symptomen. Hier zijn enkele belangrijke preventieve maatregelen:

• Beheer van nierziekten: Regelmatige monitoring en adequate behandeling van nierziekten zijn cruciaal. Patiënten met chronisch nierfalen moeten zorgvuldig worden gecontroleerd op calcium- en fosforlevels, en indien nodig moeten aanpassingen in de dialyse of medicatie worden aangebracht om de opbouw van calcium in de bloedvaten te voorkomen.[/L]
• Optimale behandeling van bloedstollingsafwijkingen: Voor patiënten met bloedstollingsafwijkingen kan het gebruik van anticoagulantia en andere medicatie die de bloedstolling beïnvloedt, onder toezicht van een arts worden aangepast om het risico op bloedstolsels te verminderen.[/L]
• Controle van calcium- en fosforbalans: Regelmatige controle en beheer van calcium- en fosforlevels in het bloed zijn belangrijk. Het aanpassen van dieet en medicatie, zoals het gebruik van fosfaatbinders of calcium- en vitamine D-supplementen, kan helpen om de balans te handhaven.[/L]
• Vermijden van risicovolle medicatie: Indien mogelijk moeten risicovolle medicijnen zoals anticoagulantia (bijv. Warfarine) en systemische corticosteroïden worden vermeden of zorgvuldig worden beheerd, vooral bij patiënten die al risicofactoren hebben voor calciphylaxis.[/L]
• Gezonde levensstijl: Het handhaven van een gezonde levensstijl, inclusief een evenwichtig voedingspatroon en regelmatig lichaamsbeweging, kan helpen om factoren zoals obesitas en diabetes onder controle te houden, wat kan bijdragen aan het verminderen van het risico op calciphylaxis.[/L]
• Vroege diagnose en behandeling: Vroege opsporing van symptomen van calciphylaxis en het snel starten van behandeling kunnen de voortgang van de aandoening vertragen en complicaties voorkomen.[/L]

Lees verder

• Calcium: Voedingsmiddelen, functie & tekort aan dit mineraal
• Huidzweren: Oorzaken en soorten van zweer of zweren op huid