Calciphylaxis: Calciumafzettingen in lichaam met huidzweren

Calciphylaxis (calcifying uremic arteriolopathy) is een ernstige aandoening waarbij calcium zich ophoopt in kleine bloedvaten van het vet en de huidweefsels. De zeldzame aandoening leidt tot bloedstolsels, pijnlijke huidzweren, ernstige infecties en soms ook de dood. Calciphylaxis treft het vaakst patiënten met nierfalen. De behandeling bestaat uit het herstellen van de zuurstof en bloedtoevoer naar de huid, het verminderen van de calciumafzettingen in het lichaam en het bieden van een goede wondzorg. De vooruitzichten zijn meestal niet goed daar veel patiënten als gevolg van een infectie komen te overlijden.

• Oorzaken: Kleine bloedstolsels
• Risicofactoren van calciphylaxis
• Aandoeningen
• Omgevingsfactoren
• Symptomen: Pijnlijke huidzweren
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van calciumafzettingen in lichaam
• Bloedtoevoer en zuurstof naar de huid herstellen
• Calciumopbouw in lichaam verminderen
• Wondzorg
• Prognose
• Complicaties van ernstige aandoening

Oorzaken: Kleine bloedstolsels

De exacte oorzaak van calciphylaxis is onbekend anno oktober 2020, maar veel patiënten vertonen afwijkingen in bloedstollingsfactoren. Bloedstollingsfactoren zijn nodig om een bloeding te helpen stoppen. Door deze afwijkingen vormen zich vaker dan normaal kleine bloedstolsels. Verder kampen veel patiënten met calciphylaxis met een onevenwicht in het metabolisme van calcium. Hierdoor gebeurt een afzetting van calcium in de kleinste delen van de slagaders (arteriolen), wat uiteindelijk leidt tot de vorming van bloedstolsels in de arteriolen. Door de bloedstolsels krijgen vetweefsel en de huid onvoldoende zuurstof en voeding.

Risicofactoren van calciphylaxis

Aandoeningen

Enkele aandoeningen en medische factoren verhogen de kans op calciphylaxis:

• auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus (lupus), of reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• bloedstollingsfactoren
• diabetes mellitus (suikerziekte)
• een alcoholische leverziekte
• een inflammatoire darmaandoening zoals de ziekte van Crohn (aandoening met diarree en buikpijn)
• een leverziekte
• een onbalans van calcium, fosfor en aluminium in het lichaam (elektrolytenstoornis)
• hypercoagulable aandoeningen (dikker bloed) zoals proteïne C en proteïne S-deficiëntie
• hypoalbuminemie (verlaagde albuminewaarden in bloed)
• kanker
• nierfalen / nierdialyse krijgen / een niertransplantatie gehad hebben
• primaire hyperparathyreoïdie (overactieve bijschildklier met een overproductie van het parathyroïd hormoon dat het niveau van calcium en fosfor in het lichaam reguleert)
• uremie, een toxische toestand waarbij stoffen die normaal in de urine worden geëlimineerd, zoals calcium en fosfor, zich in het lichaam ophopen (verhoogd ureumgehalte in het bloed, vaak het gevolg van nierfalen)

Omgevingsfactoren

Ook enkele omgevingsfactoren dragen bij aan de totstandkoming van de ernstige ziekte:

• geslacht: vrouw
• sommige medicijnen:
• antistollingsmedicijnen zoals Warfarine (Coumadin, Jantoven)
• calciumsupplementen die fosfaatbinders bevatten
• systemische corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers)
• zwaarlijvigheid

Symptomen: Pijnlijke huidzweren

Calciphylaxis komt het vaakst voor op de onderste ledematen, vooral in vette gebieden. Huidzweren op de romp, de buik, de billen of de dijen zijn verder vaak gevaarlijker dan letsels op de onderbenen en voeten. Alle mogelijke gebieden zijn echter mogelijk getroffen.

De patiënt heeft grote paarse netachtige patronen op de huid. Daarnaast ontstaan diepe, zeer pijnlijke knobbeltjes die zweren creëren met een niet genezende zwartbruine korst. Door de niet genezende wondjes ontstaan sneller infecties. Bijkomende symptomen omvatten krampen, lichaamspijn, neerslachtigheid, vermoeidheid en zwakte.

Diagnose en onderzoeken

De arts doorloopt de medische geschiedenis, beoordeelt de symptomen en voert een lichamelijk onderzoek uit. Bijkomende onderzoeken zijn vaak nodig.

Beeldvormende onderzoeken
De arts bestelt röntgenfoto’s die de uitgebreide calciumafzettingen (verkalkingen) in de bloedvaten (vasculaire calcificaties) onthullen. Dit symptoom komt vaak voor bij calciphylaxis en bij andere chronische nierziekten in het eindstadium.

Bloedonderzoek
Een bloedonderzoek meet diverse stoffen in het bloed, zoals calcium, fosfor, bijschildklierhormoon, afwijkingen in bloedstollingsfactoren, aluminium, ureumstikstof, creatinine en albumine. Hierdoor is de arts in staat om de lever- en nierfunctie te beoordelen.

Huidbiopsie
De arts neemt bij een biopsie een klein stukje weefsel uit een gebied van de aangetaste huid en laat dit analyseren.

Differentiële diagnose
Bij volgende aandoeningen doet het klinisch beeld denken aan dit van calciphylaxis:

• andere deposities (afzettingen)
• andere stollingsafwijkingen
• arterieel gangreen (afsterven van weefsel met wijzigingen aan de huid)
• arteriële occlusie nno
• atherosclerose (slagaderverkalking) nno
• atypical calciphylaxis cutis
• calcinosis cutis
• cholesterol embolie
• CREST
• cryoglobulinen
• diffuse intravasale stolling
• Fournier gangreen (weefselversterf van en rond genitaliën)
• Henoch-Schonlein (ontsteking van bloedvaten)
• huidinfarct bij diabetes
• huidnecrose bij streptokokkeninfectie
• hypercoagulabiliteit (antifosfolipidensyndroom)
• livedo reticularis (huidaandoening met verkleurde vlekken in netvormig patroon)
• necrotiserende fasciitis (necrose door vleesetende bacterie)
• occlusieve vasculopathie door fibrine trombi
• PAN
• primaire hyperoxalurie met cutane oxalosis
• proteïne C-deficiëntie
• proteïne S-deficiëntie
• pyoderma gangrenosum. (huidaandoening met pijnlijke zweren)
• septische trombi
• systemische lupus erythematosus
• vasculitis (ontsteking van een bloedvat) (leukocytoclastisch)
• warfarin-induced skin necrosis

Behandeling van calciumafzettingen in lichaam

Bloedtoevoer en zuurstof naar de huid herstellen

Antistollingsmedicijnen herstellen de bloedtoevoer naar de aangetaste weefsels. Indien beschikbaar zet de arts hyperbare zuurstoftherapie in. Hiermee is het mogelijk om de zuurstoftoevoer naar de getroffen lichaamsdelen te verbeteren. Soms gebruikt de arts een lage dosis weefsel-plasminogeenactivator (TPA) om bloedstolsels in de kleine bloedvaatjes van de huid op te lossen.

Calciumopbouw in lichaam verminderen

Dialyse
Patiënten met nierdialyse krijgen soms een wijziging rond de frequentie en het medicatiegebruik tijdens de dialyse.

Medicijnen
De arts bekijkt het huidig medicatiegebruik en zet indien mogelijk uitlokkende medicijnen stop, zoals warfarine, corticosteroïden of ijzer. Ook is het mogelijk dat de arts de dosis van de calcium- of vitamine D-supplementen wijzigt. Voorts is natriumthiosulfaat inzetbaar. Dit medicijn vermindert de calciumopbouw in de arteriolen. De patiënt krijgt dit drie keer per week intraveneus (via een ader) toegediend, meestal tijdens de dialyse. Verder zet de arts soms nog medicijnen in om het bijschildklierhormoon te reguleren. Ook voor het verbeteren van de balans van calcium en fosfor zijn soms medicijnen nodig.

Chirurgie
Als een overactieve bijschildklier (hyperparathyreoïdie) bijdraagt aan een abnormaal calciummetabolisme door te veel bijschildklierhormoon aan te maken, is een operatie nodig. De arts verwijdert hierbij alle of een deel van de bijschildklieren.

Wondzorg

Een chirurgisch debridement is nodig om de zweren te laten genezen. Hierbij verwijdert de arts het beschadigde weefsel. Soms is het weefsel met natte verbanden te verwijderen. Een behandeling met antibiotica is eveneens nodig om een wondinfectie te voorkomen. Verder schrijft de arts indien nodig medicatie in om de pijn te behandelen als gevolg van calciphylaxis of tijdens de wondverzorging.

Prognose

In de meeste gevallen zijn de vooruitzichten voor patiënten met calciphylaxis ongunstig. Een vroege opsporing en behandeling is wel erg belangrijk om ernstige infecties te helpen voorkomen.

Complicaties van ernstige aandoening

Complicaties van calciphylaxis omvatten bloedinfecties (sepsis), ernstige pijn en grote, diepe, niet-genezende zweren. Door een infectie en orgaanfalen komt een patiënt mogelijk ook te overlijden. Vaak voorkomende doodsoorzaken omvatten een herseninfarct, een hartinfarct en necrose van de darm na een infarct in de a. mesenterialis. Ongeveer 60-80% van de patiënten komt te overlijden, vaak binnen enkele maanden na aanvang.

Lees verder

• Calcium: Voedingsmiddelen, functie & tekort aan dit mineraal
• Huidzweren: Oorzaken en soorten van zweer of zweren op huid