Naevus van Ota: Huidaandoening met blauwe vlek bij oog

De naevus van Ota is een blauwgrijze tot blauwbruine moedervlek aan een kant van het voorhoofd en rond het oog. De goedaardige huidaandoening ontstaat ofwel bij de geboorte of ontwikkelt zich pas in de adolescentie. De vlek verdonkert mogelijk bij het verouderen, maar veroorzaakt buiten het verdonkerde huidgebied geen andere symptomen. De huidaandoening is te behandelen met lasertherapie, al zijn vaak meerdere sessies nodig en keert de vlek mogelijk toch terug. Verder ontstaan af en toe complicaties.

• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie

De naevus van Ota is bij de helft van de patiënten aanwezig bij de geboorte, terwijl de vlek zich bij de andere patiënten pas ontwikkelt in de adolescentie. Vrouwen zijn vijf keer vaker dan mannen aangetast. De naevus van Ota komt voorts voor bij mensen met alle verschillende huidtypes. Blanke mensen zijn tot slot het minst getroffen. De totale incidentie is vrij laag met ongeveer 1 op 3.000 geboorten.

Oorzaken

Een naevus van Ota resulteert uit opgesloten melanocyten in het bovenste derde deel van de huid. Er zijn GNAQ- of GNA11-mutaties (genetische wijzigingen) aanwezig in de dermale melanocyten bij patiënten met deze huidaandoening. Hormonale factoren spelen eveneens een rol bij de totstandkoming van de naevus van Ota. Verder is de blootstelling aan straling mogelijk ook betrokken.

De gekleurde moedervlek komt tot stand in huidgebieden waarvoor de trigeminuszenuw verantwoordelijk is. Deze zenuw bevindt zich in de zijkant van het gezicht. De zenuw zorgt voor de sensatie of het gevoel van het gezicht.

Risicofactoren

Er zijn geen specifieke risicofactoren geïdentificeerd die de kans op het ontwikkelen van een naevus van Ota verhogen. De aandoening kan voorkomen bij mensen van alle etnische groepen, hoewel de incidentie hoger is bij vrouwen. Genetische aanleg en hormonale veranderingen lijken een rol te spelen, maar verdere risicofactoren zijn niet goed vastgesteld.

Symptomen

Bij de naevus van Ota ontstaan gladde, niet-schilferige donkerblauwe, grijze, zwarte of bruine vlekken aan één zijde van het gezicht. De meestal kleine vlekjes klitten samen om grotere doorlopende pigmentvlekken te vormen. Wanneer beide kanten van het gezicht aangetast zijn, staat dit bekend als ‘naevus van Hori’.

Patiënten met de naevus van Ota ervaren hyperpigmentatie (verdonkerd huidgebied) op één van de volgende delen van het gezicht:

• de irissen van de ogen
• de neus
• de oogleden
• de wangen
• één kant van het gezicht
• het gebied rond het oog
• het voorhoofd
• het wit van de ogen

Is het oog zelf aangetast, dan ontstaat een verdikking van de weefsels in en rond de ogen (gezwollen ogen en oogleden).

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen voor de naevus van Ota kunnen zijn:

Onverwachte veranderingen in de grootte of kleur van de vlekken.
Symptomen van gezwollen ogen of oogleden zonder duidelijke oorzaak.
Verlies van zicht of andere visuele symptomen indien de ogen zijn aangetast.
Bij deze symptomen moet onmiddellijk medische hulp worden ingeschakeld om verdere complicaties te voorkomen.

Diagnose en onderzoeken

De arts diagnosticeert de naevus van Ota meestal na onderzoek van de kleur en het patroon van het pigment. De arts neemt een klein stukje huid weg (biopsie) om de diagnose te bevestigen. Bij onderzoek onder een microscoop vindt de arts epigmenteerde cellen van de naevus in de diepe huidlaag (dermis). De biopsie is ook nuttig om andere oorzaken van de pigmentatie uit te sluiten, zoals melasma (donkere huidvlekken door overproductie van melanine), medicatie-geïnduceerde pigmentatie, lichen planus pigmentosus en post-inflammatoire pigmentatie. Als het oog is aangetast door de pigmentatie, is een oogonderzoek door een oogarts nodig. Hij verwijdt eerst de ogen met speciale oogdruppels (mydriatica) en voert vervolgens een oftalmoscopie (oogonderzoek van de achterkant van het oog) uit. Soms wil de oogarts de ogen meer in detail bestuderen en voert hij een oogechografie uit.

Behandeling

Lasertherapie vormt de steunpilaar van de behandeling voor deze aandoening. Diverse lasertypes zijn inzetbaar, al is een laserbehandeling niet geschikt voor patiënten met een lichte huidtint. Verschillende behandelingen van twee tot drie maanden zijn nodig om de hyperpigmentatie te verlichten. Er zijn aan deze behandeling weinig risico’s verbonden. De patiënt heeft meestal tien of meer behandelingen nodig. Vlak voordat de lasertherapie opgestart wordt, neemt de arts foto’s om de voortgang tijdens de behandeling te beoordelen. Hoewel camouflage met make-up vaak inzetbaar is voor het behandelen van deze aandoening, is een cosmetisch aanvaardbare huidskleuraanpassing moeilijk te bereiken.

Prognose

Onbehandeld is het mogelijk dat de vlek nog verdonkert naarmate de patiënt veroudert. Ook de kleur wijzigt mogelijk in de loop van de tijd, al hangt dit ook af van andere factoren zoals weersomstandigheden, hormonen of ziekte. De verdonkerde huidgebieden van de niet-besmettelijke en goedaardige aandoening verspreiden zich voorts niet, maar ze blijven wel levenslang aanwezig.

Complicaties

Na een laserbehandeling keert de hyperpigmentatie mogelijk terug, ook nadat de patiënt meerdere behandelingen gekregen heeft. Verder is de vlek mogelijk soms nog donkerder dan de oorspronkelijkere tint na de behandelingen. Voorts ontwikkelen patiënten met een naevus van Ota op het oog sneller glaucoom, een oogaandoening waarbij de oogdruk te hoog is waardoor mogelijk schade ontstaat aan de oogzenuw. Een regelmatig oogonderzoek is dan ook essentieel bij patiënten met deze huidziekte. Verder lopen patiënten met deze vlek een hoger risico op het ontwikkelen van een melanoom (vorm van huidkanker). Een regelmatig huidonderzoek bij de dermatoloog is dan ook aanbevolen.

Preventie

Er zijn geen specifieke preventiemaatregelen voor de naevus van Ota, omdat de aandoening voornamelijk genetisch en hormonaal van aard is. Het is echter belangrijk om regelmatige controles te ondergaan om de voortgang van de huidaandoening en mogelijke complicaties tijdig op te sporen. Voor patiënten met een verhoogd risico op huidkanker is het aan te raden om regelmatig huidonderzoeken te ondergaan bij een dermatoloog.

Lees verder

• Naevus van Hori: Huidziekte met bruine vlekken in gezicht