Beenmergdepressie: zeldzame aandoening van het beenmerg

Beenmergdepressie is een zeer ernstige aandoening van het beenmerg die ervoor zorgt dat er een tekort ontstaat aan zowel rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Een snelle behandeling is noodzakelijk omdat de aandoening anders fataal kan zijn. Patiënten met een milde vorm kunnen vaak volstaan met een behandeling met medicijnen en waar nodig een bloedtransfusie. Wordt de aandoening ernstiger dan kan een stamceltransplantatie nodig zijn. Voor patiënten die hier niet voor in aanmerking komen is een behandeling met paard-AGT een mogelijk alternatief.

Beenmergdepressie

• Wat is beenmergdepressie?
• Symptomen
• Diagnose
• Oorzaken
• Behandeling
• Behandeling met paard-AGT

Wat is beenmergdepressie?

Beenmergdepressie is een ernstige en zeldzame aandoening waarbij het beenmerg en de bloedstamcellen beschadigd raken. Het gevolg daarvan is een tekort aan alle drie de typen bloedcellen: de rode bloedcellen, witte bloedcellen en de bloedplaatjes. Beenmergdepressie wordt ook wel aplastische anemie of kortweg AA genoemd. Het woord aplastische komt van aplasie: de medische term voor het verschijnsel dat een weefsel zich in het geheel niet heeft ontwikkeld. Dit verwijst naar het onvermogen van stamcellen om volgroeide bloedcellen te produceren waarvan sprake is bij deze aandoening.

Symptomen

Doordat beenmergdepressie een aandoening is die alle drie de typen bloedcellen treft krijgen patiënten te maken met klachten die gerelateerd zijn aan verschillende hematologische aandoeningen. De anemie of bloedarmoede (een te laag gehalte aan rode bloedcellen) waarmee de aandoening gepaard gaat kan leiden tot onder meer vermoeidheid, kortademigheid, hoofdpijn, duizelingen, een verhoogde hartslag en een algeheel zwaktegevoel. De leukopenie (een te laag gehalte aan witte bloedcellen) vergroot de kans op het ontstaan van infecties en maken infecties bovendien moeilijker behandelbaar. Als gevolg van de trombocytopenie (een laag aantal bloedplaatjes) heeft men daarbij een verhoogd risico op het ontstaan van blauwe plekken, bloeduitstortingen en puntbloedingen en tevens interne bloedingen. Een simpele aanraking of het optillen van een voorwerp kan al leiden tot blauwe plekken.

Diagnose

Het stellen van een diagnose is alleen mogelijk door het beenmerg te onderzoeken. Alvorens wordt overgegaan tot het doen van een beenmergpunctie zijn vaak al veel andere onderzoeken gedaan. Onder meer een differentiële telling van bloedcellen, een creatinineklaring, een leverfunctietest, een schildkliertest en het meten van diverse waardes zoals dat van vitamine B12 en foliumzuur in het bloed behoren tot de onderzoeken die worden uitgevoerd wanneer iemand zich presenteert met de symptomen van een beenmergdepressie. Ook moet worden uitgesloten dat het gaat om de aandoening paroxismale nachtelijke hemoglobinurie.

Oorzaken

Beenmergdepressie kan verschillende oorzaken hebben. Mogelijke oorzaken zijn een auto-immuunziekte, een infectie, medicijngebruik en blootstelling aan chemicaliën of radioactieve straling. Van een aantal medicamenten is bekend dat het aplastische anemie kan veroorzaken maar in alle gevallen is die kans uiterst klein. Het gaat bijvoorbeeld om chlooramfenicol (een bacteriostatisch antibioticum dat gebruikt wordt ter bestrijding van buiktyfus), de anti-epileptica carbamazepine, fenytoïne en felbamaat en het inmiddels vanwege deze bijwerking uit de handel genomen fenylbutazon. Beenmergdepressie kan ook optreden als gevolg van acute virale hepatitis.

Behandeling

Patiënten met aplastische anemie worden doorgaans behandeld met zowel medicatie als regelmatige bloedtransfusies. Het gaat om medicijnen die het beenmerg stimuleren tot het aanmaken van bloedcellen zoals erythropoiëtine of groeifactoren als G-CSF. Bereikt de aandoening een kritiek punt dan kan het noodzakelijk zijn om een bloedtransfusie te doen om zo het aantal bloedcellen te verhogen. Als de oorzaak gevonden wordt in een auto-immuunaandoening (waarbij het lichaam eigen cellen aanvalt) dan kan het noodzakelijk zijn om medicijnen te gebruiken die het afweersysteem onderdrukken. Omdat door het lage aantal witte bloedcellen de kans op infecties groot is wordt het soms noodzakelijk om ook antibiotica en antivirale geneesmiddelen te gaan gebruiken.

Bovengenoemde behandelingen kunnen de aandoening niet genezen maar enkel managen. Genezing is alleen mogelijk met behulp van een stamceltransplantatie. Helaas komen niet alle patiënten hiervoor in aanmerking. Men moet namelijk wel sterk genoeg zijn om de voorbereidende behandelingen te kunnen ondergaan. Is het immuunsysteem of de algehele conditie te zwak dan kan dit fataal zijn. Daarnaast is het niet mogelijk om voor iedereen een stamceldonor te vinden.

Behandeling met paard-AGT

Een veelbelovende behandeling die anno 2020 nog in ontwikkeling is, is er een met cellen van paarden (paard-AGT). Dit kan een uitkomst bieden voor patiënten die niet in aanmerking komen voor een stamceltransplantatie. De cellen worden ingespoten om daarmee een afweerreactie op te roepen en het afweersysteem zo stil te leggen en daarmee te voorkomen dat het lichaam nog langer de eigen cellen aanvalt. Dit zou het lichaam weer in staat moeten stellen voldoende gezonde bloedcellen aan te maken. Omdat men hierdoor tijdens de behandeling zeer vatbaar is voor infecties vereist het een wekenlange opname in een ziekenhuis waarbij men beschermd verpleegt wordt. De behandeling met paard-AGT is zeer kostbaar maar nog altijd minder duur dan het traject van een allogene stamcel transplantatie (2020).