Craniofaryngioom: Goedaardige hersentumor bij hypofyse

Een craniofaryngioom is een goedaardige tumor die zich aan de hersenbasis nabij de hypofyse ontwikkelt. Vooral kinderen zijn getroffen door dit soort hersentumor. De traag groeiende tumor veroorzaakt vooral symptomen door problemen aan de oogzenuw, een verhoogde druk op de hersenen en hormonale onevenwichtigheden. Verwardheid, slaapstoornissen, hoofdpijn en braken zijn enkele tekenen van de tumor. Voor craniofaryngiomen zijn diverse (combinaties van) behandelingen mogelijk. De schade is vaak permanent en verergert vaak door de behandelingen. De tumor keert soms ook terug.

• Epidemiologie van craniofaryngioom
• Oorzaken van craniofaryngioom
• Risicofactoren voor craniofaryngioom
• Symptomen
• Druk of schade aan oogzenuw
• Verhoogde druk op hersenen
• Verstoorde hormoonproductie
• Alarmsymptomen van craniofaryngioom
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van craniofaryngioom
• Prognose van craniofaryngioom
• Complicaties van craniofaryngioom
• Preventie van craniofaryngioom

Epidemiologie van craniofaryngioom

Een craniofaryngioom treft meestal kinderen tussen vijf tot tien jaar oud. Volwassenen krijgen soms ook te maken met dit type hersentumor. Jongens en meisjes hebben dezelfde kans om deze tumor te ontwikkelen. Craniofaryngiomen zijn goed voor circa 1-5% van de primaire hersentumoren.

Oorzaken van craniofaryngioom

Een craniofaryngioom is een traag groeiende, goedaardige hersentumor die zich ontwikkelt in de buurt van de hypofyse (een kleine endocriene klier aan de basis van de hersenen die verschillende belangrijke hormonen produceert) en de hypothalamus (een endocrien orgaan dat de afgifte van hormonen door de hypofyse regelt). De exacte oorzaak van de tumor is onbekend anno september 2024. Onderzoekers vermoeden dat de tumoren zich beginnen te vormen tijdens de vroege stadia van de embryonale ontwikkeling tijdens de zwangerschap (embryogenese) en deze het gevolg zijn van metaplasie (abnormale wijziging van cellen).

Risicofactoren voor craniofaryngioom

Er zijn geen specifieke risicofactoren geïdentificeerd die direct bijdragen aan de ontwikkeling van een craniofaryngioom. De meeste gevallen lijken spontaan voor te komen zonder duidelijke genetische of omgevingsfactoren. Onderzoek naar erfelijke predisposities en omgevingsinvloeden blijft echter voortduren.

Symptomen

Omdat een craniofaryngioom meestal een langzaam groeiende tumor is, ontwikkelen de symptomen zich vaak heel langzaam. Het tijdsinterval tussen het begin van de symptomen en de diagnose varieert meestal van één tot twee jaar.

Een craniofaryngioom veroorzaakt symptomen door:

• druk of schade aan de oogzenuw
• een verhoogde druk op de hersenen, meestal door hydrocefalie (waterhoofd)
• een verstoorde hormoonproductie door de hypofyse

Druk of schade aan oogzenuw

Wanneer de oogzenuw door de tumor schade oploopt, ontstaan problemen met het gezichtsvermogen zoals wazig zien of het verlies van het gezichtsvermogen in één oog (oogproblemen bij hersentumor). Deze defecten zijn vaak permanent. Ze verergeren na een operatie om de tumor te verwijderen.

Verhoogde druk op hersenen

Een verhoogde druk op de hersenen leidt tot volgende symptomen:

• braken (vooral 's morgens)
• evenwichts- en coördinatieproblemen
• hoofdpijn
• misselijkheid

Verstoorde hormoonproductie

Schade aan de hypofyse veroorzaakt hormonale onevenwichtigheden die leiden tot volgende symptomen:

• bijnierfalen (hartritmestoornissen, verwardheid, lethargie, orthostatische hypotensie, een lage bloedsuikerspiegel)
• een afwezige menstruatie
• een tekort aan groeihormoon, gonadotropine, schildklierstimulerend hormoon en/of adrenocorticotroop hormoon
• een verminderd libido
• een vertraagde puberteit en onvolgroeide groei
• hypothyreoïdie (vertraagde werking van de schildklier): een gewichtstoename of obesitas, vermoeidheid, koude-intolerantie (sneller koud hebben), constipatie, een verminderde mentale functie, gedragssymptomen
• overmatige dorst (polydipsie) en overmatig plassen (polyurie) (diabetes insipidus)
• persoonlijkheidsveranderingen en stemmingswisselingen (zoals zich depressief voelen of angst hebben)
• slaapstoornissen

Alarmsymptomen van craniofaryngioom

Alarmsymptomen die kunnen wijzen op een craniofaryngioom zijn onder andere:

• plotselinge veranderingen in het gezichtsvermogen
• aanhoudende hoofdpijn die niet reageert op pijnstillers
• herhaaldelijk braken, vooral 's morgens
• onverklaarbare gewichtsveranderingen of groeivertraging bij kinderen
• significante veranderingen in de mentale status of gedrag

Diagnose en onderzoeken

De arts voert een lichamelijk onderzoek uit. Verdere onderzoeken zijn nodig om de diagnose te bevestigen:

• een biopsie
• een bloedonderzoek om de hormoonspiegels te meten
• een CT-scan of MRI-scan van de hersenen
• een gezichtsveldonderzoek bij de oogarts
• een neurologisch onderzoek

Behandeling van craniofaryngioom

De behandeling voor een craniofaryngioom bestaat uit een operatie om de tumor te verwijderen, radiotherapie, chemotherapie, biologische therapie en/of hormoontherapie ter vervanging van verschillende hormonen die niet langer worden geproduceerd of uitgescheiden vanwege de tumor of de behandeling.

Prognose van craniofaryngioom

Als de tumor terugkeert, komt deze meestal binnen de eerste twee jaar na de operatie terug. De vooruitzichten zijn afhankelijk van verschillende factoren, waaronder:

• of de tumor volledig te verwijderen is
• welke neurologische problemen en
• hormonale onevenwichtigheden de tumor en de behandeling veroorzaken

Over het algemeen zijn de vooruitzichten goed. Er bestaat een kans van 80% tot 90% op genezing als de arts de tumor volledig verwijderd heeft met een operatie of behandeld heeft met hoge doses radiotherapie.

Complicaties van craniofaryngioom

Hormonale problemen, problemen met het gezichtsvermogen en neurologische tekenen treden mogelijk op nadat de arts het craniofaryngioom heeft behandeld. De meeste hormonale problemen en problemen met het gezichtsvermogen verbeteren niet met de behandeling. Soms verergert de behandeling zelfs deze problemen. Wanneer de tumor niet volledig is verwijderd, keert de aandoening mogelijk terug. Patiënten met een craniofaryngioom hebben vaak een verminderde psychosociale gezondheid naast een verminderede lichamelijke gezondheid, die beiden bijdragen aan een verminderde kwaliteit van leven.

Preventie van craniofaryngioom

Er zijn geen bekende manieren om craniofaryngioom te voorkomen. Regelmatige medische controles kunnen helpen om de aandoening in een vroeg stadium te ontdekken en tijdig te behandelen.

Lees verder

• Hersentumor: Soorten, typen, symptomen en behandeling
• Hypofyseadenoom: Goedaardig gezwel in hypofyse van hersenen
• Hypofysetumoren: Tumor in hypofyse met veel symptomen