Craniofaryngioom: Goedaardige hersentumor bij hypofyse

Een craniofaryngioom is een goedaardige tumor die zich aan de hersenbasis nabij de hypofyse ontwikkelt. Vooral kinderen zijn getroffen door dit soort hersentumor. De traag groeiende tumor veroorzaakt vooral symptomen door problemen aan de oogzenuw, een verhoogde druk op de hersenen en hormonale onevenwichtigheden. Verwardheid, slaapstoornissen, hoofdpijn en braken zijn enkele tekenen van de tumor. Voor craniofaryngiomen zijn diverse (combinaties van) behandelingen mogelijk. De schade is vaak permanent en verergert vaak door de behandelingen. De tumor keert soms ook terug.

• Epidemiologie van craniofaryngioom
• Oorzaken van craniofaryngioom
• Risicofactoren voor craniofaryngioom
• Symptomen
• Druk of schade aan oogzenuw
• Verhoogde druk op hersenen
• Verstoorde hormoonproductie
• Alarmsymptomen van craniofaryngioom
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van craniofaryngioom
• Prognose van craniofaryngioom
• Complicaties van craniofaryngioom
• Preventie van craniofaryngioom
• Praktische omgangstips voor craniofaryngioom
• Chirurgie en medische zorg
• Ondersteuning bij het dagelijks leven
• Misvattingen rond craniofaryngioom
• Craniofaryngioom is altijd kwaadaardig
• Craniofaryngioom kan eenvoudig worden gedetecteerd door beeldvormende onderzoeken
• De symptomen van craniofaryngioom zijn altijd duidelijk
• Behandeling van craniofaryngioom is altijd chirurgisch
• Een craniofaryngioom beïnvloedt alleen het gezichtsvermogen
• Er is geen risico op herhaling na behandeling
• Craniofaryngioom is een zeldzame ziekte zonder behandelingsmogelijkheden

Epidemiologie van craniofaryngioom

Een craniofaryngioom treft meestal kinderen tussen vijf tot tien jaar oud. Volwassenen krijgen soms ook te maken met dit type hersentumor. Jongens en meisjes hebben dezelfde kans om deze tumor te ontwikkelen. Craniofaryngiomen zijn goed voor circa 1-5% van de primaire hersentumoren.

Oorzaken van craniofaryngioom

Een craniofaryngioom is een traag groeiende, goedaardige hersentumor die zich ontwikkelt in de buurt van de hypofyse (een kleine endocriene klier aan de basis van de hersenen die verschillende belangrijke hormonen produceert) en de hypothalamus (een endocrien orgaan dat de afgifte van hormonen door de hypofyse regelt). De exacte oorzaak van de tumor is onbekend anno september 2024. Onderzoekers vermoeden dat de tumoren zich beginnen te vormen tijdens de vroege stadia van de embryonale ontwikkeling tijdens de zwangerschap (embryogenese) en deze het gevolg zijn van metaplasie (abnormale wijziging van cellen).

Risicofactoren voor craniofaryngioom

Er zijn geen specifieke risicofactoren geïdentificeerd die direct bijdragen aan de ontwikkeling van een craniofaryngioom. De meeste gevallen lijken spontaan voor te komen zonder duidelijke genetische of omgevingsfactoren. Onderzoek naar erfelijke predisposities en omgevingsinvloeden blijft echter voortduren.

Symptomen

Omdat een craniofaryngioom meestal een langzaam groeiende tumor is, ontwikkelen de symptomen zich vaak heel langzaam. Het tijdsinterval tussen het begin van de symptomen en de diagnose varieert meestal van één tot twee jaar.

Een craniofaryngioom veroorzaakt symptomen door:

• druk of schade aan de oogzenuw
• een verhoogde druk op de hersenen, meestal door hydrocefalie (waterhoofd)
• een verstoorde hormoonproductie door de hypofyse

Druk of schade aan oogzenuw

Wanneer de oogzenuw door de tumor schade oploopt, ontstaan problemen met het gezichtsvermogen zoals wazig zien of het verlies van het gezichtsvermogen in één oog (oogproblemen bij hersentumor). Deze defecten zijn vaak permanent. Ze verergeren na een operatie om de tumor te verwijderen.

Verhoogde druk op hersenen

Een verhoogde druk op de hersenen leidt tot volgende symptomen:

• braken (vooral 's morgens)
• evenwichts- en coördinatieproblemen
• hoofdpijn
• misselijkheid

Verstoorde hormoonproductie

Schade aan de hypofyse veroorzaakt hormonale onevenwichtigheden die leiden tot volgende symptomen:

• bijnierfalen (hartritmestoornissen, verwardheid, lethargie, orthostatische hypotensie, een lage bloedsuikerspiegel)
• een afwezige menstruatie
• een tekort aan groeihormoon, gonadotropine, schildklierstimulerend hormoon en/of adrenocorticotroop hormoon
• een verminderd libido
• een vertraagde puberteit en onvolgroeide groei
• hypothyreoïdie (vertraagde werking van de schildklier): een gewichtstoename of obesitas, vermoeidheid, koude-intolerantie (sneller koud hebben), constipatie, een verminderde mentale functie, gedragssymptomen
• overmatige dorst (polydipsie) en overmatig plassen (polyurie) (diabetes insipidus)
• persoonlijkheidsveranderingen en stemmingswisselingen (zoals zich depressief voelen of angst hebben)
• slaapstoornissen

Alarmsymptomen van craniofaryngioom

Alarmsymptomen die kunnen wijzen op een craniofaryngioom zijn onder andere:

• plotselinge veranderingen in het gezichtsvermogen
• aanhoudende hoofdpijn die niet reageert op pijnstillers
• herhaaldelijk braken, vooral 's morgens
• onverklaarbare gewichtsveranderingen of groeivertraging bij kinderen
• significante veranderingen in de mentale status of gedrag

Diagnose en onderzoeken

De arts voert een lichamelijk onderzoek uit. Verdere onderzoeken zijn nodig om de diagnose te bevestigen:

• een biopsie
• een bloedonderzoek om de hormoonspiegels te meten
• een CT-scan of MRI-scan van de hersenen
• een gezichtsveldonderzoek bij de oogarts
• een neurologisch onderzoek

Behandeling van craniofaryngioom

De behandeling voor een craniofaryngioom bestaat uit een operatie om de tumor te verwijderen, radiotherapie, chemotherapie, biologische therapie en/of hormoontherapie ter vervanging van verschillende hormonen die niet langer worden geproduceerd of uitgescheiden vanwege de tumor of de behandeling.

Prognose van craniofaryngioom

Als de tumor terugkeert, komt deze meestal binnen de eerste twee jaar na de operatie terug. De vooruitzichten zijn afhankelijk van verschillende factoren, waaronder:

• of de tumor volledig te verwijderen is
• welke neurologische problemen en
• hormonale onevenwichtigheden de tumor en de behandeling veroorzaken

Over het algemeen zijn de vooruitzichten goed. Er bestaat een kans van 80% tot 90% op genezing als de arts de tumor volledig verwijderd heeft met een operatie of behandeld heeft met hoge doses radiotherapie.

Complicaties van craniofaryngioom

Hormonale problemen, problemen met het gezichtsvermogen en neurologische tekenen treden mogelijk op nadat de arts het craniofaryngioom heeft behandeld. De meeste hormonale problemen en problemen met het gezichtsvermogen verbeteren niet met de behandeling. Soms verergert de behandeling zelfs deze problemen. Wanneer de tumor niet volledig is verwijderd, keert de aandoening mogelijk terug. Patiënten met een craniofaryngioom hebben vaak een verminderde psychosociale gezondheid naast een verminderede lichamelijke gezondheid, die beiden bijdragen aan een verminderde kwaliteit van leven.

Preventie van craniofaryngioom

Er zijn geen bekende manieren om craniofaryngioom te voorkomen. Regelmatige medische controles kunnen helpen om de aandoening in een vroeg stadium te ontdekken en tijdig te behandelen.

Praktische omgangstips voor craniofaryngioom

Craniofaryngioom is een goedaardige hersentumor die vaak optreedt bij kinderen en zich bevindt in de buurt van de hypofyse. Omdat deze tumor invloed kan hebben op hormonale functies en hersenstructuren, is het van groot belang om zowel medische behandeling als hormonale opvolging te hebben voor een effectief beheer van de symptomen.

Chirurgie en medische zorg

De behandeling van craniofaryngioom omvat meestal chirurgie om de tumor te verwijderen. Afhankelijk van de locatie en grootte van de tumor kan een operatie uitdagend zijn, en het herstel kan variëren. Na de operatie is regelmatige controle van de hersenfunctie en hormonale niveaus noodzakelijk.

Hormonale therapieën kunnen vereist zijn als de hypofysefunctie is aangetast. Dit kan onder andere leiden tot een tekort aan groeihormoon, schildklierhormonen of andere hormonen. Het is essentieel om de hormoonbehandeling aan te passen op basis van de behoeften van de patiënt, met voortdurende monitoring door een endocrinoloog.

Ondersteuning bij het dagelijks leven

Patiënten met craniofaryngioom kunnen te maken krijgen met cognitieve, emotionele of fysieke veranderingen als gevolg van de tumor of behandelingen. Het kan nuttig zijn om begeleiding te zoeken bij een psycholoog of maatschappelijk werker om te helpen bij het aanpassen aan deze veranderingen.

Ook kunnen educatieve en sociale aanpassingen nodig zijn, vooral bij kinderen. Het is belangrijk om steun te zoeken in het gezin, op school of in sociale groepen. Het bieden van een veilige en ondersteunende omgeving helpt patiënten om hun emotioneel welzijn te behouden en het gevoel van autonomie te versterken.

Misvattingen rond craniofaryngioom

Craniofaryngioom is een zeldzame tumor die zich meestal bij kinderen of jongvolwassenen voordoet, maar ook volwassenen kunnen het ontwikkelen. Er bestaan echter veel misvattingen over deze aandoening, die zowel de diagnose als de behandeling kunnen bemoeilijken.

Craniofaryngioom is altijd kwaadaardig

Een veelvoorkomende misvatting is dat een craniofaryngioom altijd een kwaadaardige tumor is. In werkelijkheid is craniofaryngioom meestal goedaardig, maar het kan vanwege de locatie dicht bij belangrijke hersenstructuren problematisch zijn. Deze tumoren groeien langzaam, maar kunnen toch druk uitoefenen op de omliggende hersenen, wat leidt tot neurologische symptomen.

Craniofaryngioom kan eenvoudig worden gedetecteerd door beeldvormende onderzoeken

Hoewel beeldvormende onderzoeken zoals MRI en CT scans nuttig zijn voor het detecteren van een craniofaryngioom, is het niet altijd eenvoudig om de tumor te identificeren. Dit komt omdat de tumoren vaak klein zijn en dicht bij andere structuren in de hersenen liggen, waardoor ze soms moeilijk te onderscheiden zijn van andere aandoeningen. Het vereist vaak gedetailleerde analyse om het goed te lokaliseren.

De symptomen van craniofaryngioom zijn altijd duidelijk

Craniofaryngioom kan een breed scala aan symptomen veroorzaken, maar deze zijn niet altijd duidelijk of specifiek. Symptomen kunnen variëren van hoofdpijn tot visuele problemen of hormonale afwijkingen, afhankelijk van de locatie en grootte van de tumor. Vaak worden de symptomen in eerste instantie verward met andere, minder ernstige aandoeningen, waardoor de diagnose vertraging kan oplopen.

Behandeling van craniofaryngioom is altijd chirurgisch

Veel mensen denken dat de behandeling van een craniofaryngioom altijd chirurgie vereist. Hoewel chirurgie vaak een belangrijke behandelingsoptie is, hangt de keuze van de behandeling af van de locatie van de tumor en de algehele gezondheid van de patiënt. In sommige gevallen kan bestraling bestraling of medicatie worden ingezet, vooral als de tumor moeilijk operabel is.

Een craniofaryngioom beïnvloedt alleen het gezichtsvermogen

Een andere misvatting is dat een craniofaryngioom alleen het gezichtsvermogen beïnvloedt, omdat de tumor vaak dicht bij de optische zenuwen groeit. Hoewel visuele problemen inderdaad vaak voorkomen, kunnen de symptomen van craniofaryngioom ook andere hersenfuncties betreffen, zoals hormoonproductie, evenwicht en geheugen. De tumor kan dus bredere neurologische effecten hebben.

Er is geen risico op herhaling na behandeling

Sommige mensen denken dat zodra een craniofaryngioom is behandeld, er geen risico is op herhaling. Helaas komt het voor dat de tumor, zelfs na chirurgische verwijdering of bestraling, opnieuw kan groeien. Regelmatige controle is dan ook noodzakelijk om mogelijke terugkeer van de tumor op te sporen en tijdig te behandelen.

Craniofaryngioom is een zeldzame ziekte zonder behandelingsmogelijkheden

Hoewel craniofaryngioom een zeldzame aandoening is, zijn er wel degelijk behandelingsmogelijkheden. Dankzij de vooruitgang in medische technologie en behandelingsopties kunnen patiënten met craniofaryngioom vaak effectief worden behandeld, wat hun overlevingskansen aanzienlijk verbetert. Het is echter essentieel dat de tumor vroeg wordt opgespoord om de beste resultaten te behalen.

Lees verder

• Hersentumor: Soorten, typen, symptomen en behandeling
• Hypofyseadenoom: Goedaardig gezwel in hypofyse van hersenen
• Hypofysetumoren: Tumor in hypofyse met veel symptomen