Hypofyseadenoom: Goedaardig gezwel in hypofyse van hersenen

De hypofyse is een kleine, gecompliceerde klier aan de basis van de hersenen. Het produceert verschillende belangrijke hormonen die de groei en de activiteit van andere essentiële klieren in het lichaam reguleren. Een hypofyseadenoom is een abnormale groei of tumor in de hypofyse. Deze tumor kan hormonen afscheiden, de hormonale balans van de bijnieren, de schildklier en de geslachtsklieren beïnvloeden, en kan door zijn grootte ook problemen veroorzaken. Symptomen zoals slecht zicht, vaginale droogheid, bevingen en een vettige huid kunnen optreden bij hypofyseadenomen. Behandelopties omvatten chirurgie, medicatie en radiotherapie voor deze meestal goedaardige gezwellen. Tot slot zijn er anno september 2024 geen specifieke richtlijnen voor de preventie van een hypofyseadenoom.

• Epidemiologie
• Oorzaken van hypofyseadenomen
• Risicofactoren van hypofyseadenoom
• Symptomen
• Grootte van gezwel
• Afscheiding van hormonen
• Klinisch niet-functionerende hypofyseadenomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Diagnostisch onderzoek
• Differentiële diagnose
• Behandeling van goedaardig gezwel in hypofyse
• Chirurgie
• Medicatie
• Radiotherapie
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie

Hypofyseadenomen komen relatief vaak voor en kunnen bij zowel mannen als vrouwen optreden. Ze vormen ongeveer 10-15% van alle hersentumoren en worden vaak ontdekt bij volwassenen tussen de 30 en 50 jaar. De meeste hypofyseadenomen zijn goedaardig en groeien langzaam.

Oorzaken van hypofyseadenomen

De oorzaak van een hypofyseadenoom is onbekend anno september 2024. Sommige gezwellen maken deel uit van andere endocriene aandoeningen en zijn geassocieerd met genetische veranderingen (mutaties) die erfelijk zijn. De adenomen kunnen ook het gevolg zijn van blootstelling aan kankerverwekkende stoffen of straling. In sommige gevallen vinden de DNA-veranderingen plaats zonder bekende reden.

Risicofactoren van hypofyseadenoom

Factoren die de kans op een hypofyseadenoom verhogen, zijn onder meer:

• andere erfelijke aandoeningen zoals het Carney-complex, acromegalie of gigantisme
• een familie of persoonlijke geschiedenis van multiple endocriene neoplasie, type 1 (MEN1): Dit is een erfelijke aandoening die het risico op het ontwikkelen van hypofysetumoren, hypothalamustumoren, bijschildkliertumoren en pancreastumoren verhoogt.

Symptomen

De symptomen zijn variabel en kunnen mogelijk helemaal niet aanwezig zijn. Het hangt ervan af of het gezwel hormonen afscheidt en ook hoe groot het is. De locatie van het hypofyseadenoom aan de hersenbasis kan ook klachten veroorzaken. Hypofyseadenomen zijn meestal goedaardig en verspreiden zich niet naar andere lichaamsdelen.

Grootte van gezwel

Door de grootte van het gezwel kan een patiënt mogelijk last hebben van hoofdpijn, wazig zien of tunnelzicht.

Afscheiding van hormonen

Bijnieren: Adrenocorticotroop hormoon (ACTH)

De ziekte van Cushing ontstaat wanneer te veel adrenocorticotroop hormoon (ACTH) aanwezig is, waardoor de bijnieren steroïde hormonen aanmaken.

Een tumor die ACTH afscheidt, leidt tot:

• een buffelbult (verhoogd vetweefsel in de rug)
• een rond gezicht
• huidveranderingen zoals toegenomen gezichtshaar, acne (huidaandoening met ontsteking van talgklieren), blauwe plekken of blauwachtige striae
• menstruatie
• overgewicht, vooral rond de pols

Geslachtsklieren: Prolactine

Wanneer een adenoom prolactine afscheidt (prolactinoom), kampt een patiënt met:

• een gebrek aan interesse in seks
• een verlies van de menstruatie of onregelmatige menstruatie
• melkproductie bij niet-zogende vrouwen
• vaginale droogheid

Groeihormoon

Bij een groeihormoonafscheidend adenoom ontstaat gigantisme bij kinderen en acromegalie bij volwassenen. Volgende mogelijke tekenen komen tot uiting:

• overmatig zweten
• overmatige groei en hoogte
• vergrote handen en voeten
• vettige huid

Schildklier: Schildklierstimulerend hormoon

Soms leidt het gezwel tot een overmatig actieve schildklier (hyperthyreoïdie). Dit leidt tot:

• bevingen (tremoren)
• een hoge hartslag (tachycardie)
• gewichtsverlies
• prikkelbaarheid
• slapeloosheid

Klinisch niet-functionerende hypofyseadenomen

Klinisch niet-functionerende hypofyseadenomen scheiden geen hormonen af, maar veroorzaken meestal problemen met betrekking tot de grootte van de tumor, die op omliggende hersenstructuren drukt.

Tekort aan hormonen (hypopituïtarisme)

Hypopituïtarisme (gebrek aan hormonen) treedt meestal alleen op bij grotere tumoren (macroadenomen) en is het gevolg van compressie en schade aan de normale hypofyse door het vergrote adenoom.

Volgende symptomen kunnen hierbij voorkomen:

• bijnierinsufficiëntie: vermoeidheid, zwakte, een verlies van eetlust, duizeligheid, misselijkheid en braken
• groeifalen bij kinderen en adolescenten
• hyperprolactinemie (verhoogde prolactinewaarden in het bloed)
• hypogonadisme (onvoldoende ontwikkeling van geslachtsklieren): seksuele disfunctie, een verlies van libido en impotentie
• hypothyreoïdie (te traag werkende schildklier): vermoeidheid, zwakte, een gewichtstoename, grof droog haar en een droge huid, koude-intolerantie (sneller koud hebben), een depressie

Neurologische problemen

Grotere hypofyse macroadenomen veroorzaken vaak een verlies van gezichtsscherpte of een verlies van het perifeer zicht (zicht aan de zijkant). Grotere macroadenomen, vooral die met bloedingen (apoplexie), kunnen ook leiden tot dubbelzien.

Hoofdpijn

Patiënten met macroadenomen hebben vaak hoofdpijn aan de voorzijde, het voorhoofd en de temporale gebieden (de slaap). Door verwijdering van de hypofyse kan de hoofdpijn vaak verdwijnen.

Bloedingen (hypofyse apoplexie)

Bij de patiënt ontstaat een bloeding en/of infarct door het hypofyseadenoom (meestal een macroadenoom of een gespleten cyste van Rathke). Deze aandoening ontwikkelt zich in enkele uren tot enkele dagen.

De symptomen bestaan uit:

• dubbelzien
• een verlies van het gezichtsvermogen
• hoofdpijn
• misselijkheid
• verwardheid

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen bij hypofyseadenomen kunnen zijn:

• plotselinge verandering in gezichtsvermogen
• ernstige of aanhoudende hoofdpijn
• plotselinge veranderingen in hormonale symptomen zoals extreme vermoeidheid, gewichtstoename of verlies, of veranderingen in de menstruatiecyclus
• verlies van bewustzijn of
• verwardheid

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

De patiënt ondergaat een lichamelijk onderzoek nadat hij symptomen en medische geschiedenis heeft gemeld. Een endocrinoloog, gespecialiseerd in klieren en hormonen, voert verdere onderzoeken uit. Een bloedonderzoek en urineonderzoek zijn noodzakelijk. Verder voert een oogarts een oogonderzoek uit om het perifeer gezichtsvermogen (zicht aan de zijkant) te testen. Dit gebeurt met behulp van een gezichtsveldonderzoek. Om de lichaamsstructuren in beeld te brengen, maakt de arts gebruik van beeldvormende onderzoeken zoals een MRI-scan.

Differentiële diagnose

Er zijn andere gezwellen die symptomen kunnen veroorzaken die lijken op die van een hypofyseadenoom. De arts zal deze andere tumoren uitsluiten voordat hij een diagnose bevestigt. Tumoren die de symptomen van een hypofyseadenoom nabootsen, zijn onder meer:

• een arachnoïdale cyste
• een chordoom (kwaadaardige primaire bottumor)
• een craniofaryngioom
• een glioom (primaire hersentumor) van het suprasellaire gebied
• een meningeoom (tumor op de hersen- en ruggenmergvliezen)
• een Rathke's gespleten cyste
• granulomateuze ziekten
• metastasen (uitzaaiingen) van een tumor

Behandeling van goedaardig gezwel in hypofyse

De behandeling hangt af van de aanwezigheid en het type hormonen dat het adenoom afscheidt. Soms zijn combinaties van behandelingen nodig.

Chirurgie

De arts verwijdert vaak het hypofyseadenoom via een operatie. Soms ontstaat er echter schade aan de rest van de normale hypofyse. In dergelijke gevallen kan een hormoonvervangende behandeling noodzakelijk zijn.

Medicatie

Medicijnen helpen de symptomen onder controle te houden en kunnen soms het adenoom verkleinen. Ze blokkeren de hormoonafscheiding. Medicijnen zijn nuttig voor de meeste adenomen die prolactine of groeihormoon afscheiden.

Radiotherapie

Radiotherapie gebruikt straling om tumorcellen te doden. De soorten radiotherapie die de arts inzet om hypofyseadenomen te behandelen, zijn onder meer:

Conventionele therapie: De stralen worden gericht op de hypofyse vanaf een bron buiten het lichaam

Protonentherapie: Een straal protonen (positief geladen deeltjes) wordt direct gericht op de tumor.

Stereotactische radiochirurgie: Een intense stralingsbundel wordt direct op de tumor gericht.

Prognose

De prognose voor hypofyseadenomen hangt af van verschillende factoren, zoals het type adenoom, de grootte en de hormoonafscheiding. Over het algemeen zijn de meeste hypofyseadenomen goedaardig en hebben patiënten een goede prognose na behandeling. De kans op volledige herstel is hoog, vooral bij vroege detectie en behandeling. Regelmatige follow-ups zijn vaak nodig om recidieven te monitoren en het functioneren van de hypofyse te evalueren.

Complicaties

Mogelijke complicaties van hypofyseadenomen kunnen zijn:

• terugkeer van de tumor na behandeling
• schade aan omliggende hersenstructuren tijdens de operatie
• hormonale onevenwichtigheden na behandeling
• visuele problemen door druk op de oogzenuwen

Preventie

Tot op heden zijn er geen specifieke richtlijnen of strategieën voor de preventie van hypofyseadenomen. Vroegtijdige detectie en regelmatige medische controles kunnen echter bijdragen aan een betere uitkomst en het voorkomen van complicaties door tijdige behandeling.

Lees verder

• Hypofysetumoren: Tumor in hypofyse met veel symptomen
• Prolactinoom: Goedaardige hypofysetumor met onvruchtbaarheid