Bulleus pemfigoïd: symptomen, oorzaken en behandeling
Bulleus pemfigoïd of parapemphigus is een zeldzame, hardnekkige huidaandoening, waarbij zich meerdere, pral gespannen blaren met heldere inhoud vormen op de huid en soms ook op de slijmvliezen. Hoewel iedereen het kan krijgen, wordt het vooral gezien op hogere leeftijd. Bulleus pemfigoïd is een auto-immuun aandoening. De reden voor de abnormale immuunrespons is onbekend. De aandoening kan dodelijk zijn, vooral bij patiënten die verzwakt zijn. Behandeling duurt vaak meerdere jaren. De symptomen van bulleus pemfigoïd kunnen variëren en bestaan vaak uit jeuk, pijn en roodheid. Wetenschappers en artsen zetten zich anno 2025 in om de onderliggende oorzaken van bulleus pemfigoïd beter te begrijpen, wat kan leiden tot meer doeltreffende behandelingsmethoden in de toekomst. Naast medicamenteuze behandelingen worden soms ook ondersteunende therapieën gebruikt om de levenskwaliteit van patiënten met bulleus pemfigoïd te verbeteren, zoals huidverzorgingsregimes en emotionele ondersteuning.- Wat is bulleus pemfigoïd?
- "Plotseling vol blaren" – het verhaal van Ria
- Wie krijgt het?
- Oorzaken
- Symptomen bulleus pemfigoïd
- Onderzoek en diagnose
- Behandeling bulleus pemfigoïd
- Lokale behandeling
- Systemische behandeling
- Huidverzorging
- Prognose en vooruitzichten
- Complicaties van parapemphigus
- Preventie
Wat is bulleus pemfigoïd?
"Plotseling vol blaren" – het verhaal van Ria
Ria was 76 en genoot van haar rustige pensioenleven met wandelingen, tuinieren en koffiemomentjes met vriendinnen. Maar toen ze ineens rode, jeukende plekken op haar armen kreeg, dacht ze aan een allergie of een insectenbeet. Binnen een week zaten haar onderarmen en buik vol met grote, gespannen blaren. De huid eromheen voelde branderig en strak. Haar huisarts stuurde haar direct door naar een dermatoloog, waar na een huidbiopsie de diagnose volgde: bulleus pemfigoïd, een auto-immuunziekte waarbij het lichaam de eigen huid aanvalt.Ria was verbaasd: “Ik wist niet eens dat dit bestond.” Ze kreeg een combinatie van ontstekingsremmende crèmes en tabletten, en moest leren omgaan met de kwetsbaarheid van haar huid. Het dagelijkse leven veranderde: kleding moest zacht zijn, krabben was uit den boze, en infecties lagen op de loer. Toch bleef ze positief. “Ik lijk kwetsbaarder van buiten, maar vanbinnen ben ik sterker geworden.” Inmiddels zijn de blaren onder controle, maar ze weet: haar huid zal altijd extra aandacht vragen.
Benen met blaren veroorzaakt door bulleus pemfigoïd / Bron: Jubward, Wikimedia Commons (CC BY-SA-4.0)Wie krijgt het?
Bulleus pemfigoïd komt vaak voor bij mensen ouder dan 80 jaar en treft vooral mensen boven de 50. Het kan voorkomen bij jongere volwassenen, maar bulleus pemfigoïd wordt zelden aangetroffen bij zuigelingen en kinderen. Bulleus pemfigoïd komt evenveel voor bij mannen als bij vrouwen.Er zijn HLA-associaties (HLA zijn antigenen die aanwezig zijn op alle lichaamscellen, behalve op de rode bloedcellen) die wijzen op een genetische aanleg voor de ziekte. Het komt vaker voor bij oudere patiënten met neurologische aandoeningen, met name beroerte, dementie en de ziekte van Parkinson. Het risico op het ontwikkelen van bulleus pemfigoïd is groter bij mensen met psoriasis en kan worden versneld door behandeling van psoriasis met fototherapie. Bij sommige patiënten kan er een verband zijn met interne maligniteit (kanker). Een medicijn, een verwonding of een huidinfectie kan het begin van een ziekte veroorzaken.
Oorzaken
Het precieze ontstaansmechanisme van bulleus pemfigoïd is anno 2025 onduidelijk. De blaren en andere huidirritaties die optreden zijn het gevolg van een storing in het immuunsysteem. Het immuunsysteem van het lichaam produceert normaal gesproken antistoffen om bacteriën, virussen en andere potentieel schadelijke lichaamsvreemde indringers te bestrijden, in dit geval tegen de structuren van de epidermale basaalmembraam, wat leidt tot blaarvorming.Bulleus pemfigoïd verschijnt meestal willekeurig, zonder duidelijke factoren die bijdragen aan het ontstaan van de huidaandoening. Een klein percentage van de gevallen kan worden veroorzaakt door bepaalde behandelingen, waaronder:
- Bepaalde medicatie voor de behandeling van reumatoïde artritis en oedeem;
- UV-lichtbehandeling om bepaalde huidaandoeningen of inflammatoire aandoeningen te behandelen; en
- Bestraling van kanker.
Symptomen bulleus pemfigoïd
Bij bulleus pemfigoïd ontstaan pral gespannen blaren met heldere inhoud, verspreid over het gehele lichaam, gewoonlijk op een rode ondergrond. De blaren zijn deels ingedroogd, waarbij korstvorming optreedt. Vaak gaat het gepaard met hevige jeuk en pijnklachten. Erosies of blaren van het mondslijmvlies staan bij bulleus pemfigoïd meestal niet op de voorgrond.Voorkeurslokaties voor de blaren zijn schouders, binnenkant van de bovenarmen en -benen, navel en handpalm en voetzool. De slijmvliezen worden vaak niet getroffen.
Vergelijkbaar ziektebeeld is onder meer pemphigus vulgaris, die te onderscheiden is door de slappere blaren. Ook heeft het veel weg van epidermolysis bullosa acquisita, een erfelijke en ongeneeslijke huidziekte die blaren op de huid doet ontstaan, en porphyria cutanea tarda, een blaarvormende huidziekte met overgevoeligheid voor licht.
Bloedafname / Bron: Istock.com/anna1311Onderzoek en diagnose
De door de arts gestelde diagnose kan worden bevestigd door microscopisch onderzoek van een klein stukje huid dat wordt weggenomen (biopsie) en eventueel bloedonderzoek.Behandeling bulleus pemfigoïd
Behandeling is gericht op het onder controle krijgen van de aandoening door het onderdrukken van de huid- en slijmvliesafwijkingen met een minimale dosis aan medicatie. Behandeling is individueel bepaald, waarbij rekening wordt gehouden met reeds bestaande aandoeningen en andere factoren die de patiënt betreffen. Behandeling is een kwestie van een lange adem, waarbij men moet denken aan meerdere jaren. De meeste mensen ervaren binnen aan aantal weken verbetering van de symptomen, maar aanhoudende behandeling gedurende meerdere jaren is vaak nodig. Wanneer de blaren uiteindelijk verdwijnen, kan de behandeling worden gestaakt.Lokale behandeling
Op de blaren kan rechtstreeks een sterke corticosteroïd zalf aangebracht worden. Blaren kunnen doorgeprikt worden en er kan necrotectomie worden verricht, waarbij dood weefsel wordt weggesneden om wondgenezing te bevorderen. Daarna indrogen met zinkolie en bedekken met vetgazen.Systemische behandeling
Systemische behandeling met prednisolon (een orale corticosteroïd) kan ingezet worden wanneer lokale behandeling onvoldoende effect sorteert en/of de huidafwijkingen te uitgebreid zijn. Dit kan worden gecombineerd met azathioprine, welke afweerreacties van het lichaam onderdrukt. In plaats van combinatietherapie van steroïden en azathioprine, kan ook tetracycline worden gegeven, een antibioticum, eventueel in combinatie met nicotinamide (vitamine B3).¹Huidverzorging
Huidverzorging kan helpen om de symptomen van huidaandoeningen te verlichten en de algehele gezondheid van de huid te bevorderen. Bij bulleus pemfigoïd kunnen huidverzorgingsregimes verschillende elementen omvatten, zoals het gebruik van milde reinigingsmiddelen, hydraterende crèmes en zalven om de huid te beschermen en het comfort te verbeteren. Deze benadering kan een aanvullende rol spelen naast medicamenteuze behandelingen. Het doel is vaak om ontsteking te verminderen, de huidbarrière te versterken en ongemak te verlichten. Het specifieke huidverzorgingsregime kan variëren afhankelijk van je individuele behoeften en reacties.Prognose en vooruitzichten
Behandeling is veelal gedurende meerdere jaren nodig. In veel gevallen verdwijnt de aandoening uiteindelijk volledig en kan de behandeling worden gestopt. Als het terugkeert, kan opnieuw aangevangen worden met de behandeling.Complicaties van parapemphigus
Bullous pemfigoïde kan een ernstige ziekte zijn, vooral wanneer deze wijdverspreid of resistent is tegen behandeling. Morbiditeit en mortaliteit zijn het gevolg van:- Bacteriële huidinfectie met stafylokokken en streptokokken en sepsis (bloedvergiftiging).
- Virale infectie met herpes simplex, varicella of herpes zoster
- Complicaties van behandeling.
- Onderliggende en bijbehorende ziekten.
Preventie
Het is anno 2025 niet bekend hoe parapemphigus voorkomen kan worden.Noot
[OLIST]Dr. R.I.F. van der Waal, prof. dr. H.A.M. Neumann (red.): Praktische dermatologie - Klinische atlas met 470 afbeeldingen in kleur, Prelum uitgevers, Houten, 2009, p.327.[/OLIST]
