Polycythaemia Vera: te veel rode bloedcellen

Bij een abnormale werking van het beenmerg, kan er een aandoening ontstaan waarbij er een overproductie kan ontstaan aan rode bloedcellen. Deze ziekte wordt polycythemie vera (PV) genoemd. Dit maakt het bloed dikker en stroperiger, wat ernstige gevolgen kan hebben. Hierdoor kunnen er klachten ontstaan zoals circulatiestoornissen waarbij er tintelingen kunnen ontstaan, problemen met het zicht of trombose, of fatale gevolgen hebben zoals een beroerte. De gemiddelde levensverwachting bij iemand met PV is tussen de 10 en 20 jaar.

Wat het is

De medische benaming voor deze ziekte is polycythemie vera, afgekort PV. De bloedziekte wordt ook wel Vaquez-Osler genoemd. In het beenmerg vindt een te grote productie van rode bloedlichaampjes plaats. Ook kan er een overproductie zijn van bloedplaatjes en witte bloedlichaampjes. Deze ziekte is vrij zeldzaam en elk jaar krijgen ongeveer 300 mensen in Nederland deze diagnose. Dat houdt in dat ongeveer 1 op de 200.000 personen deze ziekte krijgt. De ziekte ontwikkelt zich langzaam. Naarmate iemand ouder is, zal de prognose minder goed zijn. Deze aandoening komt iets meer voor bij mannen dan bij vrouwen.

De symptomen

Vaak beginnen er klachten te komen omdat er circulatieproblemen ontstaan in de kleine bloedvaatjes. Dit kan leiden tot tintelingen, pijn of blauwgekleurde vingers en tenen. Het bloed wordt dik en stroperig en complicaties in de bloedcirculatie kunnen leiden tot de volgende klachten:

• Hoofdpijn
• Duizeligheid
• Problemen met het zicht
• Kortademigheid
• Vermoeidheid
• Jeuk
• Rood gezicht
• Aderontstekingen
• Buikpijn door vergrote milt of lever
• Maagzweren
• Jicht
• Nierstenen
• Spontane bloedingen
• Heviger menstrueren

Trombose

Een ernstige complicatie die kan ontstaan is trombose. Dit houdt in dat er een bloedstolsel wordt gevormd in het bloedvat dat voor verstopping van dat bloedvat kan zorgen. De klachten die ontstaan, hangen af van de plaats waar het stolsel zit. Het kan leiden tot pijn, zwelling en roodheid. Wanneer er een stolsel in de hersenen ontstaat, kan er een TIA of beroerte ontstaan. Een bloedstolsel in het hart kan leiden tot een hartaanval en een stolsel in de longen tot een longembolie.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld aan de hand van een lichamelijk onderzoek, waarbij er ook wordt gekeken naar de grootte van de milt. Als gevolg van PV deze vaak vergroot. Een laboratoriumonderzoek geeft een duidelijk beeld van het bloed en welke bloedcellen te hoog zijn in aantal. Verder kan een beenmergonderzoek, een röntgenfoto of echo van de milt polycythaemia vera vaststellen. In sommige gevallen wordt er ook nog een longfunctieonderzoek gedaan.

Vooruitzichten

Hoewel de ziekte een traag verloop heeft, kunnen de complicaties fataal zijn. Het ligt aan de complicaties wat de vooruitzichten van de patiënt zijn. Gemiddeld hebben mensen die deze ziekte krijgen na het vaststellen van de diagnose een levensverwachting tussen de 10 en 20 jaar indien zij zich laten behandelen. Zonder behandeling overlijdt ongeveer de helft binnen twee jaar. Jonge mensen hebben over het algemeen een betere prognose dan oudere mensen. Iemand met deze ziekte wordt gemiddeld 60 jaar oud.

Behandeling

PV kan helaas niet worden genezen, maar er kan wel een behandeling worden gestart om de symptomen te bestrijden. Iemand die geen voorgeschiedenis heeft van trombose, geen risicofactoren heeft voor het ontstaan van hart- en vaatziekten vormt een laag risico. Hierbij wordt vaak een afwachtende houding aangenomen. Wanneer iemand een hoog risico komt, bijvoorbeeld door een voorgeschiedenis van trombose of een leeftijd boven de 60 jaar, wordt er vaak voor een behandeling gekozen. Er kan gekozen worden voor een behandeling waarbij het ontstaan van bloedstelsel wordt verminderd door aspirine of Ascal voor te schrijven. Soms wordt er gekozen om bloed af te nemen, zodat het minder bloedcellen bevat. Dit wordt ok wel aderlating genoemd.

Lees verder

• Bloedafwijking: teveel rode bloedcellen
• Bloedstollingsafwijkingen