Brown-syndroom: Oogbewegingsstoornis

Het Brown-syndroom, beschreven door Dr. Harold W. Brown in 1950, is ook bekend als het bovenste schuine peesschede syndroom. Het is een meestal congenitale oogbewegingsstoornis aan één of beide ogen. De bovenste schuine spier/pees (aan de buitenkant van de oogbol) is niet in staat om zich goed te ontspannen en kan bijgevolg niet vrij bewegen. Dit brengt voor de patiënt een aantal consequenties met zich mee.

• Congenitale (aangeboren) oorzaken
• Verworven oorzaken
• Onbekende oorzaken

[H]Epidemiologie Brown-syndroom[/H
De frequentie van het Brown-syndroom bedraagt ongeveer 1 op de 400-450 patiënten met scheelzien (strabismus). Dit syndroom komt voor bij zowel mannen als vrouwen zonder raciale voorkeur.

Patiëntengroep
Negentig procent van de patiënten heeft slechts één aangetast oog, waarbij het rechteroog vaak wordt getroffen. Het syndroom kan zich op verschillende leeftijden manifesteren, maar de meeste diagnoses worden gesteld tijdens de kindertijd of adolescentie.

Bovendien kan de aandoening zich bij sommige patiënten ontwikkelen in de adolescentie of vroege volwassenheid. Dit maakt het noodzakelijk om de symptomen bij deze leeftijdsgroepen nauwlettend te volgen.

Geografische verspreiding
Er zijn geen significante geografische verschillen gerapporteerd met betrekking tot de prevalentie van het Brown-syndroom. Het komt wereldwijd voor en wordt vaak onderschat, wat kan leiden tot een gebrek aan diagnose en behandeling.

Statistieken
Statistieken tonen aan dat de incidentie van het syndroom in sommige regio’s iets hoger is dan in andere, maar de variabiliteit kan ook te maken hebben met de beschikbare zorg en diagnostische middelen.

[H]Oorzaken oogbewegingsstoornis[/H
Het Brown-syndroom kan bij de geboorte aanwezig zijn (congenitaal), maar de oogafwijking kan zich ook op latere leeftijd presenteren. Diverse oorzaken liggen aan de basis van het Brown-syndroom:

Congenitale (aangeboren) oorzaken

Bij sommige patiënten is het syndroom aangeboren, waarbij de bovenste schuine spier (musculus obliquus superior) niet goed functioneert. Dit kan leiden tot het niet goed kunnen bewegen van het aangetaste oog naar boven en naar de neus.

Deze anatomische afwijking kan variëren in ernst, wat de symptomen en de impact op het dagelijks leven van de patiënten beïnvloedt.

Verworven oorzaken

De verworven vorm van het Brown-syndroom kan ontstaan door verschillende factoren:

• Een zwelling op de pees van de schuine oogspier door een ontsteking.
• Het syndroom kan optreden na een operatie of door de combinatie met auto-immuunaandoeningen.
• Oogtrauma, bijvoorbeeld door een stomp voorwerp dat de oogkas in de bovenste hoek bij de neus raakt.

Het is van cruciaal belang dat patiënten met een geschiedenis van oogtrauma goed worden gecontroleerd om eventuele verschijnselen van het syndroom tijdig op te sporen.

Onbekende oorzaken

In sommige gevallen blijft de oorzaak onbekend. Dit maakt het moeilijk om effectieve behandelingen en preventiestrategieën te ontwikkelen. Patiënten die geen duidelijke oorzaak voor hun symptomen hebben, kunnen extra ondersteuning en begeleiding nodig hebben om de impact van de aandoening te begrijpen.

[H]Erfelijkheid[/H
Erfelijkheid speelt een beperkte rol in het Brown-syndroom.

Sporadische gevallen
Slechts zeer sporadisch zijn er erfelijke gevallen van het Brown-syndroom beschreven in de medische literatuur. De meeste gevallen ontstaan immers zonder familiale geschiedenis, wat wijst op een multifactorieel ontstaan van de aandoening.

Genetische factoren
Hoewel er geen specifieke genetische factoren zijn geïdentificeerd, is er wel een mogelijkheid dat omgevingsfactoren en erfelijke predisposities in sommige gevallen een rol kunnen spelen. Dit geeft ruimte voor verder onderzoek naar de genetische basis van de aandoening.

[H]Symptomen[/H
Doordat de schuine spier zich niet goed ontspant, ondervindt de patiënt verschillende symptomen.

Bewegingsbeperkingen
Het is voor de patiënt moeilijk om het aangetaste oog naar boven en naar de richting van de neus te bewegen. Dit leidt tot een onvermogen om bepaalde kijkhoeken te bereiken, wat de visuele ervaring negatief beïnvloedt. Patiënten kunnen moeite hebben met activiteiten zoals autorijden, lezen of het volgen van bewegingen in hun gezichtsveld.

Hoofdpositie
Patiënten houden vaak hun hoofd scheef en heffen hun kin om beter te kunnen zien wanneer ze naar boven of naar de neus kijken. Dit kan resulteren in een onnatuurlijke houding en kan op de lange termijn leiden tot nek- en rugklachten.

In sommige gevallen kan deze houding zelfs leiden tot sociale angsten, omdat patiënten zich bewust zijn van hun afwijkende manier van kijken.

Oogpositie
Wanneer de patiënt zijn ogen naar de zijkant beweegt, kan één oog hoger staan dan het andere, vooral als ze iets opzoeken. Dit kan leiden tot verwarring, waarbij vaak ten onrechte wordt aangenomen dat het hogere oog het abnormale oog is. In werkelijkheid is het het onderste oog dat is aangetast en dat niet omhoog kan kijken.

Dit visuele probleem kan een negatieve invloed hebben op het zelfbeeld van patiënten, vooral als ze zich bewust zijn van hun uiterlijk.

Variabiliteit van de symptomen
De afwijking kan constant of intermitterend zijn. Bij sommige patiënten zijn de symptomen meer uitgesproken, terwijl anderen milde symptomen ervaren die fluctuerend kunnen zijn. Het is belangrijk om te begrijpen dat de ernst van de symptomen niet altijd overeenkomt met de impact op de kwaliteit van leven van de patiënt.

[H]Diagnose en onderzoeken[/H
De diagnose van het Brown-syndroom wordt meestal gesteld door een oogarts via klinisch onderzoek.

Klinisch onderzoek
De oogarts beoordeelt de kijkbewegingen van de patiënt. Het is belangrijk om te letten op de abnormale hoofdpositie die de patiënt aanneemt om de ogen beter samen te laten werken.

Oogbewegingen
Soms blijft het aangetaste oog vastzitten wanneer het gedurende langere tijd omhoog of omlaag kijkt. Wanneer het oog dan loskomt, is er een “klik” te horen, wat gepaard kan gaan met pijn en/of ongemak.

De klinische evaluatie kan ook aanvullende tests omvatten om andere mogelijke oorzaken van de symptomen uit te sluiten.

Diagnose bij kinderen
Het Brown-syndroom is bij kinderen vaak makkelijker te diagnosticeren omdat zij vaker omhoog kijken dan volwassenen. Dit kan helpen bij het herkennen van de symptomen op een vroegtijdig moment.

Het is essentieel dat ouders goed geïnformeerd worden over de symptomen, zodat zij tijdig medische hulp kunnen inschakelen.

[H]Indeling[/H
Het Brown-syndroom wordt ingedeeld op basis van de ernst van de symptomen.

Milde gevallen
In milde gevallen is er een verminderde mogelijkheid om met het aangedane oog omhoog te kijken, maar de oogbewegingen zijn nog steeds grotendeels functioneel. Patiënten in deze categorie ervaren mogelijk geen significante impact op hun dagelijkse activiteiten.

Ernstige gevallen
In ernstige gevallen draait het oog naar beneden wanneer de patiënt recht vooruit kijkt, wat leidt tot aanzienlijke beperkingen in het dagelijks leven en mogelijk tot een verhoogd risico op ontwikkelingsproblemen. Patiënten kunnen hierdoor beperkingen ondervinden in hun sociale interacties en dagelijkse taken.

[H]Behandeling aandoening[/H
De behandeling van het Brown-syndroom hangt af van de oorzaak en de ernst van de bewegingsstoornis.

Spontane verbetering
Soms treedt er spontane verbetering op bij verworven en intermitterende gevallen, waardoor behandeling niet noodzakelijk is. Gewoonlijk is de oogafwijking permanent bij de congenitale vorm van het Brown-syndroom.

Desondanks is monitoring belangrijk om te zien of veranderingen optreden die medische interventie vereisen.

Behandelopties
Bij milde gevallen is het voldoende om de patiënt regelmatig oogheelkundig te controleren. Bij jongere patiënten controleert de oogarts de gezichtsscherpte en de mogelijkheid om beide ogen tegelijkertijd te gebruiken. Om een lui oog te voorkomen, kan het nodig zijn om het goede oog af te plakken en het aangetaste oog te stimuleren.

Oefeningen gericht op het verbeteren van de samenwerking tussen de ogen kunnen ook nuttig zijn.

Chirurgische ingreep
Bij patiënten waarbij het syndroom recent verworven of traumatisch is, wordt vaak een chirurgische ingreep overwogen. Bij ontstekingsgerelateerd Brown-syndroom kan de oogarts systemische en lokaal geïnjecteerde corticosteroïden gebruiken.

Medicatie
Niet-steroïdale anti-ontstekingsmiddelen (NSAID's) kunnen eveneens verlichting bieden. In sommige gevallen is een chirurgische ingreep noodzakelijk, vooral als de patiënt lijdt aan dubbelzien (medische term is "diplopie") of als de afwijkende hoofdpositie leidt tot nekklachten.

Meerdere operaties
Soms kan de samenwerking tussen de ogen verslechteren, wat meerdere operaties noodzakelijk maakt. Dit kan de behoefte aan voortdurende opvolging met zich meebrengen om het functioneren van de ogen en de visuele ontwikkeling te waarborgen.

Patiënteducatie
Patiënten moeten worden voorgelicht over hun aandoening en de behandelingsmogelijkheden. Het is belangrijk dat zij zich bewust zijn van hun situatie en de beschikbare ondersteuning.

[H]Opvolging[/H
Regelmatige opvolging is cruciaal voor patiënten met het Brown-syndroom om de voortgang van de behandeling te evalueren.

Belang van monitoring
Monitoring helpt bij het vroegtijdig opsporen van eventuele veranderingen in symptomen en het effect van behandelingen. Dit is vooral belangrijk bij kinderen, die mogelijk sneller veranderingen in hun visuele functie kunnen vertonen.

Aanpassingen in de behandeling
Indien nodig kunnen aanpassingen in de behandeling worden gedaan op basis van de voortgang en de reactie van de patiënt. Dit zorgt ervoor dat de meest geschikte behandeling voor elke individuele patiënt kan worden gekozen.

Betrokkenheid van zorgverleners
Een team van zorgverleners, waaronder oogartsen, optometristen en andere specialisten, kan samenwerken om een holistische benadering te bieden voor de zorg van patiënten met het Brown-syndroom.

[H]Preventieve maatregelen[/H
Hoewel het niet altijd mogelijk is om het syndroom te voorkomen, kunnen enkele maatregelen de kans op het ontwikkelen van symptomen verminderen.

Veiligheid en bescherming
Veiligheidsmaatregelen, zoals het dragen van een veiligheidsbril, kunnen oogtrauma helpen voorkomen dat kan leiden tot verworven gevallen van het syndroom. Dit is van groot belang voor patiënten die aan risicovolle activiteiten deelnemen.

Gezonde levensstijl
Een gezond voedingspatroon en het vermijden van risicofactoren kunnen ook bijdragen aan de algehele ooggezondheid. Het handhaven van een goede voeding en voldoende lichaamsbeweging zijn cruciaal voor de algehele gezondheid van de patiënt.

Lees verder

• Duane-syndroom: Oogbewegingsstoornis
• Syndroom van Adie: Aandoening aan ogen en reflexen