Brown-syndroom: Oogbewegingsstoornis

Het Brown-syndroom, beschreven door Dr. Harold W. Brown in 1950, is ook bekend als het bovenste schuine peesschede syndroom. Het is een meestal congenitale oogbewegingsstoornis aan één of beide ogen. De bovenste schuine spier/pees (aan de buitenkant van de oogbol) is niet in staat om zich goed te ontspannen en kan bijgevolg niet vrij bewegen. Dit brengt voor de patiënt een aantal consequenties met zich mee.

• Epidemiologie Brown-syndroom
• Oorzaken oogbewegingsstoornis
• Erfelijkheid
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Indeling
• Behandeling aandoening
• Langetermijnbeheer en opvolging
• Ondersteuning en revalidatie
• Preventie

Epidemiologie Brown-syndroom

De frequentie van deze aandoening is 1 op 400-450 patiënten met scheelzien (strabismus). Er is geen raciale voorliefde bekend. Negentig procent van de patiënten heeft slechts één aangetast oog, vaak het rechteroog.

Oorzaken oogbewegingsstoornis

Het Brown-syndroom kan bij de geboorte aanwezig zijn (congenitaal) maar de oogafwijking kan zich ook op latere leeftijd presenteren. Diverse oorzaken liggen aan de basis van het Brown-syndroom:

• De bovenste schuine spier ontspant zich niet goed, waardoor het oog wordt tegengehouden wanneer de patiënt omhoog kijkt.
• Soms is de pees van de oogspier verkeerd aangelegd.
• Bij de verworven vorm ontstaat er een zwelling op de pees van de schuine oogspier door bijvoorbeeld een ontsteking.
• De verworven vorm kan ook optreden na een operatie, in combinatie met auto-immuunaandoeningen, of na een oogtrauma waarbij een stomp voorwerp de oogkas in de bovenste hoek in de buurt van de neus raakt. Dit is een katrolvormig lichaamsdeel in de orbita (oogkas) waarover de bovenste schuine oogspier (musculus obliquus superior bulbi) verloopt.
• Soms blijft de oorzaak bij een patiënt onbekend.

Erfelijkheid

Slechts zeer sporadisch zijn er erfelijke gevallen van het Brown-syndroom beschreven in de medische literatuur. De meeste gevallen ontstaan immers zonder familiale geschiedenis.

Symptomen

Doordat de schuine spier zich niet goed ontspant, is het voor de patiënt moeilijk om het aangetaste oog naar boven en naar de richting van de neus te bewegen. De ogen zien er in de meeste gevallen normaal uit. De patiënt houdt zijn hoofd vaak scheef en heft zijn kin om beter te kunnen zien als hij naar boven of naar de richting van de neus kijkt. Beweegt hij zijn oog naar de zijkant, dan gaat één oog hoger staan dan het andere oog, vooral wanneer de patiënt iets opzoekt. Vaak wordt ten onrechte aangenomen dat het hogere oog het abnormale oog is, maar het is juist het onderste oog dat is aangetast. Het aangetaste oog kan namelijk niet omhoog kijken of naar de richting van de neus. Daarom blijft het ook wat “hangen”. Het aangetaste oog is als het ware “vastgebonden” door de strakke bovenste schuine pees. De afwijking kan constant of intermitterend zijn.

Diagnose en onderzoeken

De oogarts stelt de diagnose via een klinisch onderzoek waarbij hij de kijkbewegingen van de patiënt beoordeelt. Bij het Brown-syndroom gebruikt de patiënt vaak een abnormale hoofdpositie om de ogen beter samen te laten werken. Soms blijft het aangetaste oog vastzitten wanneer het gedurende langere tijd omhoog of omlaag kijkt. Als het oog dan loskomt, is er een “klik” te horen, wat bij de patiënt gepaard kan gaan met pijn en/of ongemak. Het Brown-syndroom is bij kinderen vaak makkelijker te diagnosticeren omdat zij vaker omhoog kijken dan volwassenen.

Indeling

Het Brown-syndroom wordt ingedeeld volgens de ernst:

• In milde gevallen is er een verminderde mogelijkheid om te kijken met het aangedane oog.
• In ernstige gevallen draait het oog naar beneden omdat het oog naar binnen beweegt, en gebeurt dit eveneens wanneer de patiënt recht vooruit kijkt.

Behandeling aandoening

Soms treedt een spontane verbetering op bij verworven en intermitterende gevallen, waardoor behandeling niet nodig is. Gewoonlijk is de oogafwijking permanent bij de congenitale vorm van het Brown-syndroom.

De behandeling voor het Brown-syndroom hangt verder af van de oorzaak en de ernst van de bewegingsstoornis. Bij milde gevallen is het enkel nodig om de patiënt regelmatig oogheelkundig te controleren. Bij jongere kinderen controleert de oogarts de gezichtsscherpte en de mogelijkheid om beide ogen tegelijkertijd te gebruiken. Spontaan herstel is bij kinderen redelijk mogelijk. Om een lui oog te voorkomen, kan het nodig zijn om het goede oog af te plakken en het aangetaste oog te stimuleren.

Bij patiënten waarbij het syndroom recent verworven of traumatisch is, wordt vaak een chirurgische ingreep overwogen. Bij ontstekingsgerelateerd Brown-syndroom kan de oogarts systemische en lokaal geïnjecteerde corticosteroïden gebruiken. Niet-steroïdale anti-ontstekingsmiddelen (NSAID's) kunnen eveneens verlichting bieden. In sommige gevallen is een chirurgische ingreep noodzakelijk, vooral als de patiënt lijdt aan dubbelzien (medische term is "diplopie"), of als de afwijkende hoofdpositie leidt tot nekklachten. Soms kan de samenwerking tussen de ogen verslechteren. Meerdere operaties kunnen nodig zijn voor een optimale behandeling.

Langetermijnbeheer en opvolging

Langetermijnbeheer van het Brown-syndroom omvat:

• Regelmatige follow-up om de voortgang van de behandeling en eventuele veranderingen in de symptomen te monitoren.
• Aanpassing van de behandelingsstrategie indien nodig, afhankelijk van de reactie van de patiënt op therapieën en veranderingen in de ernst van de symptomen.
• Ondersteuning bij het aanpassen aan de aandoening, inclusief mogelijk hulp van een orthoptist of een andere specialist om de oogcoördinatie te verbeteren.

Ondersteuning en revalidatie

Ondersteuning en revalidatie kunnen bestaan uit:

• Oefeningen en therapieën om de spierfunctie en oogbewegingen te verbeteren.
• Educatie over het omgaan met de aandoening en de impact op dagelijks functioneren.
• Toegang tot ondersteunende diensten en hulpbronnen voor het optimaliseren van de visuele functies en de kwaliteit van leven.

Preventie

Hoewel er geen gegarandeerde manier is om het Brown-syndroom te voorkomen, kunnen bepaalde maatregelen helpen om het risico te minimaliseren:

• Vroegtijdige detectie en behandeling van oogafwijkingen bij kinderen kunnen helpen om verdere complicaties te voorkomen.
• Preventieve zorg en opvolging van ooggezondheid bij risicogroepen kunnen bijdragen aan een betere uitkomst.
• Bewustwording en educatie over symptomen van het Brown-syndroom kunnen leiden tot snellere diagnose en behandeling.

Lees verder

• Duane-syndroom: Oogbewegingsstoornis
• Syndroom van Adie: Aandoening aan ogen en reflexen