Ramsay Hunt-syndroom: Huiduitslag oren door varicella zoster

Het Ramsay Hunt-syndroom is een pijnlijke uitslag rond het oor die optreedt wanneer het varicella zoster virus de zevende hersenzenuw infecteert. Dit virus heeft op jonge leeftijd reeds waterpokken veroorzaakt bij de patiënt en speelt dan op latere leeftijd weer op. Naast de oorproblemen met bijhorende duizeligheid, presenteert een patiënt zich eveneens met afwijkingen aan het gezicht. De behandeling van het syndroom bestaat voornamelijk uit medicatie. De prognose van het syndroom hangt af van de snelheid van de behandeling en is erg uiteenlopend. Het Ramsay Hunt-syndroom is niet erfelijk en evenmin besmettelijk. In 1907 beschreef de Amerikaanse neuroloog James Ramsay Hunt voor het eerst dit syndroom.

• Synoniemen Ramsay Hunt-syndroom
• Epidemiologie aandoening
• Oorzaken: Virus varicella zoster
• Symptomen ziekte: Duizeligheid, gezicht en (uitslag) oren
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Complicaties van het Ramsay Hunt-syndroom
• Prognose

Synoniemen Ramsay Hunt-syndroom

Het Ramsay Hunt-syndroom is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• herpes oticus
• het Hunt-syndroom

De gebruikte afkorting in diverse wetenschappelijke en medische testen is "RHS".

Epidemiologie aandoening

In Nederland heeft ongeveer 1 op de 20.000 mensen het Ramsay Hunt-syndroom. Het zeldzame syndroom kent geen raciale voorliefde. Voorts krijgen zowel kinderen, volwassen en ouderen mogelijk het syndroom, al zijn oudere volwassenen (zestigplussers) het vaakst getroffen en is het syndroom eerder zeldzaam bij kinderen. Meer informatie over de geografische voorliefde is niet gevonden in de geraadpleegde bronnen.

Oorzaken: Virus varicella zoster

Het varicella zoster-virus dat het Ramsay Hunt-syndroom veroorzaakt, is hetzelfde virus dat waterpokken (meestal milde virale infectie met algemene symptomen en huiduitslag) en gordelroos (virale infectie met huiduitslag en symptomen aan gezicht) veroorzaakt. Bij patiënten met het Ramsay Hunt-syndroom, is de gezichtszenuw nabij het binnenoor geïnfecteerd. De aantasting van deze hersenzenuw leidt tot irritatie en zwelling van de zenuw.

Symptomen ziekte: Duizeligheid, gezicht en (uitslag) oren

Duizeligheid

De patiënt is duizelig (de medische term hiervoor is "vertigo") hetgeen samenhangt met de oorproblemen.

Gezicht

Aan één zijde van het gezicht is de patiënt zwakker (aangezichtsverlamming). Hierdoor is het voor de patiënt moeilijker om een oog dicht te doen, te eten (voedsel valt uit de zwakke mondhoek). Ook gezichtsuitdrukkingen maken en het maken van fijne bewegingen van het gezicht is niet meer goed mogelijk voor de patiënt. De patiënt krijgt daarnaast een afhangend gezicht daar de zijde van het gezicht verlamd is.

Oren

Primair bij dit syndroom zijn de oorproblemen. De patiënt heeft een pijnlijke rode uitslag en blaarvorming op het trommelvlies, de gehoorgang, de oorlel, de tong, en het gehemelte aan de zwakke gezichtskant. Tevens heeft hij gehoorverlies aan deze zwakke kant en ervaart hij tinnitus aurium (oorsuizen).

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De diagnose van het syndroom gebeurt aan de hand van een grondig lichamelijk onderzoek op basis van de zichtbare symptomen. De zichtbare symptomen omvatten tekenen van zwakte in het gezicht (gezichtszwakte) en een pijnlijke blaarachtige uitslag op het oor. De diagnose van het Ramsay Hunt-syndroom is mogelijk moeilijk omdat de specifieke symptomen van het syndroom (oorpijn, gezichtsverlamming en de kenmerkende uitslag) zich niet altijd tegelijkertijd ontwikkelen. Enkele diagnostische onderzoeken zijn nodig om de diagnose te bevestigen.

Diagnostisch onderzoek
De volgende diagnostische onderzoeken zijn mogelijk bij patiënten: een bloedonderzoek voor het varicella zoster-virus, een elektromyografie (EMG) (= radiografisch onderzoek dat de eleketrische spieractiviteit meet), een huidonderzoek voor het varicella zoster-virus, een lumbale punctie (ruggenprik: onderzoek van hersenvocht), een MRI-scan van het hoofd en een zenuwgeleidingsonderzoek (de hoeveelheid schade bepalen van de gezichtszenuw).

Differentiële diagnose

De differentiële diagnoses omvatten aanhoudende idiopathische aangezichtspijn, Bell's palsy (plotse aangezichtsverlamming door zenuwschade), kaakgewrichtsproblemen, postherpetische neuralgie en trigeminusneuralgie

Behandeling

De patiënt neemt gedurende vijf tot zeven dagen steroïden (bijvoorbeeld prednison). Soms zijn sterke pijnstillers nodig als de pijn blijft aanhouden met steroïden. De patiënt draagt tevens een oogflapje of andere bescherming voor het zwakke oog om schade aan het hoornvlies te voorkomen (corneale abrasie). Dit is belangrijk daar hij niet in staat is zijn ogen volledig te sluiten. Sommige patiënten gebruiken kunsttranen bij de droge ogen. Zo voorkomen ze dat het oog uitdroogt. Medicatie is beschikbaar voor de duizeligheid.

Complicaties van het Ramsay Hunt-syndroom

De patiënt heeft mogelijk aanhoudende zenuwpijn (postherpetische neuralgie). Ook oogletsels zoals corneale ulcera en infecties komen voor, resulterend in een verlies van het gezichtsvermogen. In de gezichtsspieren of de oogleden ontstaan soms spasmen. De patiënt ervaart mogelijk eveneens een wijziging in de smaak. Bovendien wijzigt het uiterlijk van het gezicht met bewegingsverlies. Af en toe groeien de zenuwen terug naar de verkeerde structuren en waardoor abnormale reacties op een beweging ontstaan. Zo moet de patiënt bijvoorbeeld lachen als hij het oog sluit. Soms verspreidt het virus zich naar andere zenuwen of zelfs de hersenen en het ruggenmerg. Dit leidt mogelijk tot hoofdpijn, slaperigheid, verwardheid, zenuwpijn en zwakte in de ledematen. Sommige patiënten krijgen hiervoor een ziekenhuisopname met eventueel een lumbaalpunctie om te kijken of andere delen van het zenuwstelsel besmet zijn.

Prognose

De hersteltijd hangt af van de ernst van de symptomen. Des te uitgebreider de symptomen zijn, des te minder goed herstelt de patiënt. De patiënt herstelt wel volledig indien hij weinig schade aan de zenuwen heeft. Bij een ernstigere schade geneest de patiënt veelal niet helemaal volledig. Een snelle behandeling (drie dagen nadat de symptomen optreden) bespoedigt het herstelproces. Kinderen hebben tot slot meer kans op een volledig herstel dan volwassenen.

Lees verder

• Waterpokken: Infectie met algemene symptomen en huiduitslag
• Gordelroos in het oog: Oogproblemen door virale infectie
• Gordelroos: Infectie met huiduitslag & symptomen aan gezicht
• Zwakte in gezicht (gezichtszwakte): Oorzaken van zwak gelaat