Ramsay Hunt-syndroom: Huiduitslag oren door varicella zoster

Het Ramsay Hunt-syndroom is een pijnlijke uitslag rond het oor die optreedt wanneer het varicella zoster-virus de zevende hersenzenuw infecteert. Dit virus heeft op jonge leeftijd reeds waterpokken veroorzaakt bij de patiënt en speelt dan op latere leeftijd weer op. Naast de oorproblemen met bijhorende duizeligheid, presenteert een patiënt zich eveneens met afwijkingen aan het gezicht. De behandeling van het syndroom bestaat voornamelijk uit medicatie. De prognose van het syndroom hangt af van de snelheid van de behandeling en is erg uiteenlopend. Het Ramsay Hunt-syndroom is niet erfelijk en evenmin besmettelijk. In 1907 beschreef de Amerikaanse neuroloog James Ramsay Hunt voor het eerst dit syndroom.

• Synoniemen Ramsay Hunt-syndroom
• Epidemiologie aandoening
• Oorzaken: Virus varicella zoster
• Risicofactoren
• Symptomen ziekte: Duizeligheid, gezicht en (uitslag) oren
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose aandoening
• Complicaties van het Ramsay Hunt-syndroom
• Preventie Ramsay Hunt-syndroom

Synoniemen Ramsay Hunt-syndroom

Het Ramsay Hunt-syndroom is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• herpes oticus
• het Hunt-syndroom

De gebruikte afkorting in diverse wetenschappelijke en medische testen is "RHS".

Epidemiologie aandoening

In Nederland heeft ongeveer 1 op de 20.000 mensen het Ramsay Hunt-syndroom. Het zeldzame syndroom kent geen raciale voorliefde. Voorts krijgen zowel kinderen, volwassenen als ouderen mogelijk het syndroom, al zijn oudere volwassenen (zestigplussers) het vaakst getroffen en is het syndroom eerder zeldzaam bij kinderen. Meer informatie over de geografische voorliefde is niet gevonden in de geraadpleegde bronnen.

Oorzaken: Virus varicella zoster

Het varicella zoster-virus dat het Ramsay Hunt-syndroom veroorzaakt, is hetzelfde virus dat waterpokken (meestal milde virale infectie met algemene symptomen en huiduitslag) en gordelroos (virale infectie met huiduitslag en symptomen aan gezicht) veroorzaakt. Bij patiënten met het Ramsay Hunt-syndroom, is de gezichtszenuw nabij het binnenoor geïnfecteerd. De aantasting van deze hersenzenuw leidt tot irritatie en zwelling van de zenuw.

Risicofactoren

Het belangrijkste risicofactor voor het ontwikkelen van het Ramsay Hunt-syndroom is een eerdere blootstelling aan het varicella zoster-virus, met name bij patiënten die waterpokken hebben doorgemaakt. Andere risicofactoren omvatten:

• Leeftijd: vooral zestigplussers lopen meer risico.
• Immunosuppressie: patiënten met een verzwakt immuunsysteem, zoals bij HIV, chemotherapie of gebruik van immunosuppressiva, lopen een groter risico.
• Stress: hoge stressniveaus worden soms in verband gebracht met een verhoogde kans op het opnieuw activeren van het virus.

Symptomen ziekte: Duizeligheid, gezicht en (uitslag) oren

Duizeligheid

De patiënt is duizelig (de medische term hiervoor is "vertigo"), hetgeen samenhangt met de oorproblemen.

Gezicht

Aan één zijde van het gezicht is de patiënt zwakker (aangezichtsverlamming). Hierdoor is het voor de patiënt moeilijker om een oog dicht te doen en te eten (voedsel valt uit de zwakke mondhoek). Ook gezichtsuitdrukkingen maken en het uitvoeren van fijne bewegingen van het gezicht is niet meer goed mogelijk. De patiënt krijgt daarnaast een afhangend gezicht daar de zijde van het gezicht verlamd is.

Oren

Primair bij dit syndroom zijn de oorproblemen. De patiënt heeft een pijnlijke rode uitslag en blaarvorming op het trommelvlies, de gehoorgang, de oorlel, de tong en het gehemelte aan de zwakke gezichtskant. Tevens heeft hij gehoorverlies aan deze zwakke kant en ervaart hij tinnitus aurium (oorsuizen).

Alarmsymptomen

De aanwezigheid van bepaalde symptomen kan wijzen op een ernstiger verloop van het syndroom, waarvoor onmiddellijk medische hulp nodig is. Deze alarmsymptomen zijn onder meer:

• Ernstige hoofdpijn en nekstijfheid (mogelijke aanwijzing voor hersen- of ruggenmergontsteking).
• Verlies van bewustzijn of verwardheid.
• Aanhoudende en ernstige pijn ondanks behandeling.
• Gehoorverlies dat niet verbetert met medicatie.
• Verspreiding van de uitslag naar andere delen van het lichaam.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De diagnose van het syndroom gebeurt aan de hand van een grondig lichamelijk onderzoek op basis van de zichtbare symptomen. De zichtbare symptomen omvatten tekenen van zwakte in het gezicht (gezichtszwakte) en een pijnlijke blaarachtige uitslag op het oor. De diagnose van het Ramsay Hunt-syndroom is mogelijk moeilijk omdat de specifieke symptomen van het syndroom (oorpijn, gezichtsverlamming en de kenmerkende uitslag) zich niet altijd tegelijkertijd ontwikkelen. Enkele diagnostische onderzoeken zijn nodig om de diagnose te bevestigen.

Diagnostisch onderzoek

De volgende diagnostische onderzoeken zijn mogelijk bij patiënten: een bloedonderzoek voor het varicella zoster-virus, een elektromyografie (EMG) (= radiografisch onderzoek dat de elektrische spieractiviteit meet), een huidonderzoek voor het varicella zoster-virus, een lumbale punctie (ruggenprik: onderzoek van hersenvocht), een MRI-scan van het hoofd en een zenuwgeleidingsonderzoek (om de hoeveelheid schade aan de gezichtszenuw te bepalen).

Differentiële diagnose

De differentiële diagnoses omvatten aanhoudende idiopathische aangezichtspijn, Bell's palsy (plotse aangezichtsverlamming door zenuwschade), kaakgewrichtsproblemen, postherpetische neuralgie en trigeminusneuralgie.

Behandeling

De patiënt neemt gedurende vijf tot zeven dagen steroïden (bijvoorbeeld prednison). Soms zijn sterke pijnstillers nodig als de pijn blijft aanhouden met steroïden. De patiënt draagt tevens een oogflapje of andere bescherming voor het zwakke oog om schade aan het hoornvlies te voorkomen (corneale abrasie). Dit is belangrijk daar hij niet in staat is zijn ogen volledig te sluiten. Sommige patiënten gebruiken kunsttranen bij de droge ogen om te voorkomen dat het oog uitdroogt. Medicatie is beschikbaar voor de duizeligheid.

Antivirale medicatie

Antivirale middelen zoals acyclovir of valaciclovir worden vaak voorgeschreven om het virus te bestrijden en verdere zenuwschade te beperken. Deze middelen werken het best wanneer ze binnen 72 uur na het verschijnen van de eerste symptomen worden toegediend.

Prognose aandoening

De prognose is erg uiteenlopend. Hoe sneller de patiënt na de diagnose antivirale medicatie gebruikt, hoe beter de prognose. Wanneer de patiënt behandeld wordt binnen de eerste drie dagen na het verschijnen van de symptomen, zijn de vooruitzichten uitstekend. In dat geval geneest hij meestal volledig. Gebeurt de behandeling echter later, dan is de kans groot dat hij de rest van zijn leven te maken heeft met een zwakte van de gezichtszenuwen. Ongeveer 50% van de patiënten geneest volledig met antivirale therapie, terwijl anderen langdurige restverschijnselen ervaren.

Complicaties van het Ramsay Hunt-syndroom

De patiënt heeft mogelijk aanhoudende zenuwpijn (postherpetische neuralgie) in het oor en gezicht (postherpetische aangezichtspijn). Deze aanhoudende pijn na herstel van de huiduitslag veroorzaakt een verstoord dagelijks functioneren. Ook is een permanent gehoorverlies en een permanente verlamming van het gezicht mogelijk wanneer de patiënt geen (snel) medische hulp zoekt. Andere mogelijke complicaties van het syndroom zijn een ontsteking van het hoornvlies (keratitis) en problemen met de ogen zoals oogspasmen. Soms is de patiënt niet meer in staat om de ogen volledig te sluiten waardoor het hoornvlies uitdroogt en mogelijk schade oploopt.

Preventie Ramsay Hunt-syndroom

Het is moeilijk om het Ramsay Hunt-syndroom volledig te voorkomen. Een goed functionerend immuunsysteem helpt de kans op heractivatie van het virus te verkleinen. Vaccinatie tegen het varicella zoster-virus kan het risico op gordelroos en het Ramsay Hunt-syndroom aanzienlijk verminderen. Het wordt vooral aanbevolen voor oudere volwassenen en mensen met een verzwakt immuunsysteem.

Lees verder

• Waterpokken: Infectie met algemene symptomen en huiduitslag
• Gordelroos in het oog: Oogproblemen door virale infectie
• Gordelroos: Infectie met huiduitslag & symptomen aan gezicht
• Zwakte in gezicht (gezichtszwakte): Oorzaken van zwak gelaat