Ramsay Hunt-syndroom: Huiduitslag oren door varicella zoster
Het Ramsay Hunt-syndroom is een pijnlijke uitslag rond het oor die optreedt wanneer het varicella zoster-virus de zevende hersenzenuw infecteert. Dit virus heeft op jonge leeftijd reeds waterpokken veroorzaakt bij de patiënt en speelt dan op latere leeftijd weer op. Naast de oorproblemen met bijhorende duizeligheid, presenteert een patiënt zich eveneens met afwijkingen aan het gezicht. De behandeling van het syndroom bestaat voornamelijk uit medicatie. De prognose van het syndroom hangt af van de snelheid van de behandeling en is erg uiteenlopend. Het Ramsay Hunt-syndroom is niet erfelijk en evenmin besmettelijk. In 1907 beschreef de Amerikaanse neuroloog James Ramsay Hunt voor het eerst dit syndroom.- Synoniemen Ramsay Hunt-syndroom
- Epidemiologie aandoening
- Oorzaken: Virus varicella zoster
- Risicofactoren
- Symptomen ziekte: Duizeligheid, gezicht en (uitslag) oren
- Alarmsymptomen
- Diagnose en onderzoeken
- Behandeling
- Prognose aandoening
- Complicaties van het Ramsay Hunt-syndroom
- Preventie Ramsay Hunt-syndroom
- Praktische tips voor het leven / omgaan met Ramsay Hunt-syndroom
- Behandeling van huiduitslag door varicella zoster
- Herstel en ondersteuning
- Misvattingen rond Ramsay Hunt-syndroom
- Ramsay Hunt-syndroom en Bell’s palsy zijn hetzelfde
- Het Ramsay Hunt-syndroom tast alleen het gezicht aan
- De aandoening treft alleen ouderen
- Vaccinatie tegen waterpokken voorkomt het Ramsay Hunt-syndroom volledig
- Ramsay Hunt-syndroom is altijd tijdelijk
- Geneesmiddelen zijn niet effectief tegen het Ramsay Hunt-syndroom
- Als de uitslag verdwijnt, is de aandoening genezen
Synoniemen Ramsay Hunt-syndroom
Het Ramsay Hunt-syndroom is eveneens gekend onder deze synoniemen:- herpes oticus
- het Hunt-syndroom
De gebruikte afkorting in diverse wetenschappelijke en medische testen is "RHS".
Epidemiologie aandoening
In Nederland heeft ongeveer 1 op de 20.000 mensen het Ramsay Hunt-syndroom. Het zeldzame syndroom kent geen raciale voorliefde. Voorts krijgen zowel kinderen, volwassenen als ouderen mogelijk het syndroom, al zijn oudere volwassenen (zestigplussers) het vaakst getroffen en is het syndroom eerder zeldzaam bij kinderen. Meer informatie over de geografische voorliefde is niet gevonden in de geraadpleegde bronnen.Oorzaken: Virus varicella zoster
Het varicella zoster-virus dat het Ramsay Hunt-syndroom veroorzaakt, is hetzelfde virus dat waterpokken (meestal milde virale infectie met algemene symptomen en huiduitslag) en gordelroos (virale infectie met huiduitslag en symptomen aan gezicht) veroorzaakt. Bij patiënten met het Ramsay Hunt-syndroom, is de gezichtszenuw nabij het binnenoor geïnfecteerd. De aantasting van deze hersenzenuw leidt tot irritatie en zwelling van de zenuw.Risicofactoren
Het belangrijkste risicofactor voor het ontwikkelen van het Ramsay Hunt-syndroom is een eerdere blootstelling aan het varicella zoster-virus, met name bij patiënten die waterpokken hebben doorgemaakt. Andere risicofactoren omvatten:- Leeftijd: vooral zestigplussers lopen meer risico.
- Immunosuppressie: patiënten met een verzwakt immuunsysteem, zoals bij HIV, chemotherapie of gebruik van immunosuppressiva, lopen een groter risico.
- Stress: hoge stressniveaus worden soms in verband gebracht met een verhoogde kans op het opnieuw activeren van het virus.
Symptomen ziekte: Duizeligheid, gezicht en (uitslag) oren
DuizeligheidDe patiënt is duizelig (de medische term hiervoor is "vertigo"), hetgeen samenhangt met de oorproblemen.
Gezicht
Aan één zijde van het gezicht is de patiënt zwakker (aangezichtsverlamming). Hierdoor is het voor de patiënt moeilijker om een oog dicht te doen en te eten (voedsel valt uit de zwakke mondhoek). Ook gezichtsuitdrukkingen maken en het uitvoeren van fijne bewegingen van het gezicht is niet meer goed mogelijk. De patiënt krijgt daarnaast een afhangend gezicht daar de zijde van het gezicht verlamd is.
Oren
Primair bij dit syndroom zijn de oorproblemen. De patiënt heeft een pijnlijke rode uitslag en blaarvorming op het trommelvlies, de gehoorgang, de oorlel, de tong en het gehemelte aan de zwakke gezichtskant. Tevens heeft hij gehoorverlies aan deze zwakke kant en ervaart hij tinnitus aurium (oorsuizen).
Alarmsymptomen
De aanwezigheid van bepaalde symptomen kan wijzen op een ernstiger verloop van het syndroom, waarvoor onmiddellijk medische hulp nodig is. Deze alarmsymptomen zijn onder meer:- Ernstige hoofdpijn en nekstijfheid (mogelijke aanwijzing voor hersen- of ruggenmergontsteking).
- Verlies van bewustzijn of verwardheid.
- Aanhoudende en ernstige pijn ondanks behandeling.
- Gehoorverlies dat niet verbetert met medicatie.
- Verspreiding van de uitslag naar andere delen van het lichaam.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoekDe diagnose van het syndroom gebeurt aan de hand van een grondig lichamelijk onderzoek op basis van de zichtbare symptomen. De zichtbare symptomen omvatten tekenen van zwakte in het gezicht (gezichtszwakte) en een pijnlijke blaarachtige uitslag op het oor. De diagnose van het Ramsay Hunt-syndroom is mogelijk moeilijk omdat de specifieke symptomen van het syndroom (oorpijn, gezichtsverlamming en de kenmerkende uitslag) zich niet altijd tegelijkertijd ontwikkelen. Enkele diagnostische onderzoeken zijn nodig om de diagnose te bevestigen.
Resultaten van een EMG: elektromyogram / Bron: D. Gordon E. Robertson, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)De volgende diagnostische onderzoeken zijn mogelijk bij patiënten: een bloedonderzoek voor het varicella zoster-virus, een elektromyografie (EMG) (= radiografisch onderzoek dat de elektrische spieractiviteit meet), een huidonderzoek voor het varicella zoster-virus, een lumbale punctie (ruggenprik: onderzoek van hersenvocht), een MRI-scan van het hoofd en een zenuwgeleidingsonderzoek (om de hoeveelheid schade aan de gezichtszenuw te bepalen).
Differentiële diagnose
De differentiële diagnoses omvatten aanhoudende idiopathische aangezichtspijn, Bell's palsy (plotse aangezichtsverlamming door zenuwschade), kaakgewrichtsproblemen, postherpetische neuralgie en trigeminusneuralgie.
Behandeling
De patiënt neemt gedurende vijf tot zeven dagen steroïden (bijvoorbeeld prednison). Soms zijn sterke pijnstillers nodig als de pijn blijft aanhouden met steroïden. De patiënt draagt tevens een oogflapje of andere bescherming voor het zwakke oog om schade aan het hoornvlies te voorkomen (corneale abrasie). Dit is belangrijk daar hij niet in staat is zijn ogen volledig te sluiten. Sommige patiënten gebruiken kunsttranen bij de droge ogen om te voorkomen dat het oog uitdroogt. Medicatie is beschikbaar voor de duizeligheid.Antivirale medicatie
Antivirale middelen zoals acyclovir of valaciclovir worden vaak voorgeschreven om het virus te bestrijden en verdere zenuwschade te beperken. Deze middelen werken het best wanneer ze binnen 72 uur na het verschijnen van de eerste symptomen worden toegediend.
