Reye-syndroom: Zwelling hersenen en lever bij kinderen

Het Reye-syndroom is een zeldzame maar ernstige aandoening die leidt tot acute zwelling van de hersenen en de lever. Hoewel de exacte oorzaak onbekend is, wordt het vaak gezien bij kinderen en adolescenten die herstellen van virale infecties zoals waterpokken, de griep of andere virusziekten. De symptomen kunnen zeer ernstig zijn, waaronder verwardheid, epileptische aanvallen en bewustzijnsverlies, wat duidt op een medische noodsituatie. De prognose varieert, maar met tijdige diagnose en behandeling kan de prognose redelijk goed zijn. Het syndroom werd voor het eerst beschreven door de Australische patholoog R. Douglas Reye in 1963.

Synoniemen van het Reye-syndroom
Epidemiologie
Mechanisme
Oorzaken
Risicofactoren
Risicogroepen
Symptomen van het Reye-syndroom
Alarmsymptomen
Diagnose en onderzoeken
Behandeling van het Reye-syndroom
Prognose
Complicaties van het Reye-syndroom
Preventie en advies
Praktische tips voor het omgaan met het Reye-syndroom
Voorkom het gebruik van aspirine bij kinderen
Let op de symptomen van het Reye-syndroom
Zorg voor intensieve medische zorg bij diagnose
Voer bloedonderzoeken uit om de schade te beoordelen
Bied ondersteuning voor het herstelproces
Zorg voor een veilige en rustgevende omgeving
Volg controleafspraken om het herstel te monitoren
Wees alert op langdurige effecten na herstel
Herstel van de leverfunctie kan tijd kosten
Misvattingen rond Reye-syndroom
Reye-syndroom wordt veroorzaakt door een virus
Alle pijnstillers kunnen Reye-syndroom veroorzaken
Reye-syndroom is een allergische reactie op aspirine
Reye-syndroom komt niet meer voor
Reye-syndroom is altijd dodelijk
Volwassenen kunnen geen Reye-syndroom krijgen

Synoniemen van het Reye-syndroom

Het Reye-syndroom (RS) staat ook bekend onder de volgende synoniemen:

Syndroom van Reye
Leververvetting (vetlever) met encefalopathie

Epidemiologie

De prevalentie van het Reye-syndroom is ongeveer 1 op 180.000 patiënten, maar deze prevalentie is gedaald sinds bekend werd dat het syndroom mogelijk gerelateerd is aan het gebruik van aspirine bij virale infecties. Het komt het vaakst voor bij kinderen van vier tot twaalf jaar. De meeste gevallen worden gezien bij kinderen die waterpokken (varicella) hebben gehad tussen de leeftijden van vijf en negen jaar. Bij kinderen met de griep verschijnt het Reye-syndroom meestal tussen de leeftijd van 10 en 14 jaar. Het syndroom komt vaker voor bij blanke patiënten, hoewel meer gedetailleerde informatie over geografische en seksuele voorkeuren niet beschikbaar is.

Mechanisme

Het exacte mechanisme van het Reye-syndroom is nog niet volledig begrepen, maar het wordt verondersteld te ontstaan door een combinatie van genetische en omgevingsfactoren, waaronder virale infecties en de inname van aspirine.

Leverbeschadiging en encefalopathie
Reye-syndroom wordt gekarakteriseerd door ernstige leverbeschadiging en encefalopathie. De levercellen raken ernstig beschadigd, wat leidt tot een opgezwollen lever en een tekort aan belangrijke leverenzymen. Tegelijkertijd veroorzaakt de ontsteking van de hersenen encefalopathie, wat resulteert in verwarring, convulsies en coma. Het mechanisme achter de leverbeschadiging is nog niet volledig opgehelderd, maar het wordt verondersteld gerelateerd te zijn aan een verstoorde vetzuurmetabolisme als gevolg van virale infecties en het gebruik van aspirine.

Virale infecties en aspirinegebruik
Het gebruik van aspirine bij kinderen die een virale infectie doormaken, zoals griep of waterpokken, wordt beschouwd als een belangrijke risicofactor voor het ontwikkelen van Reye-syndroom. Aspirine verstoort mogelijk het normale metabolisme van vetzuren in de lever, wat bijdraagt aan de leverbeschadiging die kenmerkend is voor de aandoening. De relatie tussen aspirinegebruik en het ontstaan van Reye-syndroom is goed gedocumenteerd, en het gebruik van aspirine bij kinderen met virale infecties wordt dan ook sterk afgeraden.

Genetische factoren
Hoewel Reye-syndroom vaak optreedt na een virale infectie en aspirinegebruik, is het mogelijk dat genetische factoren een rol spelen in de ontwikkeling van de aandoening. Studies suggereren dat bepaalde genetische mutaties de vatbaarheid voor het ontwikkelen van Reye-syndroom kunnen verhogen, vooral bij kinderen met een familiegeschiedenis van leveraandoeningen of stoornissen in het vetzuurmetabolisme.

Oorzaken

De exacte oorzaak van het Reye-syndroom is onbekend. Er zijn aanwijzingen dat het gebruik van aspirine bij virale infecties mogelijk een rol speelt bij de ontwikkeling van het syndroom, hoewel verder onderzoek nodig is om deze hypothese te bevestigen. Andere mogelijke oorzaken kunnen blootstelling aan giftige stoffen zoals insecticiden, herbiciden en verfverdunners zijn. Daarnaast hebben patiënten met een vetzuuroxidatiestoornis mogelijk een verhoogd risico op het ontwikkelen van het syndroom.

Risicofactoren

Reye-syndroom komt vaak voor bij kinderen die een virale infectie hebben doorgemaakt en vervolgens aspirine hebben ingenomen om de symptomen te verlichten. Er zijn verschillende risicofactoren die het risico op het ontwikkelen van Reye-syndroom verhogen.

Virale infecties
Reye-syndroom wordt vaak voorafgegaan door een virale infectie, met name de griep of waterpokken. Kinderen die onlangs een van deze infecties hebben doorgemaakt, lopen een hoger risico op het ontwikkelen van de aandoening, vooral als ze aspirine hebben ingenomen om de symptomen van de infectie te verlichten.

Aspirinegebruik bij kinderen
Het gebruik van aspirine bij kinderen, vooral tijdens virale infecties zoals de griep of waterpokken, is de belangrijkste risicofactor voor het ontwikkelen van Reye-syndroom. Aspirine wordt verondersteld het metabolisme van vetzuren in de lever te verstoren, wat leidt tot leverbeschadiging en encefalopathie. Het gebruik van alternatieve pijnstillers zoals paracetamol of ibuprofen wordt aanbevolen voor kinderen.

Leeftijd van het kind
Reye-syndroom komt het vaakst voor bij kinderen tussen de 4 en 12 jaar oud, hoewel het ook bij jongere kinderen of adolescenten kan voorkomen. Het risico op het ontwikkelen van Reye-syndroom is hoger bij kinderen die recentelijk een virale infectie hebben doorgemaakt en aspirine hebben ingenomen.

Risicogroepen

Reye-syndroom kan iedereen treffen die aan de risicofactoren voldoet, maar er zijn bepaalde groepen die een verhoogd risico lopen.

Kinderen met virale infecties
Kinderen die onlangs een virale infectie hebben doorgemaakt, zoals griep of waterpokken, lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van Reye-syndroom, vooral als ze aspirine hebben ingenomen om de symptomen te verlichten. Deze kinderen behoren tot de grootste risicogroep voor de aandoening.

Kinderen die aspirine gebruiken
Het gebruik van aspirine bij kinderen is de grootste risicofactor voor het ontwikkelen van Reye-syndroom. Het gebruik van aspirine om koorts of pijn te verlichten tijdens een virale infectie kan het risico aanzienlijk verhogen. Het is belangrijk dat ouders en zorgverleners zich bewust zijn van de risico's van aspirine bij kinderen en alternatieve pijnstillers gebruiken.

Adolescenten en jonge volwassenen
Hoewel Reye-syndroom het vaakst voorkomt bij jonge kinderen, kunnen ook adolescenten en jonge volwassenen de aandoening ontwikkelen, vooral als zij aspirine gebruiken tijdens een virale infectie. Het is belangrijk om te begrijpen dat Reye-syndroom niet beperkt is tot jonge kinderen, hoewel het zeldzaam is in deze leeftijdsgroep.

Dubbelzien is een mogelijk symptoom van het Reye-syndroom / Bron: Frankieleon, Flickr (CC BY-2.0)

Symptomen van het Reye-syndroom

De symptomen van het Reye-syndroom beginnen meestal drie tot vijf dagen na een virale infectie, zoals griep, waterpokken, verkoudheid of maagdarminfectie. Bij kinderen kunnen de symptomen zich plotseling ontwikkelen. De aandoening kan leiden tot ernstige zwelling van de lever, wat kan resulteren in leverpijn. Daarnaast kan er zwelling van de hersenen optreden. Bij jonge kinderen kunnen symptomen zoals snelle ademhaling en diarree optreden. Bij oudere kinderen kunnen de symptomen variëren en omvatten ze vaak ernstige bewusteloosheid, coma, misselijkheid, en braken. Mentale veranderingen zoals prikkelbaarheid, verwardheid, en vermoeidheid komen voor, evenals hallucinaties. Andere symptomen kunnen spraakproblemen, dubbelzien (diplopie), en eenzijdig gehoorverlies of bilateraal gehoorverlies zijn. Er kunnen ook epileptische aanvallen optreden. Spierzwakte of zelfs verlamming kan zich voordoen in de armen en benen, die soms op een ongebruikelijke manier geplaatst worden.

Alarmsymptomen

Reye-syndroom heeft verschillende alarmsymptomen die snel geïdentificeerd moeten worden om tijdig medische hulp in te schakelen.

Acute leverfunctiestoornissen
Een van de belangrijkste symptomen van Reye-syndroom is een plotselinge afname in leverfunctie, wat kan leiden tot geelzucht (gele huid en ogen) en een vergrote lever. Dit symptoom kan gepaard gaan met misselijkheid en braken.

Encefalopathie en neurologische symptomen
Reye-syndroom veroorzaakt encefalopathie, wat leidt tot neurologische symptomen zoals verwarring, verward gedrag, toegenomen prikkelbaarheid, en zelfs convulsies. Deze symptomen kunnen snel verergeren en leiden tot coma als de aandoening niet snel wordt behandeld.

Braken en lethargie
Braken en lethargie zijn vaak de eerste symptomen die optreden voordat ernstigere neurologische symptomen zich voordoen. Bij kinderen met een recente virale infectie en braken, vooral als ze aspirine hebben ingenomen, moeten ouders zich bewust zijn van het verhoogde risico op Reye-syndroom.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
De diagnose van het Reye-syndroom wordt gesteld op basis van een grondig lichamelijk onderzoek en de zichtbare symptomen. Aanvullende diagnostische onderzoeken zijn noodzakelijk om de diagnose te bevestigen.

Diagnostisch onderzoek
Diagnostische tests kunnen onder meer een CT-scan of MRI-scan van de hersenen, een huidbiopsie, een leverbiopsie, leverfunctieonderzoek, lumbaalpunctie en een volledig bloedonderzoek omvatten. Bij het Reye-syndroom kunnen verhoogde niveaus van ammoniak en een verstoorde zuurgraad in het bloed worden waargenomen.

Differentiële diagnoses
Het Reye-syndroom kan worden verward met verschillende andere aandoeningen, zoals:

Aangeboren stofwisselingsziekten
Antidepressivum toxiciteit
Clonidine toxiciteit
Encefalitis (hersenontsteking)
Hersenvliesontsteking (meningitis)
Hypoglykemie
Vergiftiging door planten
Hypoglykemie (laag bloedsuikergehalte)
Intracraniële bloedingen
Kruidenvergiftiging
Meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn, koorts en een stijve nek)
Oedeem
Organische fosforverbindingen en carbamaat toxiciteit
Pediatrische gastro-enteritis (buikgriep)
Pediatrische sepsis (bloedvergiftiging)
Salicylaat toxiciteit
Valproaat toxiciteit
Virale hepatitis (leverontsteking door een virus)

Behandeling van het Reye-syndroom

Er is geen specifieke, bewezen behandeling voor het Reye-syndroom beschikbaar. De behandeling is daarom voornamelijk ondersteunend en gericht op het verlichten van symptomen. Het monitoren van de hersendruk en de bloeddruk is essentieel. In ernstige gevallen kan ademhalingsondersteuning, zoals mechanische ventilatie, nodig zijn bij patiënten die in een diepe coma verkeren. Steroïden kunnen worden gebruikt om de zwelling van de hersenen te verminderen. Diuretica, vochtafdrijvende medicijnen, kunnen helpen om de ophoping van vocht te verminderen door de urineproductie te verhogen. De patiënt krijgt ook intraveneuze toediening van vocht om elektrolyten en glucose aan te vullen.

Prognose

De prognose van Reye-syndroom is sterk afhankelijk van hoe snel de aandoening wordt gedetecteerd en behandeld. Vroegtijdige interventie kan de kans op herstel aanzienlijk verhogen.

Vroege diagnose en behandeling
Wanneer Reye-syndroom in een vroeg stadium wordt herkend en behandeld, kunnen de uitkomsten aanzienlijk verbeteren. Behandeling richt zich op het stabiliseren van de patiënt, het verlichten van symptomen, en het voorkomen van verdere schade aan de lever en hersenen.

Ernstige gevallen en overlijden
In ernstige gevallen kan Reye-syndroom leiden tot permanente schade aan de lever en de hersenen, of zelfs de dood. De kans op overleving hangt af van de snelheid van de behandeling en de ernst van de orgaanbeschadiging.

Complicaties van het Reye-syndroom

Mogelijke complicaties van het Reye-syndroom omvatten coma, hartritmestoornissen, hartinfarct, gastro-intestinale bloedingen, pancreatitis (ontsteking van de alvleesklier, wat leidt tot buikpijn en spijsverteringsproblemen), blijvende hersenschade, acuut nierfalen, bloedvergiftiging, epileptische aanvallen en zelfs de dood.

Preventie en advies

Preventie van Reye-syndroom richt zich voornamelijk op het vermijden van risicofactoren, met name het gebruik van aspirine bij kinderen met virale infecties.

Aspirine vermijden
De meest effectieve manier om Reye-syndroom te voorkomen, is door het gebruik van aspirine bij kinderen te vermijden, vooral wanneer zij een virale infectie doormaken. Het gebruik van alternatieve pijnstillers zoals paracetamol of ibuprofen wordt sterk aanbevolen.

Vroege vaccinatie
Vaccinaties tegen virale infecties zoals griep en waterpokken kunnen het risico op Reye-syndroom verminderen. Vaccinatie helpt niet alleen de kans op infectie te verkleinen, maar ook de ernst van de ziekte als deze optreedt.

Ouderlijke educatie
Het educeren van ouders en zorgverleners over de risico's van aspirine en het belang van veilige pijnstilling bij kinderen is een cruciaal aspect van de preventie van Reye-syndroom.

Praktische tips voor het omgaan met het Reye-syndroom

Het Reye-syndroom is een zeldzame maar ernstige aandoening die vaak optreedt bij kinderen die bepaalde virale infecties hebben, zoals griep of waterpokken, en die bepaalde geneesmiddelen, zoals aspirine, gebruiken. Het beïnvloedt de lever en de hersenen, wat kan leiden tot zwelling en schade. Hier zijn enkele praktische tips voor het omgaan met het Reye-syndroom, zowel voor preventie als voor het beheersen van symptomen als de aandoening zich voordoet.

Voorkom het gebruik van aspirine bij kinderen

Een van de belangrijkste preventieve maatregelen tegen het Reye-syndroom is het vermijden van het gebruik van aspirine bij kinderen, vooral als ze een virale infectie hebben. Aspirine kan de kans op het ontwikkelen van het Reye-syndroom aanzienlijk vergroten. Raadpleeg altijd een arts voordat je een geneesmiddel toedient aan een kind, vooral als het gaat om pijnstillers of koortsverlagende middelen. Kies indien nodig voor andere pijnstillers zoals paracetamol, maar zorg ervoor dat je de juiste dosering voor de leeftijd en het gewicht van je kind volgt.

Let op de symptomen van het Reye-syndroom

De vroege symptomen van het Reye-syndroom kunnen subtiel zijn en vaak worden verward met andere ziekten. Let goed op symptomen zoals aanhoudende braken, lethargie, veranderingen in het gedrag of de alertheid, verwarring, en in sommige gevallen, toevallen. Als je merkt dat je kind last heeft van deze symptomen, vooral na een recente virale infectie, neem dan onmiddellijk contact op met een arts of zoek medische hulp. Vroege detectie kan de kansen op een succesvolle behandeling vergroten.

Zorg voor intensieve medische zorg bij diagnose

Als het Reye-syndroom wordt gediagnosticeerd, is onmiddellijke medische zorg cruciaal. De behandeling vereist vaak opname in het ziekenhuis, waar de patiënt nauwlettend in de gaten wordt gehouden. De arts kan onder andere de leverfunctie controleren, elektrolytenbalans herstellen, en medicatie voorschrijven om de zwelling van de hersenen te verminderen. In sommige gevallen kan een behandeling op de intensivecare-afdeling noodzakelijk zijn, vooral als er sprake is van ernstige schade aan de lever of hersenen.

Voer bloedonderzoeken uit om de schade te beoordelen

Het monitoren van bloedonderzoeken is essentieel bij het beheer van het Reye-syndroom. Bloedonderzoeken kunnen helpen bij het beoordelen van de toestand van de lever en de hersenen. Ze bieden informatie over de concentraties van stoffen zoals ammoniak en glucose in het bloed, die kunnen helpen bij het identificeren van leverbeschadiging en het volgen van de voortgang van de aandoening. Je arts zal de resultaten van de bloedonderzoeken gebruiken om het verdere behandelplan te bepalen.

Bied ondersteuning voor het herstelproces

Het herstel van het Reye-syndroom kan lang duren en vereist geduld en voortdurende medische zorg. Het is belangrijk om de instructies van de arts nauwgezet op te volgen en ervoor te zorgen dat je kind de nodige rust krijgt. In veel gevallen zal fysiotherapie en andere ondersteunende zorg helpen bij het herstellen van het motorisch functioneren en het cognitieve welzijn. Je arts kan ook psychologische ondersteuning aanbevelen, vooral als de schade aan de hersenen significant is geweest.

Zorg voor een veilige en rustgevende omgeving

Zorg ervoor dat de omgeving van het kind rustig en veilig is, vooral als het herstel begint. Minimaliseer prikkels zoals lawaai en fel licht, aangezien deze de hersenen verder kunnen belasten. Rustige activiteiten, zoals lezen of rustige gesprekken, kunnen nuttig zijn. Het is ook belangrijk om ervoor te zorgen dat het kind voldoende voeding en hydratatie krijgt om het herstel te ondersteunen.

Volg controleafspraken om het herstel te monitoren

Na de acute fase van het Reye-syndroom zal je kind waarschijnlijk controleafspraken nodig hebben om de voortgang van het herstel te volgen. Deze afspraken kunnen inhouden dat er regelmatig bloedonderzoeken worden uitgevoerd, evenals lichamelijke en neurologische onderzoeken om te zorgen dat het herstel goed verloopt. Als er blijvende effecten zijn van de aandoening, kan verdere therapie nodig zijn om te helpen bij de aanpassing aan deze veranderingen.

Wees alert op langdurige effecten na herstel

Hoewel sommige kinderen volledig herstellen van het Reye-syndroom, kunnen anderen blijvende effecten ondervinden. Deze effecten kunnen variëren van lichte cognitieve stoornissen tot ernstigere neurologische of lichamelijke problemen. Het is belangrijk om na het herstel waakzaam te blijven en alle veranderingen in gedrag, motoriek of andere gezondheidsproblemen aan te pakken met je arts. Regelmatige opvolging en ondersteuning kunnen helpen om deze effecten effectief te beheren.

Herstel van de leverfunctie kan tijd kosten

De lever kan zwaar beschadigd raken door het Reye-syndroom, wat leidt tot een langdurig herstelproces. Het is belangrijk om goed voor de lever te zorgen tijdens het herstel. Dit kan betekenen dat er aandacht wordt besteed aan een gezond voedingspatroon, het vermijden van alcohol en het monitoren van leverenzymen om ervoor te zorgen dat de lever goed herstelt. Volg de richtlijnen van je arts voor een gezonde leverondersteuning en volg regelmatig bloedonderzoeken om de voortgang van het herstel te volgen.

Misvattingen rond Reye-syndroom

Het Reye-syndroom is een zeldzame maar ernstige aandoening die vooral kinderen en tieners treft. De exacte oorzaak is niet volledig bekend, maar er is een sterk verband met het gebruik van aspirine tijdens een virale infectie. Ondanks de ernst van de ziekte bestaan er verschillende misvattingen over het ontstaan, de symptomen en de preventie van het Reye-syndroom.

Reye-syndroom wordt veroorzaakt door een virus

Hoewel het syndroom vaak optreedt na een virale infectie zoals griep of waterpokken, wordt het niet direct door een virus veroorzaakt. De aandoening is eerder een reactie van het lichaam, mogelijk beïnvloed door het gebruik van aspirine. Dit onderscheid is belangrijk, omdat het vermijden van aspirine bij kinderen met een virale infectie het risico kan verkleinen.

Alle pijnstillers kunnen Reye-syndroom veroorzaken

Niet alle pijnstillers brengen hetzelfde risico met zich mee. Het syndroom wordt specifiek in verband gebracht met geneesmiddelen die acetylsalicylzuur bevatten, zoals aspirine. Andere pijnstillers zoals paracetamol of ibuprofen hebben dit risico niet en worden daarom aanbevolen voor kinderen met koorts of pijn.

Reye-syndroom is een allergische reactie op aspirine

Reye-syndroom is geen allergische reactie, maar een complexe metabole aandoening die de lever en de hersenen aantast. Het leidt tot een snelle ophoping van vet in de lever en zwelling van de hersenen, wat levensbedreigend kan zijn. Dit mechanisme is niet hetzelfde als een allergische reactie, waarbij het immuunsysteem een overreactie vertoont.

Reye-syndroom komt niet meer voor

Hoewel de incidentie van het syndroom sterk is afgenomen sinds waarschuwingen tegen aspirinegebruik bij kinderen, komt het nog steeds voor. Er zijn gevallen gerapporteerd, vooral bij mensen die zich niet bewust zijn van het risico van aspirinegebruik bij kinderen. Het is dus nog steeds belangrijk om alert te blijven en alternatieve pijnstillers te gebruiken.

Reye-syndroom is altijd dodelijk

Het Reye-syndroom kan ernstig zijn en vereist onmiddellijke ziekenhuisopname, maar het is niet per definitie dodelijk. Met snelle medische interventie, zoals intensieve zorg en het verminderen van de zwelling in de hersenen, kunnen patiënten herstellen. Vroege herkenning van symptomen zoals aanhoudend braken, gedragsveranderingen en sufheid vergroot de overlevingskansen.

Volwassenen kunnen geen Reye-syndroom krijgen

Hoewel het syndroom voornamelijk bij kinderen en tieners voorkomt, kunnen volwassenen in zeldzame gevallen ook getroffen worden. Dit gebeurt vooral bij onderliggende metabole stoornissen of bij overmatig gebruik van aspirine tijdens een infectie. Desondanks blijft het risico het grootst bij kinderen, wat de aanbeveling rechtvaardigt om aspirine bij hen te vermijden.