Reye-syndroom: Zwelling hersenen en lever bij kinderen
Het Reye-syndroom, dat geen bekende oorzaak heeft, veroorzaakt een plotselinge (acute) zwelling aan de hersenen en lever. Deze zeldzame maar ernstige aandoening treft voornamelijk kinderen en tieners die herstellende zijn van waterpokken, de griep of een andere infectie. De patiënt heeft zeer ernstige symptomen zoals verwardheid, epileptische aanvallen en bewustzijnsverlies wat duidt op een medische noodsituatie. Ondanks de talrijke symptomen is de prognose van het syndroom veelal vrij goed. Het syndroom werd in 1963 voor het eerst beschreven door de Australische patholoog R. Douglas Reye.
Synoniemen van het Reye-syndroom
Het Reye-syndroom (RS) is eveneens gekend onder deze synoniemen:
Epidemiologie aandoening
De prevalentie van het Reye-syndroom bedraagt 1 op 180.000 patiënten. Deze is wel verlaagd sinds geweten is dat het syndroom mogelijk verband houdt met het gebruik van
aspirine bij een virale infectie. Kinderen van vier tot twaalf jaar zijn het vaakst getroffen door het Reye-syndroom. De meeste patiënten krijgen het syndroom wanneer ze de
waterpokken (varicella: meestal milde virale infectie met algemene symptomen en
huiduitslag) hebben tussen vijf en negen jaar. Bij kinderen met de
griep presenteert het Reye-syndroom zich meestal op de leeftijd tussen 10 en 14 jaar. Het syndroom komt verder het vaakst voor bij blanke patiënten. Meer informatie over de geografische en seksuele voorliefde is niet gevonden in de geraadpleegde bronnen.
Oorzaken: Na gebruik van aspirine bij een virale infectie
De oorzaak van het syndroom is onbekend. Wel lokt een inname van aspirine bij een virale infectie mogelijk het syndroom uit, maar verder onderzoek is nog nodig om dit te bevestigen. Ook de blootstelling aan bepaalde giftige stoffen zoals insecticiden, herbiciden en verfverdunners dragen mogelijk bij aan het Reye-syndroom. Tot slot hebben patiënten met een vetzuuroxidatiestoornis sneller het syndroom.

Dubbelzien is één van de mogelijke symptomen van het Reye-syndroom /
Bron: Frankieleon, Flickr (CC BY-2.0)Symptomen: Zwelling hersenen en lever bij kinderen
De symptomen bij de patiënt starten meestal drie tot vijf dagen nadat een virale infectie (griep, waterpokken,
verkoudheid (milde infectie met symptomen aan neus en keel),
maagdarminfectie) is opgetreden. Tal van symptomen zijn mogelijk bij een kind dat plotseling ziek is. Bij een kind treedt een ernstige
zwelling van de lever op waarbij
leverpijn tot uiting komt. Ook een zwelling van de
hersenen is mogelijk. Bij een kind jonger dan twee jaar zijn een
snelle ademhaling en
diarree enkele primaire symptomen. Bij oudere kinderen zijn heel wat andere symptomen mogelijk. De patiënt is niet meer wakker en alert, geraakt
bewusteloos en belandt uiteindelijk mogelijk in een
coma. Ook
misselijkheid,
braken gedurende meerdere uren komt frequent voor. Op mentaal vlak ondergaat de patiënt veranderingen. Hij is
prikkelbaar en agressief en dit gedrag verergert. Tevens is hij
verward,
gedesoriënteerd en
vermoeid.
Hallucinaties komen ook voor. Daarnaast heeft de patiënt spraakproblemen, ziet hij dubbel (
diplopie) en heeft hij last van
eenzijdig gehoorverlies of bilateraal
gehoorverlies (gehoorverlies aan beide oren).
Epileptische aanvallen komen ook voor. Wat de armen en benen betreft, plaatst de patiënt deze soms op een ongebruikelijke manier. De armen en benen zijn tevens zwakker en soms treedt hierbij zelfs spierfunctieverlies of
verlamming op.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
De diagnose van het syndroom gebeurt aan de hand van een grondig lichamelijk onderzoek op basis van de zichtbare symptomen. Enkele diagnostische onderzoeken zijn nodig om de diagnose te bevestigen.
Diagnostisch onderzoek
Mogelijke onderzoeken zijn een
CT-scan of
MRI-scan van het hoofd, een huidbiopsie, een
leverbiopsie, een leverfunctieonderzoek, een lumbaalpunctie, en een volledig
bloedonderzoek. Het ammoniakgehalte en de zuurgraad in het bloed stijgen bij het Reye-syndroom.
Differentiële diagnoses
De arts verwart van het Reye-syndroom vaak met volgende aandoeningen of syndromen:
- aangeboren stofwisselingsziekten
- antidepressivum toxiciteit
- clonidine toxiciteit
- encefalitis (hersenontsteking)
- hersenvliesontsteking
- hypoglykemie plant vergiftiging
- hypoglykemie: te laag bloedsuikergehalte
- intracraniële bloedingen
- kruidenvergiftiging
- meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn, koorts en een stijve nek)
- oedeem
- organische fosforverbinding en Carbamaat toxiciteit
- pediatrische gastro-enteritis (buikgriep)
- pediatrische sepsis (bloedvergiftiging: overdreven reactie van het immuunsysteem op ziektekiemen)
- salicylaat toxiciteit
- valproate toxiciteit
- virale hepatitis (leverontsteking veroorzaakt door een virus)
Behandeling
Voor dit syndroom is geen effectief bewezen behandeling beschikbaar. De behandeling is daarom voornamelijk ondersteunend en symptomatisch gericht. De arts bewaakt de druk in de hersenen en het bloed. Ademhalingsondersteuning, zoals mechanische ventilatie, is nodig wanneer de patiënt in een diepe coma verkeert. Verder verminderen steroïden de zwelling in de hersenen.
Diuretica zijn vocht afdrijvende
medicijnen de reabsorptie van natrium en water afremmen. Hierdoor vermindert de urineconcentratie waardoor de patiënt meer urine uitscheidt. Op deze manier zijn de
vochtophopingen te bestrijden. Tot slot krijgt de patiënt intraveneus (de
medische term voor "in een ader") vocht toegediend waardoor hij voldoende elektrolyten en glucose krijgt.
Prognose
De ernst van de coma bepaalt de prognose van het Reye-syndroom. Voor sommige patiënten is de prognose goed. De meeste kinderen en tieners overleven het Reye-syndroom, maar blijvende hersenschade is wel mogelijk. Zonder de juiste diagnose en behandeling, is het Reye-syndroom echter fataal binnen een paar dagen.
Complicaties van het Reye-syndroom
Mogelijke complicaties omvatten coma, hartritmestoornissen, een
hartinfarct, gastro-intestinale bloedingen,
pancreatitis (
ontsteking van de alvleesklier met
buikpijn en spijsverteringsproblemen), blijvende hersenenschade, acuut
nierfalen (verminderde of afwezige nierfunctie), bloedvergiftiging, epileptische aanvallen en zelfs de dood is mogelijk.
Lees verder