Reye-syndroom: Zwelling hersenen en lever bij kinderen

Het Reye-syndroom, dat geen bekende oorzaak heeft, veroorzaakt een plotselinge (acute) zwelling aan de hersenen en lever. Deze zeldzame maar ernstige aandoening treft voornamelijk kinderen en tieners die herstellende zijn van waterpokken, de griep of een andere infectie. De patiënt heeft zeer ernstige symptomen zoals verwardheid, epileptische aanvallen en bewustzijnsverlies wat duidt op een medische noodsituatie. Ondanks de talrijke symptomen is de prognose van het syndroom veelal vrij goed. Het syndroom werd in 1963 voor het eerst beschreven door de Australische patholoog R. Douglas Reye.

• Synoniemen van het Reye-syndroom
• Epidemiologie aandoening
• Oorzaken: Na gebruik van aspirine bij een virale infectie
• Symptomen: Zwelling hersenen en lever bij kinderen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties van het Reye-syndroom

Synoniemen van het Reye-syndroom

Het Reye-syndroom (RS) is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• syndroom van Reye
• leververvetting (vetlever) met encefalopathie

Epidemiologie aandoening

De prevalentie van het Reye-syndroom bedraagt 1 op 180.000 patiënten. Deze is wel verlaagd sinds geweten is dat het syndroom mogelijk verband houdt met het gebruik van aspirine bij een virale infectie. Kinderen van vier tot twaalf jaar zijn het vaakst getroffen door het Reye-syndroom. De meeste patiënten krijgen het syndroom wanneer ze de waterpokken (varicella: meestal milde virale infectie met algemene symptomen en huiduitslag) hebben tussen vijf en negen jaar. Bij kinderen met de griep presenteert het Reye-syndroom zich meestal op de leeftijd tussen 10 en 14 jaar. Het syndroom komt verder het vaakst voor bij blanke patiënten. Meer informatie over de geografische en seksuele voorliefde is niet gevonden in de geraadpleegde bronnen.

Oorzaken: Na gebruik van aspirine bij een virale infectie

De oorzaak van het syndroom is onbekend. Wel lokt een inname van aspirine bij een virale infectie mogelijk het syndroom uit, maar verder onderzoek is nog nodig om dit te bevestigen. Ook de blootstelling aan bepaalde giftige stoffen zoals insecticiden, herbiciden en verfverdunners dragen mogelijk bij aan het Reye-syndroom. Tot slot hebben patiënten met een vetzuuroxidatiestoornis sneller het syndroom.

Symptomen: Zwelling hersenen en lever bij kinderen

De symptomen bij de patiënt starten meestal drie tot vijf dagen nadat een virale infectie (griep, waterpokken, verkoudheid (milde infectie met symptomen aan neus en keel), maagdarminfectie) is opgetreden. Tal van symptomen zijn mogelijk bij een kind dat plotseling ziek is. Bij een kind treedt een ernstige zwelling van de lever op waarbij leverpijn tot uiting komt. Ook een zwelling van de hersenen is mogelijk. Bij een kind jonger dan twee jaar zijn een snelle ademhaling en diarree enkele primaire symptomen. Bij oudere kinderen zijn heel wat andere symptomen mogelijk. De patiënt is niet meer wakker en alert, geraakt bewusteloos en belandt uiteindelijk mogelijk in een coma. Ook misselijkheid, braken gedurende meerdere uren komt frequent voor. Op mentaal vlak ondergaat de patiënt veranderingen. Hij is prikkelbaar en agressief en dit gedrag verergert. Tevens is hij verward, gedesoriënteerd en vermoeid. Hallucinaties komen ook voor. Daarnaast heeft de patiënt spraakproblemen, ziet hij dubbel (diplopie) en heeft hij last van eenzijdig gehoorverlies of bilateraal gehoorverlies (gehoorverlies aan beide oren). Epileptische aanvallen komen ook voor. Wat de armen en benen betreft, plaatst de patiënt deze soms op een ongebruikelijke manier. De armen en benen zijn tevens zwakker en soms treedt hierbij zelfs spierfunctieverlies of verlamming op.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De diagnose van het syndroom gebeurt aan de hand van een grondig lichamelijk onderzoek op basis van de zichtbare symptomen. Enkele diagnostische onderzoeken zijn nodig om de diagnose te bevestigen.

Diagnostisch onderzoek

Mogelijke onderzoeken zijn een CT-scan of MRI-scan van het hoofd, een huidbiopsie, een leverbiopsie, een leverfunctieonderzoek, een lumbaalpunctie, en een volledig bloedonderzoek. Het ammoniakgehalte en de zuurgraad in het bloed stijgen bij het Reye-syndroom.

Differentiële diagnoses

De arts verwart van het Reye-syndroom vaak met volgende aandoeningen of syndromen:

• aangeboren stofwisselingsziekten
• antidepressivum toxiciteit
• clonidine toxiciteit
• encefalitis (hersenontsteking)
• hersenvliesontsteking
• hypoglykemie plant vergiftiging
• hypoglykemie: te laag bloedsuikergehalte
• intracraniële bloedingen
• kruidenvergiftiging
• meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn, koorts en een stijve nek)
• oedeem
• organische fosforverbinding en Carbamaat toxiciteit
• pediatrische gastro-enteritis (buikgriep)
• pediatrische sepsis (bloedvergiftiging: overdreven reactie van het immuunsysteem op ziektekiemen)
• salicylaat toxiciteit
• valproate toxiciteit
• virale hepatitis (leverontsteking veroorzaakt door een virus)

Behandeling

Voor dit syndroom is geen effectief bewezen behandeling beschikbaar. De behandeling is daarom voornamelijk ondersteunend en symptomatisch gericht. De arts bewaakt de druk in de hersenen en het bloed. Ademhalingsondersteuning, zoals mechanische ventilatie, is nodig wanneer de patiënt in een diepe coma verkeert. Verder verminderen steroïden de zwelling in de hersenen. Diuretica zijn vocht afdrijvende medicijnen de reabsorptie van natrium en water afremmen. Hierdoor vermindert de urineconcentratie waardoor de patiënt meer urine uitscheidt. Op deze manier zijn de vochtophopingen te bestrijden. Tot slot krijgt de patiënt intraveneus (de medische term voor "in een ader") vocht toegediend waardoor hij voldoende elektrolyten en glucose krijgt.

Prognose

De ernst van de coma bepaalt de prognose van het Reye-syndroom. Voor sommige patiënten is de prognose goed. De meeste kinderen en tieners overleven het Reye-syndroom, maar blijvende hersenschade is wel mogelijk. Zonder de juiste diagnose en behandeling, is het Reye-syndroom echter fataal binnen een paar dagen.

Complicaties van het Reye-syndroom

Mogelijke complicaties omvatten coma, hartritmestoornissen, een hartinfarct, gastro-intestinale bloedingen, pancreatitis (ontsteking van de alvleesklier met buikpijn en spijsverteringsproblemen), blijvende hersenenschade, acuut nierfalen (verminderde of afwezige nierfunctie), bloedvergiftiging, epileptische aanvallen en zelfs de dood is mogelijk.

Lees verder

• Aspirine: Toepassingen, contra-indicaties en bijwerkingen
• Hersenzwelling: Oorzaken en behandeling van cerebraal oedeem
• Hepatomegalie: Vergroting van de lever door andere ziekte