Reye-syndroom: Zwelling hersenen en lever bij kinderen
Het Reye-syndroom is een zeldzame maar ernstige aandoening die leidt tot acute zwelling van de hersenen en de lever. Hoewel de exacte oorzaak onbekend is, wordt het vaak gezien bij kinderen en adolescenten die herstellen van virale infecties zoals waterpokken, de griep of andere virusziekten. De symptomen kunnen zeer ernstig zijn, waaronder verwardheid, epileptische aanvallen en bewustzijnsverlies, wat duidt op een medische noodsituatie. De prognose varieert, maar met tijdige diagnose en behandeling kan de prognose redelijk goed zijn. Het syndroom werd voor het eerst beschreven door de Australische patholoog R. Douglas Reye in 1963.
Synoniemen van het Reye-syndroom
Het Reye-syndroom (RS) staat ook bekend onder de volgende synoniemen:
Epidemiologie
De prevalentie van het Reye-syndroom is ongeveer 1 op 180.000 patiënten, maar deze prevalentie is gedaald sinds bekend werd dat het syndroom mogelijk gerelateerd is aan het gebruik van
aspirine bij virale infecties. Het komt het vaakst voor bij kinderen van vier tot twaalf jaar. De meeste gevallen worden gezien bij kinderen die waterpokken (varicella) hebben gehad tussen de leeftijden van vijf en negen jaar. Bij kinderen met de
griep verschijnt het Reye-syndroom meestal tussen de leeftijd van 10 en 14 jaar. Het syndroom komt vaker voor bij blanke patiënten, hoewel meer gedetailleerde informatie over geografische en seksuele voorkeuren niet beschikbaar is.
Oorzaken
De exacte oorzaak van het Reye-syndroom is onbekend. Er zijn aanwijzingen dat het gebruik van aspirine bij virale infecties mogelijk een rol speelt bij de ontwikkeling van het syndroom, hoewel verder onderzoek nodig is om deze hypothese te bevestigen. Andere mogelijke oorzaken kunnen blootstelling aan giftige stoffen zoals insecticiden, herbiciden en verfverdunners zijn. Daarnaast hebben patiënten met een vetzuuroxidatiestoornis mogelijk een verhoogd risico op het ontwikkelen van het syndroom.
Symptomen van het Reye-syndroom
De symptomen van het Reye-syndroom beginnen meestal drie tot vijf dagen na een virale infectie, zoals griep, waterpokken,
verkoudheid of
maagdarminfectie. Bij kinderen kunnen de symptomen zich plotseling ontwikkelen. De aandoening kan leiden tot ernstige
zwelling van de lever, wat kan resulteren in
leverpijn. Daarnaast kan er zwelling van de
hersenen optreden. Bij jonge kinderen kunnen symptomen zoals
snelle ademhaling en
diarree optreden. Bij oudere kinderen kunnen de symptomen variëren en omvatten ze vaak ernstige
bewusteloosheid,
coma,
misselijkheid, en
braken. Mentale veranderingen zoals
prikkelbaarheid,
verwardheid, en
vermoeidheid komen voor, evenals
hallucinaties. Andere symptomen kunnen spraakproblemen, dubbelzien (
diplopie), en
eenzijdig gehoorverlies of bilateraal
gehoorverlies zijn. Er kunnen ook
epileptische aanvallen optreden. Spierzwakte of zelfs
verlamming kan zich voordoen in de armen en benen, die soms op een ongebruikelijke manier geplaatst worden.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoek
De diagnose van het Reye-syndroom wordt gesteld op basis van een grondig lichamelijk onderzoek en de zichtbare symptomen. Aanvullende diagnostische onderzoeken zijn noodzakelijk om de diagnose te bevestigen.
Diagnostisch onderzoek
Diagnostische tests kunnen onder meer een
CT-scan of
MRI-scan van de hersenen, een huidbiopsie, een
leverbiopsie, leverfunctieonderzoek, lumbaalpunctie en een volledig
bloedonderzoek omvatten. Bij het Reye-syndroom kunnen verhoogde niveaus van ammoniak en een verstoorde zuurgraad in het bloed worden waargenomen.
Differentiële diagnoses
Het Reye-syndroom kan worden verward met verschillende andere aandoeningen, zoals:
Behandeling van het Reye-syndroom
Er is geen specifieke, bewezen behandeling voor het Reye-syndroom beschikbaar. De behandeling is daarom voornamelijk ondersteunend en gericht op het verlichten van symptomen. Het monitoren van de hersendruk en de bloeddruk is essentieel. In ernstige gevallen kan ademhalingsondersteuning, zoals mechanische ventilatie, nodig zijn bij patiënten die in een diepe coma verkeren. Steroïden kunnen worden gebruikt om de zwelling van de hersenen te verminderen.
Diuretica, vochtafdrijvende
medicijnen, kunnen helpen om de ophoping van vocht te verminderen door de urineproductie te verhogen. De patiënt krijgt ook intraveneuze toediening van vocht om elektrolyten en glucose aan te vullen.
Prognose
De prognose van het Reye-syndroom hangt af van de ernst van de coma en de snelheid van diagnose en behandeling. Hoewel veel kinderen en tieners het Reye-syndroom overleven, kunnen er blijvende hersenschade en andere complicaties optreden. Zonder tijdige en effectieve behandeling kan het syndroom fataal zijn binnen enkele dagen.
Complicaties van het Reye-syndroom
Mogelijke complicaties van het Reye-syndroom omvatten coma, hartritmestoornissen,
hartinfarct, gastro-intestinale bloedingen,
pancreatitis (ontsteking van de alvleesklier, wat leidt tot buikpijn en spijsverteringsproblemen), blijvende hersenschade, acuut
nierfalen, bloedvergiftiging, epileptische aanvallen en zelfs de dood.
Preventie en advies
Hoewel de exacte oorzaak van het Reye-syndroom niet volledig bekend is, kunnen sommige preventieve maatregelen helpen het risico te verkleinen. Het vermijden van aspirine bij kinderen met virale infecties is een belangrijke stap, evenals het zorgen voor een tijdige medische beoordeling bij symptomen van ernstige ziekte na een virale infectie. Educatie over de symptomen en het tijdig zoeken van medische hulp zijn cruciaal om de risico's te minimaliseren.
Lees verder