Genu recurvatum: knieën buigen de verkeerde kant op

Genu recurvatum is de benaming voor een aandoening waarbij de knieën de verkeerde kant op buigen. Dit kan in lichte mate voorkomen bij bijvoorbeeld mensen die lijden aan hypermobiliteit van de gewrichten. Het mag dan officieel de benaming genu recurvatum dragen, maar dit label wordt meestal gereserveerd voor ernstiger vormen van doorbuiging van de knie naar de verkeerde kant. Onbehandeld leidt de aandoening dan tot ernstige invaliditeit. Door een combinatie van chirurgisch ingrijpen en fysiotherapie kan getracht worden de mobiliteit te verbeteren.

Wat is genu recurvatum?

Genu recurvatum is een aandoening waarbij er een misvorming in de kniegewrichten zit. Dit zorgt ervoor dat de knieën de verkeerde kant op buigen. In normale stand heeft een menselijke knie een bewegingshoek van 0 tot 135 graden en buigt deze bij uiterste extensie maximaal 5 tot 10 graden de 'verkeerde kant' op. Is deze buiging meer dan 5 tot 10 graden dan wordt gesproken van genu recurvatum.

De aandoening kan mild zijn, met slechts een lichte 'extra' doorbuiging tot gevolg. Het gaat dan vaak om een uitingsvorm van algehele hypermobiliteit zijn, waarbij ook andere delen van het lichaam zoals de vingers, polsen, ellebogen en schouders veel flexibiliteit vertonen. De knieën kunnen hierdoor instabiel worden en lichte tot matige pijnklachten geven. Het is echter ook mogelijk dat de aandoening in een dusdanig ernstige gradatie voorkomt dat de knieën volledig de verkeerde kant op buigen waardoor lopen onmogelijk wordt. Pas dan krijgt de aandoening door medici echt het label genu recurvatum opgeplakt.

Genu recurvatum is een genetische afwijking waarvan de precieze oorzaak nog onbekend is. De aandoening komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. De aandoening moet niet verward worden met genu varum (ook wel o-benen genoemd) of genu valgum (ook wel x-benen genoemd), aandoeningen waarbij tevens iets mankeert aan de stand van de knieën.

Drie klassieke morfologieën

Genu recurvatum is ingedeeld in drie klassieke morfologieën. Het gaat om de aangeboren hyperextensie, de aangeboren hyperextensie met subluxatie van het scheenbeen op het dijbeen en de aangeboren hyperextensie met subluxatie van het scheenbeen op het kniegewricht.

Bijkomende symptomen en relatie met andere aandoeningen

Bij genu recurvatum gaat het om een genetisch defect dat verder gaat dan alleen een verkeerde buighoek van de knie. Daarbij zijn meerdere structuren in de benen gebrekkig aangelegd. Bijkomende symptomen zijn dan onder andere:

• Verhoudingsgewijs korte benen
• Een knieschijf die permanent uit de kom is
• Verkeerde stand van het kuitbeen en scheenbeen ten opzichte van elkaar
• Zwakte van de tweehoofdige dijspier (een van de drie spieren die de hamstrings vormen)
• Zwakte van de heupspieren
• Zwakte van oppervlakkige kuitspier
• Problemen met de proprioceptie (het vermogen om de positie van de eigen ledematen waar te nemen)

Voorkomen in combinatie met andere aandoeningen

De aandoening lijkt daarnaast relatief vaak voor te komen in combinatie met andere aandoeningen of genetische afwijkingen waaronder Down syndroom, Larsen syndroom, Rubinstein-Taybi syndroom en nagel-patellasyndroom. Lichte vormen van genu recurvatum kunnen worden waargenomen bij onder andere hypermobiliteitssyndroom, Ehlers-Danlos syndroom, syndroom van Marfan en osteogenesis imperfecta.

Behandeling van genu recurvatum

De behandeling van genu recurvatum is in grote mate afhankelijk van de ernst van de aandoening. Bij een lichte vorm die slechts lichte tot matige klachten geeft kan vaak worden volstaan met het dragen van een brace (mogelijk alleen nodig bij sportieve inspanningen), eventueel aangevuld met aangepast schoeisel.

Bij ernstige gevallen van genu recurvatum is chirurgisch ingrijpen vaak noodzakelijk om mobiliteit te behouden. Daarbij zal een volledige reconstructie van het kniegewricht moeten worden gedaan. Om vervolgens goed te leren lopen is intensieve fysiotherapie noodzakelijk, waarbij bijvoorbeeld ook onderontwikkeling van de eerder niet aangesproken spieren in de voeten wordt aangepakt.

Ella Harper

Wellicht de beroemdste patiënt met genu recurvatum in een extreme vorm is Ella Harper. De vrouw die leefde tussen 1870 en 1921 werd ook wel kamelenmeisje genoemd vanwege haar vreemde voorkomen. Omdat in die tijd geen behandeling beschikbaar was voor haar aandoening zag zij zich genoodzaakt zich voort te bewegen op handen en voeten (zie afbeelding). Harper verdiende haar geld door onderdeel uit te maken van een rondreizend circus - vaak een freak show genoemd - samen met andere mensen met opmerkelijke lichamelijke aandoeningen. Mensen betaalden daarbij goed geld voor een aanblik van de vreemde misvorming van de benen.