Hemiplegische migraine: Hoofdpijn en neurologische symptomen
Eén van de zeldzamere vormen van migraine is hemiplegische migraine. Deze aandoening wordt gekenmerkt door spierzwakte aan één zijde van het lichaam, gecombineerd met migraine-aanvallen. Tijdens een migraineaanval kunnen echter ook andere neurologische symptomen optreden, die sterk variëren per patiënt wat betreft duur, ernst en frequentie. Hemiplegische migraine kent verschillende typen, elk met eigen kenmerken. Er zijn diverse medicijnen beschikbaar om de symptomen te verlichten. Hierdoor is de prognose voor de meeste patiënten vaak gunstig, hoewel de aandoening in zeldzame gevallen fataal kan zijn.- Epidemiologie
- Mechanisme
- Oorzaken: Genetische factoren
- Risicofactoren
- Risicogroepen
- Soorten hemiplegische migraine
- Symptomen
- Alarmsymptomen
- Diagnose en onderzoeken
- Behandeling van hoofdpijn en neurologische klachten
- Prognose
- Levensstijl en preventie
- Praktische tips voor het leven met / omgaan met hemiplegische migraine
- Herkenning van symptomen en snel handelen
- Gebruik van medicatie en behandelstrategieën
- Een rustige en comfortabele omgeving creëren
- Slaapgewoonten optimaliseren
- Triggerfactoren identificeren en vermijden
- Lichamelijke activiteit en beweging
- Dieet en voedingspatroon aanpassen
- Psychologische ondersteuning en copingmechanismen
- Medische opvolging en aanpassing van behandelingen
- Sociale steun en communicatie met je omgeving
- Misvattingen rond hemiplegische migraine
- Hemiplegische migraine is gewoon een migraineaanval met hoofdpijn
- Hemiplegische migraine komt alleen voor bij ouderen
- Hemiplegische migraine is altijd het gevolg van een herseninfarct
- Geneesmiddelen zijn niet effectief bij het behandelen van hemiplegische migraine
- Hemiplegische migraine is een psychische aandoening
- Iedereen met hemiplegische migraine heeft de verlamming gedurende de hele aanval
- Hemiplegische migraine kan niet effectief worden beheerd
Epidemiologie
Hemiplegische migraine is een zeldzame en ernstige vorm van migraine die wordt gekarakteriseerd door tijdelijke verlamming aan één zijde van het lichaam, samen met de typische migraine-symptomen zoals hoofdpijn, nausea, en gevoeligheid voor licht en geluid. De epidemiologie van hemiplegische migraine heeft enkele unieke kenmerken vergeleken met andere vormen van migraine.Prevalentie
De prevalentie van hemiplegische migraine is relatief laag, met schattingen die aangeven dat het ongeveer 0,01% van de algemene bevolking treft. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, met een verhouding van ongeveer 3:1. Hemiplegische migraine wordt vaak gezien bij jongere patiënten, meestal tussen de 10 en 30 jaar oud, hoewel het op elke leeftijd kan optreden.
Familiaire gevallen
Familiaire hemiplegische migraine (FHM) is een erfelijke aandoening die in verband wordt gebracht met specifieke genmutaties. Het wordt geërfd volgens een autosomaal dominante overervingspatroon, wat betekent dat een ouder met de aandoening een 50% kans heeft om het door te geven aan hun kinderen. Ongeveer 30% van de patiënten met hemiplegische migraine heeft een familiegeschiedenis van de aandoening, wat de erfelijke component benadrukt.
Etniciteit en geografie
Er zijn geen grote etnische verschillen in de prevalentie van hemiplegische migraine, hoewel sommige studies suggereren dat het iets vaker voorkomt in bepaalde geografische gebieden. Er is geen bewijs dat het sterk geassocieerd is met specifieke bevolkingsgroepen, maar vanwege de zeldzaamheid kan de prevalentie variëren per regio.
Mechanisme
Het mechanisme van hemiplegische migraine is complex en nog niet volledig begrepen, maar er wordt gedacht dat het te maken heeft met een verstoring in de hersenfunctie die zowel de migraine-hoofdpijn als de hemiplegie veroorzaakt. Er zijn verschillende hypothesen over de onderliggende oorzaken van de aandoening, waarbij genetische factoren een sleutelrol spelen.Genetische oorzaken
Familiaire hemiplegische migraine wordt vaak veroorzaakt door mutaties in genen die betrokken zijn bij ionkanalen en neurotransmitters, zoals de CACNA1A, ATP1A2, en SCN1A genen. Deze mutaties kunnen leiden tot een verstoorde hersenactiviteit, wat uiteindelijk resulteert in de neurologische symptomen van hemiplegische migraine. De mutaties kunnen invloed hebben op de calcium- of natriumkanalen in de hersenen, wat de elektrische activiteit in zenuwcellen verstoort.
Cerebrale bloedstroom en aura
Er wordt gedacht dat de hemiplegie die gepaard gaat met hemiplegische migraine het gevolg is van een tijdelijke stoornis in de cerebrale bloedstroom. Dit kan leiden tot ischemie in de hersengebieden die verantwoordelijk zijn voor motorische functies. De aura, die vaak voorafgaat aan de hoofdpijn, kan een verstoring in de hersenactiviteit weerspiegelen die vergelijkbaar is met de ischemie die de verlamming veroorzaakt.
Neuroinflammatie en neurotransmitters
Neuroinflammatie wordt ook verondersteld een rol te spelen in het mechanisme van hemiplegische migraine. Ontstekingen in de hersenen kunnen de bloed-hersenbarrière beïnvloeden en bijdragen aan de activatie van pijnreceptoren. Bovendien wordt er aangenomen dat de niveaus van bepaalde neurotransmitters, zoals serotonine, een invloed hebben op de ontwikkeling van migraine-aanvallen, inclusief de hemiplegische vorm.
Oorzaken: Genetische factoren
De werking van de hersenen en het zenuwstelsel vereist een delicate balans van elektrische en chemische signalen. Wanneer een zenuwimpuls (elektrisch) voldoende kracht heeft om van de ene zenuwcel naar de andere overgebracht te worden, opent een specifiek kanaal. Dit zorgt ervoor dat chemische boodschappers, neurotransmitters genoemd, vrijkomen, die naburige cellen instrueren over hun reactie. Als een kanaal in de hersenen niet goed functioneert, kunnen neurotransmitters zoals serotonine op een abnormale manier vrijkomen. Bij hemiplegische migraine is er een disfunctie in deze kanalen, wat resulteert in de symptomen van deze aandoening.Genetische mutaties in ten minste drie genen — CACNA1A, ATP1A2, en SCN1A — zijn verantwoordelijk voor hemiplegische migraine. Deze mutaties verstoren de aanmaak van eiwitten die essentieel zijn voor de communicatie tussen zenuwcellen.
Risicofactoren
Er zijn verschillende risicofactoren voor hemiplegische migraine, een specifieke vorm van migraine met aanvallen van aura en/of eenzijdige hoofdpijn.
Alcohol verhoogt de kans op hemiplegische migraine / Bron: Jarmoluk, PixabayBepaalde voedingsmiddelen kunnen het risico op symptomen van hemiplegische migraine verhogen. Voedingsmiddelen die vaak problemen veroorzaken zijn onder andere alcohol (zoals rode wijn, whisky, champagne, en bier), chocolade en oude kazen zoals Goudse en Parmezaanse kaas. Alcohol kan de kans op uitdroging vergroten, de bloedtoevoer naar het hoofd verhogen en bevat vaak sulfieten, die ook een uitlokkende factor kunnen zijn. Andere voedingsmiddelen met een hoge hoeveelheid tyramine, zoals augurken, noten, olijven en vleeswaren, kunnen eveneens een risicofactor zijn.
Andere risicofactoren
Stress, hormonale veranderingen, en lichte hoofdtrauma’s kunnen ook het risico op hemiplegische migraine verhogen.
Risicogroepen
Er zijn verschillende risicogroepen die meer kans hebben op het ontwikkelen van hemiplegische migraine, met name degenen die een genetische aanleg hebben voor de aandoening.Patiënten met familiale hemiplegische migraine
Familiaire hemiplegische migraine (FHM) is een erfelijke aandoening die sterk bijdraagt aan het risico op het ontwikkelen van hemiplegische migraine. Patiënten met een genetische mutatie die FHM veroorzaakt, zullen waarschijnlijk hemiplegische migraine ervaren, en de aandoening kan op jonge leeftijd beginnen.
Patiënten met een voorgeschiedenis van migraine
Patiënten die al lijden aan een andere vorm van migraine, zoals klassieke of basilaire migraine, hebben een verhoogd risico om hemiplegische migraine te ontwikkelen. Dit geldt vooral als de migraine aanvallen gepaard gaan met neurologische symptomen zoals aura of visuele verstoringen.
Patiënten met een voorgeschiedenis van neurologische aandoeningen
Patiënten met eerdere neurologische aandoeningen, zoals beroertes, hersenletsel of andere neurologische aandoeningen, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van hemiplegische migraine. De aanwezigheid van andere neurologische symptomen kan wijzen op een verhoogd risico op het ontwikkelen van ernstige vormen van migraine, inclusief hemiplegische migraine.
Soorten hemiplegische migraine
Hemiplegische migraine kan worden onderverdeeld in "familiaire hemiplegische migraine" en "sporadische hemiplegische migraine". Beide vormen zijn genetisch bepaald, maar bij de sporadische vorm is de patiënt vaak de eerste in de familie met de aandoening. Deze vormen hebben verschillende oorzaken, risicofactoren en symptomen.Familiaire hemiplegische migraine
Familiaire hemiplegische migraine komt voor in bepaalde families en wordt veroorzaakt door genetische mutaties in ten minste drie specifieke genen. Deze mutaties beïnvloeden de hersenfunctie, vooral de communicatie tussen neuronen en neurotransmitters. Kinderen van een patiënt met deze vorm hebben een 50% kans om de aandoening te erven (autosomaal dominante overerving). De symptomen verschijnen meestal in de kindertijd of adolescentie en kunnen verminderen met de leeftijd.
Sporadische hemiplegische migraine
Sporadische hemiplegische migraine komt voor bij patiënten zonder een familiegeschiedenis van de ziekte. Het genetische defect kan echter aanwezig zijn bij de patiënt, wat betekent dat het mogelijk doorgegeven kan worden aan nakomelingen. Ouders kunnen het afwijkende gen dragen zonder symptomen te vertonen.
Symptomen
De symptomen van hemiplegische migraine variëren sterk per patiënt, zowel in ernst (van mild tot zeer ernstig), duur (van één uur tot enkele maanden) als frequentie. Patiënten kunnen zowel neurologische als zintuiglijke klachten ervaren.Neurologische symptomen
De volgende neurologische symptomen kunnen optreden:
- Coma
- Psychose (verlies van realiteit met wanen en hallucinaties)
- Eenzijdige lichaamszwakte in het gezicht, de armen of de benen
- Epileptische aanvallen
- Geheugenverlies
- Gevoelloosheid of tintelingen aan een arm, been of aan één kant van het gezicht (verdoofd gevoel aan het gezicht)
- Koorts
- Migraine (kloppende hoofdpijn, vaak aan één zijde van het hoofd)
- Misselijkheid en overgeven
- Onhandigheid of evenwichts- en coördinatieproblemen (ataxie)
- Slaperigheid
- Spierzwakte
- Symptomen die lijken op meningitis (hersenvliesontsteking)
- Vertigo (duizeligheid)
Zintuiglijke symptomen
Tijdens een migraineaanval kan een aura optreden, waarbij zintuiglijke problemen zoals de volgende zich kunnen voordoen:
- Gehoorproblemen zoals perceptiedoofheid
- Gevoeligheid voor licht (fotofobie), geluid (fonofobie) en geur
- Spraak- en taalproblemen (afasie)
- Verandering in het bewustzijn
- Verwardheid
- Visuele problemen zoals wiebelogen (nystagmus), dubbelzien (diplopie), het verlies van een deel van het gezichtsveld (hemianopsie), het zien van blinde vlekken (scotomen), lichtflitsen en flikkeringen (fotopsie)
Alarmsymptomen
Alarmsymptomen van hemiplegische migraine kunnen het verschil maken tussen een normale migraineaanval en een die mogelijk gepaard gaat met ernstigere complicaties. Het herkennen van deze symptomen kan helpen bij tijdige medische interventie.Plotselinge zwakte of verlamming aan één zijde
Een van de meest kenmerkende symptomen van hemiplegische migraine is de plotselinge zwakte of verlamming aan één zijde van het lichaam. Dit kan een ernstig symptoom zijn en vereist onmiddellijke medische evaluatie. Het is belangrijk om te onderscheiden of de verlamming verband houdt met een andere neurologische aandoening, zoals een beroerte.
Visuele verstoringen en aura
Patiënten met hemiplegische migraine kunnen visuele aura's ervaren, zoals flitsen van licht, tijdelijke blindheid of wazig zien. Deze symptomen gaan vaak vooraf aan de hoofdpijn en kunnen intens zijn. Ze kunnen ook gepaard gaan met sensorische stoornissen, zoals gevoelloosheid of tintelingen in de handen of het gezicht.
Duizeligheid en verlies van coördinatie
Duizeligheid, verlies van balans en coördinatieproblemen zijn ook waarschuwingssignalen van hemiplegische migraine. Patiënten kunnen moeite hebben met het uitvoeren van dagelijkse taken door deze symptomen, wat kan leiden tot een verhoogd risico op vallen en andere verwondingen.
Diagnose en onderzoeken
De diagnose hemiplegische migraine wordt gesteld door de arts aan de hand van de symptomen en de familiegeschiedenis van de patiënt. De aanwezigheid van migraine in combinatie met tijdelijke symptomen zoals spierzwakte, visuele stoornissen en spraakproblemen vormt een basis voor de diagnose. Ten minste twee van de volgende kenmerken moeten aanwezig zijn:- Elk niet-motorisch symptoom dat 5-60 minuten aanhoudt, en motorische symptomen die tot 72 uur aanhouden
- Ten minste één neurologisch symptoom dat geleidelijk verergert gedurende vijf minuten of langer
- Ten minste één symptoom aan één zijde van het lichaam
- Twee of meer symptomen die achtereenvolgens optreden
- Visuele, sensorische of motorische symptomen in combinatie met of gevolgd door migraine binnen één uur
De arts zal de diagnose pas bevestigen nadat de patiënt ten minste twee aanvallen heeft gehad.
Hemiplegische migraine kan soms worden verward met een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen) of een TIA (transient ischemic attack: tijdelijke functie-uitval met neurologische problemen). Deze aandoeningen moeten worden uitgesloten door middel van een MRI-scan, een CT-scan, en een EEG (elektro-encefalografie: hersenfilmpje). Een angiografie (radiografisch onderzoek van de bloedvaten) is bovendien nodig om te bevestigen dat de symptomen niet worden veroorzaakt door bloedstolsels.
Diverse medicijnen zijn beschikbaar / Bron: Stevepb, PixabayBehandeling van hoofdpijn en neurologische klachten
De behandeling van hemiplegische migraine kan diverse medicijnen omvatten, waaronder:- Anti-emetica (geneesmiddelen tegen misselijkheid en braken)
- Anti-epileptica
- Bètablokkers
- Calciumkanaalblokkers (medicatie voor hart- en vaataandoeningen)
- Intraveneus verapamil
- Nasale ketamine
- Pijnstillers, waaronder narcotica en niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s)
- Tricyclische antidepressiva
Sommige medicijnen kunnen het risico op een beroerte verhogen en zijn daarom niet aanbevolen voor patiënten met hemiplegische migraine. Dit omvat geneesmiddelen die de bloedvaten vernauwen (vasoconstrictors), zoals triptanen en ergotamines.
Daarnaast is het raadzaam voor patiënten om een armband te dragen of altijd een pasje bij zich te hebben waarop hun aandoening staat vermeld, omdat ze tijdens een aanval mogelijk spraakproblemen kunnen ervaren.
Prognose
De prognose van hemiplegische migraine varieert afhankelijk van de ernst van de aanvallen, de snelheid van diagnose, en de effectiviteit van de behandeling. Voor veel patiënten kunnen de aanvallen met de juiste therapieën goed beheerd worden, hoewel er altijd een risico op terugkeer bestaat.Langdurige effecten en neurologische schade
Hoewel de meeste patiënten herstellen van de verlamming die optreedt tijdens een hemiplegische migraine-aanval, kunnen sommige patiënten neurologische schade ervaren na herhaalde aanvallen. Dit kan leiden tot langdurige motorische of cognitieve stoornissen, hoewel dergelijke gevallen zeldzaam zijn.
Behandeling en effect op kwaliteit van leven
Met effectieve behandeling kunnen patiënten vaak de frequentie en intensiteit van hun migraineaanvallen verminderen, wat de kwaliteit van leven kan verbeteren. Chronische hemiplegische migraine kan echter de algehele levenskwaliteit verminderen, vooral als de aandoening niet goed wordt behandeld.
Verhoogd risico op beroerte
Er is enig bewijs dat patiënten met hemiplegische migraine een verhoogd risico op het ontwikkelen van beroertes kunnen hebben, vooral als er sprake is van andere risicofactoren zoals hoge bloeddruk of een familiegeschiedenis van hart- en vaatziekten.
Levensstijl en preventie
De preventie van hemiplegische migraine richt zich voornamelijk op het vermijden van triggers en het stabiliseren van de neurologische functies van de patiënt. Er zijn verschillende benaderingen voor het voorkomen van aanvallen, inclusief medicatie en levensstijlaanpassingen.Medicatie
Er zijn verschillende medicatieopties die kunnen helpen bij het voorkomen van hemiplegische migraineaanvallen. Dit omvat het gebruik van antiepileptica, calciumkanaalblokkers en bètablokkers. Sommige patiënten reageren ook goed op botuline-toxine-injecties, die de frequentie van aanvallen kunnen verminderen.
Levensstijlaanpassingen
Levensstijlaanpassingen kunnen een cruciale rol spelen bij de preventie van hemiplegische migraine. Het handhaven van een evenwichtig voedingspatroon, regelmatige slaap, stressbeheersing en het vermijden van bekende triggers, zoals fel licht, kan helpen het risico op aanvallen te verlagen.
Genetisch advies en familieplanning
Gezien de erfelijke aard van hemiplegische migraine, kan genetisch advies belangrijk zijn voor gezinnen die de aandoening hebben. Het begrijpen van de genetische risico’s en het plannen van zwangerschappen kan helpen bij het nemen van preventieve maatregelen om de kans op het doorgeven van de aandoening te verminderen.
