Hemiplegische migraine: Hoofdpijn en neurologische symptomen

Eén van de zeldzamere vormen van migraine is hemiplegische migraine. Deze aandoening wordt gekenmerkt door spierzwakte aan één zijde van het lichaam, gecombineerd met migraine-aanvallen. Tijdens een migraineaanval kunnen echter ook andere neurologische symptomen optreden, die sterk variëren per patiënt wat betreft duur, ernst en frequentie. Hemiplegische migraine kent verschillende typen, elk met eigen kenmerken. Er zijn diverse medicijnen beschikbaar om de symptomen te verlichten. Hierdoor is de prognose voor de meeste patiënten vaak gunstig, hoewel de aandoening in zeldzame gevallen fataal kan zijn.

• Epidemiologie
• Oorzaken: Genetische factoren
• Risicofactoren
• Soorten hemiplegische migraine
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van hoofdpijn en neurologische klachten
• Prognose
• Levensstijl en preventie

Epidemiologie

Hemiplegische migraine komt voor bij ongeveer één op de 10.000 mensen. Vrouwen hebben een drie keer hogere kans om deze aandoening te ontwikkelen dan mannen.

Oorzaken: Genetische factoren

De werking van de hersenen en het zenuwstelsel vereist een delicate balans van elektrische en chemische signalen. Wanneer een zenuwimpuls (elektrisch) voldoende kracht heeft om van de ene zenuwcel naar de andere overgebracht te worden, opent een specifiek kanaal. Dit zorgt ervoor dat chemische boodschappers, neurotransmitters genoemd, vrijkomen, die naburige cellen instrueren over hun reactie. Als een kanaal in de hersenen niet goed functioneert, kunnen neurotransmitters zoals serotonine op een abnormale manier vrijkomen. Bij hemiplegische migraine is er een disfunctie in deze kanalen, wat resulteert in de symptomen van deze aandoening.

Genetische mutaties in ten minste drie genen — CACNA1A, ATP1A2, en SCN1A — zijn verantwoordelijk voor hemiplegische migraine. Deze mutaties verstoren de aanmaak van eiwitten die essentieel zijn voor de communicatie tussen zenuwcellen.

Risicofactoren

Er zijn verschillende risicofactoren voor hemiplegische migraine, een specifieke vorm van migraine met aanvallen van aura en/of eenzijdige hoofdpijn.

Voedingsmiddelen
Bepaalde voedingsmiddelen kunnen het risico op symptomen van hemiplegische migraine verhogen. Voedingsmiddelen die vaak problemen veroorzaken zijn onder andere alcohol (zoals rode wijn, whisky, champagne, en bier), chocolade en oude kazen zoals Goudse en Parmezaanse kaas. Alcohol kan de kans op uitdroging vergroten, de bloedtoevoer naar het hoofd verhogen en bevat vaak sulfieten, die ook een uitlokkende factor kunnen zijn. Andere voedingsmiddelen met een hoge hoeveelheid tyramine, zoals augurken, noten, olijven en vleeswaren, kunnen eveneens een risicofactor zijn.

Andere risicofactoren

Stress, hormonale veranderingen, en lichte hoofdtrauma’s kunnen ook het risico op hemiplegische migraine verhogen.

Soorten hemiplegische migraine

Hemiplegische migraine kan worden onderverdeeld in "familiaire hemiplegische migraine" en "sporadische hemiplegische migraine". Beide vormen zijn genetisch bepaald, maar bij de sporadische vorm is de patiënt vaak de eerste in de familie met de aandoening. Deze vormen hebben verschillende oorzaken, risicofactoren en symptomen.

Familiaire hemiplegische migraine

Familiaire hemiplegische migraine komt voor in bepaalde families en wordt veroorzaakt door genetische mutaties in ten minste drie specifieke genen. Deze mutaties beïnvloeden de hersenfunctie, vooral de communicatie tussen neuronen en neurotransmitters. Kinderen van een patiënt met deze vorm hebben een 50% kans om de aandoening te erven (autosomaal dominante overerving). De symptomen verschijnen meestal in de kindertijd of adolescentie en kunnen verminderen met de leeftijd.

Sporadische hemiplegische migraine

Sporadische hemiplegische migraine komt voor bij patiënten zonder een familiegeschiedenis van de ziekte. Het genetische defect kan echter aanwezig zijn bij de patiënt, wat betekent dat het mogelijk doorgegeven kan worden aan nakomelingen. Ouders kunnen het afwijkende gen dragen zonder symptomen te vertonen.

Symptomen

De symptomen van hemiplegische migraine variëren sterk per patiënt, zowel in ernst (van mild tot zeer ernstig), duur (van één uur tot enkele maanden) als frequentie. Patiënten kunnen zowel neurologische als zintuiglijke klachten ervaren.

Neurologische symptomen

De volgende neurologische symptomen kunnen optreden:

• Coma
• Psychose (verlies van realiteit met wanen en hallucinaties)
• Eenzijdige lichaamszwakte in het gezicht, de armen of de benen
• Epileptische aanvallen
• Geheugenverlies
• Gevoelloosheid of tintelingen aan een arm, been of aan één kant van het gezicht (verdoofd gevoel aan het gezicht)
• Koorts
• Migraine (kloppende hoofdpijn, vaak aan één zijde van het hoofd)
• Misselijkheid en overgeven
• Onhandigheid of evenwichts- en coördinatieproblemen (ataxie)
• Slaperigheid
• Spierzwakte
• Symptomen die lijken op meningitis (hersenvliesontsteking)
• Vertigo (duizeligheid)

Zintuiglijke symptomen

Tijdens een migraineaanval kan een aura optreden, waarbij zintuiglijke problemen zoals de volgende zich kunnen voordoen:

• Gehoorproblemen zoals perceptiedoofheid
• Gevoeligheid voor licht (fotofobie), geluid (fonofobie) en geur
• Spraak- en taalproblemen (afasie)
• Verandering in het bewustzijn
• Verwardheid
• Visuele problemen zoals wiebelogen (nystagmus), dubbelzien (diplopie), het verlies van een deel van het gezichtsveld (hemianopsie), het zien van blinde vlekken (scotomen), lichtflitsen en flikkeringen (fotopsie)

Diagnose en onderzoeken

De diagnose hemiplegische migraine wordt gesteld door de arts aan de hand van de symptomen en de familiegeschiedenis van de patiënt. De aanwezigheid van migraine in combinatie met tijdelijke symptomen zoals spierzwakte, visuele stoornissen en spraakproblemen vormt een basis voor de diagnose. Ten minste twee van de volgende kenmerken moeten aanwezig zijn:

• Elk niet-motorisch symptoom dat 5-60 minuten aanhoudt, en motorische symptomen die tot 72 uur aanhouden
• Ten minste één neurologisch symptoom dat geleidelijk verergert gedurende vijf minuten of langer
• Ten minste één symptoom aan één zijde van het lichaam
• Twee of meer symptomen die achtereenvolgens optreden
• Visuele, sensorische of motorische symptomen in combinatie met of gevolgd door migraine binnen één uur

De arts zal de diagnose pas bevestigen nadat de patiënt ten minste twee aanvallen heeft gehad.

Hemiplegische migraine kan soms worden verward met een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen) of een TIA (transient ischemic attack: tijdelijke functie-uitval met neurologische problemen). Deze aandoeningen moeten worden uitgesloten door middel van een MRI-scan, een CT-scan, en een EEG (elektro-encefalografie: hersenfilmpje). Een angiografie (radiografisch onderzoek van de bloedvaten) is bovendien nodig om te bevestigen dat de symptomen niet worden veroorzaakt door bloedstolsels.

Behandeling van hoofdpijn en neurologische klachten

De behandeling van hemiplegische migraine kan diverse medicijnen omvatten, waaronder:

• Anti-emetica (geneesmiddelen tegen misselijkheid en braken)
• Anti-epileptica
• Bètablokkers
• Calciumkanaalblokkers (medicatie voor hart- en vaataandoeningen)
• Intraveneus verapamil
• Nasale ketamine
• Pijnstillers, waaronder narcotica en niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s)
• Tricyclische antidepressiva

Sommige medicijnen kunnen het risico op een beroerte verhogen en zijn daarom niet aanbevolen voor patiënten met hemiplegische migraine. Dit omvat geneesmiddelen die de bloedvaten vernauwen (vasoconstrictors), zoals triptanen en ergotamines.

Daarnaast is het raadzaam voor patiënten om een armband te dragen of altijd een pasje bij zich te hebben waarop hun aandoening staat vermeld, omdat ze tijdens een aanval mogelijk spraakproblemen kunnen ervaren.

Prognose

Hemiplegische migraine is bij de meeste patiënten goed te behandelen. In zeer zeldzame gevallen kan de aandoening leiden tot overlijden. Gewoonlijk ervaren patiënten tijdelijke symptomen, hoewel blijvende effecten zoals coördinatieproblemen, sensorische veranderingen, taalproblemen en onwillekeurige oogbewegingen (nystagmus) soms mogelijk zijn.

Levensstijl en preventie

Naast medische behandeling kunnen veranderingen in levensstijl ook bijdragen aan het beheersen van hemiplegische migraine. Het vermijden van bekende triggers zoals bepaalde voedingsmiddelen, het beheren van stress en het handhaven van een gezonde hydratatie kunnen helpen om de frequentie en ernst van aanvallen te verminderen. Het bijhouden van een migraine-dagboek kan patiënten helpen om persoonlijke triggers te identificeren en effectievere strategieën voor preventie en behandeling te ontwikkelen.

Lees verder

• Migraine: Aanvallen van een aura en/of eenzijdige hoofdpijn
• Migraine: Uitlokkende voedingsmiddelen en dranken