Granulomateuze cheilitis: Chronische zwelling van lippen

Granulomateuze cheilitis is een cosmetisch verontrustende aandoening van onbekende oorsprong, waarbij de patiënt een aanhoudende zwelling van één of beide lippen ervaart. In sommige gevallen kunnen ook andere gebieden zoals de wang of kaak zwellen. De aandoening kan gepaard gaan met diverse bijkomende klachten. De behandeling van chronische lipzwelling omvat meestal een combinatie van therapieën. De aandoening werd voor het eerst beschreven door de arts Melkersson in 1928.

• Synoniemen
• Epidemiologie
• Oorzaken van granulomateuze cheilitis
• Risicofactoren van gezwollen lip(pen)
• Symptomen: Zwelling van lippen
• Beginstadium
• Gevorderd stadium
• Andere zwellingen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van lipzwelling
• Prognose van chronische lipzwelling
• Complicaties van de aandoening
• Preventie

Synoniemen

Granulomateuze cheilitis staat ook bekend onder de volgende termen:

• Cheilitis granulomatosa
• Melkersson-Rosenthal syndroom
• Miescher’s cheilitis

Epidemiologie

Granulomateuze cheilitis is een zeldzame aandoening met een geschatte incidentie van ongeveer 0,08% in de algemene bevolking. De aandoening manifesteert zich meestal bij mensen tussen de twintig en veertig jaar oud, maar kan ook voorkomen bij kinderen en oudere volwassenen.

Oorzaken van granulomateuze cheilitis

De exacte oorzaak van granulomateuze cheilitis is anno augustus 2024 nog steeds onbekend. De aandoening wordt gekenmerkt door een granulomateuze ontsteking van de lippen.

Risicofactoren van gezwollen lip(pen)

Verschillende factoren kunnen bijdragen aan het ontstaan van granulomateuze cheilitis, hoewel ze niet altijd direct de zwelling van de lippen veroorzaken:

• Contactallergie, met name door kobalt, kwik en goud
• Een allergie voor bepaalde medicijnen
• Genetische aanleg
• Infecties zoals door Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium paratuberculosis, Saccharomyces cerevisiae en Borrelia burgdorferi
• Voedselallergieën, met name voor kaneel en benzoaat

Symptomen: Zwelling van lippen

Beginstadium

In de vroege fase van de aandoening kan de patiënt een plotselinge, zachte tot stevige zwelling van de bovenlip of onderlip ervaren, soms gepaard met zwelling van één of beide wangen. De lipzwelling is aanvankelijk intermitterend (verschijnt met tussenpozen). Deze aanvallen duren enkele uren tot dagen en kunnen gepaard gaan met koorts, gezwollen regionale lymfeklieren, milde hoofdpijn, of problemen met het gezichtsvermogen.

Gevorderd stadium

Naarmate de aandoening voortschrijdt, komen de zwellingen frequenter voor en kunnen beide lippen tegelijkertijd aangetast worden. De episodes van lipzwelling duren langer en kunnen gepaard gaan met pijnlijke barstjes en kloofjes. De lippen kunnen roodbruin van kleur worden en beginnen te schilferen.

Andere zwellingen

Bij sommige patiënten kan de zwelling uitbreiden naar het voorhoofd, de oogleden, of de hoofdhuid. In zeldzame gevallen komt granulomateuze cheilitis voor in combinatie met een verlamming van de gelaatszenuwen (aangezichtsverlamming) en/of een gekloofde tong (fissuurtong, lingua plicata), wat kenmerkend is voor het Melkersson-Rosenthal-syndroom. Patiënten met deze aandoening kunnen ook last hebben van smaakstoornissen (verminderde smaak) en verminderde speekselproductie.

Diagnose en onderzoeken

Een biopsie van het aangetaste lipweefsel is meestal noodzakelijk voor een definitieve diagnose. In de vroege stadia kan een biopsie echter niet altijd doorslaggevende resultaten opleveren. Het is belangrijk om andere aandoeningen met vergelijkbare symptomen uit te sluiten, zoals:

• Blepharochalasis-syndroom
• Cheilitis glandularis (ontsteking en zwelling van de onderlip)
• Een infectie
• Een lymfoom
• Een reactie op een vreemd lichaam
• Een tandabces (ophoping van pus in de tand door bacteriële infectie)
• Erfelijk angio-oedeem (onderhuidse zwelling van het gezicht)
• Granulomatose met polyangiitis (Wegener granulomatose)
• Histoplasmose (schimmelinfectie met longproblemen)
• Lepra (infectie met zenuwschade en symptomen aan ogen en huid)
• Rhinosporidiose
• Sarcoïdose (aandoening met symptomen aan ogen, longen, zenuwstelsel en huid)
• Schildklier-geassocieerde orbitopathie
• Tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen)
• Ziekte van Crohn (aandoening met diarree en buikpijn)

Behandeling van lipzwelling

De behandeling van granulomateuze cheilitis richt zich op het verbeteren van zowel het uiterlijk als het comfort van de patiënt, hoewel niet alle patiënten een behandeling nodig hebben. Aangezien het ziektemechanisme anno augustus 2024 nog steeds slecht begrepen wordt, bestaat er geen definitieve behandeling. Patiënten worden aangeraden om mogelijke allergenen, zoals bepaalde voedingsmiddelen of stoffen in medicijnen, te vermijden. Het is ook belangrijk om eventuele onderliggende aandoeningen effectief te behandelen.

Mogelijke behandelingen om de symptomen te verlichten omvatten:

• Systemische behandelingen zoals methotrexaat, tacrolimus, clofazimine, dapson, ketotifen en anti-TNF-agentia
• Chirurgische verwijdering van overtollig weefsel
• Niet-steroïde anti-inflammatoire middelen (NSAID's) zoals pijnstillers
• Ontstekingsremmende antibiotica zoals minocycline, erytromycine en metronidazol
• Radiotherapie
• Topische (op de huid aangebrachte), intralesionale (in het letsel aangebrachte) en systemische corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers)

Prognose van chronische lipzwelling

Een spontane remissie is mogelijk, maar komt zelden voor. De zwelling van de lippen is doorgaans chronisch en kan langdurig aanhouden.

Complicaties van de aandoening

Granulomateuze cheilitis kan leiden tot verschillende complicaties, zoals:

• Secundaire infecties: De chronische zwelling en open barstjes kunnen leiden tot bacteriële of schimmelinfecties van de lippen.
• Aangezichtsverlamming: In zeldzame gevallen kan granulomateuze cheilitis samenhangen met een aangezichtsverlamming als onderdeel van het Melkersson-Rosenthal-syndroom.
• Smaakstoornissen: Bij patiënten met tongafwijkingen kunnen smaakstoornissen optreden.
• Verminderde speekselproductie: Een verminderde speekselproductie kan optreden bij ernstige gevallen met tongafwijkingen.
• Chronische pijn: Langdurige zwelling en ontsteking kunnen leiden tot chronische pijn in de lippen en aangrenzende gebieden.
• Vorming van littekens: Herhaalde episodes van zwelling en barstjes kunnen littekens op de lippen veroorzaken.

Preventie

Preventie van granulomateuze cheilitis is gericht op het verminderen van de kans op uitbraken en het beheersen van de aandoening. Mogelijke preventieve maatregelen zijn:

• Vermijden van allergenen: Probeer bekende allergenen, zoals bepaalde voedingsmiddelen en metalen zoals kobalt, kwik en goud, te vermijden.
• Behandelen van onderliggende aandoeningen: Zorg ervoor dat eventuele onderliggende aandoeningen, zoals allergieën of infecties, effectief worden behandeld.
• Goede mondhygiëne: Handhaaf een goede mondhygiëne om secundaire infecties te voorkomen en de gezondheid van de lippen te bevorderen.
• Vermijden van irriterende stoffen: Vermijd contact met stoffen die de lippen kunnen irriteren, zoals bepaalde cosmetica of agressieve reinigingsmiddelen.
• Regelmatige controles: Laat regelmatig de toestand van je lippen en mondslijmvliezen controleren door een specialist om tijdig op veranderingen te reageren.

Lees verder

• Gezwollen bovenlip (bovenlipzwelling): Oorzaken & symptomen
• Droge lippen: Oorzaken van schrale, gebarsten lippen
• Jeukende lippen: Oorzaken van jeuk aan lipgebied
• Lipgezondheid: Tips voor gezonde en stralende lippen
• Melkersson-Rosenthal syndroom: Symptomen aan gezicht