Granulomateuze cheilitis: Chronische zwelling van lippen

Granulomateuze cheilitis is een cosmetisch verontrustende aandoening met onbekende oorzaak waarbij de patiënt een aanhoudende, zwelling van één of beide lippen ervaart. Soms komen ook andere zwellingen voor, bijvoorbeeld aan de wang of kaak. Daarnaast treden ook andere klachten op bij de gezwollen lippen. De chronische lipzwelling behandelt de arts met (een combinatie) van therapieën. De arts Melkersson beschreef deze zeldzame aandoening voor het eerst in de medische literatuur in 1928.

• Synoniemen
• Epidemiologie
• Oorzaken van granulomateuze cheilitis
• Risicofactoren van gezwollen lip(pen)
• Symptomen: Zwelling van lippen
• Beginstadium
• Gevorderd stadium
• Andere zwellingen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van lipzwelling
• Prognose van chronische lipzwelling
• Complicaties van aandoening

Synoniemen

Granulomateuze cheilitis kennen artsen ook nog onder deze termen:

• cheilitis granulomatosa
• Melkersson-Rosenthal syndroom
• Miescher’s cheilitis

Epidemiologie

Granumomateuze cheilitis is een zeldzame aandoening met een geschatte incidentie van 0,08% in de algemene bevolking. De meeste patiënten krijgen tekenen tussen twintigjarige en veertigjarige leeftijd, maar ook kinderen en volwassenen krijgen mogelijk te maken met de chronische lipzwelling.

Oorzaken van granulomateuze cheilitis

De exacte oorzaak van granulomateuze cheilitis is onbekend anno oktober 2020. Bij de aandoening treedt een granulomateuze ontsteking op.

Risicofactoren van gezwollen lip(pen)

Volgende factoren dragen vermoedelijk bij aan de totstandkoming van de aandoening, al veroorzaken ze niet steeds de zwelling van de lippen:

• contactallergie (vooral door kobalt, kwik en goud)
• een allergie voor bepaalde medicijnen
• een genetische aanleg
• een infectie bijvoorbeeld door Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium paratuberculosis, Saccharomyces cerevisiae en Borrelia burgdorferi
• een voedselallergie (vooral voor kaneel en benzoaat)

Symptomen: Zwelling van lippen

Beginstadium

De aandoening tast één lip of beide lippen aan. De patiënt heeft in het beginstadium een plotselinge zachte tot stevige gezwollen maar meestal pijnloze bovenlip of onderlip en soms ook één of beide wangen. De zwelling van de lip is dan nog intermitterend (verschijnt met tussenpozen). Deze aanvallen die enkele uren tot dagen duren, gaan gepaard met koorts, gezwollen regionale lymfeklieren, milde hoofdpijn of problemen met het gezichtsvermogen.

Gevorderd stadium

Naarmate de aandoening vordert, krijgt de patiënt vaker aanvallen van gezwollen lippen en zijn ook vaker beide lippen aangetast. Daarnaast duren de episodes van de lipzwelling ook langer. Tijdens de aanvallen ontwikkelen zich pijnlijke barstjes en/of kloofjes. Daarnaast zijn de lippen roodbruin van kleur en gaan ze schilferen.

Andere zwellingen

Soms ervaart de patiënt een zwelling van het voorhoofd, een zwelling van de oogleden of een zwelling van de hoofdhuid. In zeldzame gevallen komt granulomateuze cheilitis tot uiting in combinatie met een verlamming van de gelaatszenuwen (aangezichtsverlamming) en/of een gekloofde tong (fissuurtong, lingua plicata). Dit zijn kenmerken van het Melkersson-Rosenthal-syndroom. Een smaakstoornis (verminderde smaak) en een verminderde speekselproductie treden op bij een patiënt met de tongafwijking.

Diagnose en onderzoeken

Een biopsie van de aangetaste lipweefsel is in de meeste gevallen nodig. In de vroege stadia geeft een biopsie echter niet altijd doorslaggevende resultaten. Het is belangrijk om andere geassocieerde aandoeningen uit te sluiten zoals:

• blepharochalasis-syndroom
• cheilitis glandularis (ontsteking en zwelling van onderlip)
• een infectie
• een lymfoom
• een reactie op een vreemd lichaam
• een tandabces (ophoping van pus in tand door bacteriële infectie)
• erfelijk angio-oedeem (onderhuidse zwelling van het gezicht)
• granulomatose met polyangiitis (Wegener granulomatose)
• histoplasmose (schimmelinfectie met longproblemen)
• lepra (infectie met zenuwschade en symptomen aan ogen en huid)
• rhinosporidiose
• sarcoïdose (aandoening met symptomen aan ogen, longen, zenuwstelsel en huid)
• schildklier-geassocieerde orbitopathie
• tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen)
• ziekte van Crohn (aandoening met diarree en buikpijn)

Behandeling van lipzwelling

De arts wil het uiterlijk en comfort van de patiënt verbeteren, al is een behandeling niet voor elke patiënt noodzakelijk. Een definitieve behandeling bestaat niet voor de aandoening omdat het ziektemechanisme anno oktober 2020 nog steeds slecht begrepen is. De patiënt krijgt het advies om mogelijke allergenen (uitlokkende factoren) te voorkomen bijvoorbeeld bepaalde voedingsmiddelen of stoffen die zich in medicijnen bevinden. Het is eveneens belangrijk om eventuele onderliggende aandoeningen effectief te behandelen.

Volgende (combinatie van) therapieën verminderen de klachten:

• andere systemische behandelingen zoals methotrexaat, tacrolimus, clofazimine, dapson, ketotifen en anti-TNF-agentia
• een chirurgische verwijdering van overtollig weefsel
• niet-steroïde anti-inflammatoire middelen (NSAID's) (vrij verkrijgbare pijnstillers)
• ontstekingsremmende antibiotica zoals minocycline, erytromycine en metronidazol
• radiotherapie
• topische (op de huid aangebrachte), intralesionale (in het letsel aangebrachte) en systemische corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers)

Prognose van chronische lipzwelling

Een spontane remissie is mogelijk maar dit gebeurt zelden. De zwelling van de lippen is namelijk meestal chronisch.

Complicaties van aandoening

Patiënten met granulomateuze cheilitis hebben een grotere kans op het ontwikkelen van de ziekte van Crohn.

Lees verder

• Gezwollen bovenlip (bovenlipzwelling): Oorzaken & symptomen
• Droge lippen: Oorzaken van schrale, gebarsten lippen
• Jeukende lippen: Oorzaken van jeuk aan lipgebied
• Lipgezondheid: Tips voor gezonde en stralende lippen
• Melkersson-Rosenthal syndroom: Symptomen aan gezicht