Granulomateuze cheilitis: Chronische zwelling van lippen

Granulomateuze cheilitis is een cosmetisch verontrustende aandoening van onbekende oorsprong, waarbij de patiënt een aanhoudende zwelling van één of beide lippen ervaart. In sommige gevallen kunnen ook andere gebieden zoals de wang of kaak zwellen. De aandoening kan gepaard gaan met diverse bijkomende klachten. De behandeling van chronische lipzwelling omvat meestal een combinatie van therapieën. De aandoening werd voor het eerst beschreven door de arts Melkersson in 1928.

• Synoniemen
• Epidemiologie
• Mechanisme
• Oorzaken van granulomateuze cheilitis
• Risicofactoren van gezwollen lip(pen)
• Risicogroepen
• Symptomen: Zwelling van lippen
• Beginstadium
• Gevorderd stadium
• Andere zwellingen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van lipzwelling
• Prognose van chronische lipzwelling
• Complicaties van de aandoening
• Preventie
• Praktische tips voor het leven met / omgaan met granulomateuze cheilitis
• Zorg goed voor je lippen
• Houd je lippen en mond schoon
• Beperk blootstelling aan irriterende stoffen
• Volg je medische behandeling
• Pas je voedingspatroon aan
• Misvattingen rond granulomateuze cheilitis
• Granulomateuze cheilitis is altijd het gevolg van een allergie
• Granulomateuze cheilitis komt alleen voor bij ouderen
• Granulomateuze cheilitis is onomkeerbaar
• De aandoening heeft altijd invloed op andere delen van het gezicht
• Granulomateuze cheilitis kan alleen worden behandeld met antibiotica
• Granulomateuze cheilitis is altijd een symptoom van een ernstig gezondheidsprobleem
• Er zijn geen manieren om de symptomen te verlichten zonder medicatie

Synoniemen

Granulomateuze cheilitis staat ook bekend onder de volgende termen:

• Cheilitis granulomatosa
• Melkersson-Rosenthal syndroom
• Miescher’s cheilitis

Epidemiologie

Granulomateuze cheilitis is een zeldzame ontstekingsaandoening die de lippen aantast, met name de onderlip, en wordt gekarakteriseerd door chronische zwelling, pijn en granulomateuze ontsteking. De aandoening komt voor bij zowel mannen als vrouwen, hoewel er enig bewijs is dat vrouwen iets vaker getroffen worden. De prevalentie van granulomateuze cheilitis is niet goed gedocumenteerd, maar het wordt als een zeldzame aandoening beschouwd. Het wordt vaak gediagnosticeerd bij volwassenen, vooral tussen de 30 en 50 jaar oud, hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen, zelfs bij kinderen. De aandoening is wereldwijd gemeld, zonder specifieke geografische of etnische voorkeuren.

Incidentie en prevalentie
Granulomateuze cheilitis is een zeldzame aandoening en er zijn slechts een beperkt aantal gevallen in de medische literatuur gerapporteerd. De incidentie is moeilijk vast te stellen vanwege het ontbreken van gestandaardiseerde gegevens en de geringe mate van bewustzijn van de aandoening. De aandoening wordt vaak pas gediagnosticeerd na een langdurig proces van uitsluiting van andere aandoeningen, aangezien de symptomen in de vroege stadia vaak subtiel en niet specifiek zijn.

Leeftijdsverdeling en geslachtsverschillen
Hoewel het syndroom van granulomateuze cheilitis zich op elke leeftijd kan manifesteren, komt het vaker voor bij volwassenen tussen de 30 en 50 jaar. De aandoening kan zich zowel bij mannen als vrouwen voordoen, hoewel sommige studies suggereren dat vrouwen een iets hogere prevalentie vertonen. De meeste gevallen worden pas gediagnosticeerd na een aantal jaren van symptomen, omdat de aandoening vaak langzaam vordert en niet direct herkend wordt als een op zichzelf staande ziekte.

Mechanisme

Het mechanisme van granulomateuze cheilitis is nog niet volledig begrepen, maar de aandoening wordt vaak geassocieerd met een ontstekingsreactie die betrokken is bij het afweersysteem van het lichaam. De aandoening vertoont tekenen van granulomateuze ontsteking, wat een specifieke vorm van ontsteking is waarbij immuuncellen zich concentreren en zich ontwikkelen tot granulomen (geïnfiltreerde cellen). De ontsteking in het geval van granulomateuze cheilitis wordt vaak geassocieerd met een reactie op onbekende antigenen, wat wijst op een auto-immuunmechanisme.

Chronische ontsteking en granulomen
Granulomateuze cheilitis wordt gekarakteriseerd door een chronische ontstekingsreactie die resulteert in de vorming van granulomen op de lippen. Granulomen zijn clusters van ontstekingscellen, meestal macrofagen, die zich in een poging om schadelijke stoffen te isoleren, in de weefsels ophopen. In het geval van granulomateuze cheilitis wordt deze reactie vermoedelijk getriggerd door een immuunsysteem dat onterecht reageert op een onbekende trigger, wat leidt tot de langdurige ontsteking en zwelling die kenmerkend is voor de aandoening.

Auto-immuniteit en mogelijke triggers
Er wordt gesuggereerd dat granulomateuze cheilitis kan ontstaan als gevolg van een auto-immuunreactie, waarbij het immuunsysteem lichaamseigen weefsel aanvalt. Het exacte mechanisme van de ontstekingsreactie is echter nog niet volledig vastgesteld. Er zijn aanwijzingen dat genetische factoren en milieu-invloeden een rol spelen bij de ontwikkeling van de aandoening, hoewel de specifieke triggers variëren tussen patiënten.

Oorzaken van granulomateuze cheilitis

De exacte oorzaak van granulomateuze cheilitis is anno augustus 2024 nog steeds onbekend. De aandoening wordt gekenmerkt door een granulomateuze ontsteking van de lippen.

Risicofactoren van gezwollen lip(pen)

Verschillende factoren kunnen bijdragen aan het ontstaan van granulomateuze cheilitis, hoewel ze niet altijd direct de zwelling van de lippen veroorzaken:

• Contactallergie, met name door kobalt, kwik en goud
• Een allergie voor bepaalde medicijnen
• Genetische aanleg
• Infecties zoals door Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium paratuberculosis, Saccharomyces cerevisiae en Borrelia burgdorferi
• Voedselallergieën, met name voor kaneel en benzoaat

Risicogroepen

Bepaalde patiëntengroepen hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van granulomateuze cheilitis. De aandoening komt vaak voor bij mensen met een voorgeschiedenis van andere auto-immuunziekten, maar ook bij mensen die een genetische aanleg hebben voor ontstekingsaandoeningen.

Patiënten met auto-immuunziekten
Patiënten die lijden aan andere auto-immuunziekten, zoals het syndroom van Melkersson-Rosenthal, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van granulomateuze cheilitis. Deze aandoeningen worden gekarakteriseerd door een overactief immuunsysteem dat lichaamseigen weefsels aanvalt, en deze pathofysiologie lijkt een cruciale rol te spelen bij de ontwikkeling van granulomateuze ontsteking in de lippen.

Genetische predispositie
Er is bewijs dat genetische factoren bijdragen aan de vatbaarheid voor granulomateuze cheilitis. Bij sommige patiënten wordt een familiegeschiedenis van ontstekingsaandoeningen opgemerkt, wat suggereert dat er een erfelijke component is die de kans op het ontwikkelen van deze aandoening vergroot.

Symptomen: Zwelling van lippen

Beginstadium

In de vroege fase van de aandoening kan de patiënt een plotselinge, zachte tot stevige zwelling van de bovenlip of onderlip ervaren, soms gepaard met zwelling van één of beide wangen. De lipzwelling is aanvankelijk intermitterend (verschijnt met tussenpozen). Deze aanvallen duren enkele uren tot dagen en kunnen gepaard gaan met koorts, gezwollen regionale lymfeklieren, milde hoofdpijn, of problemen met het gezichtsvermogen.

Gevorderd stadium

Naarmate de aandoening voortschrijdt, komen de zwellingen frequenter voor en kunnen beide lippen tegelijkertijd aangetast worden. De episodes van lipzwelling duren langer en kunnen gepaard gaan met pijnlijke barstjes en kloofjes. De lippen kunnen roodbruin van kleur worden en beginnen te schilferen.

Andere zwellingen

Bij sommige patiënten kan de zwelling uitbreiden naar het voorhoofd, de oogleden, of de hoofdhuid. In zeldzame gevallen komt granulomateuze cheilitis voor in combinatie met een verlamming van de gelaatszenuwen (aangezichtsverlamming) en/of een gekloofde tong (fissuurtong, lingua plicata), wat kenmerkend is voor het Melkersson-Rosenthal-syndroom. Patiënten met deze aandoening kunnen ook last hebben van smaakstoornissen (verminderde smaak) en verminderde speekselproductie.

Alarmsymptomen

Granulomateuze cheilitis wordt gekarakteriseerd door chronische zwelling en ontsteking van de lippen, wat vaak het eerste symptoom is dat patiënten opmerken. Naast de typische zwelling kunnen er andere symptomen optreden die belangrijk zijn voor het herkennen van de aandoening.

Zwelling en pijn van de lippen
Het meest voor de hand liggende symptoom van granulomateuze cheilitis is de pijnlijke zwelling van de lippen, met name de onderlip. Deze zwelling is vaak asymmetrisch en kan gepaard gaan met roodheid en een gevoel van spanning in het aangetaste gebied. De lippen kunnen ook droog en schilferig worden, wat kan leiden tot ongemak bij spreken en eten.

Granulomen en ulcera
In sommige gevallen kunnen er granulomen ontstaan die zichtbaar zijn als harde, pijnlijke knobbeltjes op de lippen. Deze granulomen kunnen verder gaan met het vormen van zweren (ulcera) als de aandoening zich ontwikkelt, wat het ongemak voor de patiënt verhoogt.

Diagnose en onderzoeken

Een biopsie van het aangetaste lipweefsel is meestal noodzakelijk voor een definitieve diagnose. In de vroege stadia kan een biopsie echter niet altijd doorslaggevende resultaten opleveren. Het is belangrijk om andere aandoeningen met vergelijkbare symptomen uit te sluiten, zoals:

• Blepharochalasis-syndroom
• Cheilitis glandularis (ontsteking en zwelling van de onderlip)
• Een infectie
• Een lymfoom
• Een reactie op een vreemd lichaam
• Een tandabces (ophoping van pus in de tand door bacteriële infectie)
• Erfelijk angio-oedeem (onderhuidse zwelling van het gezicht)
• Granulomatose met polyangiitis (Wegener granulomatose)
• Histoplasmose (schimmelinfectie met longproblemen)
• Lepra (infectie met zenuwschade en symptomen aan ogen en huid)
• Rhinosporidiose
• Sarcoïdose (aandoening met symptomen aan ogen, longen, zenuwstelsel en huid)
• Schildklier-geassocieerde orbitopathie
• Tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen)
• Ziekte van Crohn (aandoening met diarree en buikpijn)

Behandeling van lipzwelling

De behandeling van granulomateuze cheilitis richt zich op het verbeteren van zowel het uiterlijk als het comfort van de patiënt, hoewel niet alle patiënten een behandeling nodig hebben. Aangezien het ziektemechanisme anno augustus 2024 nog steeds slecht begrepen wordt, bestaat er geen definitieve behandeling. Patiënten worden aangeraden om mogelijke allergenen, zoals bepaalde voedingsmiddelen of stoffen in medicijnen, te vermijden. Het is ook belangrijk om eventuele onderliggende aandoeningen effectief te behandelen.

Mogelijke behandelingen om de symptomen te verlichten omvatten:

• Systemische behandelingen zoals methotrexaat, tacrolimus, clofazimine, dapson, ketotifen en anti-TNF-agentia
• Chirurgische verwijdering van overtollig weefsel
• Niet-steroïde anti-inflammatoire middelen (NSAID's) zoals pijnstillers
• Ontstekingsremmende antibiotica zoals minocycline, erytromycine en metronidazol
• Radiotherapie
• Topische (op de huid aangebrachte), intralesionale (in het letsel aangebrachte) en systemische corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers)

Prognose van chronische lipzwelling

Granulomateuze cheilitis heeft een variabele prognose, afhankelijk van de ernst van de aandoening en de algehele gezondheid van de patiënt. In veel gevallen is de aandoening chronisch en kan ze gedurende jaren of zelfs decennia aanhouden.

Langdurige symptomen en terugkerende episoden
Hoewel granulomateuze cheilitis in sommige gevallen spontaan kan verbeteren, zijn er veel gevallen waarin de aandoening chronisch wordt en terugkerende episoden van zwelling en pijn vertoont. De chronische aard van de aandoening kan de kwaliteit van leven beïnvloeden, vooral wanneer er aanzienlijke pijn of cosmetische veranderingen optreden.

Behandelingsrespons en verlichting
De prognose kan in veel gevallen verbeteren met gerichte therapieën, zoals het gebruik van corticosteroïden of andere ontstekingsremmers. Patiënten die adequaat worden behandeld, kunnen een vermindering van symptomen ervaren, hoewel een volledige genezing zeldzaam is.

Complicaties van de aandoening

Granulomateuze cheilitis kan leiden tot verschillende complicaties, zoals:

• Secundaire infecties: De chronische zwelling en open barstjes kunnen leiden tot bacteriële of schimmelinfecties van de lippen.
• Aangezichtsverlamming: In zeldzame gevallen kan granulomateuze cheilitis samenhangen met een aangezichtsverlamming als onderdeel van het Melkersson-Rosenthal-syndroom.
• Smaakstoornissen: Bij patiënten met tongafwijkingen kunnen smaakstoornissen optreden.
• Verminderde speekselproductie: Een verminderde speekselproductie kan optreden bij ernstige gevallen met tongafwijkingen.
• Chronische pijn: Langdurige zwelling en ontsteking kunnen leiden tot chronische pijn in de lippen en aangrenzende gebieden.
• Vorming van littekens: Herhaalde episodes van zwelling en barstjes kunnen littekens op de lippen veroorzaken.

Preventie

Preventie van granulomateuze cheilitis is gericht op het verminderen van de kans op uitbraken en het beheersen van de aandoening. Mogelijke preventieve maatregelen zijn:

• Vermijden van allergenen: Probeer bekende allergenen, zoals bepaalde voedingsmiddelen en metalen zoals kobalt, kwik en goud, te vermijden.
• Behandelen van onderliggende aandoeningen: Zorg ervoor dat eventuele onderliggende aandoeningen, zoals allergieën of infecties, effectief worden behandeld.
• Goede mondhygiëne: Handhaaf een goede mondhygiëne om secundaire infecties te voorkomen en de gezondheid van de lippen te bevorderen.
• Vermijden van irriterende stoffen: Vermijd contact met stoffen die de lippen kunnen irriteren, zoals bepaalde cosmetica of agressieve reinigingsmiddelen.
• Regelmatige controles: Laat regelmatig de toestand van je lippen en mondslijmvliezen controleren door een specialist om tijdig op veranderingen te reageren.

Praktische tips voor het leven met / omgaan met granulomateuze cheilitis

Granulomateuze cheilitis is een zeldzame aandoening die de lippen aantast en vaak leidt tot zwelling, pijn, en soms korstvorming. Deze aandoening kan invloed hebben op je dagelijks leven, maar er zijn verschillende praktische stappen die je kunt nemen om ermee om te gaan en de symptomen te verlichten. Hier zijn enkele gedetailleerde tips die je kunnen helpen bij het beheren van de aandoening.

Zorg goed voor je lippen

De verzorging van je lippen is cruciaal bij het omgaan met granulomateuze cheilitis. Omdat de lippen vaak gezwollen zijn, is het belangrijk om ze goed gehydrateerd te houden. Gebruik een zachte lippenbalsem zonder parfum of kleurstoffen om uitdroging te voorkomen en de huid van je lippen te kalmeren. Het is ook nuttig om te zorgen dat je lippen goed beschermd zijn tegen de elementen, zoals zon of koude lucht. Breng een lippenbalsem aan die ook bescherming biedt tegen UV-straling.

Probeer het likken van je lippen te vermijden, omdat dit kan leiden tot irritatie. Het is belangrijk om een product te kiezen dat niet te vet is, omdat dit anders een plakkerig gevoel kan geven en de huid kan verstikken.

Houd je lippen en mond schoon

Een goede mondhygiëne kan helpen om de kans op infecties of verergering van de symptomen te verkleinen. Was je lippen en de omgeving ervan regelmatig met warm water en milde zeep om overtollige bacteriën te verwijderen. Wees voorzichtig met het reinigen van je lippen zodat je de huid niet beschadigt. Gebruik geen agressieve scrubs of producten die de huid kunnen irriteren.

Als je je lippen hebt geïrriteerd door bijvoorbeeld het eten van scherpe of zure voeding, kan het helpen om je lippen te spoelen met zout water om ontstekingen te verminderen.

Beperk blootstelling aan irriterende stoffen

Er zijn verschillende stoffen die de symptomen van granulomateuze cheilitis kunnen verergeren, zoals parfums, medicatie, gezonde voeding of bepaalde voedingsmiddelen. Het is belangrijk om te begrijpen welke producten je lippen kunnen irriteren en deze te vermijden. Kies voor hypoallergene producten die speciaal zijn ontwikkeld voor gevoelige huid, vooral als je last hebt van een allergische reactie.

Probeer ook pittig of zuur voedsel te vermijden, omdat dit de lippen kan irriteren en de symptomen kan verergeren. Overweeg een voedseldagboek bij te houden om te zien welke voedingsmiddelen een negatieve invloed hebben op je lippen.

Volg je medische behandeling

Het is belangrijk om je medische behandeling voor granulomateuze cheilitis strikt op te volgen. Dit kan medicatie omvatten, zoals corticosteroïden of antibiotica, afhankelijk van de ernst van de aandoening. Zorg ervoor dat je de voorgeschreven medicatie op de juiste manier gebruikt en op de juiste tijden.

Als je merkt dat je behandeling niet effectief is of als je bijwerkingen ervaart, bespreek dit dan met je arts. Je arts kan mogelijk een andere benadering voorstellen, zoals intralipbehandelingen of het gebruik van andere medicatie om de ontsteking te verminderen. Het kan ook helpen om een controleafspraak te maken om je voortgang te volgen en eventuele aanpassingen in de behandeling te bespreken.

Pas je voedingspatroon aan

Hoewel er geen direct bewijs is dat voeding granulomateuze cheilitis veroorzaakt, kunnen sommige voedingsmiddelen bijdragen aan ontstekingen of irritatie. Het kan nuttig zijn om een evenwichtig voedingspatroon te volgen dat rijk is aan vitaminen en mineralen die het immuunsysteem ondersteunen. Vermijd voedingsmiddelen die je lippen kunnen irriteren, zoals citrusvruchten, zure gerechten of sterk gekruid voedsel.

Probeer ook voldoende water te drinken om uitdroging te voorkomen, omdat dit kan bijdragen aan het verergeren van de symptomen.

Misvattingen rond granulomateuze cheilitis

Granulomateuze cheilitis is een aandoening die de lippen aantast en zich vaak uit in zwelling, ontsteking en zweren. Er bestaan veel misvattingen over de oorzaken, symptomen en behandelingen van deze aandoening. Hier worden de meest voorkomende misvattingen besproken.

Granulomateuze cheilitis is altijd het gevolg van een allergie

Er wordt vaak gedacht dat granulomateuze cheilitis altijd het gevolg is van een allergie, maar dit is niet het geval. Hoewel allergieën een rol kunnen spelen bij het veroorzaken van ontstekingen in de lippen, zijn er ook andere oorzaken, zoals genetische factoren of een onderliggende mentale gezondheid stoornis. Het is dus niet altijd een allergische reactie.

Granulomateuze cheilitis komt alleen voor bij ouderen

Een andere misvatting is dat granulomateuze cheilitis alleen bij ouderen voorkomt. Dit is niet waar. Hoewel het vaker voorkomt bij volwassenen, kan de aandoening zich op elke leeftijd ontwikkelen. Zowel jongeren als ouderen kunnen te maken krijgen met deze aandoening, die vaak chronisch kan zijn.

Granulomateuze cheilitis is onomkeerbaar

Sommige mensen denken dat granulomateuze cheilitis een onomkeerbare aandoening is, maar dat is niet noodzakelijk het geval. Met de juiste behandeling, zoals het vermijden van triggers of het gebruik van specifieke medicijnen, kan de aandoening vaak worden beheerst of zelfs verbeterd. Het is belangrijk om medische begeleiding te zoeken voor een passende behandeling.

De aandoening heeft altijd invloed op andere delen van het gezicht

Veel mensen geloven dat granulomateuze cheilitis altijd andere delen van het gezicht aantast, zoals de wangen of de mondslijmvliezen. Hoewel de aandoening zich meestal beperkt tot de lippen, kan het in zeldzame gevallen zich uitbreiden naar andere gebieden. Dit is echter niet altijd het geval, en de aandoening kan lokaal blijven.

Granulomateuze cheilitis kan alleen worden behandeld met antibiotica

Er wordt vaak gedacht dat antibiotica de enige oplossing zijn voor granulomateuze cheilitis, maar dit is niet juist. Hoewel antibiotica nuttig kunnen zijn als er sprake is van een huidinfectie of secundaire infecties, is de behandeling van granulomateuze cheilitis vaak gericht op het verminderen van ontstekingen en het aanpakken van de onderliggende oorzaken. Dit kan bijvoorbeeld door het gebruik van steroïden of andere ontstekingsremmers.

Granulomateuze cheilitis is altijd een symptoom van een ernstig gezondheidsprobleem

Sommige mensen denken dat granulomateuze cheilitis altijd wijst op een ernstige aandoening, zoals een kanker of een auto-immuunziekte. Dit is niet altijd het geval. In veel gevallen is de aandoening een geïsoleerd probleem dat geen verband houdt met ernstige systemische aandoeningen. Het kan tijdelijk zijn of het gevolg van een lokale ontsteking.

Er zijn geen manieren om de symptomen te verlichten zonder medicatie

Er wordt vaak gedacht dat er geen manieren zijn om de symptomen van granulomateuze cheilitis te verlichten zonder medicijnen. Echter, er zijn alternatieve benaderingen die verlichting kunnen bieden, zoals het aanbrengen van lippenbalsems om uitdroging te voorkomen, het gebruik van koude kompressen of het vermijden van irriterende stoffen die de aandoening verergeren. Medicijnen kunnen nodig zijn voor ernstigere gevallen, maar in veel gevallen kunnen symptomen ook zonder medicatie worden beheerd.

Lees verder

• Gezwollen bovenlip (bovenlipzwelling): Oorzaken & symptomen
• Droge lippen: Oorzaken van schrale, gebarsten lippen
• Jeukende lippen: Oorzaken van jeuk aan lipgebied
• Lipgezondheid: Tips voor gezonde en stralende lippen
• Melkersson-Rosenthal syndroom: Symptomen aan gezicht